HEMATO Flashcards
FAlteraciones citogenéticas en linfomas NO Hodking
t (8;14)
t (11;14)
t (14;18)
- t (8;14) –> oncogen c-myc (linfoma Burkitt)
- t (11;14) –> BCL-1 (ciclina D1) (linfoma del manto)
- t (14;18) –> BCL-2 (linfoma folicular)
Niveles de FERRITINA y TRANSFERRINA en
- anemia ferropénica
- anemia por trastornos crónicos
- anemia ferropénica: ↓ ferritina ↑ transferrina - anemia por trastornos crónicos ↑ ferritina ↓ transferrina
manchas de Gumpretch
leucemia linfática crónica (LLC)
bastones de Auer
Leucemia promielocítica (LMA M3)
tto: ATRA + ATO
cariotipos de buen pronóstico en LMA
- M2 : t(8;21)
- M3: t(15;17)
- M4: inv (16)
cromosoma filadelfia, t(9:22), reordenamiento bcr/abl
leucemia mieloide crónica (LMC)
mutación JAK-2
- policitemia vera (95%). tto: sangrías, ruxolitinib
- trombocitemia esencial (50%). tto: hidroxiurea, anagrelide (cardiotóxico)
¿cuándo tratamos a un px con LLC con ibrutinib/idelalisib?
Cuando presentan: del17p o mutación p53
células peludas
- tricoleucemia
- tb linfoma marginal esplénico (hacer dxd, pero mucho menos freq!!)
fosfatasa ácido resistente al tartrato positiva
tricoleucemia (fibrosis MO)
neumonia por Legionella freq, PAN
CD103+
exclusivo tricoleucemia
Hematíes en pilas de monedas (rouleaux)
- mieloma múltiple (+freq IgG)
- macroglobulinemia de waldenström (IgM)
(es por la hiperviscosidad debido a la proliferación monoclonal q causan!!)
mutación MYD88
macroglobulinemia de waldenström
tto: ibrutinib
retrovirus HTLV-I
leucemia-linfoma de células T del adulto
- puede asociar hipercalcemia y lesiones óseas
relaciones HTLV-1
- leucemia-linfoma de células T del adulto
- Paraparesia espástica tropical
- hiperinfestación strongyloides stercolaris
síndrome de Zieve
en un px con hepatopatía crónica, por abuso de alcohol / grasas (hiperlipidemia) aparece una hemólisis aguda
ausencia de proteínas CD55 y CD59
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Causas síndrome Budd Chiari
- policitemia vera
- trombocitemia esencial
- HPN
- SAF
Fosfatasa alcalina granulocitaria
- aumentada
- disminuida
AUMENTADA:
- mielofibrosis idiopática
- leucemias agudas
- aplasia medular
DISMINUIDA:
- HPN
- LMC
síndrome de Ritcher
transformación de la LLC –> linfoma difuso de células B grandes (agresivo!!)
tratamiento de la tricoleucemia
- análogos purinas: cladribina / 2-cloroadenosina
- esplenectomía si esplenomegalia e infiltración moderada de la MO
BCL-6 positivo
linfoma B difuso de célula grande
tto: CHOP- rituximab
imatinib
tto LMC
necrosis cutánea inducida por acenocumarol
asociado a déficit de proteína C y S
idarucizumab
antídoto dabigatrán
mejor prueba para diferenciar policitemia vera de policitemias secundarias
saturación arterial de oxigeno
resistencia a la anticoagulación con heparina
déficit de antitrombina III
tratamiento de la trombopenia inducida por heparina
- hirudina (anticoagulante)
- argatrobán (anticoagulante iv)
(anti FP IV)
sindrome de POEMS
Polineuropatia
Otosclerosis
Endrocrinopatia
componente M
Skin alteraciones
Se puede asociar al mieloma osteosclerótico
fármacos que más trombocitopenia causan
tiazidas
hiato leucémico
se observa en las leucemias agudas.
consiste en la presencia de células inmaduras en MO y células maduras en SP, SIN formas intermedias.
Bortezomib
Tratamiento del mieloma multiple asociado a QT con prednisona y melfalan
Daratumumab
anti CD38 tto para el mieloma múltiple
Trombocitopatías
- Bernard-Soulier
- Glanzmann
Bernard-Soulier
- Déficit de GP1b
- Macroplaquetas
[por orden alfabético, 1º glicoproteína - nombre largo –> plaquetas largas]
Glanzmann
- Déficit de GP2b-3a
- Plaquetas normales
[2º glicoproteína - nombre corto –> plaquetas cortas]
Enfermedad de Von Willebrand
HAD
- Tipo 1: déf cuaNtitativo parcial. tto: hemostásicos locales / antifibrinolíticos / desmopresina (aumenta liberación FvW).
- Tipo 2: déf cuaLitativo.
- Tipo 3: déf cuaNtitativo total.
Brentuximab
anti-CD30 aprobado en monoterapia en el Linfoma de Hodgkin refractario o en recaída post autoTPH
síndrome de lisis tumoral
- Complicación frecuente en pacientes con tumores grandes o diseminados, con gran velocidad de tratamiento.
- células tumorales liberan su contenido a la sangre –> hiperuricemia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia y hipocalcemia.
- tto: hiperhidratación, alcalinización orina, alopurinol, hidróxido de aluminio y bicarbonato/glucosa-insulina.
síndromes mielodisplásicos
- La médula ósea de los SMD suele ser normo o hipercelular con patrón ferrocinético de eritropoyesis ineficaz
- suelen cursar con citopenias en mayor o menor cuantía y alteraciones morfológicas en sangre periférica
- anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA) es un Sd. Mielodisplásioco con buen pronóstico y raramente evoluciona a LMA
- AREB, si el paciente es candidato a aloTPH, se realizará AloTPH, previa inducción con Azacitidina o QT
tratamiento SMD variante 5q-
lenalidomida
Índice pronóstico internacional (IPI) para linfomas de alto grado
ELENA tiene linfoma
- Edad > 60a
- LDH aumentada
- Estadio Ann-Arbor III-IV
- Nº áreas extraganglionares > 2
- Afectación estado general
Índice pronóstico internacional para linfoma folicular (FLIPI) de bajo grado
HELEN tiene linfoma
- Hemoglobina < 12
- Edad > 60
- LDH aumentada
- Estadio Ann-Arbor III-IV
- Nº áreas ganglionares > 5
manifestaciones clínicas LLC
Lo más freq ASINTOMÁTICOS!! (linfocitosis), pero puede presentar:
- síntomas B
- síndrome anémico por: aplasia pura células rojas de origen infiltrativo, AHAI, hiperesplenismo
- infecciones por la hipogammaglobulinemia!
- trombopenia!!
- adenopatías
- esplenomegalia y hepatomegalia
- infiltración otros tejidos (piel, riñón, pulmón, SNC)
- mayor riesgo segundas neoplasias
criterios mal pronóstico LLC
- mayor edad
- tiempo duplicación linfocitaria < 12m
- del 17p; del 11q; mutación TP53
- alta expresión de CD38 y de ZAP70
- IgVH no mutado! (hipermutado buen pronóstico)
imagen en cielo estrellado
linfoma de burkitt
tratamiento del linfoma de burkitt
R-CHOP + PFX SNC!!
AP células en flor
leucemia-linfoma de células T del adulto
DxD anemia en paciente con LLC
Las dos anemias que más relacionadas están son:
- Anemia infiltrativa –> reticulocitos disminuidos, test coombs negativo
- AHAI por Ac calientes!! –> reticulocitos aumentados, test coombs positivo
prueba de adhesión con ristocetina alterada (disminución de la adhesión)
- Déficit FvW –> SÍ corrige al añadir plasma
- Déficit antígeno GP-1b plaqueta (sd Bernard Soulier) –> NO corrige al añadir plasma
(Glanzmann es normal)
vida media de un hematíe
100-120 días
criterios de aplasia medular grave
<25-30 % de la celularidad hematopoyética normal en médula ósea + al menos 2 de los siguientes:
- Reticulocitos < 1%
- Neutrófilos < 500 /mm3
- Plaquetas < 20.000 /mm3
(el nivel de Hb no se incluye)
paciente asintomático que se realiza una analítica de control y se objetiva trombopenia aislada
descartar pseudotrombopenia!!
- ocurre en px predispuestos en los que al contactar la sangre con el EDTA (anticoagulante de los tubos de analíticas) reacciona y forma agregados plaquetarios confundiéndose con una falsa trombopenia
- solución: cambiar el anticoagulante del tubo
número de plaquetas a partir del cual se producen sangrados espontáneos
< 20.000
- < 50.000: mayor riesgo sangrado postraumático, pero seguro hacer IQ, excepto en qx del SNC y globo ocular, que requieren plaquetas mayores a 100.000!
PTI
- Causa: Ac IgG contra plaquetas –> destrucción plaquetas en bazo (sin esplenomegalia)
- Clínica: petequias, equimosis, NO clínica sistémica, no anemia hemolítica normalx.
- Dx: trombopenia aislada!, megacariocitos aumentados en MO, coagulación normal
- tto: gammaglobulinas iv + cortis 4 sem / esplenectomía / eltrombopag
PTT
- Ac anti-ADAMS13 –> cúmulo FvW
- Clínica: petequias, anemia hemolítica, HTA, trombos (FRA, SNC), trombopenia por consumo
- coagulación normal
- tto: plasmaféresis + transfusión plasma
paciente que acude por pérdidas menstruales abundantes y en la analítica presenta una anemia con VCM 70 y trombocitosis
se trata de una anemia ferropénica y una trombocitosis reactiva!!
(la ferropenia es una de las causas más frecuentes de trombocitosis reactiva)
Factores pronósticos en la LAL
BUEN PRONÓSTICO:
- LAL pre-B
- sexo femenino
- hiperdiploidía (> 50 cromosomas)
MAL PRONÓSTICO:
- LAL pro-B, pro-T
- sexo masculino
- hipodiploidía (< 46 cr)
- t(9;22) (BCR/ABL)
- t(4;11) (ALL1/AF4)
- reordenamientos MLL
- cariotipo complejo
Factores pronósticos LAM
BUEN PRONÓSTICO:
- LAM primaria
- jóvenes
- t(8;21), t(15;17, inv(16)
MAL PRONÓSTICO:
- LAM secundaria
- > 60a
- cariotipo complejo
- reordenamiento MLL
- anomalías 3q, 11q
- duplicación gen FLT3
Tratamiento LMA M3
ATRA + ATO (arsénico)
- si RA –> sd ATRA –> stop ATRA + GC
linfoma de hodking de predominio linfocítico nodular
único caso en el que la célula Reed-Sternber presenta los marcadores de un LB normal (CD45+, CD20+, CD30-, CD15-)
NO se incluye en el L. Hodking clásico!! es una variante
paciente que acude con clínica de trombosis y en las pruebas vemos que tiene el TTPA prolongado
síndrome antifosfolípido
(prolonga TTPA solo en vitro por lo q no causa sangrado, sino trombos!)
reacción leucoeritrobástica
- Presencia de formas inmaduras en sangre periférica
- típico de la mieloptisis, en la que un proceso infiltrativo ocupa la MO y expulsa las formas inmaduras a la SP
- típico ver en el frotis dacriocitos
anemia de fanconi
- aplasia medular congénita + freq. HAR
- inicio 5-10 años
- clínica: citopenias, malformaciones, mayor susceptibilidad a neoplasias
- tto: andrógenos útiles de forma transitoria, trasplante MO con HLA idéntico (aunq no previene neoplasias)
anemias hemolíticas extravasculares vs intravasculares
EXTRAVASCULARES:
- Esferocitosis hereditaria (HAD. aumento CHCM, mayor fragilidad osmótica)
- B talasemia mayor (punteado basófilo
- AHAI por Ac calientes IgG
INTRAVASCULARES:
- Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (lig X)
- déficit de piruvato quinasa
- Drepanocitosis (úlceras por crisis vasooclusivas)
- AHAI por Ac fríos IgM
- HPN
Causas de IRC en mieloma múltiple
- riñón mieloma –> mucha proteinuria de bence jones (cadenas ligeras). Precipita tubulo distal y colector. NO hipoalbuminemia ni edemas (no se excreta albúmina)
- enfermedad por depósito de cadenas ligeras –> precipita en el mesangio. Puede producir sd nefrótico con hipoalbuminemia y edemas.
causas de trombopenia + trombosis
- trombopenia inducida por heparina
- microangiopatías
- HPN
- SAF
MIDOSTAURINA
fármaco inhibidor de FLT3 (mutación de mal pronóstico de las LAM)
citostático que permite vencer la barrera de HLA en el TPH haploidéntico
(haploidéntico: donante y receptor solo comparten un haplotipo de HLA)
ciclofosfamida
