Hemato: Anemias Flashcards
1
Q
Quais são as 2 anemias que cursam com reticulócitos > 2%?
A
- Anemia hemolítica
- Sangramento agudo
2
Q
Anemias hiperproliferativas são indicadas pelo achado laboratorial de…
A
Reticulocitose (> 2%)
3
Q
Anemias hipoproliferativas são indicadas pelo achado laboratorial de…
A
Reticulopenia (<2%)
4
Q
Quais são as 4 anemias que cursam com reticulócitos < 2%?
A
- Anemia por doença renal
- Anemias carenciais (B12, folato e ferro)
- Anemia de doença crônica
- Anemia sideroblástica
5
Q
A molécula de hemoglobina é formada por…
A
- Heme: ferro + protoporfirina
- Globina: 2alfa + 2beta
6
Q
Quais são as 4 anemias micro/hipocromicas?
A
- Sideroblástica
- Doença crônica
- Ferropriva
- Talassemia
7
Q
A faixa de normalidade de hemoglobina é de…
A
12 a 17 g/dl
8
Q
A faixa de normalidade de hematócrito é de…
A
36 a 50%
9
Q
A faixa de normalidade de VCM é de…
A
80 a 100fL
10
Q
A faixa de normalidade de HCM é de…
A
28 a 32 pg
11
Q
A faixa de normalidade de RDW é de…
A
10 a 14%
12
Q
A faixa de normalidade de reticulócitos é de…
A
0,5 a 2%
13
Q
Na anemia ferropriva, a carência específica de ferro está relacionada a quais manifestações clínicas? (3)
A
- Perversão do apetite (pica)
- Coiloníquia
- Síndrome de Plummer-Vinson (disfagia)
14
Q
Quais as manifestações clínicas estão relacionadas à qualquer carência nutricional? (2)
A
- Glossite
- Queilite angular
15
Q
Na anemia ferropriva, as plaquetas encontram-se normalmente..
A
Elevadas (trombocitose)
16
Q
Qual o primeiro parâmetro laboratorial a se alterar na anemia ferropriva?
A
Ferritina < 30
(Normal: 30-100 ng/ml)
17
Q
Como está o ferro sérico e a saturação de transferrina na anemia ferropriva?
A
REDUZIDOS
Fe < 30 (VR: 60-150 mcg/dl)
Sat. de transferrina < 10% (VR: 20-40%)
18
Q
Como está a transferrina e o TIBC na anemia ferropriva?
A
ELEVADOS
TIBC > 360
19
Q
Na terapêutica da anemia ferropriva, qual a dose de Sulfato Ferroso deve ser oferecida?
A
300 mg de Sulfato ferroso
(=60mg de Fe elementar) 3 a 4x/dia
20
Q
Através de qual parâmetro laboratorial é observada a resposta ao tratamento com sulfato ferroso na anemia ferropriva?
A
Pelos reticulócitos elevados 7 a 10 dias após introdução do ferro
21
Q
Após quantos dias da reposição de Sulfato Ferroso no tratamento da anemia ferropriva, ocorre o aumento dos reticulócitos?
A
3 dias (Pico máximo: 7-10 dias)
22
Q
Durante a terapêutica da anemia ferropriva com sulfato ferroso, quando se espera a normalização dos índices hematimétricos?
A
2 meses
23
Q
A terapêutica da anemia ferropriva com sulfato ferroso deve ser mantida por quanto tempo?
A
6 meses após a normalização hematimétrica
OU
Ferritina > 50 ng/mL
24
Q
Na anemia de doença crônica, a ferritina encontra-se caracteristicamente…
A
Elevada (>100)
25
Na anemia de doença crônica, a TIBC encontra-se caracteristicamente...
Reduzida
Paciente produz menos transferrina
- Menor capacidade de ligação ao ferro
26
Na anemia de doença crônica, o ferro sérico encontra-se caracteristicamente...
Reduzido (< 60)
27
Na anemia de doença crônica, a saturação de transferrina encontra-se caracteristicamente...
Reduzida ou normal (10% ou 20%)
28
A reação que ativa o ácido fólico e que converte a homocisteína em metionina depende da ação da...
Vitamina B12
29
Quais são as causas da deficiência de ácido fólico que levam a anemia megaloblástica? (4)
1. Baixa ingesta: Alcoolismo (+ comum) e Desnutrição
2. Aumento do consumo: gestante e hemólise crônica
3. Diminuição da absorção (doença celíaca)
4. Diminuição de regeneração (metotrexate)
30
Quais são as causas de deficiência de vitamina B12 que levam à anemia megaloblástica? (5)
1. Vegetariano estrito
2. Anemia perniciosa (+ comum)
3. Gastrectomia
4. Pancreatite crônica
5. Doença ileal
31
Quais anticorpos são encontrados nos casos de anemia perniciosa? (2)
1. Autoanticorpos Anti-células parietais e/ou
2. Anti-fator Intrínseco
32
Qual ácido é responsável pela repercussão neurológica diante um quadro de anemia megaloblástica?
Ácido metilmalômico
33
Como estão as plaquetas e os leucócitos na anemia megaloblástica?
REDUZIDOS
(Pancitopenia leve)
34
Na anemia megaloblástica o LDH e a bilirrubina indireta podem se encontrar como dentro da medula?
ELEVADOS
35
Como diferenciamos anemia por deficiência de B12 da de Folato?
↑ Ácido metilmalônico só ocorre na deficiência de B12
36
Laboratorialmente, qual metabólito está aumentado na deficiência de Vitamina B12 e na deficiência de folato?
Homocisteína
37
Por qual via é feita a reposição de B12 e de folato no tratamento da anemia megaloblástica?
Vitamina B12 parenteral (IM)
Ácido fólico VO
38
Qual distúrbio hidroeletrolítico pode ser encontrado no tratamento da anemia megaloblástica? Como ocorre?
HIPOCALEMIA
Boom de produção celular gera hipocalemia (maior concentração intracelular = maior consumo)
39
Qual a causa da anemia sideroblástica?
Deficiência de protoporfirina
40
Como está o ferro sérico, ferritina e saturação da transferrina na anemia sideroblástica?
Aumentadas
Paciente só não produz o grupo Heme direito
41
A anemia sideroblástica está relacionada ao aumento do risco de hemocromatose?
SIM
42
Quais as causas da anemia sideroblástica? (3)
1. Etilismo
2. Deficiência de B6
3. Intoxicação por chumbo
43
Qual a alteração do mielograma na anemia sideroblástica caracterizada pelo acúmulo de ferro AO REDOR da hemácia?
Sideroblasto em anel
44
Qual a alteração do mielograma na anemia sideroblástica caracterizada pelo acúmulo de ferro DENTRO da hemácia?
Corpúsculo de Pappenheimer
45
As anemias hemolíticas podem predispor ao desenvolvimento de qual tipo de cálculo biliar?
Bilirrubinato de cálcio
46
Qual as 2 suspeitas diante de uma anemia que cursa com reticulocitopenia?
1. Crise aplásica
2. Crise megaloblástica
47
Qual a causa da crise megaloblástica?
Falta de ácido fólico (tratamento é a reposição diária)
48
Quais as causas da hemólise aguda grave (anemia cursando com injúria renal)? (2)
1. Deficiência de G6PD
2. Picada por Loxocelles
49
Qual a manifestação clínica da hemólise aguda grave nos casos de anemia com injúria renal aguda? (2)
1. Hemoglobinúria maciça
2. NTA oligúrica
50
Uma complicação da anemia hemolítica é a crise anêmica aguda.
Qual a suspeita diante de uma anemia com esplenomegalia?
Sequestro esplênico
51
Quais são as anemias hemolíticas hereditárias? (4)
1. Esferocitose hereditária
2. Deficiência de G6PD
3. Anemia falciforme
4. Talassemias
52
Quais são as anemias hemolíticas adquiridas? (4)
1. Hemoglobinúria paroxística noturna
2. Hiperesplenismo
3. SHU (síndrome hemolítica-urêmica)
4. PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)
53
Qual a fisiopatologia da anemia hemolítica causada por deficiência de G6PD?
Superoxidação (acúmulo de radicais livres dentro das hemácias)
54
Quais fatores predispõem a superoxidação das hemácias, levando à hemólise por deficiência de G6PD? (6)
1. Infecção (+ comum)
2. Sulfa
3. Primaquina
4. Dapsona
5. Naftalina
6. Nitrofurantoína
55
Qual alteração é encontrada na hematoscopia da anemia hemolítica por deficiência de G6PD?
Corpúsculos de Heinz
56
Quando suspeitar de esferocitose hereditária? (Clínica + HMG + Testes Adicionais)
1. Criança com anemia hemolítica e esplenomegalia.
2. Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA + ESFERÓCITOS
3. Teste de fragilidade osmótica postiva
57
Como é feito o diagnóstico da esferocitose hereditária?
Teste da fragilidade osmótica
58
Como é feito o tratamento da Esferocitose Hereditária?
1. Acompanhamento + Ácido Fólico + EPO + Transfusão
OU
2. Esplenectomia Parcial (< 6 anos) ou Total (> 6 anos), se:
- Anemia grave refratária ou repercussões clínicas
59
Quais os tipos de esplenectomia que podem ser realizados no paciente com esferocitose hereditária? Qual a idade?
< 6 anos: Parcial
> 6 anos: Total
60
O que deve ser feito, obrigatoriamente, antes da esplenectomia para tratamento da esferocitose hereditária?
Imunização contra Haemophilus, Pneumococo e Meningococo
61
A hemoglobina A (HbA) é composta por...
α2β2 (97%)
62
A hemoglobina A2 (HBA2) é composta por..
α2δ2 (2%)
63
A hemoglobina Fetal (HbF) é composta por..
α2γ2 (1%)
64
Qual a mutação e qual a expressão genética na anemia falciforme?
Gli 6 Val
Homozigoto SS
65
Como é determinado geneticamente o traço falcêmico?
Heterozigoto AS
66
Quais são as crises vaso-oclusivas AGUDAS manifestadas clinicamente na anemia falciforme? (5)
1. Síndrome mão-pé
2. Crise óssea
3. Sequestro esplênico
4. Síndrome torácica aguda
5. AVE
67
Quais são as formas de lesão renal crônica nos pacientes com anemia falciforme?
1. Necrose de Papila
2. GESF
3. Carcinoma de Medula Renal
68
Qual a clínica da síndrome mão-pé no contexto da anemia falciforme?
Até qual idade ela se manifesta?
Dor em extremidades COM dactilite
Até 2-3 anos
69
Qual a clínica da crise óssea no contexto da anemia falciforme?
Até qual idade ela se manifesta?
Dor óssea SEM dactilite
> 3 anos
70
Qual a clínica do sequestro esplênico no contexto da anemia falciforme?
Até qual idade ela ocorre?
Esplenomegalia + anemia hemolítica
Até 5 anos
71
Porque a esplenomegalia no sequestro esplênico dura até 5 anos?
Após os 5 anos ocorre fibrose + autoesplenectomia
72
Qual a conduta diante o primeiro sequestro esplênico na anemia falciforme?
Esplenectomia cirúrgica
73
Como é o diagnóstico de STA na anemia falciforme? Qual a evolução?
Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes;
1. Febre
2. Dispneia
3. Hipoxemia
4. Dor Torácica
5. Expectoração Purulenta
6. Tosse
SDRA em 36 - 48 horas
74
Quais as formas de AVE mais clássicas em cada faixa etária na anemia falciforme?
Crianças: isquêmico
Adultos: Hemorrágicos
75
Uma das manifestações genitais da crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme é..
Priapismo
76
Quais são as 3 formas de lesão renal na anemia falciforme?
1. Necrose de papila
2. GEFS (Glomeruloesclerose Segmentar Focal)
3. Câncer medular
77
Quais são as 3 formas de lesão óssea na anemia falciforme?
1. Osteonecrose
2. Osteomielite
3. Artrite séptica
78
Quando internar o paciente com anemia falciforme?
Quando há FEBRE
79
Qual o tratamento AGUDO para crises vaso-oclusivas? (4)
1. Hidratação
2. O2 se necessário
3. Analgesia
4. ATB, SE:
- Febre > 38.5
- Hipotensão
- Hb < 5
- leucocitose > 30.000
80
Qual o tratamento de PREVENÇÃO para crises vaso-oclusivas em todos os pacientes? (3)
1. Ácido fólico (1 - 5 mg/dia)
2. Vacinação
3. Penicilina VO até 5 anos
4. Se febre = Internar
81
Quais as indicações o do uso de hidroxiureia no tratamento crônico da anemia falciforme? (3)
1. Crises Álgicas > 2-3x por ano
2. Prevenção secundária pós STA/AVE
3. Anemia grave sintomática
82
Quais as indicações para uso de antibiótico no tratamento agudo das crises vaso-oclusivas na anemia falciforme? (4)
1. Febre
2. ↓ PA
3. Hb < 5
4. Leucocitose > 30.000
83
Quando indicar transfusão simples no tratamento crônico da anemia falciforme?
Anemia Sintomática/Grave:
- Hb < 5,5 (crianças) ou 6 (adultos)
84
Quando indicar exsanguíneo-transfusão aguda no tratamento agudo da anemia falciforme? (3)
AGUDO: quadros graves
- AVE/STA
- Priaprismo
CRÔNICO: regularmente com alvo: Hb 9-10
- Prevenção secundária pós AVE/STA
- Ausência de resposta a hidroxiureia
85
Qual alvo de Hb e HbS deve ser atingido na exsanguíneo-transfusão regulares no tratamento crônico da anemia falciforme?
Hb 9-10
HbS <30%
86
Quando indicar exsanguíneo-transfusão regulares no tratamento crônico da anemia falciforme? (2)
AGUDO: quadros graves
- AVE/STA
- Priaprismo
CRÔNICO: regularmente com alvo: Hb 9-10
- Prevenção secundária pós AVE/STA
- Ausência de resposta a hidroxiureia
87
A β-Talassemia MAJOR é composta por qual tipo de mutação do gene beta?
β0/β0
88
A β-Talassemia INTERMEDIA é composta por qual mutação do gene beta?
β+/β+
89
A β-Talassemia MINOR é composta por qual mutação do gene beta?
β/β+
90
Qual a clínica da β talassemia MAJOR? (4)
1. Anemia Grave
- Hemólise mediada por globina
2. Lesões Ósseas: hiperplasia medular + EPO aumentada
- Radiografia Crânio Hairy, Fácies Esquilo, Baixa Estatura
3. Hematopoese Exxtramedular
4. Hemocromatose
- Excesso férrico por diminuição da captação medular + hemólise maciça
91
Quais as alterações ósseas da Beta Talassemia Major?
Radiografia Crânio Hairy
Fácies de Esquilo
Baixa Estatura
92
Qual a causa das manifestações clínicas na β talassemia MAJOR?
Cadeias de globina α livres (tóxicas) promovem hemólise
Anemia crônica leva a hematopoese extramedular
93
Qual o tratamento da β talassemia MAJOR? (4)
1. Transfusões crônicas
2. Quelante de ferro
3. Esplenectomia
4. Transplante de medula
94
A intoxicação pelo ferro na β talassemia MAJOR cursa com qual manifestação clínica?
Hemocromatose
95
Qual alteração na eletroforese de hemoglobina sugere o diagnóstico de β talassemia?
↑ HbA2 / ↑ HbF / ↓ HbA
96
Qual alteração na eletroforese de hemoglobina sugere o diagnóstico de anemia falciforme?
> 80% HbS
97
Qual perfil de paciente (sexo/idade) é mais acometido pela hemoglobinúria paroxística noturna?
Homem 30-40 anos
98
Qual a tríade clínica sugestiva de hemoglobinúria paroxística noturna?
1. Hemólise
2. Pancitopenia
3. Trombose abdominal
99
Como é feito o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?
Citometria de fluxo (↓ CD55 e CD59)
100
Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?
Eculizimab (inibidor do complemento)
101
Como é a cinética do ferro na anemia por doença crônica?
Ferro sérico diminuído
Sat. Transferrina: normal ou diminuído
TIBC: diminuido
Ferritina Aumentada
102
Em qual situação um paciente com anemia falciforme pode ter esplenomegalia após 5 anos de idade?
Pacientes que mantém produção de HbF após 5 anos de idade
103
Como é o resultado do teste do pezinho nos pacientes com doenças falciformes?
1. Teste Normal: FA (até 28 dias), AF (> 30 dias), AFA2 (> 40 dias), AA (> 90 dias)
2. Doença Falciforme
- F, A e S: traço falciforme
3. Anemia Falciforme
- F e S
4. Doença Falciforme + Hemoglobinopatia C
- F e S e C
5. Doença Falciforme + Beta-Talassemia
- F e S e A
104
Qual a fisiopatologia das talassemias alfas? E quais são os fenótipos?
Precisa de 4 genes para codificar cadeia alfa. Dessa forma, há 4 fenótipos baseado na quantidade de deleção genética
Talassemia Alfa Minima: a ; a // a ; -
Talassemia Alfa Minor: a ; a // - ; - ou a ; - // a ; -
Doença HgH: a ; - / - ; -
- Paciente tem excesso de cadeia beta, formando hemoglobinas de 4 cadeias beta
- HgH. B ; B // B ; B
- Hemácias deformáveis: hemólise extravascular
- Hemácias fragilidade oxidativa: hemólise intravascular
- HbH 10x mais afinidade por O2 do que HbA
- Tratamento com esplenectomia e transfusões
Talassemia Alfa Major: - ; - / - ; -
- Não há cadeias alfas
- Não forma HbF: excesso de cadeias gamas
- Hidropsia Fetal intrauterina: morte no útero ou com poucas horas de vida
- Forma HbB (Barts): gama ; gama // gama ; gama
105
Como é feita a reposição do ferro nos pacientes com anemia ferropriva?
A. Dose:
Adulto: 120 - 200 mg/dia de Fe Elementar
Criança: 3 - 5 mg/kg/dia de Fe Elementar
B. Avaliação da Resposta
Reticulocitose com pico entre 7 e 10 dias
C. Avaliar Normalização da anemia
- Por volta de 2 meses de tratamento
D. Duração do tratamento
- 6 meses de tratamento após normalização da anemia
- Repor até ferritina > 15 em crianças ou > 50 em adultos
106
O que ocorre com a transferrina e a TIBC na anemia ferropriva?
A falta de ferro leva a aumento da transferrina disponível, aumento da produção e expressão na MP de transferrina
Como a TIBC mede a capacidade de se ligar na transferrina, o TIBC está aumentado, pois tem pouco ferro e muita transferrina
107
Qual a dose de reposição de ferro elementar na anemia ferropriva? Adultos e Crianças
Adultos: 120 - 200 mg/dia (60 mg, 3-4x/dia)
Crianças: 3 - 5 mg/kg/dia
108
Qual a duração de tratamento da anemia ferropriva com a reposição do ferro elementar?
6 meses após normalizar ferritina
OU
Ferritina > 15 - 50 ng/mL
- Pediatria > 15
- Adulto > 50
109
Qual a duração de tratamento da anemia ferropriva com a reposição do ferro elementar?
6 meses após normalizar ferritina
OU
Ferritina > 15 - 50 ng/mL
- Pediatria > 15
- Adulto > 50
110
Qual a ordem de alterações hematimétricas na anemia ferropriva? (6)
1. Diminuição da Ferritina
2. Aumento da Transferrina + Aumento da TIBC
3. Diminuição do Ferro Sérico + Diminuição da Saturação de Transferrina
4. Anemia Normo Normo
5. Aumento do RDW - Anemia Hipo/Micro
6. Trombocitose
