hypofysen Flashcards
vid återfinns i sinus cavernosus
venöst plexa i os sphenoidale
- ICA
- CN: ockulomotorius, trochlearis, abducens, trigeminus (V1, V2)
tumör kan växa in här, svår att få bort
- vanligt med pares av ockulomotorius vid apoplexi
vilka hypofysadenom finns
PRL GH ACTH gondadotropin TSH icke hormonbildande
carcinom=metastas
vanligaste adenomen
icke funktionella 30-40%
prolaktinom 30-40%
akromegali 10-20%
ACTH 5%
vilka symtom kan man se
specifikt beroende på homronproduktion
- syn: tunnelseende
- ögonmuskelpares
- huvudvärk, progressiv
- trött
- nedsatt svettning
- DI
- gonadinsufficiens och mensrubbningar
basal utredning
lab
- kortisol, acth, saliv kortisol
- TSH/T4/T3
- FH, LSH
- testosteron (östradiol)
- prolaktin
- IGF-1 (GH x 2-3)
tU-volym
tU-kortisol
dexametasonhämningstest
MRT/CT sella
ögonundersökning: synfält, visuus, ögonrörelse
vilka provokationstest finns för DI
U och S osmolalitet
- törstprovokation
specialist-test för kortisol-rubbningar
dygnskruvor ACTH, kortisol
insulininducerad hypoglyemi: brist på GH och kortisol
synacthen test
sinus petrosus/cavernosus kateterisering vid cushing
arginin-GHRH stimulering
arginin hämmar somatostatin som hämmar GH
- adderas sedan GHRH
- vi vill ha en ökning av GH
- undersöker brist på GH
akromegali - spec test
4h GH kurva 8-12
2-3 timmar glukosbelastning med mätning av GH, GH ska sjunka, om GH > 100 tyder det på sjukdom
indikation på kirurgi
synpåverkan, huvudvärk, hydrocephalus = tecken på masseffekt
hormonell överproduktion
PAD i vissa fall
tillväxt, hotad syn, endokrin funktion
apoplexi: akut, kan ge SAB med akut synbortfall. Om mer motorisk påverkan så är det mindre akut pga övergående vanligen
hur väljer man kirurgi
ålder
hormonellt aktivt eller ej
suprasellär växt med påverkat chiasma
större chans att behålla normal hypofysfunktion innan svikt uppstår, kan uppstå av op men risken är mindre
- alternativ är att kontrollera tillväxt och agera innan hypofyssvikt
förklara orsaken till bitemporalt synfälltsbortfall
kompression av chiasma opticus
dock kan tumören vara asymmetrisk varpå det inte är lika tydligt
symtom akromegali
ansiktsform, händer, fötter stora
sänkt röstläge
fåror i pannan: GH är lipolytiskt, minskar underhudsfett
separerade tänder
kardiomegali
HT
galaktorre (prolaktin, testosteronbrist)
behandling av akromegali
somatostatin
GH antagonister
dopaminagonister
hur behandlar man Mb cushing med LM?
somatostatin
kortisolsynteshämmare
hur behandlar man prolaktinom
Dopaminagonister
- cabergoline (kan ge fibrotisering av klaffar)
operation
indikation kir vid prolaktinom
dålig effekt av LM intolerans stor tumör stor cystisk del risk för hypofyssvikt
- man är generellt lite mer försiktig, störa tumörer kan bara nås transkaraniellt varpå de behadlas med LM istället
- timing viktigt, man bevarar mer av hypofysfunktion om man undviker svik
- ta ställning tidigt då LM gör tumören fibrotisk
vid vilka tillstånd har man hyperprolaktinemi
gravid (6000) amning stress träning efter sömn
prolaktinom
hypofystumör som trycker på infundibulum och hindrar dopamin från att då cellerna i neurohypofysen (stälkvärde: 1000-2000)
dopaminaantagonister
svår primär hypotyreos
njursvikt och njuraskor med mindre cl
vad är effekten av prolaktinom
hypogonadism då GnRH hämmas
- kan behöva substituera för dessa hormon
kraniofaryngeom
kommer från epitelceller i rathkes ficka
50% barn, vanligaste tumlren hos barn
cystisk och stor tumör som kan påverka hypofys och hypotalamus
symtom kraniofaryngeom
huvudvärk kräkning DI tillväxtrubbning viktuppgång, hyperfagi hydrocephalyus synbortfall
behandling av kraniofaryngeom - 3 modaliteter
kirurgi
strålning: strålknivsbehandling eller protoner
ev. radioaktivt yttrium i cysta
KOMBINAtION VANLIGT
utredning kraniofaryngeom preopertivt
MR sella
endokrin utredning
ögonstatus om suprasellär
sinus cavernosus sampling
hypofysrond
beslut om kir
hur opererar man kraniofaryngeom
95% transsfenoidalt
- mikroskopiskt, endoskopiskt eller en kombination
5% kraniellt
komplikationer av operation
liquorré
DI: normalt övergående
- desmopressin (minirin)
SIADH
- hyponatremi med risk för hjärnödem, övergående
hypofys-svikt
- utvärdera funktion i axeln (kortisol) efter, substitut för de axlar som inte fungerar. Kortisol-schema
meningit
blödning: RLS, syn, annan neurologisk påverkan. Akut DT, ev. reoperation
skada på carotis, opticus, CN via sinus cavernosus. Dubbelseende pga ockulomotorispares vanligast
empty sella syndrome
känselnedsättning läpp, tänder
liquorre
läckage av likvor. Kräver lumbaldrän intraduralt ibland cirka 5 dagar
- AB profylax tills tätt
- ovanliga fall kräver reoperation med tätning
- läcker det vid operation tätare man med vävnadsklister och kollagen
empty sella syndrome
när hypofys minskar i strl ersätts det av CVS, det kan öka det ICP och ge synbortfall
hur avgör man om vätska från näsan är likvor
beta trace protein (bildas i plexus choroideus)
hur ser postoperativ behandling ut vid kraniofaryngeom?
bedömning av endokrina axlar a och o - finns viabel hypofysrest?
- kortisol: hydrokortison
- tyroxin: levaxin
- ADH: desmopressin (minirin 60-120 mikrogram x2.3)
- könshormon och GH för välmåendet
- testosteron, p-piller (ev DHEA/testosterongel till kvinnor), GH (somatotropin)
neoadjuvant behandling kraniofaryngeom
om inte op är radiakal kan man göra 3 fälts strålbehandling
- 4 veckor
- risk för hypofysinsuffiiens
uppföljning op kraniofaryngeom
komplikationsregistrering 30 dagar
endokrin utvärdering VC 1-2 månader, ögonkontroll
MR sella 6-12 månader
operation, strålning, knivstrålning kan bli aktuellt om aktiva tumörrester finns kvar
livslång uppföljning
hur klassificerar man hypofysadenom
immunhistokemi: uttryck av hormin
om negativ (tänk gonadotrof): analys av transkriptionsfaktorer för att få tumörtyp - null celler finns...
proliferations index: > 3% risk för aggressiv tumörväxt
WHO klassifikation av endokrina hypofystumörer
morfologi, uttryck av hormon
typisk: benign, låg ki67
atypisk: ki67>3%, p53 hög
carcinom = metastas
