Hemato Flashcards
Enfermedad a considerar en RN con TP y TPT alargados y fibrinogeno normal?
Enfermedad hemorragica del RN
Estudio alterado en déficit del factor VII?
TP
Factores alterados en hemofilia?
A. VIII
B. IX
TPT alargado en hemofilia
Factores de riesgo para presentar enfermedad hemorrágica del RN?
No profilaxis con vitamina K, alimentación seno materno inicio tardío
De acuerdo al inicio como se clasifica la enfermedad hemorrágica del RN?
<24h temprana, 2-7d clásica, 2-12sem tardía
Tx de enfermedad hemorrágica del RN?
Vitamina K 1-2mg, en grave agregar plasma fresco congelado 10-15ml/kg
Datos encontrados en Sx de falla medular?
Pancitopenia, hipocelularidad médula
Cuando se sospecha anemia de Fanconi en pacientes con Sx de falla medular?
Talla baja, pigmentación piel, hipoplasia/ausencia de radio, ausencia del pulgar, malformación renal. LMA, tumores de hígado
Tx de pacientes con Sx de falla medular?
Transplante es el de elección, inmunosupresores (corticoides, glóbulos anti timocito, ciclosporina)
En médula con menos de 25% celularidad normal y citometria con CD55/CD59 positivos el dx más probable es?
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Como se clasifica una anemia aplasica grave?
PMN <500, plaq <20,000
Reticulocitos <1%
Muy grave con PMN <200
Como se clasificala hemofilia de acuerdo al nivel funcional circulante de los factores de coagulación?
Love 5-30%, moderada 1-5%, grave <1%
Tx de hemofilia?
Factor VIII: kg x nivel deseado Del factor x 0.5
IX: kg x nivel del factor deseado
La profilaxis en hemofilia de administra como?
46 semanas al año. La primaria en <2a sin hemartrosis o después del primer evento hemorrágico articular. La secundaria tras 2 eventos hemorrágicos en la misma articulación o daño o en >30m
Indicaciones de desmopresina en hemofilia?
Hemofilia a leve a moderada
Cuando se administra agentes antifibrinolíticos en hemofilia?
Hemorragia en mucosas. Ácido epsilón aminocapróico (no en hematuria)
Datos clínicos encontrados en infiltración masiva en LLA?
Dolor óseo, artralgias, hepatomegalia, esplenomegalia, perdida de peso, hemorragias, ganglios, fiebre
Datos de peor pronóstico en LLA?
> 30-35a, leucos >100,000en T >30,000 en B. t(9,22; 4,11; 8,14), no remisión en 4sem, infiltración SNC, morfología burkitt
Datos que indican buen pronostico en LLA?
Hiperdiploidia, deleción 9p
Como se establece el dx de LLA?
BHC y aspirado de médula
Fármacos utilizados en inducción a remisión en LLA?
Prednisona/dexametasona, vincristina, antraciclina, L-asparaginasa; ciclofosfamida en alto riesgo. Profilaxis SNC MTX y citarabina
Tx de pacientes con LLA B madura?
Esquema codox o HiperCVAD
Tx de consolidación en LLA?
Citarabina, MTX
Tx en Sx de lisis tumoral?
Hiperhidratación, alcalinización orina, Alopurinol
Datos que indican PTI?
Púrpura, Petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias, metrorragias. Plaquetas <150x10^9
Tx de PTI?
Ausencia SyS no Tx, si no prednisona. Sin respuesta danazol o IgG anti D. Segunda línea esplenectomia
Que enfermedad se debe descartar en mujeres con dx hemofilia A leve sin antecedentes familiares?
EvW
La profilaxis con hierro se realiza en?
Infantes 6-12m productos de embarazos múltiples, alimentados con leche de vaca, enfermedades intestinales, hemorragia en periodo neonatal
Datos clínicos encontrados en anemia?
Cefalea, calambres por la noche, parestesias, ardor en lengua, pica, disfagia, palidez
Datos laboratoriales encontrados en anemia por déficit de hierro?
VCM, Hb, Hto, Fe sérico, Sat transferrina, ferritina sérica disminuidos, HCM normal o disminuida, fijación de Fe aumentada
Para que sirve la relación ristocetina/antigénica?
<0.6 EvW tipo 2a, 2b o 2m. >0.6 tipo 1
Tx de EvW?
DDAVP (desmopresina), ácido aminocapróico si hemorragia en mucosas
Cuales son las contraindicaciones de DDAVP en Tx de EvW?
Embarazadas con pre-eclampsia
La hemoglobinuria se encuentra en que tipo de anemia?
Intravascular, aumento BI, DHL
Datos clínicos encontrados en anemia hemolítica autoinmune?
Taquicardia, disnea, palidez, ictericia, fiebre, coluria, vómitos, rechazo alimento
Tx anemia hemolítica con Ac calientes (pos 37 grados) ?
Prednisona o Metilprednisolona
En Ac fríos (22 grados) esplenectomía
Factores asociados a ataques agudos de porfiria?
Barbituricos, IECAs, difenhidramina, Piroxicam, alcohol, estrés, inanición.
Manifestaciones clínicas de porfiria?
Dolor abdominal, vómito, estreñimiento, trastornos psiquiátricos, paresia miembros superiores, orina rojiza u obscura, convulsiones por hiponatremia
Cual eslatriada clásica de porfiria?
Dolor abdominal, neuropatía periférica y cambios agudos de estado mental
Cual es el estándar de oro para dx de porfiria aguda?
Cuantificación urinaria de Portobilinogeno 20-200
Manifestaciones sistémicas de policitemia?
Hipoglucemia, hipocalcemia, trombocitopenia, convulsiones, hipotonia, dificultad respiratoria con oxígeno, hto >65
Cuando se indica exanguino transfusión en policitemia?
Glucosa <40, plaquetas <150, dificultad respiratoria que requiera oxígeno, hto >75
Cual es la formula para calcular volumen sanguíneo de recambio?
Vol sanguíneo x (hto observado - hto deseado) / hto observado
Manifestaciones clínicas de esferocitosis?
Anemia, ictericia recurrente y esplenomegalia. CHMC, BI elevada. Coombs negativo
Tx de esferocitosis?
Ácido fólico, en >6a con litiasis vesicular esplenectomia con profilaxis post por 6m
Que es el mieloma múltiple?
Neoplasia células plasmáticas que producen proteína monoclonal sérica o urinaria.
Manifestaciones clínicas de mielona múltiple?
Anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, lesiones óseas, vasos retina de salchicha
Tx de mieloma múltiple?
Bifosfonados (pamidronato o ácido zolendrónico), eritropoyetina, talidomida/dexametasona. En no candidatos a transplante melfalan-prednisona
Datos clínicos de TVP?
Dolor miembro afectado, edema, eritema, calor, dificultad deambulación, signo Homans/Ollow/Pratt
Tx TVP?
Dímero D, usg Doppler; flebografía si resultado ambiguo
Estudio de imagen para dx EP?
TC helicoidal o Gammagrama pulmonar V/Q
Tx de TVP?
Heparina (enoxaparina*) y cumarínicos. INR cada 4 Sem si Tx warfarina o acenocumarina
Manifestaciones clínicas de LMA?
En >60a; fiebre, anemia, púrpura, dolor óseo, hiperuricemia, hiperviscosidad, hipercaliemia
Como se confirma el dx de LMA?
> 20% blastos en médula o t(8,21; 15,17; 16,16)
Tx de LMA?
Esquema 3+7 (antraciclina + citarabina). Esquema TAO (trioxido de arsénico) en LPA
Efectos tóxicos del esquema TAO en Tx LPA?
Prolongación QT, Sx pulmonar similar a SAR que responde a dexametasona
Manifestaciones clínicas de LNH?
Intususcepción en <1a, linfadenopatía periférica, esplenomegalia, perdida de peso, fiebre, fatiga
Linfoma más frecuente en niños?
De células pequeñas no hundidas Burkitt, linfoblástico
Como se realiza dx de certeza de LNH?
Biopsia a cielo abierto
Criterios de biopsia excisional en LNH?
Linfadenopatía >2.5, sintomas b, no involución o aumento de tamaño tras 12sem de Tx
Tx de LH con pronóstico favorable?
3 ciclos de ABVD (Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) más radioterapia 20-30cy, en no favorable 6-8 ciclos
Cuales son los esquemas de segunda línea en LH?
MINE, GVA, ICE. En >65a con recaída temprana. En <65a quimio y transplante
Los síntomas neurológicos se presentan en anemias de que tipo?
Deficiencia b12 o hierro
En que tipo de anemia de observa glositis?
Anemia megaloblástica o por déficit de hierro
Datos encontrados en anemia megaloblástica?
PMN hipersegmentados, cuerpos Howell Jolly, macroovalocitos
Cual es lamanifestacion más temprana de déficit de hierro?
Anisocitosis
Índice reticulicitario que indica adecuada eritropoyesis?
<1.
% Reticulocitos x (hto/45)
Causa más común de anemia a nivel mundial?
Ferropenia
Niveles de ferritina dx de anemia ferropenica?
<12. Estándar dx tinción azul prisa (hemosiderina) es estándar de oro
Tx de anemia sideroblástica?
Vit b6 (piridoxina), eritropoyetina, flebotomías si hierro >500, quelantes de hierro
Datos encontrados en el extendido de sangre periférica de anemia megaloblástica?
PMN hipersegmentados, plaquetas grandes
Exceso de que globinasse encuentra en talasemia b?
Alfa, en la alfa es la neta
Datos encontrados en talasemia?
Falla medro, hiperplasia maxilar, maloclusión dentaria, fx patológicas
Tx talasemias?
Transfusión (meta >9.3) si es <7, esplenectomía hasta 4-6a, quelantes de hierro, transplante
Alteración encontrada en drepanocitosis?
Valina por ácido glutámico en posición 6. Efecto protector malaria
Dx de drepanocitosis?
Electroforesis de hb, hemograma, conteo Reticulocitos, extendido de sangre periférica
Tx de drepanocitosis?
Transplante es curativo, hidroxiurea, eritropoyetina, Acetaminofen, AINEs, opioides
Proteínas alteradas en esferositosis?
Espectros alfa/beta, ankirina, banda 3, proteína 4.2
Fármaco utilizado para alcalinizar la orina?
Acetazolamida
Tx mantenimiento en LLA?
6 mercaptopurina, mtx,
Datos encontrados en LMC?
50-55a, perdida peso, Esplenomegalia, saciedad temprana, plenitud/dolor QSI
Anormalidades bioquímicas en LMC?
Disminución FA leucocitaria, elevación b12
Tx fase crónica de LMC?
Imitimab excepto p190
Tx LMC durante el embarazo?
Aferesis en 1er trimestre, hidroxiurea el resto
Datos clínicos de leucemia tricocítica?
CD103; pancitopenia, esplenomegalia, infecciones. Apariencia huevo frito
Agente de elección Tx tricoleucemia?
Cladribina
Tx de elección en LLC?
Fludarabina con ciclofosfamida
Dxd LH y LNH?
Progresión desordenada y diseminación hematogena temprana en LNH
Estudio en busca de que patogeno debe hacerse antes de Tx con rituximab?
VHB por reactivación
Tx de LNH?
CHOP o CVP. Filgrastim si neutropenia secundaria a Tx
Datos encontrados en LH?
Células Reed Sternberg, disemina por contigüidad, fiebre en patrón Pel-Ebstein, prurito generalizado
Única variedad de Las que predomina en mujeres?
Nodular
Las proteínas de Bence Jones se encuentran en que discrasia de células plasmáticas?
Mieloma múltiple
La PTI es que tipo de hipersensibilidad?
2
Como se clasifica la PTI de acuerdo a la duración?
Aguda <6m, crónica >6m, refractaria si no responden de a esplenectomía
Tx de PTI refractaria?
Corticoides y danazol, azatioprina/ciclofosfamida/micofenolato/rituximab
Pentada de PTT?
Trombocitopenia, anemia hemolítica, anormalidades neurológicas/renales y fiebre
Como se clasifica EvW?
- Deficiencia cuantitativa parcial (Tx desmopresina)
- Defecto cualitativo
- Déficit completo
Cual es la hemofilia C?
Déficit factor XI
Fármaco contraindicado en hemofilia?
AAS
Cual es la patogenia de CID?
Exceso trombina que resulta en consumo de factores de coagulación. Disminución plasmina
Datos encontrados en anemia por déficit de hierro en la BH?
ADE elevado, VCM disminuido, ausencia de citopenias
Causas más frecuentes de anemia megaloblástica?
Déficit b12 y/o ácido fólico
En que pacientes se administra profilacticamente b12?
Gastrectomizados, reacción ileal
Patogenia de anemia megaloblástica?
Síntesis defectuosa del DNA, RNA/proteínas normales, producción megaloblastos
Características de b12 (cobalamina)?
Absorbida en íleon distal por el factor intrínseco secretado por células parietales del fundus, se une a trascobalamina y es llevada al hígado
SyS de anemia megaloblástica?
Piel seca y amarillenta, glositis atrófica ulceraciones, diarrea, dispepsia, parestesias, irritabilidad, debilidad muscular, taquicardia, palidez, astenia
Datos BH en anemia megaloblástica?
VCM y HbCM elevadas, en frotis cuerpos Howell-Jolly y anillos de Calor, leucopenia, hipersegmentación de PMN (signo temprano)
De de anemia megaloblástica por déficit de cobalamina?
Cuantificación ácido metilmalónico y de homocisteína elevada y cobalamina <200. En déficit de folatos homocisteína elevada
Cuales son los b2 agonistas de larga duración?
Salmeterol y formoterol
