HPIM 240 - Tumores e Lesões traumáticas no coração Flashcards
Mixoma: idades, sexo, transmissão:
+ na 3a e 6a década
sexo feminino
90% esporádicos, 10% familiares AD - com frequência complexo de Carney
% tumores do coração primários malignos vs. benignos e os mais comuns:
75% benignos - maioria mixomas
25% malignos - quase todos sarcomas
Complexo de Carney, tríade:
Mixomas (cardíaco, cutâneo e/ou mamário)
Lentigos e/ou Nevos pigmentados
Hiperactividade endócrina
Síndrome de NAME:
Nevos
mixoma Auricular
Neurofibroma mixoide
Efélides
Síndrome de LAMB:
Lentigos
Auricular Mixoma
Blue (azul) nevos
Complexo de Carney, quais os dois aparentes subtipos:
Síndrome de NAME
Síndrome de LAMB
Gene/mutação associado ao Complexo de Carney:
Mutações inactivas do gene supressor tumoral PRKAR1A - codifica a proteína reguladora tipo I-alfa da proteinocínase A
Localização de maioria dos mixomas:
Auricula esquerda
- geralmente com origem no septo interatrial nas proximidades da fossa oval - peduculados
Mixomas familares/sindrómicos face aos esporádicos:
+ doentes jovens,
múltiplos
podem estar localizados nos ventrículos
maior risco de recorrência
Apresentação mais comum dos mixomas simula:
Doença da válvula mitral (estenose ou insuficiência)
Ruído de baixa frequência característico dos mixomas:
“plop tumoral”
Diagnosticos erróneos habituais de pacientes com mixoma:
Endocardite
Doença vascular do colagénio
Síndrome paraneoplásica
% de recorrência dos mixomas:
12 a 22% formas familiares - + devido a lesões multifocais
1 a 2% formas esporádicas - + devido a ressecção inadequada
Tumores mais comuns das válvulas cardíacas:
Fibroelastomas papilares
Cirurgia mesmo assintomáticos
Tumores cardíacos mais comuns em crianças e lactentes:
Rabdomiomas
Fibromas
(geralmente ocorrem nos ventrículos)