Hémangiomes Et Malformations Cutanés

Question 1

Épidémiologie des hémangiome du nourrisson ?

Answer 1

Fréquent : 10%

• > Fille
• > Prématuré
• > Faible poids de naissance
• > Origine inconnue

Question 2

Clinique hémangiome ?

Answer 2

Absent à la naissance
Croit 5 à 6 mois / puis régresse et disparait 2 à 10 ans

Plaque rouge vif en relief à surface tendue/mamelonnée, dépressible, qui pâlit à la pression sans vidange complete

Non soufflant / sans battements / consistance élastique / + souvent unique

(Profond = bleu / élastique => +/- echo)

Question 3

Complications des hémangiome ?

Answer 3

• Ulcération : douleur / surinfection / saignement / cicatrice inesthétique atrophique
• Hémangiomes orbitopalpébraux : amblyopie / astigmatisme / déplacement du globe oculaire
• Hémangiome étendus = Sd PHACES / PELVIS / SACRAL
• Hémangiome de la pointe du nez (attention aux décollements des cartilages)
• Hémangiomes sous glottiques (détresse respiratoire) ++
• Hémangiomes miliaire —> Atteinte viscérale (foie avec IC)

Question 4

Hémangiomes associé à des malformations ?

Answer 4

Visage et extrémité céphaliques 
Syndrome PHACES
=> Postérieur : cervelet
=> Cardiaque
=> Oculaire
Syndrome PELVIS ou SACRAL

==> IRM

Question 5

Hémangiomatose miliaire : risque ?

Answer 5

Si volumineux —> Atteinte hépatique avec :

-> Insuffisance cardiaque à haut débit

Question 6

Syndrome de Kasabach Merritt ?

Answer 6

Diag différentiel Hémangiome

Coagulation intravasculaire tumorale => Thrombopénie +++

Tumeur volumineuse ecchymotique / violacé et inflammatoire

=> Risque hémorragique

Question 7

Clinique angiome plan classique ?

Answer 7

Tache rouge, congénitale, plane sans souffle, frémissement ou battement
Meme temperature que la peau
N’importe ou sur le corps
Disparaissant a la vitropression

Présent a la naissance, ne régressant pas !

Question 8

Diag différentiel des angiomes ?

Answer 8

Taches angiomateuses physiologiques
-> Très fq NN / pales / régression sauf nuque et occiput

Hémangiome infantile stade initial

Question 9

Syndrome de Sturge Weber Krabbe ?

Answer 9

Angiome plan cutané du nerf V1
Angiome méningé de la pie mère +/- épilepsie et retard psychomoteur
Glaucome congénital (buphtalmie / mégalocornée)

=> IRM

(Si V2 ou V3 : pas d’angiome méningés)

Question 10

Syndrome de Klippel trenaunay ?

Answer 10

Membre inférieur :

Angiome plan
Varice
Hypertrophie des os et tissus => risque asymétrie

Question 11

Risque des malformations veineuses importantes ?

Answer 11

Trouble de la coagulation

-> Plaquette / DDimère

Question 12

ANgiomes capillaires cutanés acquis ?

Answer 12

Stellaire = ectasies vasculaire centrés par capillaire
=> IHC
=> Femme / enfant

Lié age

• > Taches rubis
• > angiomes des lèvres
• > Angiokératomes

Syndrome de CREST (forme de sclérodermie systémique : télangiectasies sur visage et doigts)

Maladie de Rendu Osler : angiomatose héréditaire AD
=> Lèvres / langue / extrémités digitales
=> EPISTAXIS