HPIM 236 - Cardiopatias congéntias no adulto

Question 1

Quais as cardiopatias congéntias que a mulher não deve engravidar (3):

Answer 1

Cianótica  
Hipertensão pulmonar  
ICC descompensada
Arritmias
Aneurisma aorta
Sindrome Eisenmenger

Question 2

% de neonatos e crianças com cardiopatia congénita que atingem a vida adulta:

Answer 2

> 90%

Question 3

Comunicação interauricular, sexo?

Answer 3

+ no feminino (única das malformações)

Question 4

CIA + comum:

CIA típica de síndrome de Down:

Answer 4

CIA tipo ostium secundum

CIA tipo ostium primum

Question 5

CIA após a 4a década cursa com: (4)

Answer 5

Arritmias auriculares
HTP
Shunt bidireccional e direito-esquerdo
IC direita

Question 6

No idoso o shunt esquerdo-direito através da CIA aumenta devido a:

Answer 6

HTA
Doença coronária aguda
(diminuiem a complacência do VE)

Question 7

Quais são os 3 sopros holossistólicos:

Answer 7

IM
IT
CIV

Question 8

Síndrome de Eisenmenger o que é?

Answer 8

 Grande comunicação entre as 2 circulações (Aorto-pulmonar, auricular, ventricular)
 Shunt bidireccional ou direito-esquerdo predominante
 ↑ resistência pulmonar
 Hipertensão pulmonar obstrutiva

Question 9

Tratamento Síndrome Eisenmenger:

Answer 9

 Vasodilatadores arteriais pulmonares
 Transplante de 1 pulmão + reparação do defeito intracardíaco
 Transplante de pulmões e coração

Question 10

O reparo cirúrgico ou encerramento transcateter da CIV estão indicados quando:

Answer 10

shunt esq-dto moderado a grave com razão de fluxos pulmonares e sistémicos>1,5:1 ou 2:1
Desde que n haja níveis mto altos de Resistencia vascular pulmonar

Question 11

Principais causas de morte dos adultos com persistência do ducto arterioso:

Answer 11

IC e Endocardite infecciosa

Question 12

Persistência do ducto arterioso, com shunt esq-dto que sopro se ausculta?

Answer 12

Sopro contínuo com acentuação telessistólica (bordo est. sup. esq.)

Question 13

Shunts Raiz Aorta – Coração Direito

Answer 13

1 - ANEURISMA CONGÉNITO DO SEIO AÓRTICO DE VALSALVA COM FÍSTULA
2 - FÍSTULA CORONÁRIA ARTERIOVENOSA
3 - ORIGEM ANÓMALA DA CORONÁRIA ESQUERDA NA ARTÉRIA PULMONAR

Question 14

Aneurisma do seio aórtico de Valsalva, quando ocorre ruptura e que sintomas dá?

Answer 14

• 3ª ou 4ª década de vida
• Fístula aorto-cardíaca
• Dor, pulso saltão, sopro contínuo acentuado na diástole ( similar a PCA )

Question 15

Aneurisma do seio aórtico de Valsalva - quais as drenagens possíveis?

Answer 15

Cúspide coronariana – VD (>a)

Cúspide não coronariana - AD

Question 16

Origem anómala da a. coronária esq na artéria pulmonar. prognóstico?

Answer 16

EAM e fibrose → morte no 1º ano de vida

Até 20% chegam à adolescência ou + sem correcção cirúrgica

Question 17

OBSTRUÇÃO DO TRACTO DE SAÍDA DO VE pode ser por 3 tipos de estenose:

Answer 17

Estenose valvular aórtica
Estenose supravalvular aórtica
Estenose subaórtica discreta

Question 18

Defeito cardíaco mais frequentemente associado ao Sínd. Williams-Beuren

Answer 18

Estenose supravalvular aórtica

Question 19

Alt. genética na estenose aórtica supravalvular:

Answer 19

Cromossoma 7 - mm região da elastina

Question 20

Principais características do Síndrome de Beuren:

Answer 20

Facies élfica 
Ponte nasal baixa 
Comportamento alegre 
Atraso mental com atraso no desenvolvimento da linguagem e amor pela música 
Hipercalcémia transitória 
Estenose aórtica supravalvular

Question 21

Anomalia cardíaca + comumente associada a Coarctação da aorta:

Answer 21

Valvula aórtica bicúspide

Question 22

Sinal quase patognmónico de coarctação da aorta no Rx.

Answer 22

Sinal do 3 - identação da aorta no ponto da coarctação e as dilatações pré e pós estenóticas ao longo da sombra paramediastinal esq

Question 23

Riscos de Coarctação da aorta:

Answer 23

Aneurismas do círculo de Willis • Até 10%. Alto risco de ruptura e morte súbitas
Dissecção e ruptura aórticas
Arteriosclerose coronária prematura Insuficiência VE
Endarterite infecciosa no local da coartação Endocardite infecciosa sobre uma válvula bicúspide associada (presente em 75% dos doentes)

Question 24

Obstrução do tracto de saída do VD + comum

Answer 24

Estenose da válvula pulmonar

Question 25

Múltiplos locais de estreitamento artérias pulmonares pode ocorrer nas seguintes patologias:

Answer 25

Embriopatia da Rubéola

Estenose aórtica supravalvular esporádica ou familiar

Question 26

Principal determinante de evolução clínica da estenose pulmonar:

Answer 26

gravidade da lesão obstrutiva (NÃO o local)

Question 27

Graus de estenose pulmonar:

Answer 27

Estenose ligeira (peak sistolic pressure gradient < 30mmHg) 
Assintomáticos  - Pouca ou nenhuma progressão com idade

Moderada (30-50mmHg)
Grave (> 50mmHg)

Question 28

V/F:

NA Estenose da válvula pulmonar ocorre dilatação do tronco e artéria pulmonar direita.

Answer 28

Falso.

Artéria pulmonar esquerda

Question 29

Tetralogia de Fallot:

Answer 29

1. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR DESALINHADO
2. OBSTRUÇÃO DO TRACTO SAÍDA DO VD
   Gravidade determina apresentação clínica
3. CAVALGAMENTO DA AORTA SOBRE CIV
4. HVD

Question 30

A malformação atresia tricúspide cursa com: (outras alterações cardíacas)

Answer 30

Atresia Tricúspide
CIA
Hipoplasia do VD e artéria pulmonar

Question 31

Qual a CIA que envolve a fossa oval?

Answer 31

CIA tipo ostium secundum

Question 32

Qual a cardiopatia que se caracteriza por deslocamento inferior da válvula tricúspide para o VD?

Answer 32

Anomalia de Ebstein

Question 33

Tratamento preferencial da Transposição completa de grandes artérias?

Answer 33

Switch arterial

Question 34

Mutações de gene único respondem porque % das malformações cardiacas?

Answer 34

<10%