H3.5: Cholestatische leverziekten Flashcards
cholestase
onderbreking en/of verstoring van de galproductie en/of -afvloed
gevolg cholestase
stapeling van stoffen in bloed en lever die via de gal worden uitgescheiden (bv bilirubine en galzouten)
=> tekort van deze stoffen in de dunne darm
conjugatie bilirubine
UGT1A1 conjugeert samen met glucuronylzuur bilirubine. hierdoor wordt het een oplosbaar molecuul en kan het met gal worden uitgescheiden
symptomen cholestase
- icterus ; serum bilirubine stijgt en urine wordt donker en faeces ontkleurt
- prutitus (jeuk) ; relatie galzouten?
- xanthomen; stapeling cholesterol oogleden / huid
- steatorrhoe; vette ontlasting
- tekort aan vetoplosbare vitamines
- galstuwing in lever; galmeren / abcessen
- leverfibrose / -cirrose
tekort aan vetoplosbare vitamines
A=>nachtblindheid
D=>osteomalacie
E=>neuromusculaire afwijkingen
K=>bloedingsneiging
ALP en gGT
galstuwing
ALAT ASAT
levercel verval (hepatitis)
intrahepatische cholestase
- genetisch
- virussen
- toxisch / medicamenteus
- autoimmuun
extrahepatische cholestase
- galstenen
- stricturen galwegen (PSC (overlap intra), chronische pancreatitis)
- maligne obstructie
prehepatische cholestase
- vasculaire obstructie
- hemolyse
=> er komt veel meer bilirubine aan
PBC
meer bij vrouwen
PSC
meer bij mannen
als je met echo een obstructie ziet
ERCP: endoscopische retrograde cholangio-pancreaticografie
oorzaken intrahepatische cholestase
- toxische hepatitis
- virale hepatitisch
- alcoholische hepatitis
- primair billiaire cholangitis (PBC)
- primair scleroserende cholangitis (PSC) (ook extrahepatisch)
- genetische afwijkingen in transporters
PBC
- immuun gemedieerd galwegziekte
- kleinste galwegen in de lever; deze raken gedestrueerd en verdwijnen
- met als gevolg minder afvloed van gal en dus retentie van toxische stoffen
- met als gevolg ontsteking, fibrosevorming en uiteindelijk cirrose
- heel zeldzaam
- heel erg dominant onder vrouwen rond middelbare leeftijd
