HT

Question 1

Joven + Anemia ferropénica sin sangrado refractaria a hierro

Answer 1

Enfermedad celíaca

Tras descartar incumplimiento. Cualquier patologia malabsortiva (aunque no afecte a duodeno) puede producir ferropenia.

Question 2

Leucemia + CID/Bastones de Auer

Answer 2

Leucemia promielocitica (M3)
	(Bastones de Auer tb de la M2-t(8;21), buen px), PML-RARa(t 15;17)
Tratamiento específico ATRA + trióxido arsénico (ATO)

Question 3

Rx: Cráneo en cepillo + Punteado basófilo

Answer 3

βTalasemia
También aparece en la esferocitosis hereditaria (cepillo), el punteado basofilo aparece en la SOBRECARGA FÉRRICA (talasemias y sideroblástica).

Question 4

AP: Patrón en cielo estrellado/células pequeñas no hendidas basófilas

Answer 4

Linfoma de Burkitt/LAL L3
Celulas grandes, inmaduras, citoplasma basófilo (cielo) multiquístico (estrellado). HENDIDAS=folicular. Forma endémica/Africana: VEB en MANDIBULA/abd
Forma occidental/epid (VIH): ABDOMEN

Question 5

Aspirado MO: Pronormoblastos

Answer 5

Aplasia pura s.roja (Parvovirus B19)
El parvovirus da aplasias en individuos con ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA de base. Ante aplasia pura de serie roja idiopatica hay que descartar TIMOMA. Congénita=Blackfan-Diamond.

Question 6

Anciano + anemia macrocítica (B9/B12/T4 normales)

Answer 6

Síndrome mielodisplásico
si es SMD alto riesgo tto con altoTPH en <60a, en >60a o QT intensiva o si no pueden soportarla azacitidina. MEG=soporte.

Question 7

Pancitopenia + orinas oscuras + TVP

Answer 7

Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Déficit de CD55 y CD59 (PIGa) que incrementa fragilidad al C’. Unica intracorpuscular adquirida! Tto soporte, corticoides, eculizumab pero definitivo TPH.

Question 8

Adenopatías + células T pleomórficas CD4+

Answer 8

Linfoma T (HTLV-I)
	Produce lesiones óseas líticas con hipercalcemia y elevación de LDH.

Question 9

AP: Linfocitos de citoplasma deflecado CD103+

Answer 9

Tricoleucemia
Pancitopenia, esplenomegalia y linfocitos peludos en la AP. NO ADENOPATÍAS, bazo gigante de pulpa roja, asocia PAN/legionella. tto con CLADIRIBINA.

Question 10

Anciano: linfocitosis extrema + hipogammaglobulinemia

Answer 10

Leucemia linfática crónica
Trisomia del 12 se asocia (y ↓B12), linfocitos aumentados pero incompetentes. Sindrome de Ritcher=transformación en LNH agresivo (=folicular).

Question 11

Mujer: anemia macrocítica con B12 y fólico normales + trombocitosis

Answer 11

SMD con delección 5q

A diferencia del resto de SMD trombocitosis y tto con lenalinomida (tb en MM).

Question 12

Mujer joven: glositis atrófica + caída de pelo/fragilidad cutánea

Answer 12

Anemia ferropénica
Si se asocia a disfagia tendriamos un Plummer-Wilson. Todas estas son especificas de ferropenia (glositis tb megalob), resto sindrome anemico (que puede incluir acufeno, disnea y anuria).

Question 13

Anemia + trombosis + crisis dolorosas al frío/infecciones

Answer 13

Anemia falciforme
Por incremento de HbS, micorinfartos esplénicos que incrementan infecciones. En crisis hidratación, opioides y incrementar HbF con hidroxiurea.

Question 14

Anemia hemolítica al frío + sífilis

Answer 14

Hemoglobinuria paroxística a frigore (D-L)
	PINGA FRESCA (intravascular como todos los frios, las crioaglutininas sería IC MI bufanda, los calientes son extravasculares - Rhege musica calliente).

Question 15

Ictericia al comer habas + cuerpos de Heinz

Answer 15

Déficit de glucosa 6P deshidrogenasa
Habas=Heinz también en talasemias. Perdida del poder reductor, tb con alcachofas, la hemolisis es intravascular y solo durante crisis (+frec en hombres), tto con folico y evitar precipitantes.

Question 16

Esplenomegalia + anemia + AF: litiasis

Answer 16

Esferocitosis hereditaria
CCMH y fragilidad osmótica altas!. Minkowsky-Chauffard. Causa más frecuente de hemólisis crónica congénita, EXTRAvascular (ictericia, espenom, litiasis). Tto esplenectomia y folico.

Question 17

Pancitopenia + machas café con leche

Answer 17

Anemia de Fanconi
La + frec de las CONGÉNITAS (ojo adq idiopáticas las más frecuentes!). Puede afectar a 1, 2 o 3 líneas (+frec trombocitopenia) es AR a diferencia de la otra congenita: disqueratosis ligada a X.

Question 18

Dolor y enrojecimiento acral + prurito + JAK2+

Answer 18

Policitemia vera
90% JAK2+ en PV, 50% en trombocitosis esencial (CALRETICULINA mutada), tambien cursa con eritromelalgia. Prurito solo en PV.

Question 19

AP: linfocitos maduros + sombras de Gumprecht

Answer 19

Leucemia linfoide crónica
tto R/O-CHOP, si 17q tto con ibrutinib, veneteclax. Tb posible idelalisib (iPK3)+aCD20. Sin embargo alt + frec son trisomia 12, 13q.

Question 20

Adenopatías + Paraproteinemia

Answer 20

Macroglobulinemia de Waldenström
LINFOMA linfoplasmocitoide. Ni el MM ni las leucemias agudas/trico tienen adenopatías. NO produce osteólisis (MM si, roleaux común a ambos). El tto es el de los linfomas solo si existe actividad.

Question 21

Dolor óseo + lesiones líticas craneales (“en sacabocados”)

Answer 21

Mieloma multiple
NO adenopatias ni esplenomegalia (exc. POEMS), igual que en PTI. El tto es en sintomáticos con QT y bortezomib (i proteasoma) y autoTPH si <70a.

Question 22

Prurito + adenopatías dolorosas tras ingesta de alcohol

Answer 22

Linfoma de Hodgkin
Es el signo de Hoster. El prurito no es sintoma B pero suele preceder al dx. tto con RT si estadios limitados (IA, IIA (este+QT)) o si masas bulky, +QT ABVD si >IIB. CD15+, 30 (ki)+ 45- exc LHLPnod.

Question 23

Trombopenia aislada + MO: ↑megacariocitos

Answer 23

Púrpura trombocitopénica idiopática
Afectación periférica, MO reactiva, no hay adenopatias ni esplenomegalia, ni anomalias neurológicas/renales. Tto CORTICOIDES si fallo esplenectomia y si fallo a. trombopoyetina/gg (emb/grave)

Question 24

Varón: Hemartros + ↑TTPa

Answer 24

Hemofilia
	NO petequias (tp en EvW). Grave si <1% de factor (portadores tienen 50%).

Question 25

Mujer: Epistaxis/gingivorragias + ↑TTPa

Answer 25

Enfermedad de Von Willebrand
Tambien pueden haber hemartros, pero con menos frecuencia. Diatesis hemorragica + frec. I y III cualitativos que pueden mejorar con ADH, II cualitativo.

Question 26

Posttx. Alogénico: eritema palmar + diarrea + ↑ALT/AST

Answer 26

EICH aguda
La crónica es en forma de bronquiolitis obliterante. Los que la sufren se curan más, px eliminando linf T del donante, pero ↑fallo de implante, enfermedad e ID. Puede ocurrir posransfusión.

Question 27

↑A. Melmalónico y homocisteína + polineuropaa + ↑VCM

Answer 27

Anemia megaloblástica por ↓B12
El folico: metabolito unico: homocisteina, no sintomas neurológicos, vida media de 6m y alcoholismo y embarazo lo puede producir (en la B12 la a. perniciosa la más frecuente).

Question 28

Anemia ↓↓VCM + ↓/N ADE

Answer 28

Talasemia
El rasgo tiene incremento de A2 con HbF 50% elevada, la de Cooley tiene HbF muy elevada (como drepanocitosis, en ambas hidroxiurea para ↑HbF) y A1 ausente

Question 29

Dacriocitos + reacción leucoeritroblástica

Answer 29

Mieloptisis
Ocupacion de la M.O., + frec por micrometástasis, tambien en mielofibrosis/LAM M7, otros sintromes mieloproliferativos y mielodisplasicos, TBC/paget.

Question 30

Adenopatías + t(11;14)/ciclina D1

Answer 30

Linfoma del manto

Estadificación con IPI si AA<2 y MIPI si >3, agresivo, RCHOP o IBRUTINIB, incluso TPH de 1ª linea.

Question 31

Mujer: síntomas B + masa mediastinica + prurito

Answer 31

LH (Esclerosis nodular)
La de mejor px, recidiva siempre con la misma histología, celulas LACUNARES (vs Hodgkin mononucleadas en la deplecion linfocitica o las reactivas de la mixta). Bx. MO no necesaria siempre.

Question 32

↑T. Hemorragia + ristocena normal

Answer 32

Trombastenia de Glanzmann

Deficit de GIIb/IIIa, agregación, si ristocetina afectada sería deficit de GpIb/FvW (Bernard-Solier).

Question 33

Necrosis cutánea con dicumarínicos

Answer 33

Déficit de proteína C/S
Son trombofilias de bajo riesgo (tto en emb: puerperio), en la S no hay concentrado para tto. Resto son de alto riesgo en homocigosis (FV, 20210a) o siempre (dATIII, SAF), tto vitalicio y emb siempre.

Question 34

t(9;22) + ↓FAG

Answer 34

Leucemia mieloide crónica

FAG también disminuida en HbPN, incrementada en PV.