APS Flashcards
APS
autoimmun polyendokrint syndrom
- ärftlig immunbrist
- kombination av flera autoimmuna sjukdomar
vad ingår i APS1
kronisk mukocutanös candida
hypoPTH
Addison
delsymtom aps1
bristande gonadfunktion
ovarial svikt
DM
hypotyreos
orsak APS1
mutation AIRE-genen: autoreaktiva T-celler bildas
- vanligtvis ges 3-5 sjukdomar
- miljö och gener spelar roll för vilka sjukdomar som utvecklas
mönster i följd vid APS1
candida (barndom): 100%
hypopara: 80%
Addison: 75%
(ovarial svikt)
alla åldrar
diagnoskriterierna för APS1
2/3 av de viktigaste delsjukdomarna
- om syskon med APS räcker 1/3
hur bekräftar man diagnos
gentest
AK interferon
behandling APS
genetisk vägledning
fosterdiagnostik
varje delsjukdom för sig
mer om kronisk candida
tidigaste och vanligaste
varierande grad
hud slemhinnor, även interna organ som kan ge diarre
ökad risk för cancer i munnen
- förebyggande god tandvård
- undvik rökning
- antimykotika, systemiska svampmedel vb
APS2
vanligare
krav för diagnos: Addison + 1 autoimmun sjukdom till
- DM
- tyreoidit
cirka 1/4 av alla med en autoimmun sjukdom kommer utveckla en till under sitt liv
associerade tillstånd till APS 2
vitiligo atrofisk gastrit hypergonadotrof hypogonadism MS Sjögrens
hur screena vid APS2
50% med Addison har APSII
- därmed screenar man för tyreoideasjukdomar och DM1 var 5e år
- inte samma risk om man insjuknar i DM/tyreoidea först
vad göra vid inledande behandling av hypotyreos
levaxin ökar ämnesomsättning generellt
- kontrolera binjurebarkfunktion
- vill inte utlösa addisonkris