Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

1.C.1 > HC 3.5 Cholestatische leverziekten > Flashcards

HC 3.5 Cholestatische leverziekten Flashcards

1
Q

Wat is cholestase?

A

Cholestase is een onderbreking/stoornis van de normale galproductie en/of afvloed, waar dan ook: vanaf levercel tot aan het duodenum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is het gevolg van cholestase?

A

Cholestase leidt tot stapeling van stoffen in het bloed en de lever die normaal gesproken via de gal worden uitgescheiden. Hierdoor kan cholestase tot ernstige leverproblemen leiden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat scheiden de transporteiwitten tussen de hepatocyten en de canaliculi uit?

A

Tussen de hepatocyt en de canaliculi zitten verschillende transporteiwitten welke fosfolipiden, cholesterol, galzouten en bilirubine richting het galkanaal pompen (actief transport).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat is de functie van de lever?

A

Metabolisme, detoxificatie, opslag, synthese van plasma-eiwitten, immunologische functies en galvorming.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is de functie van gal?

A
  • Uitscheiding naar de darm van galzouten, cholesterol, toxinen, farmaca en afvalstoffen.
  • Vertering en opname van vitamines (voornamelijk vetoplosbaar).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn de symptomen van cholestase?

A
  • Icterus
  • Pruritus (jeuk): mogelijk als gevolg van galzouten
  • Xanthelasmata / Xanthomen
  • Steatorrhoe: Diarree / buikpijn / krampen. Gewichtsverlies, tekort vet-oplosbare vitaminen.
  • Galstuwing in de lever (niet bij alle cholestatische ziekten)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hoe ontstaat icterus als gevolg van cholestase? En wat zie je ook bij mensen met icterus?

A

Als gevolg dat het serum bilirubine stijgt. Urine wordt donker en de faeces is ontkleurd.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is het gevolg van galstuwing in de lever?

A

Je krijgt dan galmeren en als daar bacteriën bijkomen krijg je abcessen. De hepatocyten kunnen niet goed tegen gal die niet weg kan en daardoor ontstaat ontsteking, die ontsteking zorgt voor littekenvorming en uiteindelijk kan je levercirrose krijgen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat zie je op het plaatje?

A

Xanthomen: stapeling cholesterol oogleden / huid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Waar leidt een tekort van de vetoplosbare vitamines tot?

A

Tekort aan vitamine A: nachtblindheid, tekort aan vitamine D: osteomalacie, tekort aan vitamine E: neuromusculaire afwijkingen, tekort aan vitamine K: bloedingsneigingen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zie je op dit plaatje?

A

Galmeren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat past er bij de anamnese naar cholestase bij een intrahepatische oorzaak en wat past er bij een extrahepatische oorzaak?

A

Anamnese is hierbij belangrijk: medicatie, drugsgebruik, bloedtransfusie wijzen naar een intrahepatische oorzaak, buikpijn en geelzucht naar een extrahepatische oorzaak.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat past er bij lichamelijk onderzoek naar cholestase bij een intrahepatische oorzaak en wat past er bij een extrahepatische oorzaak?

A

Bij lichamelijk onderzoek zien we bij intrahepatische oorzaak: encefalopathie, ascites en spider angioma. Bij extrahepatische oorzaak zien we dan: koorts, drukpijn of dat er net een operatie is geweest.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat past er bij lab onderzoek naar cholestase bij een intrahepatische oorzaak en wat past er bij een extrahepatische oorzaak?

A

In het bloedonderzoek zien we bij een intrahepatische oorzaak: transaminasen op de voorgrond en bij een extrahepathische oorzaak cholestase op de voorgrond.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn de labwaarden waarna gekeken wordt voor leverziekten?

A

De transaminasen passen meer bij levercel verval (hepatitis) (ASAT / ALAT). Bilirubine (metabolisme en excretie via gal), Alkalische fosfatase (ALP) en Gamma-glutamaat synthetase (gGT) passen bij galstuwing.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat kunnen extrahepatische oorzaken van cholestase zijn?

A
  • Galstenen
  • Stricturen galwegen (PSC, chronische pancreatitis)
  • Manigne obstructie (pancreas- / cholangiocarcinoom, papil van Vater, lymfadenopathie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat kunnen intrahepatische oorzaken van cholestase zijn?

A
  • Genetisch
  • Virussen
  • Toxisch-medicamenteus
  • Auto-immuun (PSC / PBC, AIH / AIP)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Welke extrahepatische leverziekten kunnen een cholestase veroorzaken?

A
  • Galstenen
  • Pancreaskop carcinoom
  • Cholangiocarcinoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Welke intrahepatische leverziekten kunnen een cholestase veroorzaken?

A
  • Toxische hepatitis
  • Virale hepatitis
  • Alcoholische hepatitis
  • Primaire biliaire cholangitis (PBC)
  • Primaire scleroserende cholangitis (PSC)
    Opvallend is dat de cholestatische leverziekten niet de meest voorkomende oorzaken zijn voor cholestase.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat zijn de prehepatische oorzaken van icterus?

A
  • Verhoogd aanbod van bilirubine (door hemolyse)
  • Vasculaire obstructie (hartfalen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Bij welke mensen komt virale hepatitis vaker voor?

A

Risicogedrag of eerst generatie migranten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wat is het diagnostische algoritme voor cholestase?

A
  1. Een echo: je kunt snel zien of er sprake is van uitgezette galwegen (obstructie)
    a. Obstructie, dan doe je een ERCP
    b. Geen obstructie, maar nog wel hoge verdenking op obstructie, dan doe je MRCP of EUS.
    c. Geen obstructie, geen verdenking/geen obstructie op basis van MRCP/EUS, dan kom je uit bij de intrahepatische leverziekten en ga je daar aanvullend onderzoek naar doen.
23
Q

Hoe groot mag een galweg maximaal zijn?

A

7 mm.

24
Q

Wat is er beter MRCP of EUS?

A

MRCP heeft een hogere sensitiviteit en specificiteit dan EUS.

25
Q

Waar komt PSC vaker in voor extra- of intrahepatische galwegen?

A

Als je PSC hebt komt het vaker voor in de extrahepatische galwegen dan in de kleine intrahepatische galwegen.

26
Q

Wat zijn de cholestatische leverziekten?

A

Primaire biliaire cholangitis (PBC) en primaire scleroserende cholangitis (PSC).

27
Q

Hoe kunnen genetische afwijkingen leiden tot cholestase?

A

In de hepatocyt zitten verschillende biliaire transporters die ervoor zorgen dat de galcomponenten in de canaliculi komen, en in elk van deze transporters kan een genafwijking ontstaan.

28
Q

Wat is primaire biliaire cholangitis?

A

Immuun gemedieerde cholestatische leverziekte. Gaat gepaard met een granuleuze ontsteking van de kleine galwegen in de lever. Op die manier ontstaat er destructie van de kleine galwegen in de lever. Daarnaast is er een verminderde secretie van de stoffen van gal richting de galwegen, waardoor die blijven hangen in de lever en op die manier voor extra schade zorgen. Het zorgt voor apoptose en necrose en uiteindelijk krijg je progressie van de fibrose tot cirrose.

29
Q

Hoeveel van de mensen met PBC ontwikkeld levercirrose?

A

40% van de mensen ontwikkeld in 10 jaar tijd een levercirrose.

30
Q

Wat is het mortaliteitsrisico van PBC?

A

Patiënten met PBC hebben een drie keer zo hoog mortaliteitsrisico dan de rest van zijn leeftijdsgroep.

31
Q

Hoe diagnosticeren we PBC?

A

De diagnose is heel makkelijk dit komt door de aanwezigheid van de anti-mitochondriale antilichamen. Die circuleren bij 90-95% van de patiënten. Heb je daarnaast ook chronische cholestatische hepatitis dan heb je PBC. Vroeger deden we ook nog biopten. Je hebt 2 van de drie genoemde dingen nodig om de diagnose te kunnen stellen.

32
Q

Wat is de prevalentie van PBC?

A

Het is vooral een ziekte die bij vrouwen voorkomt: 9:1, meestal rond middelbare leeftijd (50-60 jaar). Het komt bij zo’n 15 per 100.000 mensen voor.

33
Q

Wat zijn de klachten bij PBC?

A

60% van de mensen zijn asymptomatische als ze met deze ziekte geconfronteerd worden, als de leverziekte vordert en de cirrose komt dan ontstaan meestal ook de klachten. Klachten die men kan hebben zijn: moe (40-80%), pruritus (20-70%), buikpijn, sicca. Met name de vermoeidheid en jeuk zorgen voor de vermindering van de kwaliteit van leven.

34
Q

Wat is de behandeling van PBC?

A

De immunosuppressie is niet effectief, dus er wordt nu vooral gericht op de cholestase behandeling met UDCA. Het is een niet-toxisch galzuur, het maakt normaal gesproken minder dan 5% uit van onze gal. Door het geven van UDCA neemt de concentratie toe tot ongeveer 50% en dit geeft een beschermende werking. Daarnaast ook bijna geen bijwerkingen, alleen in het begin wat maag- en darmklachten.

35
Q

Hoe werkt UDCA?

A

UDCA stimuleert de secretie van eiwitten (fosfolipiden), de secretie van HCO3- door cholangiocyten en heeft anti-apoptotische effecten.

36
Q

Daalt het ALP bij gebruik van UDCA naar het normale niveau?

A

Het ALP niveau blijft bij veel van de mensen met PBC nog steeds hoger ondanks gebruik UDCA. Het ALP zakt wel maar er blijft een zekere mate van cholestase. Hoe hoger die ALP blijft tijdens de behandeling hoe ongunstiger de prognose. Die mensen met een slechtere respons op de UDCA moet je dus extra therapie geven, maar je moet niet stoppen met de UDCA.

37
Q

Wat voor extra therapie kun je naast UDCA geven voor PBC?

A

De extra therapie kan zijn FXR en PPAR agonisten.

38
Q

Wat zijn redenen voor een levertransplantatie voor PBC?

A
  • Eindstadium leverziekte
  • Pruritus die de kwaliteit van leven heel erg verlaagd
  • HCC
39
Q

Is er een recidief kans van PBC in de nieuwe lever? En verbetert de overleving met een levertransplantatie?

A

PBC kan wel terugkomen in de nieuwe lever, ter preventie geven we dan UDCA. Daarnaast is de overleving bij deze mensen met een nieuwe lever wel goed.

40
Q

Wat is primaire scleroserende cholangitis?

A

Het is ook een immuun-gemedieerde chronische cholestatische leverziekte. Het zijn niet de kleinste galwegen die daarbij zijn betrokken maar de middelmatige en de grote galwegen. Zowel intra- als extrahepatische galwegen zijn betrokken. Door ontsteking en fibrose treden er vernauwingen op in de galwegen wat zorgt voor obstructie, dit leidt tot zichtbare galmeren.

41
Q

Hoe diagnosticeren we PSC?

A
  • Je kunt pANCA meten, die is positief in 80% van de gevallen, maar deze is niet specifiek. Dit kun je ook vinden bij andere auto-immuun aandoeningen.
  • MRCP met typische bevindingen: een kralensnoer aspect van de galboom.
  • Leverbiopt is in principe niet noodzakelijk voor de diagnose, maar je ziet wel een duidelijk uienschil fibrose rondom de galwegen.
42
Q

Wanneer doen we wel een leverbiopt bij PSC?

A

De leverbiopt kan wel helpen als de PSC zich in de kleine galwegen bevindt (10-15%) en als er sprake is van AIH overlap (5%).

43
Q

Wat kunnen secundaire oorzaken zijn van scleroserende cholangitis? En waar moet je dus voorzichtig mee zijn?

A

Er zijn ook secundaire oorzaken van scleroserende cholangitis: toxisch, ischemie, chemotherapie, radiotherapie, infecties. Daarom moet je voorzichtig zijn met de diagnose primaire scleroserende cholangitis.

44
Q

Wat is de presentatie van PSC?

A
  • Geen klachten 15-44%
  • Wel klachten: vermoeidheid (75%), jeuk (70%), geelzucht (30-69%)
45
Q

Wat is de prevalentie van PSC?

A

In tegenstelling tot PBC is dit meer een ziektebeeld dat voorkomt bij mannen. En ze zijn een stuk jonger (ongeveer 39 jaar). En het komt voor bij 6 op de 100.000.

46
Q

Wat zijn de risico’s van PSC?

A
  • Cholestase: problemen stofwisseling, vitamine tekorten/botontkalking
  • Ontwikkelen van dominante stenose (30% in tien jaar tijd)
  • Bacteriële cholangitis: kan je heel snel heel ziek van worden.
  • Cholangiocarcinoom (0,5% per jaar)
  • Galblaascarcinoom
  • Colorectaal carcinoom (t.g.v. IBD)
  • Cirrose: complicaties van cirrose: gedecompenseerde leverfunctie, variceale bloeding, infecties, HCC, ascites, encefalopathie.
47
Q

Wat is de behandeling van een dominante stenose bij PSC?

A

Behandeling met een ballondilatatie, soms valt het direct dicht en dan kan je ook een stent plaatsen. Die stents geven wel meer complicaties.

48
Q

Wanneer komt een cholangiocarcinoom bij de ziekte PSC meestal voor en wat is de overleving?

A

Mensen hebben dit meestal in de eerste jaar van diagnose met PSC, dit is meestal de aanleiding om in de zorg te komen. 1-jaars overleving = 10%

49
Q

Hoeveel mensen met PSC hebben een inflammatoire darmziekte?

A

70% van de mensen met PSC heeft IBD. Vaker collitis ulcerosa dan de ziekte van Crohn.

50
Q

Wat is een gevolg van collitis ulcerosa? En wat heeft PSC daarmee te maken?

A

Collitis ulcerosa geeft al een hoger risico op colorectaal carcinoom, maar als je daarbij ook nog PSC hebt is het risico nog eens verhoogd.

51
Q

Wat is de gemiddelde overleving van PSC?

A

Gemiddelde overleving van PSC is 13 jaar.

52
Q

Wordt UDCA ook gebruikt als behandeling voor PSC?

A

Er wordt ook UDCA gebruikt, maar er is geen bewijs om algemeen gebruik van UDCA bij PSC aan te bevelen, gebruik dus in ieder geval geen hoge dosis. Een hoge dosis gaf meer complicaties, dan in de placebo groep.

53
Q

Wat is de behandeling van PSC?

A

Het behandelen bestaat dus uit het monitoren en managen van complicaties tot aan een indicatie voor levertransplantatie. Ondanks dat het de meest zeldzame cholestatische leverziekte is, is het de meest frequente indicatie voor levertransplantaties in Nederland. We doen het voor: complicaties cirrose, recidiverende bacteriële cholangitis, onbehandelbare jeuk, cholangiocarcinoom en HCC.

1.C.1 (34 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions