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** CM > Hemato: Distúrbios da hemostasia > Flashcards

Hemato: Distúrbios da hemostasia Flashcards

1
Q

Como é o sangramento caraterístico da Hemostasia Primária?

A

Sangramento cutâneo-mucoso
“Não para de sangrar”

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Q

Como é o sangramento caraterístico da Hemostasia Secundária?

A

Sangramento profundo (subcutâneo/SNC)
Hematoma pós vacina
Hemartrose
“Para de sangrar, mas volta”

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3
Q

Quais os exames necessários para avaliar a Hemostasia Primária? (2)

A
  1. Contagem de plaquetas
  2. Tempo de sangramento
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4
Q

Quais os exames necessários para avaliar a Hemostasia Secundária? (2)

A
  1. TAP (tempo de atividade de protrombina) -> INR -> Extrínseca
  2. PTTa (Tempo de tromboplastina parcial ativada) -> TTPA -> Intrínseca
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Q

Qual a contagem normal do TS?

A

3-7 min

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6
Q

Como o valor de TS pode avaliar a FUNÇÃO da plaqueta?

A

Se a contagem estiver normal

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7
Q

Qual o valor normal da TAP?

A

10 s

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8
Q

Qual o valor normal da PTTa?

A

30 s

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9
Q

Qual o valor normal do INR?

A

< 1,5

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10
Q

Como se classificam os distúrbios da Hemostasia Primária? (2)

A
  1. Quantidade (trombocitopenia)
  2. Qualidade (disfunção plaquetária)
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11
Q

Qual faixa etária é mais acometida pela Púrpura Trombocitopênica Idiopática e qual é o fator predisponente?

A

Criança 1 mês após infecção respiratória

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12
Q

Qual o quadro clínico clássico de uma PTI (Púrpura Trombocitopênica Idiopática)?

A

Plaquetopenia + nada, num paciente jovem após 1 mês de infecção

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13
Q

Como é o tratamento da PTI (Púrpura Trombocitopênica Idiopática) na maioria dos casos? Quais os tratamentos de primeira, segunda e em casos refratários/graves?

A
  1. Observação se ausência de sangramentos e plaquetas > 20 mil
  2. Plaquetas < 20 mil
    - prednisona
  3. Sangramentos:
    - 1a linha: Corticoterapia VO/IV + IVIG
  • 2a linha: Rituximabe + Trombopoetina
  • Graves/Refratários: Esplenectomia + TX plaquetária (apenas se grave)
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14
Q

Qual o tratamento da PTI (Púrpura Trombocitopênica Idiopática) quando a contagem de plaquetas estiver < 20 mil?

A

Prednisona

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15
Q

Qual o tratamento da PTI (Púrpura Trombocitopênica Idiopática) em casos de sangramentos graves?

A

1a linha: Corticoide IV + Imunoglobulina IV

2a linha: Rituximabe/Esplenectomia

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16
Q

Qual o tratamento da PTI (Púrpura Trombocitopênica Idiopática) em casos refratários a 1a linha?

A

Esplenectomia
Rituximabe

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17
Q

Qual medicamento mais comumente causa PTI (Púrpura Trombocitopênica Idiopática)?

A

Heparina

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18
Q

Qual tipo de heparina tem mais chance de provocar HIT?

A

HEPARINA NÃO FRACIONADA

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19
Q

Quais os dois tipos de HIT?

A

HIT 1:
- PTI isolada
- Efeito colateral mais comum da heparina

HIT 2:
- Início após 5-10 dias da droga
- Complexo: AC Heparina + Heparina + PF4
- Plaquetopenia por consumo
- Plaquetopenia imunológica

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20
Q

Qual conduta diante de HIT por heparina?

A
  1. Suspender a heparina
  2. Inibidor de trombina ou inibidor do fator Xa (dabigatrana ou rivaroxabana)
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21
Q

Qual a fisiopatologia clássica da PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)?

A

⬇ ADAMTS13 e ⬆ Fator de Von Willebrand múltimêro

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22
Q

Qual a pêntade da PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)?

A

“PENTA”
1. Plaquetopenia
2. Esquizócitos (anemia microangiopática)
3. Neurológico
4. Temperatura elevada
5. Azotemia

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23
Q

Qual alteração histológica pode aparecer em 50% dos casos de PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)?

A

Depósitos hialinos subendoteliais

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24
Q

Como é feito o diagnóstico da PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)?

A

Atividade do ADAMTS13

Ou

Escore PLASMIC

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25
Q

Qual o tratamento da PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)?

A

1a linha: Plasmaférese

2a linha: Corticoide/Rituximabe ou Caplacizumabe (anti-FvW)

Nunca administrar plaquetas

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26
Q

Qual conduta terapêutica é PROIBIDA na PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)?

A

NÃO DAR PLAQUETAS!

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27
Q

Quais são as disfunções plaquetárias hereditárias? (3)

A
  1. Bernard-Soulier
  2. Glanzmann
  3. Doença de Von Willebrand
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28
Q

Qual disfunção plaquetária hereditária MAIS COMUM?

A

Doença de Von Willebrand

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29
Q

Qual proteína plaquetária está ausente em Glanzmann?

A

IIb/IIIa

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30
Q

Qual proteína plaquetária está ausente em Bernard-Soulier?

A

Ib

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31
Q

Como é caracterizada a Doença de Von Willebrand tipo 1?

A

Diminuição leve do Fator de Von Willebrand (80%)

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32
Q

Como estão os exames na Doença de Von WIllebrand tipo 1?

A

Normais

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33
Q

Como é caracterizada a Doença de Von Willebrand tipo 2?

A

Níveis normais de FvWb com TS alargado

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34
Q

Como é caracterizada a Doença de Von Willebrand tipo 3?

A

Diminuição grave do FvWb + diminuição do fator 8

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35
Q

Como estão os exames na Doença de Von WIllebrand tipo 3? Por que isso ocorre?

A

TS alargada + PTTa alargado

TTPa alargado: FvW carrega o fator VIII que é responsável por ativar o fator X em Xa junto com o fator IXa

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36
Q

Qual o tratamento INICIAL para a Doença de Von Willebrand?

A

Sangramentos leves: Desmopressina (DDAVP)

Sangramentos Graves: crioprecipitado ou FvW puro

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37
Q

Qual o tratamento em casos graves de Doença de Von Willebrand? (2)

A
  1. Fator 8
  2. Crioprecipitado
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38
Q

O TAP (Tempo de Atividade da Protombina)/TP/INR é responsável por qual via da Hemostasia secundária?

A

Via extrínseca

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39
Q

O PTTa (Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada) é responsável por qual via da Hemostasia secundária?

A

Via intrínseca

40
Q

Quais são os fatores vitamina K dependentes?

A

Fator 2, 7, 9 e 10

41
Q

Na hemofilia A, ocorre deficiência de qual fator de coagulação?

A

Fator 8

42
Q

Na hemofilia B, ocorre deficiência de qual fator de coagulação?

A

Fator 9

43
Q

Na hemofilia C, ocorre deficiência de qual fator de coagulação?

A

Fator 11

44
Q

Como é a clínica + laboratório quando há deficiência do fator 13?

A

Sangramento + laboratório normal

45
Q

Qual alteração laboratorial sugere problema na via intrínseca?

A

TAP normal + PTTa alargado

46
Q

Qual a clínica clássica da hemofilia? (2)

A
  1. Hematoma pós-vacina
  2. Hemartroses
47
Q

Qual alteração laboratorial sugere problema na via extrínseca?

A

PTTa normal + TAP alterado

48
Q

Quais são as 3 principais causas de problemas na via extrínseca?

A
  1. Cumarínicos (warfarin)
  2. Hepatopatia (↓ fatores)
  3. Colestase (↓ de fator vitamina K)
49
Q

Qual o ÚNICO fator que não é produzido no fígado?

A

Fator 8

50
Q

Qual é o fator de coagulação mais consumido na disfunção da via comum?

A

Fibrinogênio

51
Q

Qual exame identifica o fibrinogênio?

A

Tempo de trombina

Desde que fibrinogênio NORMAL

52
Q

Qual a principal causa de distúrbio da hemostasia da via comum?

A

CIVD (coagulação intravascular disseminada)

53
Q

Qual o fator de risco para o desenvolvimento da CIVD (coagulação intravascular disseminada)?

A

Sepse bacteriana (gram-)

54
Q

Qual é a pêntade clínico-laboratorial da CIVD?

A
  1. Fibrinogênio ↓
  2. ↑ PDF (D-dímero)
  3. Alargamento de TAP, PTTa e TT
  4. Trombocitopenia
  5. Anemia hemolítica
55
Q

Qual o tratamento da CIVD (coagulação intravascular disseminada) em pacientes com plaquetas < 50mil e sangramentos? (3)

A
  1. Repor plaquetas
  2. Pasma fresco congelado
  3. Crioprecipitados
56
Q

Qual o tratamento da CIVD (coagulação intravascular disseminada) em pacientes crônicos?

A

Heparinização

57
Q

Qual laboratório se altera primeiro na disfunção por Cumarínicos?

A

TAP (INR)

58
Q

Qual a conduta em casos de disfunção plaquetárias por cumarínicos, sem sangramento e com INR < 5?

A

SUSPENDER cumarínicos

59
Q

Qual a conduta diante uma disfunção por cumarínicos, INR > 9-10 e/ou sangramento leve?

A

SUSPENDER cumarínico + vitamina K VO

60
Q

Qual a conduta diante uma disfunção por cumarínicos, INR> 20 ou sangramento grave?

A

SUSPENDER cumarínicos + plasma ou complexo protrombínico + vitamina K IV

61
Q

Qual a conduta em relação aos cumarínicos, em caso de cirurgia de emergência entre 1-4 dias?

A

SUSPENDER + vitamina K oral

62
Q

Em quais vias da coagulação age a heparina?

A

Via intrínseca e comum

63
Q

Entre a HBPM e HNF, qual delas precisa de monitorização com PTTa?

A

HEPARINA NÃO FRACIONADA

64
Q

Qual a relação de PTTa deve ser mantida a HNF?

A

1,5 e 2,5

65
Q

De quanto em quanto tempo deve ser dosado o PTTa de uma heparina via venosa (contínua)?

A

6H após o início de 6h após ajuste da dose

66
Q

De quanto em quanto tempo deve ser dosado o PTTa de uma heparina via SC (12/12h)?

A

Entre as duas aplicações

67
Q

Qual o tratamento da disfunção por heparina em casos de sangramento grave?

A

SUSPENDER + protamina

69
Q

O que é leucodepleção de hemocomponentes?

A

Reduzir o número de céls brancas

70
Q

Qual o objetivo da leucodepleção do sangue? (3)

A
  1. ↓ reações febris não hemolíticas
  2. ↓infecções em politransfundidos
  3. ↓ aloimunização contra HLA
71
Q

O que é lavagem de hemocomponentes?

A

Remover o plasma

72
Q

O que é irradiação de hemocomponentes?

A

Inativar os leucócitos após a leucodepleção

73
Q

Quando indicar a lavagem de hemocomponentes?

A

Pacientes com história de reação transfusional alérgica

74
Q

Qual o objetivo da irradiação de hemocomponentes?

A

Evitar doença enxerto vs hospedeiro

75
Q

Qual reação transfusional mais comum?

A

Reação febril não hemolítica

76
Q

Qual a conduta diante uma Reação febril não hemolítica?

A

SUSPENDER a tranfusão + anti-térmicos

77
Q

Qual a principal causa de morte pós transfusão?

A

Injúria pulmonar (TRALI)

78
Q

Qual a causa da reação hemolítica transfusional aguda?

A

Incompatibilidade ABO

79
Q

Qual o quadro transfusional não imune que cursa com hipertensão?

A

Sobrecarga volêmica (TACO)

80
Q

1 concentrado de hemácia (250ml) aumenta quanto de hemoglobina?

A

1g/DL

81
Q

Quando está indicada a transfusão de hemácias? (3)

A
  1. Pré-operatório
  2. Hemorragia > 30% (>1500ml)
  3. Anemia descompensada
82
Q

Como fazemos o diagnóstico de HIT tipo 2 clinicamente (4T) e laboratorialmente?

A

Tempo de plaquetopenia

Trombocitopenia

Trombose Presente

Tem outra causa para plaquetopenia?

Laboratório: dosagem de Anti-PF4

83
Q

Após quanto tempo do uso de heparina acontece a HIT tipo 2?

A

5 - 10 dias do uso

84
Q

Como ocorre a CIVD (4 etapas)?

A
  1. Lesão Capilar com Liberação Maciça de Fator Tecidual: Hemólise + ESQUIZÓCITOS
  2. Consumo Plaquetário por Ligação ao Fator Tecidual: Plaquetopenia com Aumento do TS
  3. Consumo dos Fatores de Coagulação pelo Fator Tecidual: Aumento do PTT e do TAP, diminuição do fibrinogênio + aumento do INR
  4. Microtrombos de Fibrina com Trombose Isquêmica: Fibrinólise -> Aumento do D-Dímero
85
Q

Quais as alterações laboratoriais da CIVD?

A

TTPA e INR alargados

Fibrinogênio Consumido

TS aumentado

Plaquetopenia

D-Dímero aumentado

86
Q

Qual a taxa de reversebilidade da das heparinas com Protamina

A

1 Mg de Protamina antagoniza:

A. 100U de HNF

B. 1 mg de HBPM

87
Q

Como saber se o paciente em uso de HBPM está anticoagulado? E na HNF?

A

HPBM: Medir fator Xa

HNF: TTPa/PTT

88
Q

Como ocorre a via intrínseca da coagulação?

A

XII -> XIIa
XI -> XIa (coativação XIIa)
IX -> IXa (coativação IXa)

Fator IXa + VIII promove conversão do X em Xa (INÍCIO DA VIA COMUM)

Fator Xa promove conversão da Protrombina em Trombina

Trombina promove conversão de Fibrinogênio em Fibrina

89
Q

Com qual fator o fator IXa ativa o fator X?

A

Com o Fator VIII

  • O fator VIII é transportado junto ao FvW, então a Doença de vW aumenta o TTPa
90
Q

O que ativa o fator VII na via extrínseca?

A

Cálcio

91
Q

O que faz o fator VIII?

A

É cofator do Fator IXa para promover ativação do fator X em Xa

Participa da via intrínseca da coagulação

92
Q

Quais os fatores da via comum da coagulação?

A

Fatores: X, II, I e V

V I X II

93
Q

O que faz o fator V?

A

É cofator do fator Xa para promover a ativação da protrombina em trombina

94
Q

Qual a composição do complexo protrombínico?

A

Fatores dependentes de vitamina K

Fator II, VII, IX e X

95
Q

Qual a composição do Crioprecipitado?

A

Fibrinogênio (I), Fator VIII e FvW

  • Fator VIII é cofator do fator IXa para ativar o X em Xa
96
Q

Quem ativa o fator II em IIa?

A

Fator Xa + Va/Ca

97
Q

Qual doença causa macroplaquetas?

A

Bernard-Soulier
- Ausência de GP Ib

98
Q

Como ocorre a PTI?

A

Opsonização de plaquetas pelo complemento

  • Pós Heparina
  • Pós Infecção há 1 mês pacientes jovens

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