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ECN > HEMATOLOGIE > Flashcards

HEMATOLOGIE Flashcards

1
Q

NFS = examen automatisé ?

A

oui ==> examen en grande partie automatisé

apportant des informations QUANTITATIVES et QUALITATIVES sur les cellules sanguines

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2
Q

Quelles sont les valeurs normales de l’hémoglobine chez l’homme et la femme adulte et chez le nouveau né ?

A

homme adulte : 13-18g/dL
femme adulte : 12-16 g/dL
nouveau né : 14-23 g/dL ==> valeurs adultes atteintes vers l’âge de 15 ans

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3
Q

C’est quoi des RETICULOCYTES ?

A

==> hématies immatures avec encore des capacités de synthèse protéique qui maturent 24-48h dans le sang avant de devenir des hématies
nombre normal ==> 20-100 G/L chez l’adulte et jusqu’à 350 G/L chez le nNé
RETICULOCYTES > 150 G/L dans une anémie == > elle est REGENERATIVE

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4
Q

Quelles sont les normes de taille de globules rouges ?

A

80fl < VGM < 100 fl ==> adulte

70fl < VGM < 88 fl ==> enfant entre 3 mois et 4 ans

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5
Q

Quelles sont les causes d’hyperchromie vraie (CCMH > 36g/dL) ?

A
  • SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE
  • DIABETE
  • HEMOGLOBINOPATHIE
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6
Q

Normes du nombre de leucocytes

A 
4-10 G/L chez l'adulte
 dont : PNN 1,5- 7 G/L
           lymphocytes 1,5-4 G/L
           éosinophiles 0,05-0,5 G/L 
           basophiles 0,01-0,05 G/L
           monocytes 0,1-1G/L
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7
Q

la numération plaquettaire est-elle incluse dans la NFS ?

A

OUI !

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8
Q

Que faire fasse à une thrombopénie sans signe clinique ?

A

==> rechercher une FAUSSE THROMBOPENIE par agrégation des plq à cause de l’EDTA(anticoagulant sec contenu dans les tubes) ===> refaire une PRELEVEMENT SUR TUBE CITRATE !

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9
Q

Quelles étiologies évoquer devant une anémie macrocytaire ?

A

éthylisme (adulte)
déficit en Vit B12 ou B9
syndromes myélodysplasiques en particulier chez le sujet agé
prise de certains médicaments
insuffisance médullaire (anémie de Fanconi)
régénération médullaire ( réticulocytes > 200G/L ==> ils sont plus gros de 25% que les GR)
hypothyroidie

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10
Q

3 infections bactérienne ne donnant pas de polynucléose neutrophile

A
  • TUBERCULOSE
  • FIEVRE TYPHOIDE
  • BRUCELLOSE
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11
Q

Quelles sont les causes physiologiques de polynucléose neutrophile ?

A
  • grossesse et post partum
  • effort physique
  • période post prandiale
  • suites opératoires
  • nouveau né
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12
Q

C’est quoi la MYELEMIE ?

A

==> passage dans le sang de précurseurs de la lignée granuleuse de la moelle (METAMYELOCYTES, PROMYELOCYTES ET MYELOCYTES). Elle est physiologique la première semaine de vie !
> 2% elle est pathologique

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13
Q

Quels sont les facteurs de risque de leucémie aigue ?

A
  • CHIMIOTHERAPIES (agents alkylants ++ jusqu’à 5-7 ans après utilisation et inhibiteurs de Topoisomérase 2 dans un délai < 2 ans)
  • FACTEURS GENETIQUES (mutation de p53, maladie de Fanconi, T21)
  • VIRUS : HTLV1 et leucémies-lymphomes T du Japon et des Antilles, EBV dans certaines leucémies de type Burkitt
  • RADIATIONS IONISANTES
  • TOXIQUES (HYDROCARBURES BENZIQUES ==>peinture voiture, caoutchouc, pétrochimie, tabac)
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14
Q

Manifestations cliniques d’une leucémie aigue = ?

A
  • INSUFFISANCE MEDULLAIRE:
    anémie d’installation brutale, infections ORL(angine ulcéro nécrotique) ==> neutropénie, signes hémorragiques cutané ou muqueux de type purpura ==> thombopénie
  • SIGNES TUMORAUX:
    hypertrophie des organes hématopoiétiques (adénopathies, splénomégalies), ou hépatomégalie (souvent dans la LAL), parfois localication méningée, cutanée (leucémides dans la LA monoblastique), hypertrophie gingivale (LA monoblastique), testiculaire et osseuse dans la LAL de l’enfant
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15
Q

C’est quoi le syndrome de leucostase ?

A

==> HYPERLEUCOCYTOSE MAJEURE (> 100G/L) + DETRESSE RESPIRATOIRE + TROUBLES DE LA CONSCIENCE

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16
Q

Blastes de petite taille ou moyen et cytoplasme peu abondant au frottis médullaire = ?

A

==> LEUCEMIE AIGUE LYMPHOBLASTIQUE

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17
Q

Blastes de grande taille contenant souvent des granulations et parfois un ou pls bâtonnets rouges (azurophiles) ==> corps d’Auer = ?

A

==> LEUCEMIE AIGUE MYELOBLASTIQUE

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18
Q

Les blastes de LAM contiennent de la …. qu’on met en évidence à l’aide d’une réaction cytochimique

A

MYELOPEROXYDASE

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19
Q

la t(8;21) est associée à la présence de blastes contenant un corps d’Auer …. et elle est de …. pronostic

A

la t(8;21) est associée à la présence de blastes contenant un corps d’Auer VOLUMINEUX et elle est de BON pronostic = LAM 2

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20
Q

la t(15;17) est associée à la présence de blastes contenant des … de corps d’Auer ce qui définit la ….

A

la t(15;17) est associée à la présence de blastes contenant des FAGOTS de corps d’Auer ce qui définit la LAM 3 ( LA A PROMYELOCYTES)

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21
Q

La cryoconservation de blastes et de matériel celullaire dans une tumorothèque est-elle systématique ?

A

OUI

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22
Q

Combien de stades comporte la classification FAB (franco-américano-britannique) des leucémies aigues myéloblastiques ?

A

8 ( de 0 à 7)

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23
Q

la recherche d’une CIVD est-elle indispensable dans la LA ?

A

OUI ==> surtout dans la LAM promyélocytaire et dans la LA très hyperleucocytaire

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24
Q

traitement auquel il faut absolument penser devant une LAM 3 ?

A

==> ATRA (acide tout trans-rétinoique) ==> permet d’entrainer une REMISSION !!

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25
Q

Quand doit-on faire une prophylaxie méningée dans la LA ?

A

==> LA MONOBLASTIQUE car localisations extra médullaires dont méningés fréquentes !

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26
Q

A quel moment peut-on parler de rémission d’une LA ?

A

lorsque la moelle contient < 5% de cellules jeunes en cytologie et quand l’hémogramme est normal

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27
Q

Quelles sont les anomalies biochimiques observées dans le syndrome de lyse tumorale d’une leucémie aigue hyperleucocytaire ?

A
  • HYPERKALIEMIE
  • HYPERURICEMIE
  • HYPERPHOSPHATEMIE
  • HYPOCALCEMIE
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28
Q

Agranulocytose : définition

A

ABS TOTALE DE PNN, en pratique l’agranulocytose est définie par une neutropénie profonde grade 4 ==> < 0,5 g/L ==> AGRANULOCYTOSE VRAIE si PNN < 0,2 G/L

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29
Q

l’agranulocytose médicamenteuse est-elle un accident iatrogénique fréquent ?

A

OUI ==> 2,4% des accident hématologiques iatrogéniques

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30
Q

Quelles classes de médicaments sont responsables d’AGRANULOCYTOSE MEDICAMENTEUSE de mécansime toxique ?

A
  • SELS D’OR
  • PHENOTHIAZINES
  • ANTI THYROIDIENS DE SYNTHESE
  • ANTI H1 DE TYPE 2
  • DERIVES DU CHLORAMPHENICOL
  • CLOZAPINE
  • DEFERIPRONE
  • ATB : CARBIMAZOLE, DAPSONE, PENICILLINE G
  • DYPRIDONE, TICLOPRIDINE, PROCAINAMIDE, RITUXIMAB, SULFASALAZINE
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31
Q

l’agranulocytose médicamenteuse de mécanisme immunoallergique est essentiellement observée chez les femmes ?

A

OUI

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32
Q

Il faut faire un MYELOGRAMME devant toute agranulocytose médicamenteuse ?

A

OUI sauf si celle-ci est due à une chimio !

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33
Q

Quels sont les principes de la PEC d’une agranulocytose fébrile ?

A

==> deux séries d’hémocs ( 1 sur VVP et 1 sur chambre implantable ou KTc si y’en a un)
==> ATB proba en urgence ==> BETA LACTAMINE ANTI PSEUDOMONAS (CEPHALOSPORINE OU PENI) + AMINOSIDE (SI DEFAILLANCE HD) + VANCOMYCINE (SI POINT DE DEPART CUTANE)
===> si hémocs + il faut adapter l’ATBthérapie à l’antibiogramme

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34
Q

Quel est l’aspect des lymphocytes de la LLC au frottis sanguin ?

A

==> cellules de petite taille avec chromatine dense et “OMBRES DE GUMPRECHT” = lymphocytes qui on éclaté au frottis

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35
Q

Quels sont les examens nécessaires pour affirmer le diagnostic de LLC ?

A
  • NFS ==> HYPERLYMPHOCYTOSE > 5G/L
  • FROTTIS SANGUIN
  • IMMUNOPHENOTYPAGE DES LYMPHOCYTES SANGUINS :
    ==> permet d’affirmer la nature LB des lymphocytes (expriment le CD19 et CD20)
    ==> la MONOCLONALITE B par expression d’1 SEULE CHAINE D’IG est affirmée
    ==> INFIDELITE DE LIGNEE ==> expression de marqueurs de LT ==> CD5 et CD23 !!
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36
Q

Quel score peut-être calculé par l’immunophénotypage des lymphocytes dans la LLC ?

A 
==> SCORE DE MATUTES 
varie de 0 à 5
MATUTES 4 ou 5 affirme le dg de LLC
MATUTES 3 ==> examens complémentaires
MATUTES 0 ou 2 exclue le dg de LLC
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37
Q

Quels sont les deux autres examens à réaliser au dg de LLC ?

A

==> EPS (ELCTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES) : elle montre parfois une hypogammaglobulinémie plus ou moins profonde
==> BILAN D’HEMOLYSE (HAPTOGLOBINE + LDH) avec recherche d’Ac anti érythrocytaire

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38
Q

Quels sont les 3 stades de la classification clinico-biologique de BINET dans la LLC ?

A

==> classif qui permet d’apprécier le pronostic et de donner l’indication thérapeutique ou non
STADE A : < 3 aires ganglionnaires atteintes ==> pas de traitement ==> SURVEILLANCE SEULE
STADE B : au moins 3 aires ganglionnaires atteintes ==> on traite si présence de critères d’évolutivité (CRITERES NCI)
STADE C : anémie Hb < 10g/dL et thrombopénie avec Plq < 100G/L ==> on traite d’emblée !

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39
Q

Quels sont les critères d’évolutivité de la LLC (CRITERES NCI) ?

A
  • Symptômes systémiques (au moins 1)
  • syndrome tumoral avec : SMG > 6cm et ADENOPATHIE > 10cm, HEPATOMEGALIE
    HYPERLYMPHOCYTOSE avec temps de doublement des lymphocytes < 6 mois
  • apparit° ou aggravat° d’une anémie ou d’une thrombocytémie
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40
Q

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de LLC ?

A
  • temps de dédoublement des lymhocytes sanguins < 12 mois
  • certains marqueurs de prolif comme Beta2 microglobuline sérique ou CD38 sur les cellule de LLC
  • un profil non muté de la chaine lourde des Ig
  • del (11q22.3)
  • âge et comorbidités
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41
Q

c’est quoi le syndrome de RICHTER ?

A

C’est la transformation d’une LLC en lymphome de haut grade (5 à 10% des patients surtout les patients multitraités)
==> TRES MAUVAIS PRONOSTIC
===> AUGMENTATION RAPIDE ET ASYMETRIQUE DU SYNDROME TUMORAL+ AUGMENTATION DES LDH + HYPERCALCEMIE
FAIRE BIOPSIE GANGLIONNAIRE GUIDEES PAR PET SCAN POUR AFFIRMER LE DG !!!

42
Q

Il existe un risque plus élevé de cancers secondaires chez les patients atteints de LLC ?

A

OUI notamment cancers cutanés

43
Q

La VS n’est jamais très augmentée dans le MYELOME ?

A

FAUX ==> VS très augmentée > 100mm dans > 85% des cas
Parfois la VS est normale ( en cas de myélome à chaines légères par ex)
PAS D’INTERET DE MESURER LA CRP DANS LE MYELOME

44
Q

Il faut suivre la VS dans le suivi d’un patient ayant une gammapathie monoclonale ?

A

NON, pas d’intérêt

45
Q

Comment est l’hémogramme dans un MYELOME ?

A

==> il peut être NORMAL
==> ANEMIE NORMOCHROME NORMOCYTAIRE (souvent MACROCYTAIRE) AREGENERATIVE
==>LEUCO/THROMBOPENIE = RARES et de mauvais pronostic

46
Q

Que peut-on visualiser sur un frottis sanguin dans le cadre d’un MYELOME ?

A

ROULEAUX ERYTHROCYTAIRES

47
Q

La réalisation d’une EPS (électrophorèse des protéines sérique) + une immunofixation des protéines sériques sont INDISPENSABLES dans le MYELOME ?

A

OUI
l’immunofixation permet de typer l’Ig monoclonale pour sa chaine lourde et sa chaine légère et confirme le caractère clonal de cette Ig

48
Q

Un myélogramme est nécessaire pour le dg de MYELOME ?

A

OUI ==> il met en évidence l’infiltration plasmocytaire de la moelle qui représente > 10% des éléments nuclées
La BOM est nécessaire si le MYELOGRAMME n’est pas contributif

49
Q

Quels sont les principaux facteurs de mauvais pronostic du MYELOME ?

A
  • âge élevé
  • neutro/thrombopénie
  • plasmocytes circulants
  • lésions lytiques étendues ou compliquées
  • insuffisance rénale
  • anomalies chromosomiques dont t(4;14), del(17p)
  • albumine sérique basse
  • B2 MICROGLOBULINE SERIQUE élevée
  • LDH élevée
  • cytologie plasmoblastique (plasmocytes avec un index mitotique élevé)
  • chimiorésistance primaire
50
Q

Bilan radiologique chez le patient suspect de myélome

A

==> INDISPENSABLE
- SCANNER LOW DOSE CORPS ENTIER NON INJECTE (la radio n’est plus la référence)
NB : La scintigraphie osseuse n’est pas indiquée dans le myélome !
- IRM MEDULLAIRE (rechercher compression médullaire)
- TEP SCANNER (entre peu à peu dans les recos)

51
Q

Quelles sont les lésions osseuses dans le myélome ?

A

==> GEODES ET LACUNES = lésions ostéolytiques

52
Q

10 à 20% des patients atteints d’un MYELOME n’ont pas de lésion osseuse en radiologie standard

A

VRAI

53
Q

Quelles sont les différentes formes cliniques de MYELOME ?

A
  • MYELOME MULTIPLE SYMPTOMATIQUE : forme habituelle, pls atteintes d’organe MRE (myeloma related event), 1 ou pls critères CRAB présents
  • MYELOME MULTIPLE INDOLENT : protéinurie monoclonale > 30g/L et/ou envahissement médullaire > 10% de plasmocytes mais SANS ATTEINTE D’ORGANE ==> ASYMPTOMATIQUE
  • MYELOME MULTIPLE ASYMPTOMATIQUE mais biologiquement actif : groupe de myélomes multiples au profil asymptomatique mais évoluant dans 60 à 80% des cas vers un myélome avec MRE rapidement (dans les 2 ans) et presque 100% dans les 5 ans ==> 3 critères permettent d’identifier ces patients : les sFLC (CHAINES LEGERES LIBRES), l’IRM et la plasmocytose médullaire
54
Q

Le MYELOME MULTIPLE A CHAINES LEGERES ne se complique pas d’insuffisance rénale

A

FAUX ==> il se complique volontiers d’IR de par la liaison covalente avec la protéine de TAM HORSFALL (uromoduline) surtout en présence de facteurs favorisants

55
Q

La grande majorité des myélomes multiples sont d’isotype IGA ?

A 
FAUX 
IgG = 65%
IgA = 15%
type urinaire pur (chaines légères) = 15%
variants rares = 5%
56
Q

Les myélomes multiples à IgD sont presque tjs de type Lambda ?

A

vrai + sécrétion importante de chaines légères ==> insuffisance rénale ++

57
Q

Les MYELOMES OSTEOCONDENSANTS s’associent rarement à une polyneuropathie ?

A

FAUX ==> ils s’associent à une polyneuropathie dans 30 à 50% des cas
c’est une POLYNEUROPATHIE DIFFUSE ET PROGRESSIVE SENSITIVOMOTRICE

58
Q

A partir de quel taux de plasmocytes sanguins parle t-on de LEUCEMIE A PLASMOCYTES ?

A

PLASMOCYTOSE SANGUINE > 2G/L ou 20% des leucocytes + HEPATOSPLENOMEGALIE + FIEVRE

59
Q

Quelles sont les principales complications du myélome multiple ?

A
  • complications osseuses
  • infections
  • syndrome d’hyperviscosité = rare dans le myélome
  • amylose AL chez 5 à 15% des patients atteints de myélome multiples
  • syndromes myélodysplasiques et leucémies secondaires = rares
60
Q

Quels sont les médicaments les plus acitfs dans le myélome ?

A
  • les ALKYLANTS : melphalan ou cyclophosphamide
  • les corticoïdes (déxaméthasone)
  • les immunomodulateurs (thalidomide, lénalidomide)
  • les inhibiteurs du protéasome (bortezomid (velcade), carfilzomib)
  • les anticorps monoclonaux thérapeutiques anti-CD38 (daratumumab)
61
Q

Quel est le score ISS dans le MYELOME ?

A

score ISS révisé ==> score pronostic international
I : pas d’anomalie chromosomique + marqueurs normaux (LDH et B2 microglobulinémie)
III : présence d’anomalies génétiques t(4;14), t(14;16) et del(17p) ou augmentation LDH et B2 microglobulinémie
II : tous les stades ni I ni III

62
Q

Quels sont les critères CRAB ?

A

C : CALCEMIE > 2,75mmol/L
R : DFG < 40mL/mn ou diminution > 40% de la limite inférieure
A : Anémie < 10g/dL
B : Bone lésions : >= 1 lésion ostéolytique >= 5mm

63
Q

Principes du ttt du MYELOME

A

Patient < 65 ans :
Induction : chimio par VDT (Velcade + dexamethasone + thalidomide)
puis entretien : autogreffe de CSH + conditionnement avec MELPHALAN (= alkylant) à forte dose
Patient > 65 ans :
Melphalan + prednisone+ velcade

64
Q

l’AMYLOSE AA se voit plus dans les pays en voie de développement que l’AMYLOSE AL ?

A

VRAI ==> meilleure prise en charge des maladies inflammatoires et des maladies infectieuses chroniques dans les pays développés d’où moins d’AMYLOSES AA

65
Q

Quelle est la plus fréquente des amyloses héréditaires ?

A

==> AMYLOSE PAR DEPOT DE TRANSTHYRETINE MUTEE (ATTR)

66
Q

Y’a t-il une légère prédominance masculine dans le myélome et l’amylose AL ?

A

OUI

67
Q

Comment se fait le dg d’AMYLOSE ?

A

==> BIOPSIE D’ORGANE ATTEINT +++ (rein, coeur, foie tube dig) mais le plus souvent GRAISSE SOUS CUT et GLANDES SALIVAIRES ACCESSOIRE
==> mise en évidence de dépot colorés par le ROUGE CONGO avec BI-REFRINGENCE JAUNE VERT A LA LUMIERE POLARISEE

68
Q

Quels signes cliniques permettent de suspecter une amylose ?

A
  • MACROGLOSSIE
  • AGUEUSIE
  • HEMATOMES SPONTANES PERI ORBITAIRES
  • ASTHENIE
  • DYSPNEE D’EFFORT
  • OEDEMES
  • CARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE + MICROVOLTAGE A L’ECG
  • POLYNEUROPATHIE PERIPH AVEC DYSAUTONOMIE
  • HEPATOMEGALIE + CHOLESTASE ANICTERIQUE
  • BAISSE DU FACTEUR X
69
Q

A quoi correspond l’AMYLOSE CARDIAQUE SENILE ?

A

AMYLOSE par dépots de transthyretine NON MUTEE ==> se voit chez le sujet âgé (hommes++)

70
Q

Etiologies de l’AMYLOSE AA dans les pays industrialisés

A

60% ==> RAA (rhumatisme articulaire aigu)
15 % ==> sepsis chronique
10% ==> syndrome auto inflammatoire (FMF : fièvre méditerranéenne familiale)
5% ==> MICI

71
Q

Etiologies de l’AMYLOSE AA dans les pays industrialisés

A

AMYLOSE AA ==> augmentation prolongée du taux sérique de la SAA
60% ==> RAA (rhumatisme articulaire aigu)
15 % ==> sepsis chronique
10% ==> syndrome auto inflammatoire (FMF : fièvre méditerranéenne familiale)
5% ==> MICI

72
Q

l’AMYLOSE AL peut atteindre tous les organes excepté le SNC ?

A

VRAI

73
Q

l’hématurie et l’HTA sont habituelles dans l’atteinte rénale des amyloses ?

A

FAUX ==> plutôt protéinurie ABONDANTE constituée MAJORITAIREMENT D’ALBUMINE ET RESPONSABLE D’UN SYNDROME NEPHROTIQUE CHEZ LA MOITIE DES PATIENTS

74
Q

Quels sont les signes ECG de la cardiomyopathie hypertrophique retrouvée dans l’AMYLOSE ?

A
  • microvoltage prédominant dans les dérivations périphériques
  • ondes Q de pseudo nécrose ds les dérivations précordiales
75
Q

Quels sont les signes ECHOGRAPHIQUES de la cardiomyopathie hypertrophique retrouvée dans l’AMYLOSE ?

A
  • aspect BRILLANT ET GRANITE DU MYOCARDE
  • HYPERTROPHIE CONCENTRIQUE DES PAROIS + SEPTUM INTERVENTRICULAIRE
  • EPAISSISSEMENT PERICARDIQUE
  • DILATATION DE L’OREILLETTE GAUCHE
76
Q

Les dépôts amyloïdes n’intéressent jamais les artères coronaires ?

A

FAUX ==> l’amylose peut donner des symptômes d’insuffisance coronaire et d’infarctus myocardique

77
Q

l’atteinte pulmonaire de l’amylose correspond à une PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE ?

A

VRAI

78
Q

L’AMYLOSE AL est associée à un risque de complications hémorragiques potentiellement graves ?

A

VRAI => déficit en facteur X (plus rarement V ou IX)

79
Q

Quelles sont les manifestations articulaires observables ds l’AMYLOSE ?

A
  • polyarthropathie bilatérale et symétrique (poignet, doigts, épaules, genoux)
  • nodosités sous cutanées articulaires ==> SIGNE DE L’EPAULETTE au niveau des épaules
80
Q

l’AMYLOSE n’atteint jamais la rate ?

A

FAUX ==> infiltration massive de la rate peut donner un hyposplénisme avec corps de Jolly sur le frottis sanguin et thrombocytose

81
Q

Environ 30% des patients atteint d’Amylose ont une atteinte hépatique ?

A

VRAI ==> hépatomégalie et cholestase anictérique

82
Q

Quelle est la médiane de survie chez les patients non traités atteint d’une AMYLOSE AL ?

A

12 mois et 5 mois si atteinte cardiaque

83
Q

Comment est évaluée la réponse clinique au tt dans l’AMYLOSE AL ? dans l’AMYLOSE AA ?

A

AL ==> dosage des chaines légères libres sériques

AA ==> dosage de la prot sérique amyloide ou CRP

84
Q

Quelle est la première hémopathie maligne en France ?

A

le LYMPHOME NON HODGKINIEN (LNH) = 6e cancer en France avec 17000 nouveaux cas par an suivi du MYELOME

85
Q

Le lymphome Hodgkinien est la cancer le plus fréquent chez les sujets de moins de 40 ans ?

A

VRAI

86
Q

La plupart des lymphomes sont dus à des causes secondaires ?

A

FAUX ==> 90 à 95% des lymphomes sont de cause sporadique

87
Q

Quelles sont les principales étiologies de LYMPHOME retrouvées ?

A
  • agents inf bactériens ou viraux
  • cause d’immunosuppression
  • déficits constitutionnels (maladie de Wiskott-Aldrich, ataxie télangiectasie)
  • VIH, immunosuppresseurs
  • pathologies auto-immunes (goujerot, lupus, PR)
  • ATCD familiaux d’hémopathie
  • pesticides (agriculteurs, viticulteurs)
88
Q

Quelle est l’échelle OMS de l’état général ?

A

==> PERFORMANCE STATUS
0 : Activité normale
1 : Activité physique diminuée mais patient ambulatoire et capable de mener un travail
2 : Malade ambulatoire et capable de prendre soin de lui même mais incapable de travailler, Alité ou en chaise < 50% de son temps de veille
3 : capable seulement de quelques soins, Alité > 50% de son temps de veille
4 : Alité en permanence, nécessite une aide permanente

89
Q

Quels sont les 3 tableaux d’urgence qui peuvent être révélateurs d’un lymphome ?

A
  • Syndrome cave supérieur rapidement progressif (oedème “en pèlerine”, turgescence des jugulaires, circulation veineuse collatérale thoracique, orthopnée
  • Masse abdominale d’évolution rapidement progressive (douleurs abdo, syndrome de masse), révélateur d’un lymphome de Burkitt chez l’enfant ou l’adulte jeune
  • Syndrome neurologique de compression radiculo-médullaire
90
Q

Quels signes généraux peut-on retrouver dans un LYMPHOME ?

A
  • baisse de l’état général : asthénie
  • fièvre, fébricule au long cours : T° > 38° pdt plus de 8 jours
  • amaigrissement de plus de 10% du poifs du corps
  • sueurs profuses notamment nocturnes
    ==> SYMPTOMES B
91
Q

Quel bilan d’extension faut-il organiser dans le cadre du lymphome ?

A
  • Rx pulmonaire de référence
  • Scanner TAP ==> recherche de localisation ganglionnaire ou extragangl
  • Exam ORL si atteinte amydales
  • Exam neuro si signes neuro
  • Exam dig si signes dig
  • TEP scan = OBLIGATOIRE dans le bilan initial du lymphome
  • PL si lymphome agressif
  • Hémogramme et frottis à la recherche d’un envahissement lymphomateux
  • Bilan bio avec : ionogramme sanguin, créatininémie, uricémie, phosphore, calcémie, LDH, B2 microglob, EPS, bilan hépatique, bilan de coag
92
Q

UNe cytoponction ganglionnaire suffit à faire le dg de lymphome ?

A

NON ==> il faut un ganglion entier ou une biopsie ! ==> IL FAUT BIOSPIER LE GANGLION QUI A L’AIR LE PLUS PATHO (interet du TEP scan ++)
ATTENTION : pas de curage ganglionnaire extensif !

93
Q

Dans le LH il existe un pic de fréquence chez l’adulte jeune de 15 à35 ans et un second chez le sujet âgé vers 70 ans?

A

VRAI

94
Q

Concernant le Lymphome de Hodgkin, les atteintes sus diaphragmatiques sont plus fréquentes avec souvent une atteinte médiastinale qui peut être compressive et donner un syndrome cave supérieur ?

A

OUI

95
Q

dans les formes localisées de LH (I et II de Ann Harbor) quels sont les facteurs de mauvais pronostic

A
  • âge
  • nombre d’aires ganglionnaires atteintes
  • vitesse de sédimentation
  • rapport médiastino-thoracique
  • présence de symtomes B
96
Q

dans les formes disséminées de LH (III et IV de Ann Harbor) quels sont les facteurs de mauvais pronostic

A
  • > 45 ans au diagnostic
  • sexe masculin
  • stade IV
  • hémoglobine < 10,5g/dL
  • albumine < 40g/L
  • lymphocytose < 600/mm3
  • leucocytose > 15000/mm3
97
Q

Quelles sont les étiologies les plus fréquentes de syndrome mononucléosique ?

A
  • MONONUCLEOSE INFECTIEUSE
  • INFECTION à CMV
  • TOXOPLASMOSE
  • VIH
98
Q

A quoi correspond le TCA (Temps de cephaline + activateur) ?

A

==> examen qui explore la VOIE INTRINSEQUE de la coagulation par différentes substances (kaolin, silice…)
la céphaline est un phospholipide qui remplace celui des plaquettes donc ==> TEST NON MODIFIE SI THROMBOPENIE OU THROMBOPATHIE !!
TCA normal = 30 à 34s
TCA anormal si rapport TCA malade / TCA témoin > 1,2 !
NB : le TCA est plus long chez l’enfant

99
Q

Quels médicaments allongent le TCA ?

A

médicaments à activité anti IIa et/ou anti Xa ==> héparines ou AOD

100
Q

A quoi correspond le temps de Quick ?

A

==> mesure du temps écoulé jusqu’à la formation de fibrine après addition à un plasma citraté d’un excès de thromboplastine calcique contenant du facteur tissulaire
normal = 12 à 13s
on l’exprime habituellement en Taux de prothrombine (TP) ==> TP normal = 70 à 100%
permet de surveiller les ttt par AVK et est exprimé sous forme d’INR

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