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MV FLASHCARDS > HEMATO - Leucemias / Linfomas / Mieloma > Flashcards

HEMATO - Leucemias / Linfomas / Mieloma Flashcards

1
Q

O que é LEUCEMIA?

A

Câncer hematológico com origem SEMPRE na MO.

Caracteriza-se por acúmulo da série branca

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Q

Quais os 5 tipos principais de Leucemias?

A
  • LMA - adulto
  • LLA - criança
  • LMC
  • LLC - idoso
  • Tricoleucemia (células pilosas)
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3
Q

Qual a fisiopatologia da Leucemia?

A

Uma célula da MO sofre MUTAÇÃO (deleção, translocação, ganho cromossomial, etc) ativando PROTO-ONCOGENES, que se multiplicarão de maneira desordenada.

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4
Q

Quais FR para Leucemias?

A
  • Radiação
  • Benzeno
  • QT
  • HTLV-1
  • Sd Down
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Q

Numa LEUCEMIA AGUDA, ocorre acúmulo de ___ na MO. Enquanto que na LEUCEMIA CRÔNICA, ocorre acúmulo de ___.

A

BLASTOS; CÉLULAS ADULTAS

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6
Q

Qual SUPORTE para Leucemias?

A
  • Anemia: manter Hb ≥ 6 (≥ 8 em comorbidades CV ou CR)
  • Plaquetopenia: Transfundir quando = PLQ < 10 mil; < 20 mil (se febre ou infecção); < 50 mil (se sangramento ativo).
  • Leucopenia - Neutropenia
  • Prevenção de SLT
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7
Q

Como ocorre a Leucemias Agudas?

A

Mutação com bloqueio precoce na maturação + estimulo a proliferação = BLASTOS.

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8
Q

Quadro clínico-laboratorial da LA?

A
  • Febre (excesso de interleucinas liberadas - mesmo sem infecção - mais frequente de LLA)
  • Perda de peso
  • Pancitopenia - anemia (astenia); leucopenia (infecção oportunistas); plaquetopenia (petequias/equimoses).
  • Dor óssea (mais frequente na LLA)
  • Leucemização (leucocitose por blastos)
  • Infiltração de tecidos: Hepatoesplenomegalia - inespecífico; Leukemia cutis - inespecífico; Hiperplasia gengival; Cloroma; etc.
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9
Q

O que é o que é?

Febre + Pancitopenia + Leucemização + Infiltração tecidual.

A

Leucemia Aguda

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10
Q

Como confirmar qualquer Leucemia Aguda?

A

≥ 20% de BLASTOS na MO

  • Biópsia - Celularidade
  • Aspirado de MO - Morfologia (mieloide ou linfoide)
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11
Q

O que sugera LMA?

A
  • Astenia (anemia)
  • Febre (leucopenia)
  • Petequias/Equimose (plaquetopenia)
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12
Q

Qual os subtipos da LMA de MELHOR e PIOR PROGNÓSTICO?

A
  • Melhor - Meio (M2, M3, M4, M5)
  • Pior - Pontas (M0, M1 / M6, M7)
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13
Q

Qual o subtipo mais comum, tem trofismo pela órbita, levando ao CLOROMA?

A

M2

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14
Q

Qual subtipo leva a CIVD e os pacientes apresentam hemorragias?

A

M3 = Leucemia Promielocítica Aguda

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15
Q

Qual tratamento para o subtipo M3?

A

ATRA - ácido transretinoico

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16
Q

Quais os subtipos associados a HIPERPLASIA GENGIVAL?

A

M4 e M5

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17
Q

Qual subtipo é comum na Síndrome de Down?

A

M7

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18
Q

Qual subtipo de melhor prognóstico?

A

M3

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19
Q

Quais as características dos Blastos Mieloides:

  1. Morfologia:
  2. Citoquimica:
  3. Imunofenotipagem:
  4. Citogenetica:
A
  1. Bastonetes de AUER
  2. Mieloperoxidase / Sudan-Black
  3. CD 34, 33, 14, 13
  4. t(8, 21) - M2
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20
Q

Qual o câncer mais comum da infância?

A

LLA

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21
Q

A chance de cura depende, entre outras causas, da idade, sendo maior na idade adulta.

V ou F

A

Falso

…Maior na infância.

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22
Q

Quais os subtipos da LLA?

A
  • L1 = variante infantil
  • L2 = variante adulta
  • L3 = variante Burkitt-Like
  • L4 = subtipo T
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23
Q

Clínica sugestiva de LLA?

A

Blastos linfoides se proliferam mais rapido…

  • Febre
  • Dor óssea
  • Linfonodomegalia
  • Mediastino alargado
  • HEM
  • Infiltração de SNC e Testículo
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24
Q

Características do Blasto Linfoide?

A
  • Citoquimica - PAS
  • Imunofenotipagem - CD 10, 19, 20 (linhagem B) / CD 3, 7 (linhagem T)
  • Citogenética - t (12, 21) hiperploidia = BP/ t (9, 22) cromossomo Ph = RP.
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25
Q

Como ocorre a Leucemias Crônicas?

A

Mutação com bloqueio tardio na maturação + estímulo a proliferação.

Se for LLC - acumula Linfócitos adultos

Se for LMC - acumula linhagem Mieloide

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26
Q

Características da LMC?

A

Aumenta TODA a linhagem MIELOIDE - BASOFILIA, EOSINOFILIA, NEUTROFILIA + DE, TROMBOCITOSE.

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27
Q

Como diferenciar uma REAÇÃO LEUCEMOIDE - NEUTROFILIA da INFECÇÃO de uma NEUTROFILIA por LMC?

A
  • INFECÇÃO - FA leucocitária ALTA.
  • LMC - FA leucocitária BAIXA.
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28
Q

Clínica clássica da LMC?

A

Astenia, Febre, Sudorese, Perda de peso…

Clássico = ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA.

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29
Q

Diagóstico da LMC?

A

Aspirado ou Biópsia da MO

  • Hiperplasia mieloide (sugere)
  • Cromossoma Ph (confirma) - t (9, 22)
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30
Q

Como ocorre a EVOLUÇÃO da LMC?

A
  • Sd Leucostase
  • Crise Blástica (começa a aparecer BLASTOS, devido uma nova mutação na MO, LC + LA)
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31
Q

Tratamento para LMC?

A
  • Imatinibe (inibe a tirosina quinase)
  • Não respondeu = Transplante de MO
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32
Q

Leucemia mais comum em idosos?

A

LLC

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33
Q

Clínica da LLC?

A
  • Astenia, febre, sudorese noturna, perda de peso…
  • HIPOGAMAGLOBULINEMIA - infecção de repetição.
  • Linfonodomegalia generalizada
  • Graves e Avançados = Anemia e Plaquetopenia
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34
Q

O que é o que é?

Idoso + Linfocitose + Infecção de repetição

A

LLC

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35
Q

Clínica em casos avançados da LLC?

A
  • Anemia hemolítica autoimune
  • Plaquetopenia
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36
Q

O que é a síndrome de RICHTER?

A

Transformação da LLC em LNH agressivo (linfoma B de grandes células)

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37
Q

Diagnóstico de LLC?

A
  • Biópsia
  • Mielograma
  • Sangue periférico
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38
Q

Diagnóstico de LLC pelo sangue periférico?

A
  • LINFOCITOSE > 5000 + Citometria de fluxo (Linfocito B CD5+).
  • Smudge Cells - linfocitos amassados
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39
Q

O que saber do ESTADIAMENTO da LLC?

A
  • Casos graves e avançados = Anemia e Plaquetopenia.
  • Medicamentos = Clorambucil ou Fludarabina
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40
Q

Características da Tricoleucemia?

A
  • Na MO, induzem a MIELOFIBROSE - desenvolve PANCITOPENIA - mais evidente a MONOCITOPENIA.
  • MONOCITOPENIA - propicia a ativação de TB e infecção por fungos.
  • ASPIRADO SECO
  • EM de grande monta.
  • Excelente prognóstico - Cladribina.
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41
Q

Definição de NEUTROPENIA FEBRIL:

A

Neutropenia GRAVE: Neutrófilos < 500/mm³

+

Pico ≥ 38,3º ou ≥ 38º por mais de 1h

Obs: Segmentados e Bastões

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42
Q

Conduta na NEUTROPENIA FEBRIL:

A
  1. Internar
  2. Colher culturas
  3. ATB empírco - CEFEPIME (cobrir Pseudomonas)
  4. Se houver indícios de Gram+ = VANCOMICINA.
  5. Se não houver melhora em 4-7 dias ou recidiva da febre após melhora = ANFO B (antifungicos)
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43
Q

Quando fazer tratamento ambulatorial na NEUTROPENIA FEBRIL?

A
  • Neutropenia < 7 dias + ausência de disfunção orgânica + ausência de manifestação TGI.
  • Tratamento com CIPRO+AMOXCLAV
44
Q

Frente a um linfonodo crescido quando biopsiar?

A

CELTA

  • Crescimento progressivo
  • Endurecido
  • Localização supraclavicular ou escalênica
  • Tamanho > 2 cm ou > 1,5 x 1,5 cm
  • Aderido a planos profundos / A mais de 4-6 semanas
45
Q

A biópsia é ABSOLUTAMENTE necessária para o diagnóstico de LINFOMA. Como fazer essa biópsia?

A

EXCISIONAL!

46
Q

ESTADIAMENTO PARA LINFOMAS

Estágio I

A

UMA cadeia ganglionar ou estrutura linfoide acometida

(cervical, baço, timo, etc)

47
Q

ESTADIAMENTO PARA LINFOMAS

Estágio II

A

≥ 2 cadeias ganglionares acometidas, do mesmo lado do diafragma.

48
Q

ESTADIAMENTO - LINFOMAS

Estágio III

A

Cadeias afetadas nos DOIS lados do diafragma, acima e abaixo.

49
Q

ESTADIAMENTO - LINFOMAS

Estágio IV

A

Acomentimento EXTRA-NODAL

50
Q

Quais estágios são chamados de doença localizada/precoce e qual o tratamento proposto?

A

Estágios I e II

QT + RT

51
Q

Quais estágios são considerados doença avançada e qual o tratamento proposto?

A

Estágios III e IV

QT ± RT

52
Q

Quadro clínico geral dos LINFOMAS?

A
  • Linfonodomegalia - indoloro, endurecida, aderida (+ precoces)
  • Sintomas B: Febre, Perda peso, Sudorese noturna / mais comum no LNH.
  • Prurido
  • Eosinofilia
  • Quilotorax
53
Q

Cite 5 fatores de risco para Linfomas?

A
  • Agentes infecciosos: HIV/EBV; HTLV-1; H.pylori; HCV.
  • Benzeno
  • Radiação
  • Tabagismo
  • Pesticidas
  • Imunodeficiencia 2ª
54
Q

LINFOMA HODKIN

  1. Distribuição?
  2. Disseminação?
  3. Acometimento?
  4. Prognóstico?
  5. Associação?
  6. Subtipos?
  7. Adenomegalia?
  8. Mais comum ou Menos comum?
  9. Sintoma desencadeado após ingestão de alcool?
A
  1. Bimodal (mulher 20-30a - homem > 50a)
  2. Linfonodal - contiguidade
  3. Mediastinal (extranodal raro)
  4. Melhor prognóstico
  5. Síndrome Nefrótica - Lesão mínima
  6. LB
  7. Clavicular, Supraclavicular, Mediastianal
  8. Menos comum
  9. Dor
55
Q

Laboratório do LH?

A

CASE é Hodgkin !

  • Célula RS
  • Aumento VHS e LDH
  • Sd Nefrótica
  • Eosinofilia
56
Q

Quais os subtipos de LH clássicos?

A
  • Esclerose Nodular
  • Celularidade Mista
  • Ricos em linfócitos
  • Depleção linfocitária
57
Q

Qual o subtipo mais comum do LH?

A

Esclerose Nodular (acomete mais mulher jovem)

58
Q

Qual subtipo acomete homens com SIDA/EBV, sendo o 2º mais comum do LH?

A

Celularidade Mista

59
Q

Qual subtipo tem melhor prognóstico do LH?

A

Rico linfocitico

Tem menos células RS do que linfocitos

60
Q

Qual subtipo tem pior prognóstico, sendo mais comum em idosos?

A

Depleção linfocitário

Tem mais células RS do que linfocitos

61
Q

Tratamento do LH que recidiva?

A

Transplante de MO + QT

62
Q

Qual droga de maior beneficio no caso de Linfomas?

A

Rituximab - Anticorpo monoclonal (Anti-CD20)

63
Q

E a tal da célula RS?

A
  • CD 15 e 30 (+)
  • Clone neoplásico, mas NÃO PATOGNOMÔNICO!
  • Aparece também no LNH, Mononucleose.
  • Melhor visualizada pela BX EXCISIONAL.
64
Q

LINFOMA NÃO HODGKIN

  1. Distribuição?
  2. Disseminação?
  3. Acometimento?
  4. Prognóstico?
  5. Associado?
  6. Subtipos?
  7. Adenomegalia?
  8. Mais ou Menos comum?
  9. No TGI, qual o orgão mais afetado?
A
  1. Média de 60 anos (idoso)
  2. Hematogênica
  3. Extranodal (exceção linfoblástico de célula pré-T)
  4. Pior
  5. Sjogren
  6. LB e LT
  7. Abdome e Anel Waldeyer - Difusop
  8. Mais comum
  9. Estômago (linfoma MALT - infecção crônica por HP)
65
Q

Qual o LNH mais comum?

A

Linfoma B de grandes células

66
Q

Qual o 2º LNH mais comum?

A

Linfoma B Folicular

67
Q

Qual o LNH mais comum na infância?

A

Linfoblástico de células pré-T

*Acomete o mediastino de forma rápida

68
Q

Qual o 2º LNH mais comum na infância?

A

Linfoma de Burkitt

69
Q

Qual o protótipo do LNH INDOLENTE?

A

Linfoma B Folicular

70
Q

Qual o protótipo do LNH AGRESSIVO?

A

Linfoma B difuso de grande células B

71
Q

Qual o protótipo do LNH ALTAMENTE AGRESSIVO?

A

Linfoblástico de células pré-T e Burkitt.

72
Q

Qual protótipo tem curso insidioso, com sobrevida de ANOS. Porém, como não costuma ser diagnósticado precocemente, tende a ser uma doença avançada, sendo o tratamento paliativo.

A

INDOLENTE - FOLICULAR DE CÉLULAS B

73
Q

Qual protótipo tem curso rápido, sobrevida de meses. Mas, como procura logo atendimento, na maioria das vezes, a doença será localizada, sendo o tratamento curativo.

A

AGRESSIVO - DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B

74
Q

Qual protótipo são os infantis. Curso muito rápido, sobrevida de semanas. Porém, como procura o médico mais rápido, costuma ser localizado, tendo altas chances de cura.

A

ALTAMENTE AGRESSIVO - LINFOBLÁSTICO DE CÉLULAS PRÉ-T e BURKITT.

75
Q

Linfonodomegalias + Eritrodermia esfoliativa pruriginosa?

A

Linfoma de células T (micose fungoide)

Diagnóstico - biópsia de pele.

76
Q

Quais as 3 formas de Linfoma Burkitt?

A
  • Esporádico
  • Relacionado a SIDA
  • Endêmica Africana
77
Q

Linfoma mais comum em crianças com HIV/EBV?

A

Burkitt

78
Q

Qual forma de Linfoma Burkitt tem a associação de massa abdominal palpável, Ascite e Dor?

A

Esporádico

79
Q

Qual forma de Linfoma Burkitt tem maior frequencia Adenomegalia e Sintomas B?

A

Relacionado a SIDA

80
Q

Qual forma de Linfoma Burkitt tem estreita relação com EBV tendo manifestação dominante a MASSA EM FACE e MANDIBULA?

A

Forma Africana

81
Q

O que é as GAMOPATIAS MONOCLONAIS?

A

Acúmulo de 1 clone plasmocitário na MO - Plasmocito neoplásico.

82
Q

Que substâncias são produzidas pelas GAMOPATIAS MONOCLONAIS?

A
  • Hepcidina que inibem a eritropoise = Anemia
  • Fator de ativação osteoclástico que ↑atividade do osteoclasto e ↓atividade do osteoblasto = Lesões liticas / Hipercalcemia.
  • Ig monoclonal Afuncional = Componente M - em excesso tem o risco de Sd Hiperviscosidade (+ comum MW)
  • Excesso de cadeias leves filtradas pelos Rins = Proteinuria (PTN Bence Jones)} e Dano renal.
83
Q

Qual o perfil do paciente com MM?

A

Homens negros e mais velhos (50-60 anos)

84
Q

Clínica do MM?

A

CARO

  • Calcemia > 11
  • Anemia normo-normo (Hb < 10)
  • Renal (Cr > 2 ou ClCr < 4)
  • Osso com lesões litícas
85
Q

Quais as características das lesões ósseas do MM?

A

Dor a movimentação (mais comum)

Lesões líticas no esqueleto axial

poupa pedículo vertebral (se pegar é MTX); na coluna - lesão em boca de peixe; crânio - lesão em saco bocado

Osteopenia

86
Q

Quais as características da lesão renal no MM?

A
  • Hipercalcemia - principal! derivada das lesões líticas = nefrocalcinose.
  • Cadeia leve (PTN de BJ) - proteinúria sem albuminúria - lesão TI no TCP = ATR2 (síndrome de Fanconi)
  • SLT
  • Se MM tem Síndrome Nefrótica = Amiloidose
87
Q

Paciente com MM desenvolve Síndrome Nefrótica.

Causa?

A

Amiloidose

88
Q

Qual o laboratório do MM?

A
  • Anemia de DC (normo-normo) com ROLEAUX (empilhamento de moedas)
  • FA e Cintilo óssea NORMAIS (sem atividade do osteoBlasto)
  • Eletroforese de PTN: pico monoclonal de Ig (componente M) ≥ 3 g/dL (inversão do padrão A/G)
89
Q

Como saber o tipo de Ig do MM?

A

Imunoeletroforese

90
Q

Ig mais comum e de melhor prognóstico no MM?

A

IgG - quente

91
Q

Qual Ig de pior prognóstico no MM?

A

Ig D

92
Q

Quais as Ig do MM?

A

GAMDE LEVE

  • Ig G (“god” - melhor prognóstico)
  • Ig A
  • Ig M (raro, pensar em MW)
  • Ig D (“diabo” - pior prognóstico)
  • Ig E
  • Cadeia leve (cadeia Kappa > Lambda)
93
Q

Como firmar o diagnóstico de MM?

A
  • ≥ 10% de plasmócitos na MO (obrigatório) +
  • 1 do CARO ou
  • 1 Biomarcador (plasmocitos na MO ≥ 60%; relação cadeias leves envolvidas / não envolvidas ≥ 100; > 1 lesão focal à RM.
94
Q

Quais os biomarcadores do MM?

A

PCR

  • Plasmocito na MO ≥ 60%
  • Cadeias leves E/NE ≥ 100
  • RNM com > 1 lesão focal
95
Q

≥ 10% de plasmócito na MO + 1 CARO ou 1 BIOMARCADOR?

A

Mieloma M

96
Q

≥ 10% de plasmócito na MO, mas a clínica é a síndrome de POEMS?

A

Mieloma Osteoesclerótico

97
Q

≥ 10% e < 60% de plasmócitos na MO, Pico monoclonal ≥ 3 g/dL e SEM nada na clínica?

A

Mieloma Indolente

98
Q

≥ 10% de plasmócito na MO, SEM pico monoclonal ou Pico monoclonal < 1 g/dL ?

A

Mieloma não-secretor ou oligosecretor

99
Q

< 10% de plasmócito na MO, TEM componente M, mas < 3 g/dL e SEM clínica?

A

Gamopatia monoclonal de Significado Indeterminado

100
Q

Tumor ósseo solitário, com biópsia mostrando plasmócitos e maioria sem clínica?

A

Plasmocitoma

101
Q

Qual substância avalia o estadiamento e prognóstico?

A

B-2-MICROGLOBULINA

102
Q

Qual o TTO para o MM?

A

QT

Pós-QT = Transplante autologo de MO

103
Q

Aumento de Ig M

Mais comum em idosos

Linfócitos B CD 19, 20, 24

Medula com linfócitos plasmocitoides

A

Macroglobulinemia de Waldenstrom

104
Q

Qual a clínica característica da Macroglobulinemia de Waldenstrom?

A

Adenomegalia, HEM, perda de peso

SINDROME DE HIPERVISCOSIDADE (cefaleia, vertigem, confusão, alteração visual, etc.)

105
Q

Tratamento para a Macroglobulinemia de Waldenstrom?

A

Hiperviscosidade = Plasmaferese

Waldenstrom = Rituximab

106
Q

O que é a síndrome de POEMS?

A
  • Polineuropatia simétrica (botas ou luvas)
  • Organomegalia (HEM)
  • Endocrinopatia (Hipogonadismo)
  • Mieloma
  • Skin (Hiperpigmentação da pele)

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