Hemostasia

Question 1

Factores de coagulación

Answer 1

Vía extrinseca: Factor VII
Vía intrínseca: Factores XII, XI, IX
Vía común: Factor X

Question 2

Pruebas de estudio de la hemostasia primaria

Answer 2

1. Recuente de plaquetas
2. Frotis sanguíneo (Descartar seudotrombocitopenias)
3. Tiempo de sangría, hemorra o Ivy
4. Prueba del lazo

Question 3

Pruebas de estudio de la hemostasia secundaria

Answer 3

1. Tiempo de protrombina o Quick (Extrínseca + común)
2. Tiempo de tromboplastina parcial TTPa (intrínseca + común)
3. Fibrinógeno
4. Tiempo de Trombina TT
5. Tiempo de resptilase

Question 4

Ante una enfermedad hemorrágica pedimos…

Answer 4

Hemograma con morfología +

Pruebas de coagulación estándar (Que incluya fibrinógeno)

Question 5

Manifestación clínica de alteración de la hemostasia primaria

Answer 5

Petequias y Equimosis

Question 6

PTI

Answer 6

Niño previamente sano (Posible antecedente de infección) + Equimosis y petequias (mucosas, digestiva, incluso cerebrales <1%) + TROMBOPENIA AISLADA
No adenopatías ni visceromegalias

Question 7

Trombocitopenias constitucionales

Answer 7

TP amegacaricítica congénita
TP con aplasia de radio (TAR)
Síndrome de Wiskot Aldrich
Enfermedad de Bernard Soulier

Question 8

Wiskot Aldrich

Answer 8

Ligado a cromosoma X

Inmunodeficiencia con plaquietopenia (plaquetas pequeñas) + Infecciones de repetición + Eczema atópico.

Question 9

Tromboastenia de Glanzman

Answer 9

Herencia AR,
Pérdida del complejo de membrana GPIIb-IIIa
Altera la función de las plaquetas pero el número es normal, provoca alargamiento del TH

Question 10

Hemofilia

Answer 10

Ligada a cromosoma X
tipo A: Déficit de factor VIII (85%)
tipo B: Déficit de factor IX
Clínica de HEMARTROS y hematomas musculares
TTPa alargado + Factor VIII o IX disminuido o ausente

Question 11

Enfermedad de Von Willebrand

Answer 11

Muy frecuente (1-3%)
tipo 1 y 3: Cuantitativos y tipo 2: Cualitativo
Clínica: hemorragia en la piel, mucosas y gingivorragias… la tipo 3 puede dar hemartrosis
TH alargado y cifra de plaquetas NORMALES

Question 12

Hemorragias umbilicales y pruebas de coagulación normales sospechar…

Answer 12

Déficit del factor XIII

Question 13

Enfermedad de Rendu Osler Weber

Answer 13

Púrpura vascular congénita, herencia (AD)

Cursa con telangiectasias, epistaxis frecuentes, hemorragia masiva y malformaciones arteriovenosas

Question 14

Criterios de Schonlein Henoch

Answer 14

Púrpura palpable SIN TROMBOPENIA
Menor de 20 años + Angina intestinal +Granulocitosis en la pared de vasos.
Hacer seguimiento de NEFROPATÍA que marcará el pronóstico.

Question 15

Edema agudo hemorrágico del lactante

Answer 15

Lactante + lesiones purpúricas que van asquiriendo morfología en DIANA. Localizadas en OREJAS, extremidades y tronco + EDEMA simétrico que comienza en zona distal de extremidades

Question 16

Diferencia Schonlein Henoch y edema agudo hemorragico del lactante

Answer 16

Schonlein Hecoch la púrpura predomian en MMII, se da en niños más mayores y presenta nefropatía
El edema hemorrágico es típico en orejas, morfología en diana, se da en lactante y no presenta nefropatía