Hæmatologi Flashcards
Hvad er CD10 ekspression på B-celler et udtryk for?
umodne B-celler, udtrykkes af ALL-tumorceller
Hvordan stadieopdeles CLL?
Binet-stadie, hvor man kigger på altid involverede regioner, hb (<6,2) og trc (<100)
Stadie C, over 5 regioner, anæmi og trombocytopeni = altid behandlingskrævende
Hvad er diagnostisk for CLL?
modent udseende, +B-cellemarkør (CD19, CD20), +CD23, +CD5, >5 mia/l CLL-celler i blodet (<5 mia/L så er det klonal B-lymfocytose),
Hvornår skal CLL mistænkes?
Tænk det ved vægttab, nattesved og perifer lymfeadenopati (er uømme, smuttende)
Hvordan stadieinddeles lymfomer?
Ann-arbor
st. 1 = én LK-region el lokaliseret involvering af et ekstralymfatisk område
st. 2 = flere LK-regioner på én side af diaphragma
st. 3 = involvering af LK’er og evt. milt på begge sider af diaphragma
st. 4 = diffus/diss involvering af ekstralymfatiske organer
A = ingen b-sympt
B = b-sympt
Hvordan skelnes follikulært lymfom, Hodgkins, Burkitt og DLBCL hurtigt?
FL: Asymptomatiske og en palpabel knude, som ikke forsvinder
DLBCL: Mange b-symptomer, mange LK på scanning
Hodgkin: Ligner først en banal infektion, der ikke slipper - tænk en inflammatorisk sygdom bag f.eks. sarkoidose, reuma, men også cancer.
Burkitt = Hurtigt og invasivt voksende lymfom, hyppig CNS-involvering
Hvad bruges til prognose ved follikulært lymfom og DLBCL?
FL = FLIPI
DLBCL = IPI
Hvilke translokationer findes ved FL, Burkitt og mantlecellelymfom?
FL: t(14:18)
Burkitt: t(8:14)
Mantlecellelymfom: t(11:14) - også aggressiv
Hvordan skelnes Hodgkin- og Burkitt-lymfom rent histologisk?
Hodgkin = Reed-sternberg celler som er dobbeltnukleære celler
Burkitt = Starry sky
Hvad skyldes tumorlysesyndrom?
Lymfomet går hurtigt til grunde, tegn på behandlingsrespons
Hvad ses biokemisk og klinisk ved tumorlyse?
Biokemisk = høj K, høj urat, høj fosfat, lav Ca, høj krea
Klinisk = nyresvigt med metabolisk acidose, bevidsthedspåvirkning og kramper, arytmi og hjertestop, ødemer, hypoxi, multiorgansvigt
Behandling tumorlyse
Væske + KAD mhp. monitorering af timediuresen, allopurinol, fosfat- og kaliumbindere (resonium, evt. insulin-glukose drop), rasburicase (binder urat), diuretika og evt. dialyse
Hvad er leukostase?
Symptomatisk leukocytose, giver dårligere iltmætning.
Det er især et problem, hvis det er myeloide blaster
Symptomer = Dyspnø, hypoxi, øjensymptomer, hovedpine, svimmelhed, koncentrationsbesvær og konfusion
Hvad skal være til stede for at stille diagnosen CML?
Philadelphiakromosom - t(9:22)
Hvilke Ph-negative myeloproliferative sygdomme er der?
PV, ET, IMF
Hvad kendetegner PV (biokemi, symptomer), hvad har patienterne særligt risiko for, hvordan behandles sygdommen generelt?
Øget totalt erytrocytvolumen, ofte leukocytose og trombocytose, høj LDH og urat
Symptomer = hovedpine, HT, blussende ansigtskulør, svedtendens, splenomegali, hudkløe efter bad
Risiko for tromboemboliske episoder
god prognose ved adækvat behandling
JAK2 positiv hos 95-99%
Kan udvikle myelofibrose, som kan blive til AML
Behandling = Venesectio, cytoreduktiv (IFN-alfa <60 og hydre >60), evt. ASA
Hvad kendetegner essentiel trombocytæmi?
Trombocytose, risiko for tromboemboliske episoder
JAK2 positiv hos 50%
God prognose ved adækvat behandling => magnyl til alle, evt. cytoreduktiv
Hvad kendetegner idiopatisk myelofibrose?
Marvfibrose og ekstramedullær hæmapoiese, stor milt, almensymptomer
Initialt leukoerytroblastisk blodbillede (anæmi, trombocytose, leukocytose med blaster)
Teardrop i udstryg
Terminalt marvinsufficiens med anæmi, trombocytopeni, leukopeni
Relativt dårlig prognose
Behandling = Cytoreduktiv, anæmibehandling med byggesten, evt. miltstråler/splenektomi (burde skrumpe på cytoreduktiv behandling)
Hvilke symptomer ses ved CML?
Almen symptomer, evt. artritis urticaria, ofte tryksymptomer fra milten, evt. leukostase symptomer
Hvordan forløber CML?
Kronisk fase (<10% blaster) -> acceleret fase (10-19% blaster) -> blastkrise (>20% blaster)
Skal behandles, fordi man gerne vil undgå en blastkrise, som per definition er en AML.
Primære behandling CML?
Imatinib (tyrosinkinase hæmmer, virker på Ph-kromosomet)
Andet er kombi KT, allo-KMT
Hvad skelner hurtigt akutte fra kroniske leukæmier på biokemien?
Akutte = neutropeni
Kroniske = leukocytose
hvornår skal en pt ses akut på hæmatologisk afd ud fra biokemi?
Er leukocytter >100 eller trc<10 skal pt ses akut
neutropen feber
Behandling leukostase
Ingen transfusioner, væske, akut KT ved CML eller leukoferese (kan trække igennem til KT eller imatinib virker)
behandling myelomatose?
<65-70, i god PS = induktionskur (VRD - bortezomib (Velcade), lenalidomd (revlimid), dexamethason), HD kemo (melphalan) og til sidst autolog stamcelleTX
> 65-70 el. i dårlig PS = induktionskur
Bisfosfonater til begge grupper
Hvad er en leukæmoid reaktion?
En leukæmoid reaktion er en forøget mængde hvide blodceller (leukocytose) som er et fysiologisk respons til stress eller en infektion.
Hvad er leukæmiseret lymfom?
Leukæmiseret med højt leukocyttal/lymfocytose i blodet og minder om CLL - dvs. involvering af knoglemarv og blod, store perifere lymfomer samt hepato- og splenomegali
Hvad skal give mistanke om myeloproliferativ sygdom
højt Hb og trombocytose, hvilket ofte giver ledsymptomer og artritis urica
Udredning polycytæmia vera?
JAK-2 mut, EPO-måling, UL-abdomen, KM, RU thorax
