Hæmatologi

Question 1

Hvad er CD10 ekspression på B-celler et udtryk for?

Answer 1

umodne B-celler, udtrykkes af ALL-tumorceller

Question 2

Hvordan stadieopdeles CLL?

Answer 2

Binet-stadie, hvor man kigger på altid involverede regioner, hb (<6,2) og trc (<100)

Stadie C, over 5 regioner, anæmi og trombocytopeni = altid behandlingskrævende

Question 3

Hvad er diagnostisk for CLL?

Answer 3

modent udseende, +B-cellemarkør (CD19, CD20), +CD23, +CD5, >5 mia/l CLL-celler i blodet (<5 mia/L så er det klonal B-lymfocytose),

Question 4

Hvornår skal CLL mistænkes?

Answer 4

Tænk det ved vægttab, nattesved og perifer lymfeadenopati (er uømme, smuttende)

Question 5

Hvordan stadieinddeles lymfomer?

Answer 5

Ann-arbor

st. 1 = én LK-region el lokaliseret involvering af et ekstralymfatisk område

st. 2 = flere LK-regioner på én side af diaphragma

st. 3 = involvering af LK’er og evt. milt på begge sider af diaphragma

st. 4 = diffus/diss involvering af ekstralymfatiske organer

A = ingen b-sympt
B = b-sympt

Question 6

Hvordan skelnes follikulært lymfom, Hodgkins, Burkitt og DLBCL hurtigt?

Answer 6

FL: Asymptomatiske og en palpabel knude, som ikke forsvinder

DLBCL: Mange b-symptomer, mange LK på scanning

Hodgkin: Ligner først en banal infektion, der ikke slipper - tænk en inflammatorisk sygdom bag f.eks. sarkoidose, reuma, men også cancer.

Burkitt = Hurtigt og invasivt voksende lymfom, hyppig CNS-involvering

Question 7

Hvad bruges til prognose ved follikulært lymfom og DLBCL?

Answer 7

FL = FLIPI

DLBCL = IPI

Question 8

Hvilke translokationer findes ved FL, Burkitt og mantlecellelymfom?

Answer 8

FL: t(14:18)

Burkitt: t(8:14)

Mantlecellelymfom: t(11:14) - også aggressiv

Question 9

Hvordan skelnes Hodgkin- og Burkitt-lymfom rent histologisk?

Answer 9

Hodgkin = Reed-sternberg celler som er dobbeltnukleære celler

Burkitt = Starry sky

Question 10

Hvad skyldes tumorlysesyndrom?

Answer 10

Lymfomet går hurtigt til grunde, tegn på behandlingsrespons

Question 11

Hvad ses biokemisk og klinisk ved tumorlyse?

Answer 11

Biokemisk = høj K, høj urat, høj fosfat, lav Ca, høj krea

Klinisk = nyresvigt med metabolisk acidose, bevidsthedspåvirkning og kramper, arytmi og hjertestop, ødemer, hypoxi, multiorgansvigt

Question 12

Behandling tumorlyse

Answer 12

Væske + KAD mhp. monitorering af timediuresen, allopurinol, fosfat- og kaliumbindere (resonium, evt. insulin-glukose drop), rasburicase (binder urat), diuretika og evt. dialyse

Question 13

Hvad er leukostase?

Answer 13

Symptomatisk leukocytose, giver dårligere iltmætning.
Det er især et problem, hvis det er myeloide blaster

Symptomer = Dyspnø, hypoxi, øjensymptomer, hovedpine, svimmelhed, koncentrationsbesvær og konfusion

Question 14

Hvad skal være til stede for at stille diagnosen CML?

Answer 14

Philadelphiakromosom - t(9:22)

Question 15

Hvilke Ph-negative myeloproliferative sygdomme er der?

Answer 15

PV, ET, IMF

Question 16

Hvad kendetegner PV (biokemi, symptomer), hvad har patienterne særligt risiko for, hvordan behandles sygdommen generelt?

Answer 16

Øget totalt erytrocytvolumen, ofte leukocytose og trombocytose, høj LDH og urat

Symptomer = hovedpine, HT, blussende ansigtskulør, svedtendens, splenomegali, hudkløe efter bad

Risiko for tromboemboliske episoder
god prognose ved adækvat behandling
JAK2 positiv hos 95-99%
Kan udvikle myelofibrose, som kan blive til AML

Behandling = Venesectio, cytoreduktiv (IFN-alfa <60 og hydre >60), evt. ASA

Question 17

Hvad kendetegner essentiel trombocytæmi?

Answer 17

Trombocytose, risiko for tromboemboliske episoder
JAK2 positiv hos 50%

God prognose ved adækvat behandling => magnyl til alle, evt. cytoreduktiv

Question 18

Hvad kendetegner idiopatisk myelofibrose?

Answer 18

Marvfibrose og ekstramedullær hæmapoiese, stor milt, almensymptomer

Initialt leukoerytroblastisk blodbillede (anæmi, trombocytose, leukocytose med blaster)

Teardrop i udstryg

Terminalt marvinsufficiens med anæmi, trombocytopeni, leukopeni

Relativt dårlig prognose

Behandling = Cytoreduktiv, anæmibehandling med byggesten, evt. miltstråler/splenektomi (burde skrumpe på cytoreduktiv behandling)

Question 19

Hvilke symptomer ses ved CML?

Answer 19

Almen symptomer, evt. artritis urticaria, ofte tryksymptomer fra milten, evt. leukostase symptomer

Question 20

Hvordan forløber CML?

Answer 20

Kronisk fase (<10% blaster) -> acceleret fase (10-19% blaster) -> blastkrise (>20% blaster)

Skal behandles, fordi man gerne vil undgå en blastkrise, som per definition er en AML.

Question 21

Primære behandling CML?

Answer 21

Imatinib (tyrosinkinase hæmmer, virker på Ph-kromosomet)

Andet er kombi KT, allo-KMT

Question 22

Hvad skelner hurtigt akutte fra kroniske leukæmier på biokemien?

Answer 22

Akutte = neutropeni

Kroniske = leukocytose

Question 23

hvornår skal en pt ses akut på hæmatologisk afd ud fra biokemi?

Answer 23

Er leukocytter >100 eller trc<10 skal pt ses akut
neutropen feber

Question 24

Behandling leukostase

Answer 24

Ingen transfusioner, væske, akut KT ved CML eller leukoferese (kan trække igennem til KT eller imatinib virker)

Question 25

behandling myelomatose?

Answer 25

<65-70, i god PS = induktionskur (VRD - bortezomib (Velcade), lenalidomd (revlimid), dexamethason), HD kemo (melphalan) og til sidst autolog stamcelleTX

> 65-70 el. i dårlig PS = induktionskur

Bisfosfonater til begge grupper

Question 26

Hvad er en leukæmoid reaktion?

Answer 26

En leukæmoid reaktion er en forøget mængde hvide blodceller (leukocytose) som er et fysiologisk respons til stress eller en infektion.

Question 27

Hvad er leukæmiseret lymfom?

Answer 27

Leukæmiseret med højt leukocyttal/lymfocytose i blodet og minder om CLL - dvs. involvering af knoglemarv og blod, store perifere lymfomer samt hepato- og splenomegali

Question 28

Hvad skal give mistanke om myeloproliferativ sygdom

Answer 28

højt Hb og trombocytose, hvilket ofte giver ledsymptomer og artritis urica

Question 29

Udredning polycytæmia vera?

Answer 29

JAK-2 mut, EPO-måling, UL-abdomen, KM, RU thorax