Hemato Flashcards
Organe lymphoïde periph
Rate ganglion amygdales malt..
Lymphocytes sont partout sauf dans SNC
Corps de howell Jolly present de façon constante dans
Splenectomise ou aslpenie fonctionnelle
Durée moyenne erythopoise
7j, si besoin mini 3j
Protéines de régulation de l’absorption du fer
Hepcidine
Protéine permettant l’absorption de la vit B12
Facteur intrinsèque, secrète par les cellules pariétal fundique
Durée de vie PNN
24h
3 causes les plus fréquente d’hyper eosinophilie
Dermatose prurigineuse, helminthiase, allergie
Arret de maturation caractéristiques des agranulocytose médicamenteuse
Arret au promyelocytes
LMC chromosome de philapelphie
Translation (9,22) impliquant les gène BCR et ABL
HYPER PNN physiologique
Effort physique, post prandial, suite opératoire, fin grossesse, NN
Inf bacterienne sans hyperPNN
Fièvre thypoide, tuberculose, brucellose
Seuil patho de myelemie
> 2%
Cause myelemie chronique
Meta os
Smp
Médicaments pour test trouble mobilisation Neutrophiles
Ctc
Adrenaline
Neutropenie infectieuse etio
Hépatite viral
Septicémie grave
Typhoïde, brucellose,
Examen clé si adulte avec hyperlymphocytose ?
Si chronique CAD > 6 semaine
==immunophenotypage des lymphocytes sanguin
Etio lymphopenie
Viral : tout virus mais Vih ++ Lymphome Tt, k, immunosup Ctc LUPUS IRC DIP
Précaution si thrombopenie <50
Injection IM Chirurgie tout même avulsion dentaire Pl, ponction pleural, ponction cardiaque Sport traumatisant Biopsie percutane
Risque hyperplaquetose
Thrombotique jusqu’à 1500 puis hémorragique après
Étiologie déclenchant douleur ganglion à l’ingestion d’alcool
Lymphome de hodgkin
Territoire de drainage et localisation ganglion de Troisier
Sus clavier gauche
Td, reins testicule abdomen pelvis
Adenopathie de Tb
Froid, sans s d’inflam et évolué vers fistulisation
Signes clinique carence en B12
Glossite
Trouble neuro
Ferrtine basse seuil
<20 microg/l femme jeune
<30 microg/l homme f menaupose
Tt carence martial
Fer ferreux per os 100 à 200 mg/j pendant 4Mois mini
ES : selles noires, nausée, thé diminue l’absorption
Nfs et bilan martial à 4 mois
Bilan martial de l’anémie inflammatioire
Ferrtine augmente
Transferrine basse
Examen pour diag de thalassemia
Électrophorese de l’HB
Erythroblastopenie isolé enfant
++ infection à parvovirus b19 chez enfant avec hemolyse sous jacente
Hemolyse chronique cause et clinique
CAD intra tissulaire
++ synd de Minkowski chauffard
Pâleur ictère splenlmeg
Hemolyse aigue etio et clinique
CAD intra vaqculaire
Douleur lombaire abdo, hemoglobinurie
Deficit en G6PD en crise
Examen si fièvre + anémie normo
Hemoc et goutte épaisse
Test de combs direct +?
Ac anti erytrhocytaire fixe sur GR
CAD hemolyse imuno
Clinique MAT
Thrombopenie Trouble Neuro Fièvre IR Urgence ++
Affirmer le diag de M de chauffard
Cytometrie de flux après marquage GR à l’EMA
Anomalie enzimatisue du GR
Déficit en G6PD lié à l’X
Deficit en pyruvate kinase recessive
Hémoglobine des drepanocytzire
Si homozigote (donc symptomatique) hémoglobine S remplace l’hémoglobine A
Diag hemoglobinurie paroxystique no ture
Hemolyse intravzscualire combs negztif
Douleur abdo / muscle
Complics thrombotique fréquente
Deficit molécule à ancre GPI
Clinique M de biermier
Carence en B19 femme âgé 50 60 ans
S dig :glossite avec tbls sensi au chaud et epice
S Neuro :deficit sensi periph, si évolué sclérose combiné de la moelle = quadriparesie + incontinence irreversible, manifs psy PA
S cut : ictère vitiligo peaux sèche
Examen clé M de biermer
Dosage : B12, AC ANTI FI, ac anti cellule pariétal estomac, dosage de la gzstrine (augmente car achlorydrie
Fibroscopie avec biopsie : atrophie gastrique
Étiologie carence en B9
Carence d’apport +++
Alim que de cuit ou sans légume cru
Malabsorption : Crohn, M coeliaque, rt, lymphome musuquese
Interaction medic: Mtx, trimethroprime
Tt carence en B12
2 temps
Reconstitution réservé : 10 IM de 1000 micro gramme
Tt entretien à vie :IM de 1000 tout les 3 mois
Fibroscopie M de Biermer
Tout les 3 ans pour surveiller un K gastrique
Attention si carence en B9 et pas les résultats du B12
Toujours mettre B9 + B12 sinon possible dommage Neuro irreversible
Conséquence hyperslenisme
Augmentation de ses fonctions par augmentation de son volume :
Séquestration donc cytopenie ++plaquette
Hemodilution par augmentation du flux sanguin
Risque infectieux des splenectomise
Bactérie en capsule : pneumocoque, méningocoque, H influenzaie
Prophylaxie splenectomise
Vaccin pneumocoque +H influenza (enfant ou immunodep)
Atb par V peniciline jusqu à ado chez enfant, ou pendant 2 ans chez adulte
Atb si fièvre chez splenectomise
C3G puis adaptation
SMN à la nfs frottis
> 10% de lymphocytes polymorphes hyperbasophiles, grand taille, chrimztine dense, sont les LT
Age Lal et LAM
Lam frenquece augmente avec age
Lal +++enfants et après 60ans
Chimio et LAM
Agent alkylants après 5 a 7 ans et après un synd myelodyspalisque
Inib topoisomerase type II dans les 2 ans !
Taux de blaste dans MO dans LA
> 20%
Citologie LAL
Blaste taille moyenne, peu de cytoplasme, chrimatine claire
Cytologie LAM
Blaste avec large cytoplasme, parfois des granulations et présence de bâtonnets rouge = corps d’Aeur
Plus a la cytochimke presence de myeloperoxizdase
Signes bio de Lyse cellulaire dans LA
Hyperkaliemie, hyperuricemie, hypocalcemie et hyperphosphoremie = IR
Augmentation LDH
Pl dans LA
Systématique dans LAL LAmonoblastisue, LA hyperleucocytzire
LA promyelocyzire LAM 3 caractéristiques et tt
Pancitopenie, peu de blaste
CIvD ++
Translocation t(15,17)
Tt par Chimio + ATRA
LA monocytaire clinique
Hyperleuco ++
Localisation meninge donc prophylaxie
LAL chromosome Philadelphia
Translocation 9,22 LaL B Gene BCR ABL Mauvais pronostic Chimio +inhibiteur tyrosine kinase
F pronostique fac LAL
Hyperdiploidie (>50 chromosomes)
Certaines transactions sauf 9,22
Chimio LAM
Anthrzcycline et cytosinearabinoside
Chimio LAL
Anthrzcycline Ctc Mtx Asparginase Vincristine
Définition rémission complète LA
<5% de cellules jeune et Nfs normal
SMD donne par Mtx ?
NoN
Blastes dans SMD et citologie des leucocytes
1/4 présence de blaste mais <5%
PNN de granulé ou noyaux segmenté
But coloration de perks?
Met en évidence le fer non lié à l’HB
Sideroblaste en couronne à la coloration de Perls
Anémie réfractaire sideroblastique
Anomalie chromosomique les plus fréquente dans SMD
Deletion bras long 5
Monosomie 7
Trisomie 8
SMD 5q-
Femme 60 ans avec anémie macrocytzire et thombocytose +++ avec megacariocyte particulier géant monolobe et avec la délétion
Pourcentage de SMD évoluant vers LAM
30%
Score IPSS SMD pronostique
1= présence et nature anomalie cytogenetique 2= % blastes médullaire 3= nombre de cytopenie
Prévention surcharge en fer post transfusion
Chelateur du fer si ferrtine >1000 à 2000
Correction anémie SMD 5q-
Tt par lenalidomide
Tt de référence des SMD haut risque IPSS
Agent hypomethylants = azacytidine!!
Principaux médoc associé à des agranulocytose
Clozapine (neuroleptique atypique)
Deferiprone (chelateur du fer)
Antithyroidien de synthese
Atb: carbimazole, dapsone, pénicilline G
Atb lors d’agranulocytose fébrile
Après 2 hemoc : Atb visant ++ les BGN ( E chili, pseudomonas, klebsiella)
1ere int = cephalosporine
Si inf cutané/cathéter =vancomycine
Si instabilité = amino side
Arret Atb dans agra fébrile si pas de bactérie identifié
Si apyrexie + PNN >0,5
Agra fébrile, quand fzire une prophylaxie anti fongique
Si > 7j
S de gravité thrombopenie
<20 Purpura Bulle hémorragique endobuccal Hemmoragie au FO Cephzle intense
Syndrome d’Evans
Thrombopenie +anémie AI
Virus donnât des thrombopenie
VHB Vhc et VIH +++
Enfant : EBV CMV parvovirus
PTT clinique et diag
Fièvre + tbls conscience + douleur abdo
Anémie hémolytique mécanique
Diag via diminution enzyme Adamts 13
SHU clinique
++ enfant post infection E coli ou shigela
Diarhee, oligoanurie, thrombopenie, hemolyse
Médicaments donnant des thrombopenie
Heparin ++, antiarythmique, antiepileptique, Atb, Chimio ++
Hemmoragie dans M de Wille brand
Purpura Pas au 1er plan
++ Hemmoragie amygdaliennes et utérines
Purpura senile de Bateman clinique
Face dorsale main, avant bras
Couleur violine
Purpura de l’endocartide d’Osler
Purpura fébrile conjonctive et sus claviere
Purpura vadcualire
Petechial, infiltré et ++ sur mb inf
Anomalie génétique possible myelo fibrose primitive et thombocytose essentielle ?
Les mêmes
Mutation JAK2, de MPL ou de CALR
Anomalie génétique maladie de Vasquez
Mutation JAK2
Nfs d’une LMC
Hyperleuco >50
Myelemie équilibre
Hyperplaquetose moderee
BASOPHILIE ++ FAIT Suspecter LMC
Bilan métabolique LMC
Uricemie
F renale
F hépatique
LDH
Accutisation de LMC
LAM dans 2/3 des cas
LAL B dans 1/3 des cas
Tt LMC
Révolutionnaire via ITK
1 er int = imatinibest 400mg/j per os
Surveillance LMC
NfS
Cytogenetique et moléculaire = tout les 6 mois à vie ?
Etio de Polyglobulie secondaire
Signes hypoxie =I respi IC
Tumeurs secretant EPO = tumeur cervelet et rein et foie ++ et fibrome utérines
Critères diag maladie Vasquez
3 critère majeurs:
Augmentation HB ou HT et masse sanguine
Mutation JAK2
Hyperplasie myeloide à la BOM
1 mineurs
EPO basse
Tt d’urgence et de 1er int de la Polyglobulie
Saigne !! Pas de CI
Tt attaque = 300a 400ml répète 2 à 3x/ semaine jusqu’à hematocrit <45%
Puis tt entretien tout les 3 mois
AAP dans polyglobulie
Systématique avec saigne ou tt myelosupresseur
Tt myelosupresseur poluglobulie
Si saigne plus possible >60 ans ++
Hydroxyuree ou hydroxycarbamide en 1er int : 2 à 4 de 500 mg par jour avec nfs hebdomadaire
Clinique et signification erythromelalgie
D extrémité +++ intense type brûlure/rougeur
Evoque thombocytose essentiel
2 principales étions de trombocytose chronique secondzire
Carence martial
Synd Inflam
Tt myelosupresseur Thrombocytose essentiel
Si >60ans >15000 et risque ++ thrombose
Hydroxyuree 1er int
Llc cible et diag via 2 critère
Pas chez enfant ++72 ans, à lymphocytes B
Lymphocytes chronique 2 à 3 mois + immunophenotypage des lymphocytes pour voir que ce sont des B
AG lymphocytes B
CD 20 et CD 19
Ag de la LLC
CD 5 et CD 23
Myelograme et BOM dans LLC
Inutile !!!
Seuil d’hyperlympho pour parler de LLC
5G/l
Diag dif majeur de LLC
Phase leucémique des lymphome (3)
++ le lymphome à cellule du manteau car CD5 + lui aussi mais CD23-
Classifixztion de Binet pour pronostic LLC
Stade À <3 aire ggl atteinte
Stade B 3 ou plus d’aire ggl atteinte
Stade C anémie <10 et où thrombopenie <100
Stade C tt d’emblée
Stade B on discute pour le tt
Marqueurs de mauvais pronostic LLC
Temps doublement lymphocytes <12 mois
Anomalie chromosomique del 11q22.3
Mutation gene TP53 ou del 17p = mauvaise réponse au tt
CD38 ou beta2microglobuline
Syndrome de RICHSTER
Transformation de LLC en lymphome de haut grade !
Clinique : synd tumoral asymétrique, augmentation LDh, AEG
Critères thérapeutique de LLC, QUELS classification ?
Binet et NCI
Lymphome malin le plus frequent
Lymphome non hogdkiniens 85% à lymph B et 15% à lymph T
Ages lymphome Hodgkinien
Médiane à 27ans, 1er cancer des moins de 40 ans
Hemmoragie grave sous AVK : objectif et tt
Objectif <1,5
Susepntion AVK
Antidote = vit k 10 mg per os ou IV lente + CCP
Antidote HNF
Sulfate de protamide
Antidote AOD
Que pour dabigatran = idarucizumab
Diag positif de TIH
Ac anti PF4/heparin positif + test fonctionnel positif
Traitement TIH
Arret heparine
Tt antithrombotique : danaparoide de sodium ou argatroban
VS dans myélome
Augmente dans 85% des cas
Normal si myélome chaîne légère, non secretant, à ceyoglobulinemie
Immunofixation IG dans myélome
65% sont IgG 15% Iga 15% urinaire pur cad à chaîne legere
Chaîne légère = 2/3 kappa 1/3 lambda
Myélome intérêt VS, dosage pondéral IG, immunophyxation dans le SUIVIE ?
AUCUN
Technique radio de référence dans myelome
Tdm faible dose sans pdc
Myélome multiple symptomatique
CRAB HYPER ca IR Anémie Douleur osseuse
Myélome multiple assympto?
Plasmocyte médullaire >10% et protéine > 30g/l
Sans CRAB
Myélome osteocondenscant
Très rare ++associé à polyneuropathie
Attzntine nephro dans myélome
Néphropathie TUBULAIRE
Surveillance Bio de MGUS
TOUT les 6 mois puis annuel
Nfs créât calcémie EPS
Index pronostique international Myelome
stade I B2m normal et LDh normal, pas de del17p et de t(4,14)
Stade III B2m >5,5mg/l et
-LDh élevé
Ou
Del17p et où t (4,14)
Traitement myélome jeune 65-70ans
Tt intensif : autogreffe + melphalan
Tt hyper calcémie myelome
Hydratation Ctc Biphosphonate /calcitonine
TP et TCA dans CIVD
Allongement TCA
Baisse TP
Hemopathie avec ombre de gumprecht
LLC
Évolution malugne des LLC
Syndrome de Richter : lymphome
Jamais LA !
Maladie favorisant une maladie de Wille brand acquise
Hypothyroïdie Cardiopathie valvulaire ++ RA MAI Thrombocytose essentiel Dysproteinemie monoclonal IgG
Avec quel facteur de coag le f de Wille brand est t’il complexé
F VIII
Facteurs de coag et protéine inhibitrice vit K dépendant
F II F VII F IX FX Protéine S et protéine C
Effet deficit en FXII
Voie intrinsèque
Aucun effet !
Activation voie extrinseque de la coag
FT complexé au FVII active
Voie de coag explore par TP et TCA
TP = EXTRINSEQUE TCA = INTRINSÈQUE
Études en clinique du facteur de willebrand
vWF Ag et vWF RCo et F VIII
TCA anormal
> 1,2
TQ anormal
> 1,2
Facteur de coag explore par le TQ
FVII FX FV FII FI
Suivie AVK = INR
TCA modifié par quel anticoag
AOD et heparine
Protéine C active augmente le TCA ou le TQ
TCA donc si ne le fait pas augmente témoigné ++ d’un FV Leiden
F de coag de l’hemophilie À et B
A = FVIII B= F IX
F de coag de l’hemophilie À et B
A = FVIII B= F IX
Transition M de Willebrand
Autosomique dominant, affecté les 2 sexe
Taux vWF plus bas chez sujet groupe O : 50%
Diag M willebrand type 2
vWF RCo plus bas que vWF Ag et FVIII
Tt maladie de Willebrand
Desmopresine IV ou intranasal
Efficacité en 30 mins, effet épuisé après 3 injections
Restriction hydrique car risque hypoNA
Maladie de rendu Osler
=telangiectzsie hmmorzgique héréditaire (auto dominante)
Epistaxis, hemor dig, telangiectasie : doigt nez lèvre bouche
Cause dig de carence en vit K
Déficit absorption
Obstruction VB = cholestase
Malabsorption = résection intestinal ou M coeliaque
Hemophilia A acquise diag et tt
Ac anti F VIII fait le diag
Tt : ctc et FVII a
Transition hemophilia A et B
Récessif lié au sexe car présent sur chromosome X
Que les garçon attein
Sévérité de l’hemophilie
Selon déficit en F
Severe <1%
Moderree 1 5 %
Mineur 5 40 %
Tt hemophilie et risque
Tt substitutif, risque est apparation d’un inhibiteur anti F VIII ou IX des la 1er I j et l’infection
Age Lymphome global, LH, LNH
Lymphome possible à tout âge
LH moyenne à 27ans !!
LNH moyenne à 60ans
Etio lymphome
Sporadique 95% des cas
Attention aux MAI : PR lupus SGJ
Signes généraux lymphome
Sueurs nocturne Pdp Asthénie Fièvre inexpliqué Prurit pou LH
Indication TEP dans lymphome
Lymphome agressif et aussi La, lymphome folliculaire
Pl dans lymphome
Systématique si agressif
Sérologie à faire si lymphome
VHB VHC VIH
Marqueurs pronostique Lymphome
LDh et B2m
Bilan bio lymphome
B hep B coag EPS iono créât uricemie phosphor calcémie
Classification Ann Arbor lymphome
Stade 1 = 1 ggl ou 1 extra ggl
Stade 2 = >= 2 ggl du MM côté du diaphragme
Stade 3 = ggl des 2 côté du diaphragme
Stade 4 = atteinte ggl et extra ggl ou plusieurs atteinte extra ggl
Bilan nécessaire si utilisation de bleomycine pour les LH
Respi : DLCO EFR
Cellule dans LH
Cellule de Hodgkins ou de stenberg CD20-
CD 15 + et CD 30 +
Lymphome localisé vs disséminé
Stade I et II vs stade III et IV
4 sous types de lymphomes à petit cellule B
Folliculaire( rechute ++) manteau (mauvais prono) marginal et lymphocytique
Caractéristique lymphomz B folliculaire
Evol lente ++ atteinte médullaire ++(pl)
CD 10 + CD20 + CD 5- bcl 6
Si bcl 2 = positif !
t(14,18)
Lymphome zone marginal caractéristique
CD 20 + CD 5 +
T(11,14) cycline D sur exprimé
Atteint ggl et extra ggl
Mauvais prono
Carac lymphome zone du manteau
CD20 + uniquement !
++ associé au MALT
++ indolent
Lymphome du MALT carac
LB petite cellule de la zone marginal
Estomac +++ et associé à HP
Indolent
Lymphome marginal splenique carac
++ associé au VHC parfois tt VHC suffitb
Lymphocytes villeux au frottis
Lymphome lymphocitaire carac
Evol de la LLC
CD20 + CD 23 + CD5+
PEC comme LLc
Lymphome B grande cellule carac
La majorité des lymphome
Très agressif
CD20 +
Prono via score IPI
Score IPI pour prono LB grande cellules
Ann Arbor + oms +LDh
Lymphome T carac
CD 3 +
si contexte = sero HTLV1
LT anaplasique, exprimé la prot ALK, bon prono
Lymphome lymphoblastique carac
Forme purement Ggl des LAL
Phénotype T
TP bas
<70%
Pronostic de la T (15,17) dans LAM
Bon pronostic !
Famille de la Vincristine(Chimio)
Poison du fuseau
Famille de la daunorubicine (Chimio)
Anthrzcycline
Examen paraclinique avant tt par anthrzcycline
Écho cœur avec FEVG
Quand est ce que 2 lectures anapath sont nécessaire
Lymphome, sarcome, mesotheliomes, Tumeurs Neuro endocrines
Que faire avec congélation sperme
Sero IST
Spermogramme
HYPER eosinophilie dans palu
NON
Dans quelle pathologie retrouvé ton la mutation CALR ?
25% des thrombocytemie essentiel
Traitement de la LMC ?
Imatinib = inhibiteur de la tyrosine kinase
Formule calcul du VGM ?
(HT%x10) /nombre de GR en millions
2 score pronostic pour lymphome B diffus à grande cellule
IPI
aaIPI
Chimie qui donne des spasme coronaire ?
5 FU
Chimiothérapies donnant ++ de leucémie aiguë ?
Etoposide
Talassemie mineur entraîne des pseudo polyglobulie asymptomatique ?
Oui !! Car bcp de GR de petite tailles
Myélome multiple donne une hyperlymphocytose ?
NON !!
Frottis est une analyse cyto ou histo ?
Cytologique !!
Hemighost est spécifique de quel pathologie hémato
Déficit en G6PD
++ lié à la soupe de fève ?
Quand est ce qu’un Lymphome est Bulky ?
Si >10cm ou si index radio thoracique >0,35
EPS d’une maladie de Waldenstrom ?
Hypergamma MONOclonale
