Inflammatoriska sjukdomar i PNS

Question 1

Nämn 3 inflammatoriska PNS-sjukdomar?

Answer 1

• GBS - guillain barre syndrome
• CIDP - kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
• MMN - multifokal motorisk neuropati

Question 2

Vad är GBS?

Answer 2

Autoimmunt angrepp på perifera nerver och nervrötter som leder till demyelinisering och perifera symtom. I 2/3 av fallen kopplat till infektion - och uppkommer då <6 v efter den.

Question 3

Etiologi vid GBS?

Answer 3

Ofta till följd av infektion:

• Campylobacter
• Mononukleos
• Mycoplasma
• CMV
• Vaccinationer

Question 4

Symtom vid GBS?

Answer 4

• Slapp symmetrisk tetrapares - kan progrediera upp till 4v. Ofta från perifer till proximal.
• Påverkad sensorik, men mer bevarad än motorik
• Ofta kranialnervspåverkan
• Ofta autonom påverkan

På sikt risk för andningsförlamning

Question 5

Diagnostik vid misstänkt GBS?

Answer 5

Anamnes och status.

Neurografi: visar förlängd överledningshastighet och konduktionsblockad

LP - hög albuminkvor

Question 6

Behandling vid GBS?

Answer 6

IVIG / plasmaferes

Ofta respiratorvård

Question 7

Prognos vid GBS?

Answer 7

80% Symtomfria efteråt

<5% dör

Question 8

Symtom vid CIDP? Förlopp?

Answer 8

Symmetrisk proximal och distal para-/tetrapares

Sällan kranialnervpåverkan

Alltså DDx till GBS, men påverkar ffa ryggmärgen, och förlöper långsammare.

Question 9

Behandling vid CIDP?

Answer 9

Steroider,

IVIG

Question 10

Symtom vid MMN? Förlopp?

Answer 10

Assymetriskt bortfall av motorik (ej sensorik) i ffa övre extremiteter, ibland även nedre. Väldigt långsamt progredierande. Ger atrofi från distalt till proximalt.

= DDx till ALS. MMN är väldigt långsam, och vanligare i övre extremiteter.