Fraqueza Muscular e Epilepsia Flashcards
Qual significado clínico de DERMATOMIOSITE?
Dermato = manifestações cutâneas (heliotropo + pápulas de Gottron)
+
Miosite = fraqueza muscular proximal+simétrica+insidiosa e disfagia)
SEM ACOMETIMENTO OCULAR OU MUSCULATURA FACIAL
Como diferenciar DERMATOMIOSITE de Polimiosite?
DM tem manifestação dermatológica
PM não tem
Na DM há associacao com neoplasias (CA de Mama peincipalmente)
Quais características NÃO estão presentes na Dermatomiosite e Polimiosite?
Acometimento da musculatura facial e ocular
Acometimento de movimentos finos
SENSIBILIDADE E REFLEXOS PRESERVADOS
Qual patogênese da Dermatomiosite e Polimiosite?
DM: Imunidade humoral Linfócitos T CD4 e B Imunocomplexos em vasos sanguíneos Isquemia muscular (tipo vasculite)
PM: Imunidade celular Linfócitos T CD8 Ataque direto ao miocito Infiltrado inflamatório
A Dermatomiosite e Polimiosite são comuns em que grupo de pessoas?
Mulheres adultas
Crianças mais comum na DM:
- Sem risco aumentado para neoplasia
- sintomas prodrômicos mais exuberantes
- Manifestações pulmonares menos comuns
- Anti-Mi2 mais frequente, outros menos positivos
Quais outras manifestações cutâneas da DM?
Sinal do xale ou manto
Eritroderma
Mão do Mecanico
Diferencia da lesão malar do LES porque envolve sulco nasolabial, ponte nasal e queixo
Quando sintomática, qual principal determinante prognóstico das miopatias inflamatorias?
Doença pulmonar
O que é a síndrome antissintese?
Pródromos de febre e sintomas constitucionais antes do quadro da miosite inflamatória
Em qual miosite inflamatória é mais comum a associação com LES, Esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo?
Mais comum na PM
Mas também tem na DM
Como fazer diagnóstico de miosite inflamatória?
Enzimas musculares (mais sensível CK)
Eletromiografia (90% potenciais miopaticos)
Biópsia muscular (padrão-ouro):
PM = dentro do endomisio
DM = atrofia perifascicular
Quais anticorpos específicos das miosites inflamatorias?
Presentes em 20-30%
Anti-Jo1 (mais comum) - associado a doença pulmonar e fenômeno de Raynaud
Anti-SRP (Polimiosite - grave)
Anti-Mi2 (dermatoMIosite - bom prog)
Outros não específicos:
FAN em baixos títulos 80%
Anti-RNP (doença mista associada)
Quais as neoplasias mais associadas a DM?
Ovário Mama Melanoma Cólon Linfoma não Hodgkin
Investigação dirigida após diagnóstico
Qual tratamento das miosites inflamatórias?
Corticoide
Azatioprina, metrotexate ou micofenolato
Ig IV
Rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida
Quais pacientes não podem receber azatioprina e porque?
Deficiência de tiopurina metiltransferase
Toxicidade medular
Quando pensar em miopatia por corticoide no caso de piora da fraqueza muscular durante tratamento da miosite inflamatória?
Piora da fraqueza + CK normal
Como diferenciar miosite por corpúsculos de inclusão e Polimiosite?
Mais frequente em homens > 50 anos Mialgia frequente Fraqueza atinge distal mais rápido Pouco assimétrica Bem mais insidiosa (muitos anos) QUEDAS FREQUENTES Diminuição de reflexos tendinosos Enzimas musculares normais
Como é a biópsia da miosite por corpúsculos de inclusão?
Infiltrado linfócitos T CD8
Vacúolo intracelulares
Inclusões filamentosas tubulares no citoplasma e no núcleo
Qual tratamento e prognóstico da miosite por corpúsculos de inclusão?
Sem tratamento
Corticoide e imunossupressor não melhora fraqueza
Restrição no leito ao longo dos anos
Qual a frequência de epilepsia na população?
2%
Qual a fisiopatologia da epilepsia?
Descargas elétricas neuronais excessivas por:
Aumento da excitação = glutamato
Diminuição da inibição = ácido gama-aminobutirico
Qual a causa mais comum de epilepsia em adultos?
Secundária
Idoso = doença cerebrovascular (+ comum)
Em adulto SEMPRE fazer exames: TC/RNM Lab Intoxicação exógena Etc
Quando as crises são parciais, sem acometimento da consciência, como essa crise é chamada? E no caso oposto?
Consciência preservado = parcial simples
P.ex:
Paralisia de Todd
Consciência acometida = parcial complexa
P.ex: perde consciência + automatismo facial repetido
O que é o grande mal e pequeno mal na epilepsia?
Tipos de crises generalizadas com acometimento da consciência
Grande mal = tonicoclonica generalizada
Pequeno mal = ausência breve varias vezes no dia
Quando pensamos em pequeno mal epiléptico devemos pensar em que tipo de pacientes? Qual quadro?
Crianças 5-8 anos
Questões = déficit escolar + ausências
EEG= 3Hertz complexo ponta-onda
Tto: etossuximida/valproato
Como desencadear as crises clínicas epilépticas?
Hiperventilação (lavar CO2)
ALCALOSE RESPIRATÓRIA
Qual tipo de epilepsia mais comum na infância?
Epilepsia parcial benigna da infância (ROLANDICA)
Pico: 3-13 anos (7-9 anos)
Remite: 14-16 anos
Crise parcial simples a noite durante o sono NÃO REM
EEG=complexo ponta-onda centrotemporais (rolandica)
Tto: carbamazepina + acompanhamento
A síndrome de Janz (Epilepsia Mioclonica Juvenil) é mais comum em qual idade e desencadeada pelo que?
13-20 anos
Acomete principalmente ao despertar
Privação de sono
1/3 tem fotossensibilidade
Na epilepsia do Lobo temporal ocorre que tipo de crise?
Parcial complexa
Distúrbios de memória
História de crise convulsiva febril na infância
Principal causa de epilepsia no adulto (40%)
A epilepsia do Lobo temporal está associada a qual doença?
Esclerose mesial temporal (esclerose hipocampal)
EEG = atividade epileptiforme nas regiões temporais basais
RNM = esclerose mesial temporal
Qual a clínica da síndrome de West?
Triade:
Espasmos infantis (pescoco, tronco e membros)
Retardo do desenvolvimento
EEG com padrão de hipsarritmia
Quase exclusiva do 1o ano de vida
A síndrome de Lennox-Gastaut acomete mais que faixa etária?
2-10 anos.
Lennox-Gastaut (2 pessoas muito mais problemas)
Varias tipos de crise + retardo mental + distúrbio de comportamento
EEG ponta-onda <=2,5Hertz
No diagnóstico de epilepsia é preciso descartar o que?
Pseudocrises - 30%
Qual objetivo do tratamento das crises epilépticas?
Restaurar qualidade de vida
Evitar efeitos das drogas
Controlar manifestações
Preferência monoterapia
Dose baixa e ir aumentando
Nunca retirar subitamente
Principal droga: valproato (aumenta atividade do GABA)
Como controlar crises epilépticas?
Diazepam IV ou retal
Fenitoína
Fenobarbital
IOT + anestesia
Qual a síndrome epiléptica mais frequente na infância?
Crises febris
Principalmente entre 6 meses e 5 anos
Qual a clínica da crise febril?
Febre + convulsão generalizada
OBS: cuidadosos sepse e meningite
Qual quadro típico da crise febril?
Criança 6m a 5a Febre alta ou que aumenta rápido Dura <10 min Crise generalizada Período pos-ictal por alteração e consciência
A crise enfim aumenta risco de epilepsia no futuro?
Não. Exceto se sinais de alarme
Sinais de alerme: Anormalidade do desenvolvimento Crise focal complexa História familiar Febre <1 hora antes da crise Manifestação atípica do quadro
Quais as manifestações atípicas da crise febril?
Dura > 15 min
Crise focal
Ocorrem repetidamente
Permanecem déficits neurológicos depois
Como diagnosticar crise febril?
CLÍNICA
Se < 12 meses:
Punção lombar para descartar meningite
>18 meses: só se clínica sugerir
EEG: após 2 semanas apenas se for necessário. A crise pode alterar EEG por até 2 semanas
Qual tratamento da crise febril?
Acalmar pais
Tratar a causa da febre
Se durar > 5 Min: diazepam retal
Se pais extremamente ansiosos:
Profilaxia com diazepam oral 0,33mg/kg 8/8h se febre