Hemato Flashcards
Enfermedad a considerar en RN con TP y TPT alargados y fibrinogeno normal?
Enfermedad hemorragica del RN
Estudio alterado en déficit del factor VII?
TP
Factores alterados en hemofilia?
A. VIII
B. IX
TPT alargado en hemofilia
Factores de riesgo para presentar enfermedad hemorrágica del RN?
No profilaxis con vitamina K, alimentación seno materno inicio tardío
De acuerdo al inicio como se clasifica la enfermedad hemorrágica del RN?
<24h temprana, 2-7d clásica, 2-12sem tardía
Tx de enfermedad hemorrágica del RN?
Vitamina K 1-2mg, en grave agregar plasma fresco congelado 10-15ml/kg
Datos encontrados en Sx de falla medular?
Pancitopenia, hipocelularidad médula
Cuando se sospecha anemia de Fanconi en pacientes con Sx de falla medular?
Talla baja, pigmentación piel, hipoplasia/ausencia de radio, ausencia del pulgar, malformación renal. LMA, tumores de hígado
Tx de pacientes con Sx de falla medular?
Transplante es el de elección, inmunosupresores (corticoides, glóbulos anti timocito, ciclosporina)
En médula con menos de 25% celularidad normal y citometria con CD55/CD59 positivos el dx más probable es?
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Como se clasifica una anemia aplasica grave?
PMN <500, plaq <20,000
Reticulocitos <1%
Muy grave con PMN <200
Como se clasificala hemofilia de acuerdo al nivel funcional circulante de los factores de coagulación?
Love 5-30%, moderada 1-5%, grave <1%
Tx de hemofilia?
Factor VIII: kg x nivel deseado Del factor x 0.5
IX: kg x nivel del factor deseado
La profilaxis en hemofilia de administra como?
46 semanas al año. La primaria en <2a sin hemartrosis o después del primer evento hemorrágico articular. La secundaria tras 2 eventos hemorrágicos en la misma articulación o daño o en >30m
Indicaciones de desmopresina en hemofilia?
Hemofilia a leve a moderada
Cuando se administra agentes antifibrinolíticos en hemofilia?
Hemorragia en mucosas. Ácido epsilón aminocapróico (no en hematuria)
Datos clínicos encontrados en infiltración masiva en LLA?
Dolor óseo, artralgias, hepatomegalia, esplenomegalia, perdida de peso, hemorragias, ganglios, fiebre
Datos de peor pronóstico en LLA?
> 30-35a, leucos >100,000en T >30,000 en B. t(9,22; 4,11; 8,14), no remisión en 4sem, infiltración SNC, morfología burkitt
Datos que indican buen pronostico en LLA?
Hiperdiploidia, deleción 9p
Como se establece el dx de LLA?
BHC y aspirado de médula
Fármacos utilizados en inducción a remisión en LLA?
Prednisona/dexametasona, vincristina, antraciclina, L-asparaginasa; ciclofosfamida en alto riesgo. Profilaxis SNC MTX y citarabina
Tx de pacientes con LLA B madura?
Esquema codox o HiperCVAD
Tx de consolidación en LLA?
Citarabina, MTX
Tx en Sx de lisis tumoral?
Hiperhidratación, alcalinización orina, Alopurinol
Datos que indican PTI?
Púrpura, Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias, metrorragias. Plaquetas <150x10^9
Tx de PTI?
Ausencia SyS no Tx, si no prednisona. Sin respuesta danazol o IgG anti D. Segunda línea esplenectomia
Que enfermedad se debe descartar en mujeres con dx hemofilia A leve sin antecedentes familiares?
EvW
La profilaxis con hierro se realiza en?
Infantes 6-12m productos de embarazos múltiples, alimentados con leche de vaca, enfermedades intestinales, hemorragia en periodo neonatal
Datos clínicos encontrados en anemia?
Cefalea, calambres por la noche, parestesias, ardor en lengua, pica, disfagia, palidez
Datos laboratoriales encontrados en anemia por déficit de hierro?
VCM, Hb, Hto, Fe sérico, Sat transferrina, ferritina sérica disminuidos, HCM normal o disminuida, fijación de Fe aumentada
Para que sirve la relación ristocetina/antigénica?
<0.6 EvW tipo 2a, 2b o 2m. >0.6 tipo 1
Tx de EvW?
DDAVP (desmopresina), ácido aminocapróico si hemorragia en mucosas
Cuales son las contraindicaciones de DDAVP en Tx de EvW?
Embarazadas con pre-eclampsia
La hemoglobinuria se encuentra en que tipo de anemia?
Intravascular, aumento BI, DHL
Datos clínicos encontrados en anemia hemolítica autoinmune?
Taquicardia, disnea, palidez, ictericia, fiebre, coluria, vómitos, rechazo alimento
Tx anemia hemolítica con Ac calientes (pos 37 grados) ?
Prednisona o Metilprednisolona
En Ac fríos (22 grados) esplenectomía
Factores asociados a ataques agudos de porfiria?
Barbituricos, IECAs, difenhidramina, Piroxicam, alcohol, estrés, inanición.
Manifestaciones clínicas de porfiria?
Dolor abdominal, vómito, estreñimiento, trastornos psiquiátricos, paresia miembros superiores, orina rojiza u obscura, convulsiones por hiponatremia
Cual eslatriada clásica de porfiria?
Dolor abdominal, neuropatía periférica y cambios agudos de estado mental
Cual es el estándar de oro para dx de porfiria aguda?
Cuantificación urinaria de Portobilinogeno 20-200
Manifestaciones sistémicas de policitemia?
Hipoglucemia, hipocalcemia, trombocitopenia, convulsiones, hipotonia, dificultad respiratoria con oxígeno, hto >65
Cuando se indica exanguino transfusión en policitemia?
Glucosa <40, plaquetas <150, dificultad respiratoria que requiera oxígeno, hto >75
Cual es la formula para calcular volumen sanguíneo de recambio?
Vol sanguíneo x (hto observado - hto deseado) / hto observado
Manifestaciones clínicas de esferocitosis?
Anemia, ictericia recurrente y esplenomegalia. CHMC, BI elevada. Coombs negativo