Dermatoses Bulleuses auto immune (Tombable) Flashcards
Deux types d’atteintes ?
- DBAI intraépidermiques : (Pemphigus = annulingus = intérieur)
=> Atteinte système intrakératinocytaire desmosomes (Ac anti subtance intercellulaire) - DBAI sous épidermique : (Pemphigoide)
=> Atteinte de la jonction dermo hypodermique JDE
(Ac anti membrane basale)
Définition d’une bulle ?
Collection liquide > 5mm
Différent de la vésicule (1 à 2mm)
Différent de la pustule (purulent)
bulles sous épidermique ?
Tendus
Contenu clair ou hématique
bulles intraépidermique ?
Flasque et fragile (comme anus = annulingus = pemphigus)
Examen complémentaire ?
NFS : hyperéosinophilie dans la pemphigoide bulleuse
Biopsie bulle cutanée intact et récente
Biopsie en péri lésionnel pour IFD : congeler => IFD
=> Ac anti membrane basale (pemphigoide bulleuse / pemphigoide cicatricielle)
=> Ac anti SIC (pemphigus)
Sérum : IFI standard / immuno transfert
Maladie bulleuse non auto immune ?
Toxidermie bulleuse : ERYTHEME PIGEMENTE FIXE / SSJ Lyell
=> Brutal / rapide / atteinte muqueuse (souvent inaugurale)
Agents externes :
=> Physiques (coup de soleil, photophytodermatose)
=> Chimique (dermite caustique, piqure)
ERYTHEME POLYMORPHE BULLEUX
=> en cocarde / acrale / guérison en 2 à 3s / muqueuse ++ / après récurrence herpès ++
Porphyrie cutanée tardive :
=> Bulle des régions découvertes / fragilité cutanée / hyperpigmentation / hyperpilosité temporo mandibulaire / uroporphyrine dans les urines
Enfant :
Epidermolyse bulleuse héréditaire (néonat)
Epidermolyse staphylococcique (S.aureus) contexte infectieux
AEG / brulure cutanée / décollement sous cornée avec Nikolsky
Pemphigus iatrogène ?
D pénicillamine
IEC
Pemphigoide bulleuse iatrogène ?
Diurétiques epargneur de potassium
Dermatoses à IgA iatrogène ?
Vancomycine
AINS
IEC
(dépots linéaires IgA)
Topographie des lésions / Etat de la peau péri bulleuse dans pemphigus ?
Plis de flexion / cuir chevelu
saine
Topographie des lésions / Etat de la peau péribullesue dans la pemphigoide bulleuse ?
Tronculaire / racine et face flexion membre
urticarienne ou érythémateuse
Existence de lésions muqueuse externe en faveur de ?
pemphigus
Pemphigoide cicatricielle
Examens complémentaires dans les DBAI sous épidermiques ?
IFI sur peau normale clivée
Immunotransfert (WB)
ELISA contre
=> Ag de la phemphigoide bulleuse (BPAG1 et BPAG2)
=> Ag de l’épydermolyse bulleuse acquise
Immunomicrospcopie électronique directe sur biopsie
=> dépots dans la JDE ou jonction chorio épithéliale
Classification des DBAI sous épidermiques ?
- Pemphigoide bulleuse : linéaire IgG, C3 / BPAG1 BPAG2
- gravidique : pareil BPAG2
- cicatricielle : pareil BPAG2
Dermatite herpétiforme dépot granuleux (papille) IgA
Epidermolyse bulleuse acquise Dépots linéaire IgG C3 collagène IV
Clinique de la Pemphigoide bulleuse ?
Plus fréquente (sujet agé : 80ans)
PRURIT GENERALISE, placard eczématiforme et urticariens
Bulles tendues symétriques : face de flexion sur racine des membres / face antéro interne des cuisse et abdomen
PAS ATTEINTE MUQUEUSE (rare) +++
Histologie de la pemphigoide bulleuse ?
Bulle sous épidermique contenant des éosinophiles
Sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes
Infiltrat inflammtoire dermique riche éosino
IFD : dépots linéaires IgG et/ou C3 JDE
IFI : anticoprs anti mb basale IgG sérum
IFI sur peau clivée : Ac se fixent versant EPIDERMIQUE +++
Evolution et PEC de la pemphigoide bulleuse ?
Maladie grave : mortalité à 1 an 30 à 40 %
(complications infectieuses du traitement)
Bains antiseptiques
Hydratation
Nutrition hypercalorique
CTC : prednisone ou propionate de clobetasol (1 an)
IS si Resistant : MTX / azathioprine / mycophenolate mofétil)
Surveillance de la pemphigoide bulleuse ?
décompte quotidien des bulles
Cicatrisation des lésions érosives
Disparition des lésions eczématiformes / prurit
Facteurs favorisant la pemphigoide bulleuse ?
Terrain débilité
- Neurologique grabatisante (AVC, Park..)
- Diabète
- Insuffisance cardiaque
(source de complication lors de la mise en route du traitemen)
Pemphigoide gravidique ?
Rare
Grossess T2 T3 ou post partum
Péri ombilical
Possible récidives
Risque de PREMATURITE ET HYPOTROPHIE
Traitemetn CTC
Pemphigoide cicatricielle ?
65ans
MUQUEUSES
- buccale : gecive / palais / face interne des joues
- Oculaire : conjonctivite synéchiante avec risque de cécité par opacification cornéenne
- génitale
+/- cutanée : visage
cicatrices artophique ++
Ac anti mb basale inconstammment retrouvé
=> Immunotransfert
=> Immunomicroscopie électronique directe : dépôts lamina densa déborde sur la lamina lucida
Traitement par dapsone si atteinte oculaire
Sinon Cyclophosphamide / Corticoïdes
Epidermolyse bulleuse acquise ?
DBAI sous épidermique
bulles mécaniques FLASQUES sur zones de frottement
Ciactrice trophique et microkystes
Histologie : clivage sous épidermique
ASSOCIE A LA MALADIE DE CROHN DANS 25%
Dermatose à IgA linéaire ?
DBAI sous epidermique : dépots linéaires IgA
Enfant : bulles grande taille avec vésicule / périné +++
Adulte : iatrogène (Vancomycine et AINS)
arrêt du ttt inducteur et utilisation de dapsone
Dermatite herpétiforme ?
DBAI sous épidermique : pas lié à Ac ++++
Hypersensibilité à la gliadine (comme maladie coeliaque)
- Bulles ou vésicules symétriques —> épaules / fesses / face extension coudes / derrière genoux
- EN BOUQUET (d’où le nom)
- Prurit diffus
- Maladie coeliaque associée plus souvent asymptomatique +++
Histologie ;
- clivage + microabcès du derme à PNN
- IFD : dépots granuleux IgA
FOGD = biopsie du D2 (atrophie villositaire et infiltrat lymphocytaire)
Ac anti trasnglutaminase de classe IgA
=> Disulone + si atrophie villositaire : régime sans gluten à vie
Complication : lymphome du grele lié à la maladie coaeliaque
Pemphigus et association aux MAI ?
- Myasthénie
- LED
- Goujerot Sjogren
- Polyarthrite rhumatoide
- Basedow
- glomérulonéphrite
3 types de pemphigus ?
Vulgaire : clivage profond (supra basal)
Superficiel : sous corné
Paranéoplasique : hémopathie lymphoides ++
Pemphigus vulgaire ?
1er lésions muqueuse :
=> buccale douloureuse / génitales / anales …
2nd cutanée (semaines ou mois)
=> bulle flasque contenu clair, peau saine, fragile
=> Nikolsky péri lésionnal
Pemphigus superficiel ?
Pemphigus séborrhéique : squameux crouteux +/- prurit
Pemphigus foliacé (diffus)
Pas d’atteinte muqueuse
Examen du pemphigus ?
bulle intraépidermique : suprabasale / sous cornée
Acantholyse (kératinocytes détachés ++)
IFD biopsie de peau ou muqueuse : dépots IgG et C3 : aspect résille : LE PEMPHIGUS VULGAIRE : LES RESILLES C’EST VULGAIRE +++
IFI ; anti SIC
Pronostic du pemphigus ?
mortalité 10%
=> CTC générale forte dose (si peu étendu dermocorticoide possible)
+/- immunosuppresseurs
Rituximab (anti CD20)
