HEMATOLOGIA Flashcards
ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA MAS COMUN EN MEX, PATRON DE HERENCIA
ESFEROCITOSIS
AD 75%
A QUE PATOLOGIA HEMOLITICA SE LE CONOCE TMB COMO MINKOWSKI CHAUFFARD
ESFEROCITOSIS
DX INICIAL DE ESFEROCITOSIS
ANEMIA NORMOCITICA
CHCM ELEVADA >36
BI ELEVADA
COOMBS (-)
GOLD STANDARD ESFEROCITOSIS
PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA A 37º
ALTERNATIVA: EMA EOSINA-5-MALEIMIDA
TX DE SOSTEN DE ESFEROCITOSIS
MENORES DE 5 AÑOS: 1.5 MG DE AC FOLICO
MAYORES DE 5 AÑOS: 5 MG
COMO CLASIFICAMOS UNA ESFEROCITOSIS LEVE
HB 11-15
RETIS 3-6
BT 17-34
ESPECTRINA 80-100
COMO CLASIFICAMOS UNA ESFEROCITOSIS MODERADA
HB 8-12
RETIS >6
BT >34
ESPECTRINA 50-80
COMO CLASIFICAMOS UNA ESFEROCITOSIS GRAVE
HB 6-8
RETIS >6
BT >51
ESPECTRINA 40-60
A QUE PX LES HACEMOS ESPLENECTOMIA EN ESFEROCITOSIS
MODERADO: EN EDAD ESCOLAR, ANTES DE PUBERTAD
GRAVE: NECESARIA, SI SE PUEDE HASTA LOS 6 AÑOS
AB (BLACTAMICO O MACROLIDOS) POR 6 MESES
DATOS RELEVANTES DEL DEFICIT DE GLUCOSA-6-FOSFATO-DESHIDROGENASA
- LIGADA AL X
- CUADROS HEMOLITICOS POR FAVISMO (HABAS, ALCACHOFAS), MEDS (NITRO, CLOROQUINA, PRIMAQUINA), INFECCIONES
- DX TAMIZ –> SI (-) FROTIS, RETIS Y REPETIR TAMIZ Y PRUEBAS CONF
- CUERPOS DE HEINZ
TRASTORNO CONGENITO CARACTERIZADO POE LA DEF EN LA SINTESIS DE LAS CADENAS DE HEMOGLOBINA, TIPO DE HERENCIA
TALASEMIAS, AR
CROMOSOMAS AFECTADOS EN LA A Y B TALASEMIA
A: 16
B: 11
DIAGNOSTICO INICIAL DE TALASEMIAS
SINDROME ANEMICO + ANEMIA MICROCITICA
(VCM <70)
GOLD STANDARD PARA DX DE TALASEMIAS
ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA
COMPOSICION DE LA HB
A1: a2 - B2 (97%)
A2: a2 - △2 (3%)
HF: a2 - y2 (1%)
HH: xx - 4B (<1%)
TRATAMIENTO DE LAS TALASEMIAS
INICIAL: TRANSFUSION SANGUINEA
GS: TRASPLANTE ALOGENICO
QUELACION CON DESFERROXAMINA
OTROS NOMBRES CON LOS QUE SE LE CONOCE A LA DREPANOCITOSIS
CELULAS FALCIFORMES
SICKE CELL ANEMIA
MUTACION QUE OCURRE EN DREPANOCITOSIS
AR DE LA CADENA B DE GLOBINA, SUSTITUYE AC GLUTAMICO POR VALINA EN POSICION 6 DE HB FALCIFORME