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Z Pediatría > Endocrino > Flashcards

Endocrino Flashcards

1
Q

La clínica que destaca en el panhipopituitarismo pediátrico es…

A

El déficit de GH

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2
Q

La causa más frecuente de panhipopituitarismo en edad pediátrica es

A

La secundaria tras el tratamiento de tumores

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3
Q

El factor más importante para la secreción de ADH es

A

La osmolaridad plasmática

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4
Q

Los valores normales de osmolaridad plasmática están

A

Entre 275-290 mOsm/Kg

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5
Q

La secreción de ADH se produce con una osmolaridad plasmática

A

> 280 mOsm/kg

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6
Q

El estímulo de la sed aparece con una osmolaridad plasmática

A

> 295 mOsm/kg

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7
Q

Clínca de diabetes insípida en un niño

A

Poliuria >2L/día y polidipsia + incapacidad de concentrar la orina <300 mOsm

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8
Q

Ante un niño con ictericia + hipoglucemia + micropene pensaremos en…

A

Patología hipotálamo-hipofisaria

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9
Q

Si tras un test de supresión hídrica el paciente no es capaz de concentrar la orina realizamos…

A

Un test de administración de desmopresina, si tras la administración es capaz de concentrar la orina pensaremos en una diabetes insípica central

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10
Q

Origen de la mayoría de déficits de GH

A

Idiopático 80%

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11
Q

En el síndrome de Laron la GH está…

A

Elevada, se trata de una resistencia a la GH.

La IGF-1 e IGFBP-3 estarán disminuidas

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12
Q

Pruebas de secreción de GH

A
  1. Estímulo de GH con ejercico físico
  2. Estímulo de GH con insulina
  3. Estímulo de GH con clonidina
    En la práctica se usan las dos últimas
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13
Q

Alteración tiroidea más frecuente en los niños

A

Hipotiroidismo congénito

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14
Q

Causas más frecuentes de hipotiroidismo adquirido

A

Deficiencia de Iodo

Tiroiditis linfocitaria crónica= Hasshimoto

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15
Q

Fases clínicas del Hasshimoto

A

1º Eutiroideo
2º Tiroiditis tóxica (Hashitoxicosis)
3º Hipotiroidismo con o sin bocio

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16
Q

Causa más frecuente de hipertiroidismo en la infancia

A

Graves Basedow

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17
Q

Rx de mano y carpo con edad ósea retrasada pensar en…

A

Hipotiroidismo

Serán niños bajitos y regorditos

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18
Q

En el cribado del hipotiroidismo congénito medimos

A

La TSH

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19
Q

Síndrome de Pendred

A

Bocio + sordera neurosensorial

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20
Q

¿En que casos se recoge una 2ª prueba de cribado?

A

Si sale una TSH entre 7-10
Pretermino <30 semanas o peso <1500gr
Enfermos, parto múltiple o síndrome de Down

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21
Q

El cribado neonatal no detecta

A

Los hipotiroidismo centrales (secundario y terciario) ya que el cribado mide la TSH y en estos casos está normal o baja

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22
Q

Sospechamos un hipotiroidismo a partir de un valor de TSH

A

> 7

Entonces pasamos a medir la T4

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23
Q

Índice de Letarte >4 puntos sugiere

A

Hipotiroidismo

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24
Q

Ante un hipotiroidismo congénito el inicio del tratamiento debe ser

A

El mismo día del diagnóstico, no retrasar para evitar daño cerebral

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25
Q

Tratamiento de una crisis adrenal

A

Reposición de la volemia
Glucocorticoides iv
Mineralcorcoides al reducir los GC

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26
Q

Causa más común de hipercortisolismo en niños

A

Iatrógena (terapia prolongada con corticoides)

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27
Q

¿Qué síntomas son más específicos para sospechar hipercortisolismo en niños?

A

La obesidad y el hipocrecimiento

niños bajitos y gorditos

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28
Q

Síntomas que reflejan el efecto catabólico del hipercortisolismo en los niños

A

Hematomas
Miopatía proximal
Atrofia cutánea
Estrías rojo vinosas

29
Q

¿Qué déficit enzimático es más frecuente en una HSC?

A

Déficit de 21-Hidroxilasa (90-95%)

30
Q

¿En que cromosoma se encuentra el gen CYP21A2?

A

Cromosoma 6, su mutación da lugar a un déficit de la enzima 21-Hidroxilasa

31
Q

Cursan con virilización en mujeres por aumento de andrógenos, los déficit de…

A

21-Hidroxilasa y 11-b-Hidroxilasa

32
Q

Además de virilización, el déficit de 11-b-Hidroxilasa puede cursar con…

A

HTA (Por efecto mineralcorticoide de los precursores de la aldosterona)

33
Q

Además de virilización, la forma clásica del déficit de 21-Hidroxilasa puede cursar con…

A

Nefropatía pierde sal 75% (por ausencia de síntesis de aldosterona)

34
Q

En la forma clásica de déficit de la 21-Hidroxilasa ¿Cómo son los genitales internos y externos de las niñas?

A

Los genitales externos pueden presentar apariencia masculinizada por aumento de andrógenos mientras que los genitales internos son normales

35
Q

¿En que grado de Prader de genitales ambíguos hay testículos?

A

En ninguno

36
Q

Tratamiento de un déficit no clásico de 21-Hidroxilasa

A

Solo se trata si es sintomático con HIDROCORTISONA

37
Q

Tratamiento de un déficit clásico de 21-Hidroxilasa

A

HIDROCORTISONA oral
9-alfa-Fluorhidrocortisona
Cl Na durante el primer año

38
Q

Consideramos talla baja

A

Por debajo de -2DE o inferior a un p3
Una velocidad de crecimiento disminuida
Percentiles inferiores al potencial genético del niño

39
Q

Consideramos talla baja extrema o enanismo

A

Por debajo de -3DE

40
Q

Displasia esquelética más frecuente que causa talla baja

A

Acondroplastia (Enanismo rizomélico con macrocefalia)

41
Q

¿En qué se diferencian una talla baja familiar de un retraso constitucional del crecimiento?

A

En la talla baja familiar la maduración ósea es normal mientras que en el retraso de crecimiento está retrasada.

42
Q

¿Cuándo debemos derivar a un niño con talla baja para realizarle estudios a un centro de referencia?

A

Cuando sea menor de -3DE o
menor de -2DE con una velocidad de crecimiento
<4.5 cm/año o

43
Q

Niño con talla baja menos de -2DE con una velocidad de crecimiento de 5 cm/año ¿Qué hacemos?

A

Revisión periódica a los 6-12 meses

44
Q

Hablamos de hipercrecimiento cuando…

A

Presenta una talla >2DE o

Una velocidad de creciemiento >2DE

45
Q

Niña que consulta por talla baja y retraso puberal debemos descartar

A

Síndrome de Turner

46
Q

En el síndrome de Turner, ¿Qué gen influye en gran medida en el hipocrecimiento?

A

Gen SHOX

47
Q

Hablamos de una pubertad precoz en edades de…

A

Niñas: <8 años

Niños: <9 años

48
Q

Primer caracter sexual que se desarrolla en las niñas

A

Telarquia (Estadio II de Tanner)

49
Q

Primer caracter sexual que se desarrolla en los niños

A

El aumento testicular

50
Q

¿Cuándo se da la menarquia en las mujeres?

A

Unos 2 años después del desarrollo de las mamas

51
Q

Causa más frecuente de pubertad precoz central en mujeres

A

Idiopática

52
Q

Causa más frecuente de pubertad precoz central en hombres

A

Tumores del SNC

53
Q

Para descartar un McCune-Albright pediremos

A

Una edad ósea

54
Q

En la adrenarquia primaria el crecimiento es…

A

Normal

55
Q

¿A qué edad es típica la telarquia prematura?

A

<2 años

56
Q

Ante una pubertad precoz con manchas café con leche debemos descartar

A

McCune Albright

57
Q

¿Qué tipo de pubertad precoz presenta el McCune Albright, central o periférica?

A

Periférica

58
Q

Tratamiento de la pubertad precoz

A

Tratar la causa si la hay y si es idiopática daremos análogos de la GnRH

59
Q

Causa más frecuente de fallo testicular primario

A

Klinefelter

60
Q

Síntomas cardinales de la DM1

A

Poliuria, polidipsia, pérdida de peso + glucosa plasmática >200 mg/dl

61
Q

Diagnóstica de la cetoacidosis diabética

A

Hiperglucemia >250 mg/gl
Glucosuria y cetonuria
Deshidratación grave
Acidosis metabólica con pH <7.3 y bicarbonato <15

62
Q

Hablamos de cetoacidosis diabética grave cuando presenta

A 
Shock o inestabilidad hemodinámica 
Disminución del nivel de conciencia 
Hiperosmolaridad >320 mOsm/kg 
Acidosis grave con pH <7.1
Bicarbonato <5 mEq/l 
Alteración electrolítica grave, posibles cambios en ECG
63
Q

Insulina de ácción rápida

A

Lispro, Aspártica, Glulisina

64
Q

Insulinas de acción prolongada o basales

A

Glargina y Detemir

65
Q

Dosis de insulina

A

0,5-1,5 U/kg/día

66
Q

Niño con glucemia <60 con obnibilación le daremos

A

Glucagón IM o sucutáneo

67
Q

¿Cuál es la etiología más frecuente de hipoglucemia en el niño?

A

Cetósica idiopática

68
Q

¿A qué se asocia el síndrome de Wiedeman-Beckwith?

A

A hiperinsulinismo e hipoglucemia

Z Pediatría (25 decks)

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