HPIM 240 - Tumores e Lesões traumáticas no coração Flashcards
Mixoma: idades, sexo, transmissão:
+ na 3a e 6a década
sexo feminino
90% esporádicos, 10% familiares AD - com frequência complexo de Carney
% tumores do coração primários malignos vs. benignos e os mais comuns:
75% benignos - maioria mixomas
25% malignos - quase todos sarcomas
Complexo de Carney, tríade:
Mixomas (cardíaco, cutâneo e/ou mamário)
Lentigos e/ou Nevos pigmentados
Hiperactividade endócrina
Síndrome de NAME:
Nevos
mixoma Auricular
Neurofibroma mixoide
Efélides
Síndrome de LAMB:
Lentigos
Auricular Mixoma
Blue (azul) nevos
Complexo de Carney, quais os dois aparentes subtipos:
Síndrome de NAME
Síndrome de LAMB
Gene/mutação associado ao Complexo de Carney:
Mutações inactivas do gene supressor tumoral PRKAR1A - codifica a proteína reguladora tipo I-alfa da proteinocínase A
Localização de maioria dos mixomas:
Auricula esquerda
- geralmente com origem no septo interatrial nas proximidades da fossa oval - peduculados
Mixomas familares/sindrómicos face aos esporádicos:
+ doentes jovens,
múltiplos
podem estar localizados nos ventrículos
maior risco de recorrência
Apresentação mais comum dos mixomas simula:
Doença da válvula mitral (estenose ou insuficiência)
Ruído de baixa frequência característico dos mixomas:
“plop tumoral”
Diagnosticos erróneos habituais de pacientes com mixoma:
Endocardite
Doença vascular do colagénio
Síndrome paraneoplásica
% de recorrência dos mixomas:
12 a 22% formas familiares - + devido a lesões multifocais
1 a 2% formas esporádicas - + devido a ressecção inadequada
Tumores mais comuns das válvulas cardíacas:
Fibroelastomas papilares
Cirurgia mesmo assintomáticos
Tumores cardíacos mais comuns em crianças e lactentes:
Rabdomiomas
Fibromas
(geralmente ocorrem nos ventrículos)
Rabdomiomas, fortemente associados a que doença:
Lesão única ou múltiplos?
Cirurgia?
Esclerose tuberosa
90% múltiplos
Tendem a regredir completa ou parcialmente, apenas remoção dos que causam obstrução
Fibromas,
Lesão única ou múltipla?
Tratamento?
Geral// unica
Ressecção
Localização hemangiomas e mesoteliomas, e consequência disso?
Intramiocárdica
- dist. condução - MORTE SUBITA em razão da sua propensão a crescer na região nodulo AV
Sarcomas, lado do coração:
Direito
Quando do lado esq confundem-se com mixomas
Únicos sarcomas que podem responder a quimio e radio?
Linfossarcomas
Tumores metastáticos que + acometem coração:
+++ Melanoma maligno
— Leucemia e linfoma
Em termos absolutos:
mama e pulmão
Tumores metastáticos que acometem coração, como é a lesão?
++ nódulos pequenos e firmes
– infitração difusa especial// Sarcomas e neo hematológicas
V/F
Metastases frequentemente invadem válvulas e endocárdio:
FALSO
Pericárdio seguido do miocardio de qualquer câmara - raramente o resto
Metastases no coração clinicamente aparentes em que %
10%
raramente matam e raramente trazem a consulta
Traumatismos fechados do tórax com aumento da CK:
20%
mtos falsos positivos, por lesões tbm musculares esqueléticas
% de pacientes com ruptura cardíaca que conseguem chegar vivos a centro especializado?
40%
Commotio cordis:
+ jovens
impacto sobre a parede torácica na altura do coração durante a fase susceptível de repolarização, imediatamente do pico da onda T
Fibrilação Ventricular —-> sobrevive so com desfibrilação imediata
Lesão vascular + comum nos casos de desaceleração:
Ruptura da aorta (geralmente acimada valva aortica ou na posição do ducto arterioso)
V/F
Ruptura da aorta é uma consequência rara de traumatismo não penetrante.
Falso!
FREQUENTE
apresentação semelhante a dissecção
% de doentes atingidos por projéctil que se forem reanimados imediatamente e atendidos em centro especializado sobrevivem:
50%
