Horton et PPR Flashcards
définition PPR
rhumatisme inflammatoire devant systématiquement faire rechercher un Horton
définition Horton
vascularite systémique primitive correspondant à pan artérite segmentaire et focale des artères de grand et moyen calibre
touche préférentiellement branches de carotide externe
épidémiologie Horton/PPR
femme
>50 ans
gradient de fréquence diminue nord vers sud
association PPR et MH
PPR isolée ou
association d’emblée MH
ou révéler secondairement MH
ou évoluer vers MH en l’absence de ttt
clinique PPR
début insidieux (2-4 W) arthomyalgie infl, bilat symétrique épaule, rachis C ou racine des MI dl à palpation, mobilisation enraidissement matinal prolongé bursite sous acromio deltoidienne bilatérale ténosynovites et arthtites périphériques parfois A sub fébrile sd infl biologique
signes à rechercher dans MH
PPR
signes vasculaire crâniens, oculaire, extra cra
AEG
signes vasculaires crâniens
céphalées inhabituelles temporale, unilat, récente
matinale, nocturne
claudication intermittente machoire et langue (nécrose linguale)
hyperE du cuir chevelu (nécrose scalp)
dl sur trajet artères temporales, induration, abolition pouls
examiner artères à visée occipitale, faciale et maxillaire
signes vasc oculaires (hors complications)
BAV (indolore, brutale, transitoire)
flou visuel, diplopie, amaurose…
biologie commune PPR/MH
SIB++ VS>40 thrombocytose anémie modérée augmentation CRP, fibrinogène, hyperalpha2 cholestase anisctérique; cytolyse
autoAc et MH?
Ac APL possible mais non obligatoire
pas + autoAc que dans population générale
complications oculaire MH
prodromes AMAUROSE: - artérite oblitérante artère ophtalmique - NOIA - embolie à point départ carotidien
complications neurologique MH
AVC et AIT: atteinte inflammatoire ou embolique
neuropsy (Se à CT)
neuropériph: vascularite du vasa nervosum: NOI; polyneuropathie, nerf oculomoteur
complications vasculaires MH
- forme cardioartique
- artère pulm
- MS
- rénale
) dig
clinique atteinte cardioarotique
sd arc aortique: claudication des MS, asymétrie tensionnelle/ pouls, tb vasc distaux
aortite: IA, anévrisme, dissection
idm par coronarite
manif pulm de l’atteinte artérielle
toux
infiltrat BP
consq atteinte rénale ou dig
HTA
infarctus mésentérique
indications BAT
non obligatoire au diag
si doute ou présentation atypique
ne doit pas retarder ttt (CT met pls semaines pour agir sur lésions)
négativité n’exclut pas diag
signes échographique retrouvés dans MH
oedème paroi artérielle= signe Halo
thrombose ou sténose
modalités réalisation BAT
côté atteint
3 cm car atteinte focale
résultat anapath BAT
infiltrat inflammatoire des tuniques artérielles: lympho, histio, PN et plasmocytes
destruction CML
destruction limitant élastique ext
épaississement fibreux de l’intima
granulomes contenant des cellules géantes multinucléées et thrombus
diag diff d’origine rhumatologique de MH/PPR
PR (surtout forme à début rhizomyélique)-> FR; anti CCP
microcri
polyarthrite oedémateuse du vieux: oedème à godet et polysynovite
musculaire infl (polymyosite): déficit muscl et CPK
vascularite
autres diag MH/PPR
néo
infection: EI ou infection profonde
diag diff PPR à VS N
myalgies liées ttt (hypolipémiant, BB) hypoT Parki td coiffe fibromyalgie, dépression
examens d’imagerie au cours PPR/MH
RP; ETT
écho do artères temporales
PET scan: foyers hypermétaboliques; suivi lésion vascularite/aortite
TDM inj (diag diff)
grands principes de PEC MH/PPR
CT
mesures associées à CT
suivi
CT: modalités d’administration
à administrer + tôt possible
test thérapeutique (72h): amélioration 70% clinique et syndrome infl en 1 mois; remettre en cause diag autrement
- attaque: 20mg si PPR isolée, 40-60mg si Horton, 1mg/kg si complications
- décroissance: dès VS normalisée: 10% /15 jours, ou 10 jusqu’à 30, 5 jusqu’à 10 puis 1 / mois
- sevrage: chez patient asymptomatique
hydrocortisone+ CT, test au synacthène 1W après arrêt CT
–> 1 à 3 ans CT au total
mesures associées à la CT
AAP iono TA régime pauvre sucre, sel, graisse atv physique DMO
surveillance patients MH/PPR
clinique VS (CRP) bi mensuelle puis mensuelle puis /3 à 6 mois DMO RP ETT (Ao)
4 situations à R dans rebond biologique
infection surajoutée
réduction trop rapide des doses
mauvaise observance
interaction mdt
3 alternatives à CT
à discuter si CTdép ou complications
MTX
anti TNF
ciclo, APS, aza
