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** CM > Hemato: Anemias > Flashcards

Hemato: Anemias Flashcards

1
Q

Quais são as 2 anemias que cursam com reticulócitos > 2%?

A
  1. Anemia hemolítica
  2. Sangramento agudo
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2
Q

Anemias hiperproliferativas são indicadas pelo achado laboratorial de…

A

Reticulocitose (> 2%)

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3
Q

Anemias hipoproliferativas são indicadas pelo achado laboratorial de…

A

Reticulopenia (<2%)

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4
Q

Quais são as 4 anemias que cursam com reticulócitos < 2%?

A
  1. Anemia por doença renal
  2. Anemias carenciais (B12, folato e ferro)
  3. Anemia de doença crônica
  4. Anemia sideroblástica
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5
Q

A molécula de hemoglobina é formada por…

A
  1. Heme: ferro + protoporfirina
  2. Globina: 2alfa + 2beta
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6
Q

Quais são as 4 anemias micro/hipocromicas?

A
  1. Sideroblástica
  2. Doença crônica
  3. Ferropriva
  4. Talassemia
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7
Q

A faixa de normalidade de hemoglobina é de…

A

12 a 17 g/dl

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8
Q

A faixa de normalidade de hematócrito é de…

A

36 a 50%

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9
Q

A faixa de normalidade de VCM é de…

A

80 a 100fL

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10
Q

A faixa de normalidade de HCM é de…

A

28 a 32 pg

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11
Q

A faixa de normalidade de RDW é de…

A

10 a 14%

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12
Q

A faixa de normalidade de reticulócitos é de…

A

0,5 a 2%

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13
Q

Na anemia ferropriva, a carência específica de ferro está relacionada a quais manifestações clínicas? (3)

A
  1. Perversão do apetite (pica)
  2. Coiloníquia
  3. Síndrome de Plummer-Vinson (disfagia)
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14
Q

Quais as manifestações clínicas estão relacionadas à qualquer carência nutricional? (2)

A
  1. Glossite
  2. Queilite angular
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15
Q

Na anemia ferropriva, as plaquetas encontram-se normalmente..

A

Elevadas (trombocitose)

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16
Q

Qual o primeiro parâmetro laboratorial a se alterar na anemia ferropriva?

A

Ferritina < 30
(Normal: 30-100 ng/ml)

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17
Q

Como está o ferro sérico e a saturação de transferrina na anemia ferropriva?

A

REDUZIDOS
Fe < 30 (VR: 60-150 mcg/dl)
Sat. de transferrina < 10% (VR: 20-40%)

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18
Q

Como está a transferrina e o TIBC na anemia ferropriva?

A

ELEVADOS
TIBC > 360

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19
Q

Na terapêutica da anemia ferropriva, qual a dose de Sulfato Ferroso deve ser oferecida?

A

300 mg de Sulfato ferroso
(=60mg de Fe elementar) 3 a 4x/dia

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20
Q

Através de qual parâmetro laboratorial é observada a resposta ao tratamento com sulfato ferroso na anemia ferropriva?

A

Pelos reticulócitos elevados 7 a 10 dias após introdução do ferro

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21
Q

Após quantos dias da reposição de Sulfato Ferroso no tratamento da anemia ferropriva, ocorre o aumento dos reticulócitos?

A

3 dias (Pico máximo: 7-10 dias)

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22
Q

Durante a terapêutica da anemia ferropriva com sulfato ferroso, quando se espera a normalização dos índices hematimétricos?

A

2 meses

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23
Q

A terapêutica da anemia ferropriva com sulfato ferroso deve ser mantida por quanto tempo?

A

6 meses após a normalização hematimétrica
OU
Ferritina > 50 ng/mL

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24
Q

Na anemia de doença crônica, a ferritina encontra-se caracteristicamente…

A

Elevada (>100)

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25
Q

Na anemia de doença crônica, a TIBC encontra-se caracteristicamente…

A

Reduzida

Paciente produz menos transferrina
- Menor capacidade de ligação ao ferro

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26
Q

Na anemia de doença crônica, o ferro sérico encontra-se caracteristicamente…

A

Reduzido (< 60)

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27
Q

Na anemia de doença crônica, a saturação de transferrina encontra-se caracteristicamente…

A

Reduzida ou normal (10% ou 20%)

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28
Q

A reação que ativa o ácido fólico e que converte a homocisteína em metionina depende da ação da…

A

Vitamina B12

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29
Q

Quais são as causas da deficiência de ácido fólico que levam a anemia megaloblástica? (4)

A
  1. Baixa ingesta: Alcoolismo (+ comum) e Desnutrição
  2. Aumento do consumo: gestante e hemólise crônica
  3. Diminuição da absorção (doença celíaca)
  4. Diminuição de regeneração (metotrexate)
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30
Q

Quais são as causas de deficiência de vitamina B12 que levam à anemia megaloblástica? (5)

A
  1. Vegetariano estrito
  2. Anemia perniciosa (+ comum)
  3. Gastrectomia
  4. Pancreatite crônica
  5. Doença ileal
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31
Q

Quais anticorpos são encontrados nos casos de anemia perniciosa? (2)

A
  1. Autoanticorpos Anti-células parietais e/ou
  2. Anti-fator Intrínseco
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32
Q

Qual ácido é responsável pela repercussão neurológica diante um quadro de anemia megaloblástica?

A

Ácido metilmalômico

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33
Q

Como estão as plaquetas e os leucócitos na anemia megaloblástica?

A

REDUZIDOS
(Pancitopenia leve)

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34
Q

Na anemia megaloblástica o LDH e a bilirrubina indireta podem se encontrar como dentro da medula?

A

ELEVADOS

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35
Q

Como diferenciamos anemia por deficiência de B12 da de Folato?

A

↑ Ácido metilmalônico só ocorre na deficiência de B12

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36
Q

Laboratorialmente, qual metabólito está aumentado na deficiência de Vitamina B12 e na deficiência de folato?

A

Homocisteína

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37
Q

Por qual via é feita a reposição de B12 e de folato no tratamento da anemia megaloblástica?

A

Vitamina B12 parenteral (IM)
Ácido fólico VO

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38
Q

Qual distúrbio hidroeletrolítico pode ser encontrado no tratamento da anemia megaloblástica? Como ocorre?

A

HIPOCALEMIA

Boom de produção celular gera hipocalemia (maior concentração intracelular = maior consumo)

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39
Q

Qual a causa da anemia sideroblástica?

A

Deficiência de protoporfirina

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40
Q

Como está o ferro sérico, ferritina e saturação da transferrina na anemia sideroblástica?

A

Aumentadas

Paciente só não produz o grupo Heme direito

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41
Q

A anemia sideroblástica está relacionada ao aumento do risco de hemocromatose?

A

SIM

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42
Q

Quais as causas da anemia sideroblástica? (3)

A
  1. Etilismo
  2. Deficiência de B6
  3. Intoxicação por chumbo
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43
Q

Qual a alteração do mielograma na anemia sideroblástica caracterizada pelo acúmulo de ferro AO REDOR da hemácia?

A

Sideroblasto em anel

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44
Q

Qual a alteração do mielograma na anemia sideroblástica caracterizada pelo acúmulo de ferro DENTRO da hemácia?

A

Corpúsculo de Pappenheimer

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45
Q

As anemias hemolíticas podem predispor ao desenvolvimento de qual tipo de cálculo biliar?

A

Bilirrubinato de cálcio

46
Q

Qual as 2 suspeitas diante de uma anemia que cursa com reticulocitopenia?

A
  1. Crise aplásica
  2. Crise megaloblástica
47
Q

Qual a causa da crise megaloblástica?

A

Falta de ácido fólico (tratamento é a reposição diária)

48
Q

Quais as causas da hemólise aguda grave (anemia cursando com injúria renal)? (2)

A
  1. Deficiência de G6PD
  2. Picada por Loxocelles
49
Q

Qual a manifestação clínica da hemólise aguda grave nos casos de anemia com injúria renal aguda? (2)

A
  1. Hemoglobinúria maciça
  2. NTA oligúrica
50
Q

Uma complicação da anemia hemolítica é a crise anêmica aguda.
Qual a suspeita diante de uma anemia com esplenomegalia?

A

Sequestro esplênico

51
Q

Quais são as anemias hemolíticas hereditárias? (4)

A
  1. Esferocitose hereditária
  2. Deficiência de G6PD
  3. Anemia falciforme
  4. Talassemias
52
Q

Quais são as anemias hemolíticas adquiridas? (4)

A
  1. Hemoglobinúria paroxística noturna
  2. Hiperesplenismo
  3. SHU (síndrome hemolítica-urêmica)
  4. PTT (Púrpura trombocitopênica trombótica)
53
Q

Qual a fisiopatologia da anemia hemolítica causada por deficiência de G6PD?

A

Superoxidação (acúmulo de radicais livres dentro das hemácias)

54
Q

Quais fatores predispõem a superoxidação das hemácias, levando à hemólise por deficiência de G6PD? (6)

A
  1. Infecção (+ comum)
  2. Sulfa
  3. Primaquina
  4. Dapsona
  5. Naftalina
  6. Nitrofurantoína
55
Q

Qual alteração é encontrada na hematoscopia da anemia hemolítica por deficiência de G6PD?

A

Corpúsculos de Heinz

56
Q

Quando suspeitar de esferocitose hereditária? (Clínica + HMG + Testes Adicionais)

A
  1. Criança com anemia hemolítica e esplenomegalia.
  2. Anemia hemolítica HIPERCRÔMICA + ESFERÓCITOS
  3. Teste de fragilidade osmótica postiva
57
Q

Como é feito o diagnóstico da esferocitose hereditária?

A

Teste da fragilidade osmótica

58
Q

Como é feito o tratamento da Esferocitose Hereditária?

A
  1. Acompanhamento + Ácido Fólico + EPO + Transfusão

OU

  1. Esplenectomia Parcial (< 6 anos) ou Total (> 6 anos), se:
    - Anemia grave refratária ou repercussões clínicas
59
Q

Quais os tipos de esplenectomia que podem ser realizados no paciente com esferocitose hereditária? Qual a idade?

A

< 6 anos: Parcial

> 6 anos: Total

60
Q

O que deve ser feito, obrigatoriamente, antes da esplenectomia para tratamento da esferocitose hereditária?

A

Imunização contra Haemophilus, Pneumococo e Meningococo

61
Q

A hemoglobina A (HbA) é composta por…

A

α2β2 (97%)

62
Q

A hemoglobina A2 (HBA2) é composta por..

A

α2δ2 (2%)

63
Q

A hemoglobina Fetal (HbF) é composta por..

A

α2γ2 (1%)

64
Q

Qual a mutação e qual a expressão genética na anemia falciforme?

A

Gli 6 Val

Homozigoto SS

65
Q

Como é determinado geneticamente o traço falcêmico?

A

Heterozigoto AS

66
Q

Quais são as crises vaso-oclusivas AGUDAS manifestadas clinicamente na anemia falciforme? (5)

A
  1. Síndrome mão-pé
  2. Crise óssea
  3. Sequestro esplênico
  4. Síndrome torácica aguda
  5. AVE
67
Q

Quais são as formas de lesão renal crônica nos pacientes com anemia falciforme?

A
  1. Necrose de Papila
  2. GESF
  3. Carcinoma de Medula Renal
68
Q

Qual a clínica da síndrome mão-pé no contexto da anemia falciforme?
Até qual idade ela se manifesta?

A

Dor em extremidades COM dactilite
Até 2-3 anos

69
Q

Qual a clínica da crise óssea no contexto da anemia falciforme?
Até qual idade ela se manifesta?

A

Dor óssea SEM dactilite
> 3 anos

70
Q

Qual a clínica do sequestro esplênico no contexto da anemia falciforme?
Até qual idade ela ocorre?

A

Esplenomegalia + anemia hemolítica
Até 5 anos

71
Q

Porque a esplenomegalia no sequestro esplênico dura até 5 anos?

A

Após os 5 anos ocorre fibrose + autoesplenectomia

72
Q

Qual a conduta diante o primeiro sequestro esplênico na anemia falciforme?

A

Esplenectomia cirúrgica

73
Q

Como é o diagnóstico de STA na anemia falciforme? Qual a evolução?

A

Infiltrado pulmonar novo + um dos seguintes;

  1. Febre
  2. Dispneia
  3. Hipoxemia
  4. Dor Torácica
  5. Expectoração Purulenta
  6. Tosse

SDRA em 36 - 48 horas

74
Q

Quais as formas de AVE mais clássicas em cada faixa etária na anemia falciforme?

A

Crianças: isquêmico

Adultos: Hemorrágicos

75
Q

Uma das manifestações genitais da crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme é..

A

Priapismo

76
Q

Quais são as 3 formas de lesão renal na anemia falciforme?

A
  1. Necrose de papila
  2. GEFS (Glomeruloesclerose Segmentar Focal)
  3. Câncer medular
77
Q

Quais são as 3 formas de lesão óssea na anemia falciforme?

A
  1. Osteonecrose
  2. Osteomielite
  3. Artrite séptica
78
Q

Quando internar o paciente com anemia falciforme?

A

Quando há FEBRE

79
Q

Qual o tratamento AGUDO para crises vaso-oclusivas? (4)

A
  1. Hidratação
  2. O2 se necessário
  3. Analgesia
  4. ATB, SE:
    - Febre > 38.5
    - Hipotensão
    - Hb < 5
    - leucocitose > 30.000
80
Q

Qual o tratamento de PREVENÇÃO para crises vaso-oclusivas em todos os pacientes? (3)

A
  1. Ácido fólico (1 - 5 mg/dia)
  2. Vacinação
  3. Penicilina VO até 5 anos
  4. Se febre = Internar
81
Q

Quais as indicações o do uso de hidroxiureia no tratamento crônico da anemia falciforme? (3)

A
  1. Crises Álgicas > 2-3x por ano
  2. Prevenção secundária pós STA/AVE
  3. Anemia grave sintomática
82
Q

Quais as indicações para uso de antibiótico no tratamento agudo das crises vaso-oclusivas na anemia falciforme? (4)

A
  1. Febre
  2. ↓ PA
  3. Hb < 5
  4. Leucocitose > 30.000
83
Q

Quando indicar transfusão simples no tratamento crônico da anemia falciforme?

A

Anemia Sintomática/Grave:
- Hb < 5,5 (crianças) ou 6 (adultos)

84
Q

Quando indicar exsanguíneo-transfusão aguda no tratamento agudo da anemia falciforme? (3)

A

AGUDO: quadros graves
- AVE/STA
- Priaprismo

CRÔNICO: regularmente com alvo: Hb 9-10
- Prevenção secundária pós AVE/STA
- Ausência de resposta a hidroxiureia

85
Q

Qual alvo de Hb e HbS deve ser atingido na exsanguíneo-transfusão regulares no tratamento crônico da anemia falciforme?

A

Hb 9-10
HbS <30%

86
Q

Quando indicar exsanguíneo-transfusão regulares no tratamento crônico da anemia falciforme? (2)

A

AGUDO: quadros graves
- AVE/STA
- Priaprismo

CRÔNICO: regularmente com alvo: Hb 9-10
- Prevenção secundária pós AVE/STA
- Ausência de resposta a hidroxiureia

87
Q

A β-Talassemia MAJOR é composta por qual tipo de mutação do gene beta?

A

β0/β0

88
Q

A β-Talassemia INTERMEDIA é composta por qual mutação do gene beta?

A

β+/β+

89
Q

A β-Talassemia MINOR é composta por qual mutação do gene beta?

A

β/β+

90
Q

Qual a clínica da β talassemia MAJOR? (4)

A
  1. Anemia Grave
    - Hemólise mediada por globina
  2. Lesões Ósseas: hiperplasia medular + EPO aumentada
    - Radiografia Crânio Hairy, Fácies Esquilo, Baixa Estatura
  3. Hematopoese Exxtramedular
  4. Hemocromatose
    - Excesso férrico por diminuição da captação medular + hemólise maciça
91
Q

Quais as alterações ósseas da Beta Talassemia Major?

A

Radiografia Crânio Hairy

Fácies de Esquilo

Baixa Estatura

92
Q

Qual a causa das manifestações clínicas na β talassemia MAJOR?

A

Cadeias de globina α livres (tóxicas) promovem hemólise

Anemia crônica leva a hematopoese extramedular

93
Q

Qual o tratamento da β talassemia MAJOR? (4)

A
  1. Transfusões crônicas
  2. Quelante de ferro
  3. Esplenectomia
  4. Transplante de medula
94
Q

A intoxicação pelo ferro na β talassemia MAJOR cursa com qual manifestação clínica?

A

Hemocromatose

95
Q

Qual alteração na eletroforese de hemoglobina sugere o diagnóstico de β talassemia?

A

↑ HbA2 / ↑ HbF / ↓ HbA

96
Q

Qual alteração na eletroforese de hemoglobina sugere o diagnóstico de anemia falciforme?

A

> 80% HbS

97
Q

Qual perfil de paciente (sexo/idade) é mais acometido pela hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Homem 30-40 anos

98
Q

Qual a tríade clínica sugestiva de hemoglobinúria paroxística noturna?

A
  1. Hemólise
  2. Pancitopenia
  3. Trombose abdominal
99
Q

Como é feito o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Citometria de fluxo (↓ CD55 e CD59)

100
Q

Qual o tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna?

A

Eculizimab (inibidor do complemento)

101
Q

Como é a cinética do ferro na anemia por doença crônica?

A

Ferro sérico diminuído

Sat. Transferrina: normal ou diminuído

TIBC: diminuido

Ferritina Aumentada

102
Q

Em qual situação um paciente com anemia falciforme pode ter esplenomegalia após 5 anos de idade?

A

Pacientes que mantém produção de HbF após 5 anos de idade

103
Q

Como é o resultado do teste do pezinho nos pacientes com doenças falciformes?

A
  1. Teste Normal: FA (até 28 dias), AF (> 30 dias), AFA2 (> 40 dias), AA (> 90 dias)
  2. Doença Falciforme
    - F, A e S: traço falciforme
  3. Anemia Falciforme
    - F e S
  4. Doença Falciforme + Hemoglobinopatia C
    - F e S e C
  5. Doença Falciforme + Beta-Talassemia
    - F e S e A
104
Q

Qual a fisiopatologia das talassemias alfas? E quais são os fenótipos?

A

Precisa de 4 genes para codificar cadeia alfa. Dessa forma, há 4 fenótipos baseado na quantidade de deleção genética

Talassemia Alfa Minima: a ; a // a ; -

Talassemia Alfa Minor: a ; a // - ; - ou a ; - // a ; -

Doença HgH: a ; - / - ; -
- Paciente tem excesso de cadeia beta, formando hemoglobinas de 4 cadeias beta
- HgH. B ; B // B ; B
- Hemácias deformáveis: hemólise extravascular
- Hemácias fragilidade oxidativa: hemólise intravascular
- HbH 10x mais afinidade por O2 do que HbA
- Tratamento com esplenectomia e transfusões

Talassemia Alfa Major: - ; - / - ; -
- Não há cadeias alfas
- Não forma HbF: excesso de cadeias gamas
- Hidropsia Fetal intrauterina: morte no útero ou com poucas horas de vida
- Forma HbB (Barts): gama ; gama // gama ; gama

105
Q

Como é feita a reposição do ferro nos pacientes com anemia ferropriva?

A

A. Dose:
Adulto: 120 - 200 mg/dia de Fe Elementar
Criança: 3 - 5 mg/kg/dia de Fe Elementar

B. Avaliação da Resposta
Reticulocitose com pico entre 7 e 10 dias

C. Avaliar Normalização da anemia
- Por volta de 2 meses de tratamento

D. Duração do tratamento
- 6 meses de tratamento após normalização da anemia
- Repor até ferritina > 15 em crianças ou > 50 em adultos

106
Q

O que ocorre com a transferrina e a TIBC na anemia ferropriva?

A

A falta de ferro leva a aumento da transferrina disponível, aumento da produção e expressão na MP de transferrina

Como a TIBC mede a capacidade de se ligar na transferrina, o TIBC está aumentado, pois tem pouco ferro e muita transferrina

107
Q

Qual a dose de reposição de ferro elementar na anemia ferropriva? Adultos e Crianças

A

Adultos: 120 - 200 mg/dia (60 mg, 3-4x/dia)

Crianças: 3 - 5 mg/kg/dia

108
Q

Qual a duração de tratamento da anemia ferropriva com a reposição do ferro elementar?

A

6 meses após normalizar ferritina

OU

Ferritina > 15 - 50 ng/mL
- Pediatria > 15
- Adulto > 50

109
Q

Qual a duração de tratamento da anemia ferropriva com a reposição do ferro elementar?

A

6 meses após normalizar ferritina

OU

Ferritina > 15 - 50 ng/mL
- Pediatria > 15
- Adulto > 50

110
Q

Qual a ordem de alterações hematimétricas na anemia ferropriva? (6)

A
  1. Diminuição da Ferritina
  2. Aumento da Transferrina + Aumento da TIBC
  3. Diminuição do Ferro Sérico + Diminuição da Saturação de Transferrina
  4. Anemia Normo Normo
  5. Aumento do RDW - Anemia Hipo/Micro
  6. Trombocitose

** CM (50 decks)

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