IC-W3 Flashcards
waaraan is ongeconjugeerd bilirubine gebonden?
albumine
wat verzorgt het conjugatieproces van bilirubine?
UGT1A1
bij welke ziektebeelden is er iets mis met UGT1A1?
- ziekte van Gilbert
- Crigler-Najjar
ziekte van gilbert
- 10% vd bevolking
- UGT1A1 werkt minder goed
Crigler-Najjar
- genetisch defect
- kan helemaal geen UGT1A1 meer hebben
wat slaat de lever op?
- vit A, D, K, B12
- metalen zoals koper en ijzer
waarover zegt bilirubine iets?
metabolisme en excretie via gal
waarover zegt alkalische fosfatase iets?
galstuwing
waarover zegt ALAT/ASAT iets?
levercel verval; hepatitis
waarover zegt GgT iets?
galstuwing
waarover zegt albumine iets?
synthese (functie van lever)
waarover zegt galzouten iets?
excretie via gal
waarover zegt ammoniak iets?
afbraak van aminozuren: omzetting naar ureum
waarvan worden galzouten gemaakt?
cholesterol
cholesterol -> galzout
hydroxylgroep en carbonzuur aan toevoegen
waarom zitten er fosfolipiden in gal?
fosfolipiden beschermen het galgangepitheel tegen galzouten
wat gebeurt er met fosfolipiden uit gal?
hetzelfde als met triglyceriden: wordt afgebroken door pancreaslipase
PFIC-2
als er iets mis is met BSEP
PFIC-3
als er iets mis is met MDR3
verschil MDR3 en CFTR
CFTR is kanaal
MDR3 is pomp
waarom komt galgangblokkade veel minder voor bij CF patienten dan blokkade van de pancreas?
veel groter aandeel van volume van pancreassap is afhankelijk van CFTR
galflow componenten
- afgifte van water door hepatocyt zelf
- galzout afhankelijke flow
- ductulaire secretie: afwezig bij CF
