HPIM 238 - Cardiomiopatia e miocardite Flashcards
Miocardiopatia restritiva é definida com base na alteração da
função diastólica
A maioria dos defeitos genéticos identificados no disco Z e no citoesqueleto está associado a que tipo de cardiomiopatia?
Cardiomiopatia dilatada
Amiloidose em início que CMP dá?
início: CMP dilatada, mas pode ser confundida com CMP
hipertrófica.
% de hereditariedade nas CMP dilatadas:
30%
Os defeitos relacionados com as proteínas sacoméricas
são os mais bem caracterizados [miosina, actina e troponina]. Associados a que cardiomiopatia?
CMH
Maioria dos defeitos genéticos no disco Z e citoesqueleto dão que CMP?
MCD
Principais características da cardiomiopatia dilatada: (4)
- Dimensões cavitárias VE ↑
- Espessura da parede ↓
- Disfunção sistólica»>disf. diastólica
- Insuficiência mitral
Nos pacientes com cardiomiopatia infecciosa em que as taquiarritmias dominam o quadro de apresentação deve-se investigar a possibilidade e:
sarcoidose
miocardite e células gigantes
% de MCD de início realmente recente que apresentam recuperação espontânea substancial?
50%
V/F
MCD pode ser associada a todos os tipos de agentes infecciosos.
Verdadeiro
Agentes infecciosos + comuns da MCD infecciosa:
Vírus
Trypanossoma cruzi [protozoário], na América do Sul
Fibrose endomiocárdica, na África equatorial
Sinais de cronicidade na cardiomiopatia infecciosa, sugestivos que a infecção apenas exacerbou e não iniciou a patologia:
Dilatação acentuada no ventrículo esquerdo
Grande elevação P. enchimento sem edema pulmonar franco
História crónica de alterações graduais na tolerância a exercícios
VÍRUS MAIS FREQUENTES À BIÓPSIA [análise genética] da cardiomiopatia infecciosa: (4)
- Parvovírus B19 - >50% da pop. com Atcs + [difícil determinar papel]
- Coxsackie
- Adenovírus
- EBV
Qual a hepatite vírica repetidamente implicada na miocardite viral?
Hepatite C
A hepatite B na miocardite viral pode ser encontrada associdada a:
em associação a vasculite sistémica e poliartrite nodosa
Características típicas da doença de Chagas no coração:
- disfunção do sistema do condução (nó sinusal, BAV e BRdireito)
- pequenos aneurismas ventriculares no ápice (comuns)
- FA e taquiarritmias ventriculares
- Ventrículos dilatados trombogenicos
Qual é a causa mais comum de miocardiopatia?
Doença de Chagas
Diagnostico de doença de Chagas:
ELISA para IgM
Tx antiparasitário da Doença de Chagas (mm na fase crónica) é Benznidazol e Nifurtimox associados a reacçoes graves: (3)
Dermatite,
Desconforto GI
Neuropatia
Sobrevida após IC franca, na doença de Chagas:
Sobrevida 5 anos após IC franca < 30%
A toxoplasmose no coração pode causar: (4)
miocardite
derrame pericárdico, pericardite constritiva
IC
Difteria afecta especificamente o coração em quantos casos:
quase metade dos casos. é a causa mais comum de morte nos pacientes com doença
Como é que a Difteria atinge o coração?
Toxina bloqueia síntese proteica e afecta sistema de condução.
Sobre a Doença de Lyme: Etiologia: Clínica: Dx: Tx: Prognóstico:
Etiologia: Borrelia burgdorferi
Clínica: Artrite + distúrbios do sistema de condução.
Dx: Biópsia
Tx: Resolução com 1 a 2 semanas de ATB. Prognóstico: Raramente evolui para IC clinicamente evidente!
A inflamação não infecciosa do coração mais diagnosticada é a miocardite granulomatosa, que inclui:
sarcoidose
miocardite de células gigantes
Quando a taquicardia ventricular ou o bloqueio de condução dominarem o quadro de apresentação de IC sem DAC, deve-se suspeitar de: (1)
miocardite granulomatosa
Miocardite de células gigantes associdada a que outras patologias: (5)
"TIA TA" Timoma Tiroidite Anemia Perniciosa doenças auto-imunes infecções recentes
Miocardite de células gigantes apresenta-se TIPICAMENTE por:
IC rapidamente progressiva e Taquiarritmias
Miocardite de células gigante apresenta lesões dificilmente não detectadas na biopsia:
Lesões granulomatosas difusas rodeadas de infiltrado inflamatório extenso
Etiologia Miocardite de Hiperssensibilidade: (5)
Antibioterapia crónica, tiazidas, anticonvulsivantes, indometacina e metildopa.
Quando se desenvolve miocardiopatia periparto:
Frequência:
Último trimestre ou 6M após o parto.
[1:3000 - 1:15000]
Fx de risco Miocardite periparto: (7)
Idade materna elevada • Multiparidade Malnutrição G. gemelar Tocolíticos Pré-eclâmpsia Toxemia da gravidez
Fármacos + comummente implicados com miocadiopatia: (1)
agentes quimioterápicos
A causa mais comum de anormalidade tiroideia na população com IC:
uso de amiodarona
A cadiopatia do beribéri é causada por:
deficiência de tiamina - Malnutrição , Alcoolismo, Comida altamente processada[+jovens]
(reposição pode levar à rápida recuperação)
Factores de risco para IC com FE preservada: (4)
DM
Sexo feminino
Idade avançada
HTA
V/F
Hipomagnesémia comummente suficiente para causar IC.
RARAMENTE suficiente para causar IC
Hemocromatose que cardiomiopatia provoca:
MCR mas frequentemente surge como MCD.
Clínica de Síndrome de não compactação do VE: [TRÍADE]:
Proteína sarcomérica que pode estar mutada:
Arritmias ventriculares + Embolização + IC
Tafazina
Displasia Arritmogénica Ventricular ocorre substituição de miocárdio por:
gordura
Displasia Arritmogénica Ventricular associada a que alterações dermatológicas:
cabelo lanoso e queratose palmo-plantar
S. Naxos - AR
MAIORIA das MCR são causadas por:
infiltração de substâncias anormais, armazenamento anormal ou lesão fibrótica.
Miocardiopatia Restritiva, primeiro sintoma:
Intolerância ao exercício físico
Miocardiopatia Restritiva, S3 ou S4?
4o som mais comum que 3o som
Principal causa de miocardiopatia restritiva:
amiloidose
Clínica da amiloidose: (4)
Bloqueio da condução
Neuropatia autonómica
Envolvimento renal
Espessamento cutâneo (ocasionalmente)
V/F
A amiloidose senil raramente envolve o coração.
Falso. A amiloidose secundária raramente envolve o coração.
V/F
Antagonismo neurohormonal sem indicação no tratamento da amiloidose.
Verdadeiro
Uma vez que se instale a IC qual a sobreviva média na amiloidose primária.
6 a 12 meses
Cardiomiopatia por irradiação coexiste frequentemente com:
pericardite constritiva
Prevalência de miocardiopatia hipertrófica:
1:500 adultos
% de padrão autossómico dominante na cardiomiopatia hipertrófica.
Metade dos casos
Mutações na cardiomiopatia hipertrófica:
80% ocorrem:
- cadeia pesada da beta-miosina
- proteína C cardíaca ligadora de miosina
- troponina C cardíaca
400 mutações específicas em 11 genes sarcoméricos
ECG da cardiomiopatia hipertrófica.
- HVE
- ondas Q septais proeminentes, diagnóstico EQUIVOCADO de enfarte.
Alterações genéticas na cardiomiopatia hipertrófica apical.
REMEMBER 25% das CMP no Japão - naipe de espadas
Defeito genético na actina cardíaca (Glu 101 Lys)
Pode ocorrer com mutações sarcoméricas
Fx de risco para morte súbita em doentes com CMH: (6)
•Espessura septal > 30 mm [10% dos doentes]
•Síncope
•Hipotensão induzida pelo esforço
•TV NÃO sustentada
• history of cardíac arrest or spontaneous sustained TV
. História familiar de MSC
Fibrose do miocárdio pode ser de 3 tipos/doenças:
Endocardite de Loffler (+M, hipereosinofilia)
Endomiocardiofibrose (M=F, com derrame)
Tumores carcinóides (serotonina, rubor e diarreia)
Doenças metabólicas que são DD de CMH (3):
Doença de Fabry
LAMP2 (Danon - miopatia esquelética e défice cognitivo)
PRKAG2
