Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurologi > Inflammatoriska sjukdomar i CNS > Flashcards

Inflammatoriska sjukdomar i CNS Flashcards

1
Q

Hur definieras ett SKOV vid MS?

Hur många skov har en MS-pat normaltper år?

A

Fokala/multifokala symtom som varar >24h.

Normalt 0,5-1 skov per år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är ett “pseudoskov” vid MS?

A

Ett skov som inte orsakas av inflammatorisk aktivitet, utan på grund av att regenererat myelin (från tidigare skada vid skov) fungerar sämre; ffa vid värme. Vid värme > konduktionsblock = symtom som “eko” från tidigare skov.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Skillnad på primärt och sekundärt progressiv MS?

A

PP: här inga direkta skov, utan kontinuerlig försämring.

SP: Övergång till progressiv fas efter ca 10-15 år med skovvis MS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur skiljer sig MS-prevalensen globalt?

A

Mindre i länder närmare ekvatorn = mer här i norr. Norra Europa har bland de högsta prevalenstalen i världen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Är MS vanligare hos kvinnor/män?

A

Ca 2X vanligare hos kvinnor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Patofysiologi vid MS?

A

Autoimmun sjukdom mot myelin.

T-cell aktiveras av myelin >
1. förändrar uttryck av adhesionsmolekyler på bbb-celler
2. Frisätter proinflammatoriska cytokiner
= leder sammantaget till rekrytering av B-celler, T-celler och makrofagaer
= inflammation med antikroppar samt destruktion av myelin och oligodendrocyter = bildar plack.
Detta sker i smä härdar, och alltså inte överallt.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad händer efter ett MS-skov?

A

Myelinet återbildas, dock med lite sämre funktion. Ofta återställs funktionen alltså efter ett tag.

Vid senare skede dock mer axonal degeneration = progressiv MS.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur stor del av MS-orsaken är genetisk?

3 miljöfaktorer?

A

Ca 30%

  • Rökning
  • Latitud och solljus
  • D-vitamin
  • EBV-infektion
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hur snabbt insättande är symtomen vid ett MS-skov?

A

Subakut; dagar-veckor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Opticusneurit är ett vanligt skov-/debutsymtom vid MS. Vad är det?

A

Demyelinisering av opticusnerven, vilket ger:
- plötslig synnedsättning på ett öga
- förändrad färguppfattning
- retrobulbär smärta
50% har Uhthofft fenomen = symtomen förvärrar vid ökning av kroppstemp

försvinner ofta av sig självt inom några veckor. Kan ge permanent synnedsättning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad måste man misstänka vid INO?

A

MS! Särskilt hos yngre patienter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nämn 3 symtom vid progressiv MS?

A
  • Spastisk para-/tetrapares
  • Blåspares
  • Cerebellär ataxi
  • Demensutveckling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är L’Hermitte syndrom?

A

Känsla av el som går ner längs ryggraden och ut i extremiteter, vid nackflektion. Beror på baksträngsdemyelinisering cervikal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka är de 4 typerna av MS? Förlopp?

A
  • Relapsing-remitting (RRMS): skovvis med viss försämring emellan
  • Secondary progressing (SPMS): RRMS som övergår i progressiv
  • Primary progressive (PPMS): linjär försämring
  • benign MS:
    skov, med normal funktion emellan.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hur diagnosticeras MS?

A

Klinisk diagnos som kräver “spridning i TID och RUM”.

Ställs ofta mha MR:
* Spridning i rum: lesion på minst 2 av 4 typiska lokalisationer

  • Spridning i tid: samtidig kontrastladdande och icke-kontrastladdande lesion

Spridning i tid kan också verifieras av oligoklonala band i CSF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka är de 4 “typiska” lokalisationerna för MS-plack?

A
  • Periventrikulärt
  • Juxtakortikalt
  • Infratentoriellt
  • Spinalt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Behandling vid skovvis förlöpande MS har en första och andra linje. När väljer man vad?

A

Andra linjen “då annan behandling inte räcker”. Kan vara direkt, även innan man testat första linjen, om sjukdomen bedöms så pass allvarlig.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vad ingår i första linjens behandling vid MS?

A
  • IFN-beta (inj)
  • avonex
  • betaferon
  • rebif
  • Glatirameracetat (inj) (copaxone)
  • Tablettbehandling
  • Dimetylfumarat (texfidera)
  • Teriflunomid (aubagio)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vanliga biverkningar vid behandling med IFN-beta?

A

Influensaliknande symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad är copaxone (glatirameracetat)? När är det särskilt användbart?

A

Peptid baserad på CNS-myelin = tros inducera toleransutveckling. Bra hos kvinnor som planerar graviditet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad gör dimetylfumarat (tecifedra)?

A

Oklart, men man tror att det har att göra med uppreglering av antioxidantgener.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad gör teriflunomide (aubagio)?

A

Hämmar DHODH i mitokondrier, vilket behövs för pyrimidinsyntes = hämmar snabb cellexpansion och proliferation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vad ingår i andra linjens behandling vid MS? (5)

A
  • Natalizumab (tysabri)
  • Fingolimod (gilenya)
  • Alemtuzumab (Lemtrada)
  • Cladribine (Mavenclad)
  • Ocrelizumab (ocrevus)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hur verkar natalizumab (tysabri)?

A

Mab som blockerar interaktion av adhesionsmolekyler på leukocyter och VCAM-receptorer = hämmar migration av T-celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Potentiell biverkning vid tysabribehandling?

Vad gör man om detta uppstår?

A

PML - progressiv multifokal leukoencephalopati:

Aktivering av latent JC-virusinfektion > lytisk infektion av oligodendrocyter = demyelinisering

Om detta uppstår = oftast byte till gilenya

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hur verkar fingolimod (gilenya)`?

A

Binder S1PR på lymfocyter, vilket hämmar lymcocyters utträde från nll

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad måste man tänka på vid insättning av gilenya? Varför?

A

Första dosen måste ges på sjukhus, pga risk för AV-block. Funkar det då, funkar det sen!

Detta pga sfinosinrec också finns i hjärtat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Hur verkar Lemtrada? Hur ges det?

Risker?

A

Mab som ger en bred destruktion av B- och T-celler (“SCT light”).

2 kurer á 5 dagar med ett års mellanrum - sedan stor chans att det inte behövs mer.

Stor risk för autoimmuna sjukdomar på thyroidea, njure och trombocyter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hur verkar cladribine (mavenclad)? Hur ges des?

A

Nukleosidanalog = ackumuleras i lymfocyter (pga deras närvaro av särskilt enzym DCK) och inducerar celldöd.

En vecka > vänta en månad > en vecka igen > vänta ett år > repeat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Utöver alla prep i 1a och 2a linjen finns ett som används kanske ännu mer för behandling av skovvis förlöpande MS. Vilket?

A

Mabthera, off-label

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Behandling av akut MS-skov?

A

Kortison, 1g x1 i 3 dagar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Behandling av progressiv MS?

A
  • Rituximab
  • Ocrelizumab (som rituximab)
  • Mitoxantron - interkalerande cytostatikum som påverkar b- och t-celler (ges bara i väldigt aggressiva förlopp, max 2 år)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Talar det för bättre eller sämre prognos vid MS om;

  • Kvinnlig pat?
  • Låg ålder vid debut?
  • Motoriska symtom i skov
  • Debut av sjukdom med skov?
A
  • Kvinnlig pat:
    Bättre prognos
  • Låg ålder vid debut:
    Bättre prognos
  • Motoriska symtom i skov:
    Sämre prognos
  • Debut av sjukdom med skov:
    Bättre prognos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

I vilken ålder debuterar normalt MS?

Hur gamla är patienterna med MS?

A

Oftast mellan 20-40.

Peakprevalens runt 55

35
Q

Vilken nervvävnad angrips vid MS?

A

Bara central!

36
Q

Vad innebär begreppen RIS och CIS?

A

RIS = radiological isolated syndrom: MS-tecken på röntgen, men inga symtom. Räcker ej för diagnos, så pat följs!

CIS = clinical isolated syndrome: symtom på MS

37
Q

Ur behandlingssynpunkt, vilket stadie av MS är man intresserad av?

A

AKTIVITET - alltså inflammatorisk aktivitet, vilket förekommer vid:

  • nya skov
  • nya lesioner på MR

det är bara detta vi kan behandla.

38
Q

Vilka symtom är vanligast vid ett MS-skov? (generellt; symtom från vilka delar av CNS?)

A

40% ryggmärgsskov

25% opticusneurit

25% hjärnstamssymtom

10% övriga

även allmäna symtom som försämrad kognition, trötthet etc

39
Q

Vilka symtom får man vanligen inte vid MS-skov?

A

Klassiska strokesymtom från kortikal påverkan (som afasi, hemianopsi etc). Inte heller BG-symtom

(kortikala symtom kan förekomma)

40
Q

Hur yttrar sig ett ryggmärgsskov vid MS, oftast?

A

Ffa känselstörning - ffa av spinothalam art.

Ingen direkt motorikstörning, men pos babinski

Ofta L’hermitte också

41
Q

Hur yttrar sig ett synnervsskov vid MS, oftast?

A
  • Ensidig (oftast)
  • Börjar ofta med ögonrörelsesmärta
  • Ofta svår synnedsättning (kan ge övergående blindhet)
42
Q

Hur yttrar sig ett hjärnstamsskov vid MS, oftast?

A
  • Yrsel
  • INO
  • Påverkan på trigeminus och facialis (neuralgi resp. pares)
43
Q

Varför är INO så specifikt för MS?

Hur testar man detta?

A

FLM ligger i venöst avflödesområde av 4e ventrikeln, vilket är ett riskområde för MS-inflammation.

Måste testas med sackader, följerörelser räcker ej!

44
Q

Hur påverkas risken för att övergå i progressiv MS, av hur många skov man haft?

A

Inte så mycket, man går över till progressiv ändå. Dock viss riskökning vid många skov.

45
Q

Nämn 5 “allmänneurologiska” symtom vid MS?

A
  • kognitiva störningar
  • trötthet
  • blåsstörning
  • tarmmotilitetsstörning
  • sexuell dyfunktion
  • smärtor
46
Q

2 vanliga sorters smärta vid MS?

A
  • Trigeminusneuralgi (även annan neuralgi)

* Medullär smärta - en djup, molande, borrande smärta i ben

47
Q

Vad beror degenerationen vid progressiv MS på?

A

Okänt.

48
Q

Hur mycket ökar risken för MS om en förstagångssläkting har det?

Riskgener?

A

10-20X

från ca 0,2% till 2%

> 200 identifierade gener, alla med liten riskökning

49
Q

Nämn 3 riskfaktorer för MS-utveckling, som är påverkbara?

A
  • Rökning
  • Övervikt
  • Bristande exponering för solljus
  • Nattarbete
50
Q

Hur har MR bidragit till MS-diagnostik?

A

Förr var man tvungen att “vänta och se” för att fastställa tid och rum.

Idag kan man ofta ställa diagnos vid debutsymtomet, då MR påvisar fler lesioner.

51
Q

Vad måste MR visa för att man ska kunna ställa MS-diagnos?

A

MR är inte ett krav.
Klinisk diagnos!

Dock kan det stödja genom att påvisa spridning i tid och rum

52
Q

Typiska CSF-förändringar vid MS?

Vad är viktigt att komma ihåg vis denna bild?

A
  • Lätt-måttlig pleoytos (3-50)
  • Förhöjt IgG-index
  • Oligoklonala IgG-band

Ej specifikt för MS, men stärker diagnosen!

53
Q

Vad måste man göra då man tar prov på CSF för att påvisa oligoklonala IgG-band?

A

Även ta serum, för att visa att det ej finns där = beror ej på bbb-skada!

54
Q

2 saker som kan tala för prognos då MS-diagnos ställs?

A
  • MR-resultat
  • Likvor
  • Ålder vid insjuknande
55
Q

Vad är EDSS?

A

Expanded disability status scale - en poängskala för symtom vid MS.

Poäng 0 - 10, där 0 är normalt och 10 död.

<5 tas hänsyn till funktionella system, därefter till gångförmåga (man har då problem i minst ett funktionellt system)

56
Q

Vilka 2 faktorer talar för prognos vid progressiv MS? Vad talar inte för prognos

A
  • Progresshastighet
  • Antal involverade bansystem

Alla tidigare prognosfaktorer (från icke-progressiv MS) saknar betydelse = man får omvärdera!

57
Q

Symtomatisk behandling vid MS mot;

  • Spasticitet?
  • Nedsatt gångfunktion?
  • Blåsrubbning?
  • Neuropatisk smärta?
  • Trötthet?
A

SPASTICITET:
Baklofen, botox

NEDSATT GÅNGFUNKTION:
- 4-aminopyridine

BLÅSRUBBNING:

  • antikolinergika
  • RIK
  • inj botox

NEUROPATISK SMÄRTA:

  • TCA
  • Antiepileptika

TRÖTTHET

  • Modafinil
  • Amfetamin
58
Q

Hur verkar 4-aminopyridin?

A

Kaliumkanalblockare = förlänger repolarisering = förstärker aktionspotentialer = hindrar konduktionsblock

59
Q

Vad är målet vid skovMS-behandling?

Hur god effekt har tysabri på detta mål

A

NEDA - no evidens disease activity.

Tysabri 28% jmf placebo 6%

60
Q

Vid vilket värde på JC-index måste man sluta med tysabri?

A

> 0,9

61
Q

Vanliga biverkningar av dimetylfumarat?

A

Flush och GI-besvär. Går normalt över.

62
Q

Vad måste man tänka på vid behandling med Lemtrada?

A

Pga möjliga AI-biverkningar, viktigt med provtagning.

1g/mån i 4 år

63
Q

Skillnad på när man bör använda mabthera vs ocrevuz?

A

Ocrelizumab har indikationen primägprogressiv MS = då bör det användas.

I övrigt “vet vi inte”, och då är det lika bra att använda Mabthera, som är samma men billigare

64
Q

Vad är NMO?

Orsak?

A

Neuromyelitis optica är en destruktion av myelin orsakad av autoreaktion mot AQP4 i astrocyter, i ryggmärg och synnerv.

Ger opticusneurit och tvärsnittsmyelit i ryggmärgen. Symtom ofta kvarstående.

65
Q

Skillnader mellan NMO och MS? (5)

A

NMO:

  • Ger alltid bestående funktionsförlust
  • Angriper sällan hjärnan
  • Har sällan oligoklonala IgG-band
  • Ser annorlunda ur på MR (långsträkta lesioner i MR-ryggmärg)
  • Debuterar ALLTID med skov
  • Innefattar inte alltid fler skov (15% har bara ett)
66
Q

Symtom vid NMO?

A

Optikusneurit

Rygmärgspåverkan

67
Q

Diagnoskriterier för NMO?

A

ABSOLUTA KRITERIER:

  • Optikusneurit
  • Akut myelit

+ MINST 2 AV
* MR-ryggmärg med stor lesion

  • MR-hjärna uppfyller ej MS-kriterier
  • NMO-IgG-antikroppar
68
Q

Behandling av NMO?

A

Akut behandling med steroider

Underhållsbehandling med kortison och azatioprin

även Anti-CD20-terapi

69
Q

Vad är ADEM?

A

Akut disseminerad encephalomyelit. En utbredd autoimmun inflammation i hela CNS inkl meninger och synnerv som oftast debuterar till följd av virusinfektion eller vaccination - ffa hos barn!

70
Q

Hur kan ADEM skiljas från MS?

A
  • Utbredd inflammation
  • Oftast bara ett skov
  • Till följd av virusinfektion/vaccination
  • Ffa i barnålder
  • Ofta prodromalsymtom med meningism (hv, myalgi, feber)
71
Q

Prognos vid ADEM?

A

2-10% dödlighet. En stor del återhämtar sig utan sequele.

72
Q

Behandling vid ADEM?

A

Steroider, plasmaferes, IVIG, cyklofosfamid

73
Q

Hur stor andel av vuxna har latent JC-virus i njure och benmärg?

A

80%

74
Q

Hur ställs diagnosen PML

A

Klinisk diagnos. Stöds dock av

  • MR
  • LP; PCR
75
Q

Behandling vid PML?

A

Ingen specifik - man kan bara behandla utlösande immunosupressivt tillstånd.

Därför så viktigt att screena för antikroppar innan insättning av immunhämmande medel.

76
Q

Nämn 2 autoimmuna sjukdomar som är:
- antikroppsberoende? (typ 2)

  • T-cellsberoende? (typ 4)
A

Antikroppsberoende:

  • myastenia gravis
  • NMO

T-cellsberoende:

  • MS
  • GBS
77
Q

Vad skiljer en inflammation i CNS från en inflammation i annan kroppsdel avseende blodprov?

A

Inflammation i CNS ger inte utslag i perifert blod på ex CRP, SR, LPK, etc

78
Q

Nämn 3 systemiska inflammatoriska sjukdomar som kan påverka CNS och PNS?

A
  • SLE
  • Sarkoidos
  • Sjögrens
  • Vaskuliter
  • Paraneoplastiska
79
Q

Definiera paraneoplstiskt neurologiskt syndrom?

Klinisk betydelse?

A

Tumörsjukdom som ger indirekt neurologisk påverkan, via autoimmuna mekanismer. Beror på molecular mimicry där tumör är lik nervvävnad

Såhär debuterar 60-70% av cancer; det är ofta detta man upptäcker först

80
Q

Hur kan man diagnosticera en CNS-vaskulit?

A

MR!

Ibland även angio.

81
Q

Vad är förklaringen bakom att rökning är dåligt vid MS?

A

Triggar T-celler till autoreaktivitet! Ger skov oftare och intensivare!

82
Q

Vilka är de 2 principiella behandlingsmetoderna vid MS?

A
  1. Eskalationsbehandling: bör med grundbehandling > gå på tyngre behandling om det inte funkar
  2. Induktionsbehandling: kör på hårt få gånger, för att förhoppningsvis få resultat på sikt.
83
Q

Utöver NMO pratar man om NMOSD vad är det?

A

Neuromyelitis optica spectrum disorder.

Kan i vissa fall också drabba resten av CNS. Även här debuterar det alltid med skov!

84
Q

Prognos vid NMO?

A

50% blinda på ett/bägge ögonen inom 5 år - utan behandling

30% dör inom 3 år - utan behandling

Neurologi (23 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions