HEMATOLOGIA Flashcards
ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA MAS COMUN EN MEX, PATRON DE HERENCIA
ESFEROCITOSIS
AD 75%
A QUE PATOLOGIA HEMOLITICA SE LE CONOCE TMB COMO MINKOWSKI CHAUFFARD
ESFEROCITOSIS
DX INICIAL DE ESFEROCITOSIS
ANEMIA NORMOCITICA
CHCM ELEVADA >36
BI ELEVADA
COOMBS (-)
GOLD STANDARD ESFEROCITOSIS
PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA A 37º
ALTERNATIVA: EMA EOSINA-5-MALEIMIDA
TX DE SOSTEN DE ESFEROCITOSIS
MENORES DE 5 AÑOS: 1.5 MG DE AC FOLICO
MAYORES DE 5 AÑOS: 5 MG
COMO CLASIFICAMOS UNA ESFEROCITOSIS LEVE
HB 11-15
RETIS 3-6
BT 17-34
ESPECTRINA 80-100
COMO CLASIFICAMOS UNA ESFEROCITOSIS MODERADA
HB 8-12
RETIS >6
BT >34
ESPECTRINA 50-80
COMO CLASIFICAMOS UNA ESFEROCITOSIS GRAVE
HB 6-8
RETIS >6
BT >51
ESPECTRINA 40-60
A QUE PX LES HACEMOS ESPLENECTOMIA EN ESFEROCITOSIS
MODERADO: EN EDAD ESCOLAR, ANTES DE PUBERTAD
GRAVE: NECESARIA, SI SE PUEDE HASTA LOS 6 AÑOS
AB (BLACTAMICO O MACROLIDOS) POR 6 MESES
DATOS RELEVANTES DEL DEFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO-DESHIDROGENASA
- LIGADA AL X
- CUADROS HEMOLITICOS POR FAVISMO (HABAS, ALCACHOFAS), MEDS (NITRO, CLOROQUINA, PRIMAQUINA), INFECCIONES
- DX TAMIZ –> SI (-) FROTIS, RETIS Y REPETIR TAMIZ Y PRUEBAS CONF
- CUERPOS DE HEINZ
TRASTORNO CONGENITO CARACTERIZADO POE LA DEF EN LA SINTESIS DE LAS CADENAS DE HEMOGLOBINA, TIPO DE HERENCIA
TALASEMIAS, AR
CROMOSOMAS AFECTADOS EN LA A Y B TALASEMIA
A: 16
B: 11
DIAGNOSTICO INICIAL DE TALASEMIAS
SINDROME ANEMICO + ANEMIA MICROCITICA
(VCM <70)
GOLD STANDARD PARA DX DE TALASEMIAS
ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA
COMPOSICION DE LA HB
A1: a2 - B2 (97%)
A2: a2 - △2 (3%)
HF: a2 - y2 (1%)
HH: xx - 4B (<1%)
TRATAMIENTO DE LAS TALASEMIAS
INICIAL: TRANSFUSION SANGUINEA
GS: TRASPLANTE ALOGENICO
QUELACION CON DESFERROXAMINA
OTROS NOMBRES CON LOS QUE SE LE CONOCE A LA DREPANOCITOSIS
CELULAS FALCIFORMES
SICKE CELL ANEMIA
MUTACION QUE OCURRE EN DREPANOCITOSIS
AR DE LA CADENA B DE GLOBINA, SUSTITUYE AC GLUTAMICO POR VALINA EN POSICION 6 DE HB FALCIFORME
TRIO CLASICO DE LA DIABETES OCRE
CIRROSIS
DM
PIGMENTACION DE LA PIEL EN HEMOCROMATOSIS
PARA QUE ENFERMEDAD ES FACTOR PROTECTOR TENER DREPANOCITOSIS
MALARIA
AGENTE ETIOLOGICO ASOCIADO A ARTRITIS SEPTICA EN DREPANOCITOSIS
SALMONELLA
PATOLOGIA ASOCIADA A LOS CUERPOS DE HOWELL JOLLY
DREPANOCITOSIS
PATOLOGIA ASOCIADA A LOS CUERPOS DE HEINZ
GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA
TMB PUEDE SER TALASEMIA
GOLD STANDAR PARA DREPANOCITOSIS
ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA
TRIADA A RECORDAR PARA DREPANOCITOSIS
- CRISIS OCLUSIVA
- DREPANOCITOSIS (ERITROCITOS EN HOZ)
- CUERPOS DE HOWELL-JOLLY
TX INICIAL DE DREPANOCITOSIS
HIDRATACION
ANEMIA APLASICA CONGENITA MAS FRECUENTE, PATRON
ANEMIA DE FANCONI
AR
FENOTIPO DE ANEMIA DE FANCONI Y A QUE NEOPLASIA SE ASOCIA
TALLA BAJA, PIG DE PIEL, MALFORMACION DE EXTREMIDADES SUP: HIPOPLASIA RADIO, PULGAR
LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA
GEN ASOCIADO A HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
PIG-A
PROTEINAS CD55 Y CD59
TRIADA CLINICA DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
PANCITOPENIA +
HEMOGLOBINURIA +
TROMBOSIS DE REPETICION (RIESGO DE 40%)
GOLD STANDARD DE DX DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
CITOMETRIA DE FLUJO EN AUSENCIA DE CD55 Y CD59
PRUEBA ANTIGUAMENTE USADA PARA DX DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
HAM Y SACAROSA
PATRON DE HEMOLISIS QUE PROVOCA LA HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
TRATAMIENTO DE LA HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA
HIERRO + CORTICOIDES + ANTICOAGULANTES
ELECCION: ECULIZUMAB (ANTICUERPO CONTRA C5)
CURATIVO: TRASPLANTE MO
DATOS A RECORDAR PARA ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE DE ANTICUERPOS CALIENTES 37º
- IgG
- IDIOPATICA (50%) // ENF AUTOINMUNES // NEOPLASIAS
- HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
- ESFEROCITOS
- ESPLENOMEGALIA
ANEMIA + ICTERICIA + COOMBS POSITIVO
DATOS A RECORDAR DE LA ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE DE ANTICUERPOS FRIOS 22º
- IgM
- INFECCIONES (MYCOPLASMA PNEUMONIAE, PX CON NEUMONIA)
- HEMOLISIS INTRAVASCULAR
- HEMATURIA
- ESQUISTOCITOS
- NECROSIS TUBULAR
TRATAMIENTO DE LA ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
CUERPOS CALIENTES:
1: METILPREDNISONA
2: ESPLENECTOMIA
3: CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA O RITUXIMAB
FRIOS: AB
CUANDO SE REQUIERE TRANSFUSION DE EMERGENCIA EN ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
HB <5, EDEMA PULMONAR, AMENAZA DE FUNCION CARDIACA O CEREBRAL
DATOS CARACTERISTICOS DE ANEMIA POR DEFICIENCIA DE FOLATOS
B9 // AC FOLICO
SE ABSORBE EN YEYUNO
RESERVA 3-6 MESES !!!
PX ALCOHOLICO, METOTREXATO
CLINICA DE ANEMIA
DX FOLATO MENOR A 6
DATOS CARACTERISTICOS DE ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12
B12 // COBALAMINA
SE ABSORBE EN ILEON
RESERVA 3-6 AÑOS
SX ANEMICO + NEUROLOGICOS
DX B12 <200
TX: B12 + AC FOLICO
LA HOMOCISTEINA Y LA METIMATILCOA ESTAN AUMENTADAS EN Q PATOLOGIA
ANEMIA POR B12
HOMOCISTEINA (DAÑO ENDOTELIAL)
METIL (DAÑA MIELINA)
DIAGNOSTICO DE ANEMIAS MEGALOBLASTICAS
ANEMIA MACROCITICA (MAS DE 100 FT)
NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS
MACROOVALOCITOS
DATOS A RECORDAR DE LA ANEMIA PERNICIOSA
TMB SE LLAMA ADDISON-BIERMER
* EN MAYORES DE 60 AÑOS
* AUTOINMUNE - DEFICIT DE FACTOR INTRINSECO
* ANEMIA POR DEF DE B12
* PRUEBA DE SCHILLING
* ANTICUERPOS CONTRA [CEL PARIETAL +S] Y [FI +E]
CORRECION DE RETIS FORMULA
RETIS % x (HTO% / 45)
TRIADA CLASICA DEL SINDROME DE PLUMMER VINSON
ANEMIA FERROPENICA + MEMBRANAS ESOFAGICAS + DISFAGIA
