hypofysen

Question 1

vid återfinns i sinus cavernosus

Answer 1

venöst plexa i os sphenoidale

• ICA
• CN: ockulomotorius, trochlearis, abducens, trigeminus (V1, V2)

tumör kan växa in här, svår att få bort
- vanligt med pares av ockulomotorius vid apoplexi

Question 2

vilka hypofysadenom finns

Answer 2

PRL
GH
ACTH
gondadotropin
TSH
icke hormonbildande

carcinom=metastas

Question 3

vanligaste adenomen

Answer 3

icke funktionella 30-40%
prolaktinom 30-40%
akromegali 10-20%
ACTH 5%

Question 4

vilka symtom kan man se

Answer 4

specifikt beroende på homronproduktion

• syn: tunnelseende
• ögonmuskelpares
• huvudvärk, progressiv
• trött
• nedsatt svettning
• DI
• gonadinsufficiens och mensrubbningar

Question 5

basal utredning

Answer 5

lab

• kortisol, acth, saliv kortisol
• TSH/T4/T3
• FH, LSH
• testosteron (östradiol)
• prolaktin
• IGF-1 (GH x 2-3)

tU-volym
tU-kortisol
dexametasonhämningstest

MRT/CT sella

ögonundersökning: synfält, visuus, ögonrörelse

Question 6

vilka provokationstest finns för DI

Answer 6

U och S osmolalitet

- törstprovokation

Question 7

specialist-test för kortisol-rubbningar

Answer 7

dygnskruvor ACTH, kortisol

insulininducerad hypoglyemi: brist på GH och kortisol

synacthen test

sinus petrosus/cavernosus kateterisering vid cushing

Question 8

arginin-GHRH stimulering

Answer 8

arginin hämmar somatostatin som hämmar GH

• adderas sedan GHRH
• vi vill ha en ökning av GH
• undersöker brist på GH

Question 9

akromegali - spec test

Answer 9

4h GH kurva 8-12

2-3 timmar glukosbelastning med mätning av GH, GH ska sjunka, om GH > 100 tyder det på sjukdom

Question 10

indikation på kirurgi

Answer 10

synpåverkan, huvudvärk, hydrocephalus = tecken på masseffekt

hormonell överproduktion

PAD i vissa fall

tillväxt, hotad syn, endokrin funktion

apoplexi: akut, kan ge SAB med akut synbortfall. Om mer motorisk påverkan så är det mindre akut pga övergående vanligen

Question 11

hur väljer man kirurgi

Answer 11

ålder
hormonellt aktivt eller ej
suprasellär växt med påverkat chiasma

större chans att behålla normal hypofysfunktion innan svikt uppstår, kan uppstå av op men risken är mindre
- alternativ är att kontrollera tillväxt och agera innan hypofyssvikt

Question 12

förklara orsaken till bitemporalt synfälltsbortfall

Answer 12

kompression av chiasma opticus

dock kan tumören vara asymmetrisk varpå det inte är lika tydligt

Question 13

symtom akromegali

Answer 13

ansiktsform, händer, fötter stora

sänkt röstläge

fåror i pannan: GH är lipolytiskt, minskar underhudsfett

separerade tänder
kardiomegali
HT
galaktorre (prolaktin, testosteronbrist)

Question 14

behandling av akromegali

Answer 14

somatostatin
GH antagonister
dopaminagonister

Question 15

hur behandlar man Mb cushing med LM?

Answer 15

somatostatin

kortisolsynteshämmare

Question 16

hur behandlar man prolaktinom

Answer 16

Dopaminagonister
- cabergoline (kan ge fibrotisering av klaffar)

operation

Question 17

indikation kir vid prolaktinom

Answer 17

dålig effekt av LM
intolerans
stor tumör
stor cystisk del
risk för hypofyssvikt

• man är generellt lite mer försiktig, störa tumörer kan bara nås transkaraniellt varpå de behadlas med LM istället
• timing viktigt, man bevarar mer av hypofysfunktion om man undviker svik
• ta ställning tidigt då LM gör tumören fibrotisk

Question 18

vid vilka tillstånd har man hyperprolaktinemi

Answer 18

gravid (6000)
amning
stress
träning
efter sömn

prolaktinom

hypofystumör som trycker på infundibulum och hindrar dopamin från att då cellerna i neurohypofysen (stälkvärde: 1000-2000)

dopaminaantagonister

svår primär hypotyreos

njursvikt och njuraskor med mindre cl

Question 19

vad är effekten av prolaktinom

Answer 19

hypogonadism då GnRH hämmas

- kan behöva substituera för dessa hormon

Question 20

kraniofaryngeom

Answer 20

kommer från epitelceller i rathkes ficka

50% barn, vanligaste tumlren hos barn

cystisk och stor tumör som kan påverka hypofys och hypotalamus

Question 21

symtom kraniofaryngeom

Answer 21

huvudvärk
kräkning
DI
tillväxtrubbning
viktuppgång, hyperfagi
hydrocephalyus
synbortfall

Question 22

behandling av kraniofaryngeom - 3 modaliteter

Answer 22

kirurgi

strålning: strålknivsbehandling eller protoner

ev. radioaktivt yttrium i cysta

KOMBINAtION VANLIGT

Question 23

utredning kraniofaryngeom preopertivt

Answer 23

MR sella

endokrin utredning

ögonstatus om suprasellär

sinus cavernosus sampling

hypofysrond

beslut om kir

Question 24

hur opererar man kraniofaryngeom

Answer 24

95% transsfenoidalt
- mikroskopiskt, endoskopiskt eller en kombination

5% kraniellt

Question 25

komplikationer av operation

Answer 25

liquorré

DI: normalt övergående
- desmopressin (minirin)

SIADH
- hyponatremi med risk för hjärnödem, övergående

hypofys-svikt
- utvärdera funktion i axeln (kortisol) efter, substitut för de axlar som inte fungerar. Kortisol-schema

meningit

blödning: RLS, syn, annan neurologisk påverkan. Akut DT, ev. reoperation

skada på carotis, opticus, CN via sinus cavernosus. Dubbelseende pga ockulomotorispares vanligast

empty sella syndrome

känselnedsättning läpp, tänder

Question 26

liquorre

Answer 26

läckage av likvor. Kräver lumbaldrän intraduralt ibland cirka 5 dagar

• AB profylax tills tätt
• ovanliga fall kräver reoperation med tätning
• läcker det vid operation tätare man med vävnadsklister och kollagen

Question 27

empty sella syndrome

Answer 27

när hypofys minskar i strl ersätts det av CVS, det kan öka det ICP och ge synbortfall

Question 28

hur avgör man om vätska från näsan är likvor

Answer 28

beta trace protein (bildas i plexus choroideus)

Question 29

hur ser postoperativ behandling ut vid kraniofaryngeom?

Answer 29

bedömning av endokrina axlar a och o - finns viabel hypofysrest?

1. kortisol: hydrokortison
2. tyroxin: levaxin
3. ADH: desmopressin (minirin 60-120 mikrogram x2.3)
4. könshormon och GH för välmåendet
   - testosteron, p-piller (ev DHEA/testosterongel till kvinnor), GH (somatotropin)

Question 30

neoadjuvant behandling kraniofaryngeom

Answer 30

om inte op är radiakal kan man göra 3 fälts strålbehandling

• 4 veckor
• risk för hypofysinsuffiiens

Question 31

uppföljning op kraniofaryngeom

Answer 31

komplikationsregistrering 30 dagar

endokrin utvärdering VC 1-2 månader, ögonkontroll

MR sella 6-12 månader

operation, strålning, knivstrålning kan bli aktuellt om aktiva tumörrester finns kvar

livslång uppföljning

Question 32

hur klassificerar man hypofysadenom

Answer 32

immunhistokemi: uttryck av hormin

om negativ (tänk gonadotrof): analys av transkriptionsfaktorer för att få tumörtyp
- null celler finns...

proliferations index: > 3% risk för aggressiv tumörväxt

Question 33

WHO klassifikation av endokrina hypofystumörer

Answer 33

morfologi, uttryck av hormon

typisk: benign, låg ki67
atypisk: ki67>3%, p53 hög

carcinom = metastas