Fraqueza Muscular e Epilepsia Flashcards
Qual significado clínico de DERMATOMIOSITE?
Dermato = manifestações cutâneas (heliotropo + pápulas de Gottron)
+
Miosite = fraqueza muscular proximal+simétrica+insidiosa e disfagia)
SEM ACOMETIMENTO OCULAR OU MUSCULATURA FACIAL
Como diferenciar DERMATOMIOSITE de Polimiosite?
DM tem manifestação dermatológica
PM não tem
Na DM há associacao com neoplasias (CA de Mama peincipalmente)
Quais características NÃO estão presentes na Dermatomiosite e Polimiosite?
Acometimento da musculatura facial e ocular
Acometimento de movimentos finos
SENSIBILIDADE E REFLEXOS PRESERVADOS
Qual patogênese da Dermatomiosite e Polimiosite?
DM: Imunidade humoral Linfócitos T CD4 e B Imunocomplexos em vasos sanguíneos Isquemia muscular (tipo vasculite)
PM: Imunidade celular Linfócitos T CD8 Ataque direto ao miocito Infiltrado inflamatório
A Dermatomiosite e Polimiosite são comuns em que grupo de pessoas?
Mulheres adultas
Crianças mais comum na DM:
- Sem risco aumentado para neoplasia
- sintomas prodrômicos mais exuberantes
- Manifestações pulmonares menos comuns
- Anti-Mi2 mais frequente, outros menos positivos
Quais outras manifestações cutâneas da DM?
Sinal do xale ou manto
Eritroderma
Mão do Mecanico
Diferencia da lesão malar do LES porque envolve sulco nasolabial, ponte nasal e queixo
Quando sintomática, qual principal determinante prognóstico das miopatias inflamatorias?
Doença pulmonar
O que é a síndrome antissintese?
Pródromos de febre e sintomas constitucionais antes do quadro da miosite inflamatória
Em qual miosite inflamatória é mais comum a associação com LES, Esclerodermia e doença mista do tecido conjuntivo?
Mais comum na PM
Mas também tem na DM
Como fazer diagnóstico de miosite inflamatória?
Enzimas musculares (mais sensível CK)
Eletromiografia (90% potenciais miopaticos)
Biópsia muscular (padrão-ouro):
PM = dentro do endomisio
DM = atrofia perifascicular
Quais anticorpos específicos das miosites inflamatorias?
Presentes em 20-30%
Anti-Jo1 (mais comum) - associado a doença pulmonar e fenômeno de Raynaud
Anti-SRP (Polimiosite - grave)
Anti-Mi2 (dermatoMIosite - bom prog)
Outros não específicos:
FAN em baixos títulos 80%
Anti-RNP (doença mista associada)
Quais as neoplasias mais associadas a DM?
Ovário Mama Melanoma Cólon Linfoma não Hodgkin
Investigação dirigida após diagnóstico
Qual tratamento das miosites inflamatórias?
Corticoide
Azatioprina, metrotexate ou micofenolato
Ig IV
Rituximab, ciclosporina, ciclofosfamida
Quais pacientes não podem receber azatioprina e porque?
Deficiência de tiopurina metiltransferase
Toxicidade medular
Quando pensar em miopatia por corticoide no caso de piora da fraqueza muscular durante tratamento da miosite inflamatória?
Piora da fraqueza + CK normal
Como diferenciar miosite por corpúsculos de inclusão e Polimiosite?
Mais frequente em homens > 50 anos Mialgia frequente Fraqueza atinge distal mais rápido Pouco assimétrica Bem mais insidiosa (muitos anos) QUEDAS FREQUENTES Diminuição de reflexos tendinosos Enzimas musculares normais
Como é a biópsia da miosite por corpúsculos de inclusão?
Infiltrado linfócitos T CD8
Vacúolo intracelulares
Inclusões filamentosas tubulares no citoplasma e no núcleo
Qual tratamento e prognóstico da miosite por corpúsculos de inclusão?
Sem tratamento
Corticoide e imunossupressor não melhora fraqueza
Restrição no leito ao longo dos anos
Qual a frequência de epilepsia na população?
2%
Qual a fisiopatologia da epilepsia?
Descargas elétricas neuronais excessivas por:
Aumento da excitação = glutamato
Diminuição da inibição = ácido gama-aminobutirico
Qual a causa mais comum de epilepsia em adultos?
Secundária
Idoso = doença cerebrovascular (+ comum)
Em adulto SEMPRE fazer exames: TC/RNM Lab Intoxicação exógena Etc
Quando as crises são parciais, sem acometimento da consciência, como essa crise é chamada? E no caso oposto?
Consciência preservado = parcial simples
P.ex:
Paralisia de Todd
Consciência acometida = parcial complexa
P.ex: perde consciência + automatismo facial repetido
O que é o grande mal e pequeno mal na epilepsia?
Tipos de crises generalizadas com acometimento da consciência
Grande mal = tonicoclonica generalizada
Pequeno mal = ausência breve varias vezes no dia
Quando pensamos em pequeno mal epiléptico devemos pensar em que tipo de pacientes? Qual quadro?
Crianças 5-8 anos
Questões = déficit escolar + ausências
EEG= 3Hertz complexo ponta-onda
Tto: etossuximida/valproato
Como desencadear as crises clínicas epilépticas?
Hiperventilação (lavar CO2)
ALCALOSE RESPIRATÓRIA
Qual tipo de epilepsia mais comum na infância?
Epilepsia parcial benigna da infância (ROLANDICA)
Pico: 3-13 anos (7-9 anos)
Remite: 14-16 anos
Crise parcial simples a noite durante o sono NÃO REM
EEG=complexo ponta-onda centrotemporais (rolandica)
Tto: carbamazepina + acompanhamento
A síndrome de Janz (Epilepsia Mioclonica Juvenil) é mais comum em qual idade e desencadeada pelo que?
13-20 anos
Acomete principalmente ao despertar
Privação de sono
1/3 tem fotossensibilidade
Na epilepsia do Lobo temporal ocorre que tipo de crise?
Parcial complexa
Distúrbios de memória
História de crise convulsiva febril na infância
Principal causa de epilepsia no adulto (40%)
A epilepsia do Lobo temporal está associada a qual doença?
Esclerose mesial temporal (esclerose hipocampal)
EEG = atividade epileptiforme nas regiões temporais basais
RNM = esclerose mesial temporal
Qual a clínica da síndrome de West?
Triade:
Espasmos infantis (pescoco, tronco e membros)
Retardo do desenvolvimento
EEG com padrão de hipsarritmia
Quase exclusiva do 1o ano de vida
A síndrome de Lennox-Gastaut acomete mais que faixa etária?
2-10 anos.
Lennox-Gastaut (2 pessoas muito mais problemas)
Varias tipos de crise + retardo mental + distúrbio de comportamento
EEG ponta-onda <=2,5Hertz
No diagnóstico de epilepsia é preciso descartar o que?
Pseudocrises - 30%
Qual objetivo do tratamento das crises epilépticas?
Restaurar qualidade de vida
Evitar efeitos das drogas
Controlar manifestações
Preferência monoterapia
Dose baixa e ir aumentando
Nunca retirar subitamente
Principal droga: valproato (aumenta atividade do GABA)
Como controlar crises epilépticas?
Diazepam IV ou retal
Fenitoína
Fenobarbital
IOT + anestesia
Qual a síndrome epiléptica mais frequente na infância?
Crises febris
Principalmente entre 6 meses e 5 anos
Qual a clínica da crise febril?
Febre + convulsão generalizada
OBS: cuidadosos sepse e meningite
Qual quadro típico da crise febril?
Criança 6m a 5a Febre alta ou que aumenta rápido Dura <10 min Crise generalizada Período pos-ictal por alteração e consciência
A crise enfim aumenta risco de epilepsia no futuro?
Não. Exceto se sinais de alarme
Sinais de alerme: Anormalidade do desenvolvimento Crise focal complexa História familiar Febre <1 hora antes da crise Manifestação atípica do quadro
Quais as manifestações atípicas da crise febril?
Dura > 15 min
Crise focal
Ocorrem repetidamente
Permanecem déficits neurológicos depois
Como diagnosticar crise febril?
CLÍNICA
Se < 12 meses:
Punção lombar para descartar meningite
>18 meses: só se clínica sugerir
EEG: após 2 semanas apenas se for necessário. A crise pode alterar EEG por até 2 semanas
Qual tratamento da crise febril?
Acalmar pais
Tratar a causa da febre
Se durar > 5 Min: diazepam retal
Se pais extremamente ansiosos:
Profilaxia com diazepam oral 0,33mg/kg 8/8h se febre
Como graduar a força muscular?
0-> nada 1-> miofasciculacoes 2->não vence gravidade 3-> vence gravidade mas não pequenas F 4-> vence pequenas F (forças) 5-> normal. Vence grandes F
Qual a via total de transmissão do movimento?
Córtex motor frontal ➡️ primeiro neurônio motor ➡️ via piramidal ➡️ cruza no bulbo ➡️ trato corricoespinhal lateral ➡️ sinapse com 2o neurônio no corno anterior da medula ➡️ 2o neurônio motor ➡️ placa motora (unidade motora = neurônio alfa + músculo) ➡️ libera acetilcolina ➡️ inicia movimento
Quais as características da síndrome do 1o neurônio motor?
Fraqueza Hipertonia (flexão MMSS e extensão MMII) Hiperrreflexia Sinal de Babinski Marcha ceifante Sinal do canivete Hipotrofia pequena
Qual síndrome do 2o neurônio motor?
Hipotrofia ou atrofia acentuada Fraqueza Hipotonia (pé solto mole) Marcha escavante ou paretica Miofasciculacoes Hiporreflexia
Qual síndrome acomete o 1o e 2o neurônios motores? Qual epidemiologia?
Esclerose lateral amiotrófica
Mais homens
> 40 anos (pico 74)
Fator de risco:
Idade + história familiar (SOD1)
Tabagismo e metais pesados
Qual fisiopatoenia da ELA é seu quadro clínico?
Lesão com morte do 1o e 2o neurônios motores
INSIDIOSA E DEGENERATIVA
Fraqueza e Sindromes conjuntas
NÃO altera sensibilidade ou cognição
Poupa esfíncter (difere da EM)
Poupa musculatura ocular
Qual tratamento da ELA?
Riluzol -> diminuir toxicidade do glutamato
Não melhora qualidade de vida ou prognóstico
Prognóstico ruim -> sobrevida em 5 anos 25%
Qual sinal indica pior prognóstico e gravidade na Dermatomiosite juvenil?
Calcinose cutis
Quais drogas NÃO podem ser utilizadas no pequeno mal (ausência)?
Carbamazepina
Gabapentina
Tiagabina
Vigabatrina
Fenitoína e fenobarbital são ineficazes
Quais doenças acometem segundo neuronio motor?
Síndrome de Guillain-Barré
Neuropatia motora multifocal
Poliomielite
Vasculites
Qual a fisiopatologia de guillain-barre?
Doença neurológica desmielinizante
Auto-imunidade pos-infecciosa
Qual principal forma associada a Guillain-barre?
Diarreia aguda por Campyoobacter jejuni
1-3 semana antes dos sintomas
Qual quadro de Guillain-Barré?
Fraqueza simétrica
Distal progressiva ascendente
Hiporreflexia
Hipotonia (FLÁCIDA)
Paraparesia flácida arreflexa ascendente
OBS: se tiver febre junto pensar em outra coisa
Qual principal variante de Guillain-Barré?
Síndrome de Miller-Fisher
- oftalmoplegia ou oftalmoparesia
- ataxia de marcha
- arreflexia generalizada
ANTICORPO ANTI-GQ1b
Como dar diagnóstico de Guillain-Barré?
Liquor após 1a semana:
Dissociação proteinocitologica ou albuminocitologica sem celularidade
Só solicitar anticorpos na variante Miller-Fisher
Anti-GM1 presente em <50%
OBS:
1) normal na primeira semana
2) HIV+ pode ter celularidade
Quando afastar diagnóstico de Guillain-Barré?
1) citologia > 50cel
2) prodromos de febre e sintomas
3) nível sensitivo
4) acometimento de esfíncter
5) fraqueza assimétrica
Qual tratamento de Guillain-Barré?
Plasmaférese
Imunoglobulina IV
NÃO FAZER CORTICOIDE
NÃO PRECISA COMBINAR TRATAMENTOS
Quais complicações da plasmaférese e Ig IV no Guillain-Barré?
Plasmaférese = hipotensão e sepse
Ig IV: meningite asséptica; rash e insuficiência renal
Qual prognóstico de Guillain-Barré?
Autimitada
Sintomas podem persistir por até 1 ano
Mortalidade 5%
Recidiva 10%
Cronicidade <5%
Qual doença do segundo neurônio motor tem altos títulos de Anti-GM1? Qual tratamento e quadro clínico?
Neuropatia motora multifocal
Acomete principalmente MMSS
Tto: Ig IV.
Plasmaférese e corticoide não ajudam
A poliomielite é doença neurológica de que neurônio motor?
SEGUNDO
Como dar diagnóstico de Poliomielite?
Clínica (2o neurônio com retenção urinária - diferencia da ELA)
+
Exame liquor (linfocitose c/glicose e proteína normais)
+
Isolamento do vírus nas fezes, sangue ou liquor
Qual prognóstico da poliomielite?
Após 1a semana tende a melhorar
2/3 tem sequelas
Pode ocorrer Síndrome Pos-Poliomielite:
20-40 após
Fraqueza insidiosa
Atrofia do membro
Quais doenças afetam a placa muscular gerando distúrbios de transmissão neuromuscular?
Miastenia gravis
Síndrome de Eaton-Lambert
Botulismo
Quais características do quadro de miastenia gravis?
Fraqueza muscular
Melhor pela manhã
Piora com esforço repetitivo (fatigabilidade)
Acomete mais musculatura extrínseca ocular
Sensibilidade normal
Reflexos normais
Pupilas normais
Qual associação mais importante de miastenia gravis?
Timo (alterado 75%)
65% hiperplasia
10% tumor (timoma)
Qual achado na eletromiografia da miastenia gravis?
Potencial DECREMENTAL
Teste da estimulação repetida (75%)
Eletromiografia de fibra única (+ sensível - 95%)
Qual defeito fisiopatogenico da miastenia gravis?
Auto-imunidade contra receptores de acetilcolina na placa motora
Qual anticorpo muito específico e pouso sensível para miastenia gravis? Qual outro anticorpo pode ser encontrado?
Anti-receptor de acetilcolina (Anti-RchR)
Anti-Musk:
Ausente na forma ocular
Não tem associação com doença do timo
Se todos os testes para descobrir miastenia gravis der negativo e ainda assim suspeitar. Qual próximo passo?
Teste da anticolinesterase (teste do edrofonio ou tensilon)
Teste da bolsa de gelo (estímulo muscular melhora com frio)
Qual tratamento crônico da miastenia gravis?
Anricolinesterasico (piridostigmina) \+ Imunossupressão \+ Plasmaférese ou Ig IV na urgência
Quando realizar timectomia na miastenia gravis?
Timoma = sempre
Miastenia generalizada sem timoma: se entre a puberdade e 55 anos
Como avaliar a melhora da crise miastênica e como tratá-la?
Capacidade vital forcada seriada
Plasmaférese ou Ig IV \+ Remoção do fator de risco \+ Suspender anticolinesterasico (crise colinegica)
Quais medicamentos devem ser evitados pelos portadores de miastenia gravis?
Antibióticos:
Aminoglicosideo, quinolonas, clindamicina, macrolideo
Anti-hipertensivos e antiarritmicos:
Beta-bloq, quinidina, procainamida, verapamil, lidocaína
Ação no SNC:
Fenitoína, clorpromazina, lítio, relaxantes musculares do grupo curare
Outros:
Magnésio, D-penicilamida, cloroquina, mefloquina e toxina botulínica
Quais tumores mais frequentes em todo o mediastino?
Tumores neurogênicos
Mais localizados no mediastino posterior
Comuns em crianças (malignos) e adultos (benignos)
Quais principais tumores do mediastino ântero-superior?
4 T Teratoma Timoma Tireoide Terrível linfoma
Qual tumor mais frequente do mediastino médio?
Cistos benignos
Tumor propriamente dito = linfoma
A síndrome de Eaton-Lambert acomete que parte da placa motora?
Anticorpos anticanal de cálcio pré-sináptico
Qual diferença de Eaton-Lambert para Miastenia gravis?
Eaton-Lambert:
- Padrão incremental (melhora com repetição e ao longo do dia)
- Anticorpos anticanais de cálcio P/Q-VGCC
- Reflexos reduzidos ou ausentes (porque é pré-sináptico)
- Manifestações autonômicas (boca seca, impotência e hipotensão postural)
Qual grande associação de Eaton-Lambert?
Síndrome paraneoplasica do tumor carcinoma de pulmão de pequenas células
Qual característica do botulismo?
Paralisia flácida descendente
Começa na face e vai descendo
Quando não devemos usar ATB no botulismo e porque?
Botulismo alimentar e do lactente
Destruição do clostridium botullium libera mais toxina
Só usamos ATB em qual tipo de botulismo? Qual atb?
Por feridas
Penicilina G ou metronidazol
Como tratar botulismo de acordo com sua aquisição?
Alimentar - antitoxina equina
Lactente - imunoglobulina humana
Ferida - ATB + antitoxina equina
O que é o quadro de DRESS e quais drogas envolvidas?
Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms
Parece síndrome lupus-like
Drogas: Fenitoína Carbamazepina Fenobarbital Lamotrigina
Qual quadro clinico da Distrofia muscular de Duchene?
Doença genética hereditária Paeudo-hipertrofia de panturrilha CK aumentados ENMG com padrão de miopatia Início precoce (2-3 anos) Pode haver retardo mental História de quedas
Qual principal doença autoimune que afeta o 1o neurônio motor?
Esclerose múltipla
Qual epidemiologia da esclerose múltipla?
Mulher Jovem (20-40 anos) Branca Regiões temperadas e frias Associação com doenças autoimunes (tireoidite principalmente e DM 1)
Qual quadro clínico da EM?
SURTOS + REMISSÕES
Bagunça neurológica
Neurite óptica (dor ocular com diminuição da acuidade visual)
+
Lesão sensitiva importante (neuralgia do trigêmeo)
+
Síndrome piramidal (hipertonia + hiperreflexia)
Acomete esfíncteres (incontinência urinaria)
O que é o Fenômeno de Lhermitte e era presente em qual doença?
Sensação de choque elétrico transitório que se irradia pela coluna em direção aos membros após a flexão do pescoço
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Quais fatores pioram os sintomas da EM?
Calor e exercícios físicos
Como caracterizar um surto da EM?
Novo sintoma neurológico ou piora de um já existente durante > 24 horas
Falsos surtos:
Menos de 24h
Fator desencadeante associado
Flutuantes
Qual atividade da doença na gestação?
Melhora no final
Piora no puerpério
Como dar diagnóstico de EM?
Sintomas neurológicos separadora no tempo e anatomia
+
Exame liquor (bandas oligoclonais de IgG)
+
RNM (múltiplas placas desmielinizantes - dedos de Dawson)
Quais outros exames podem estar alterados na EM?
Potencial evocado - atraso acentuado
Quais opções de tratamento da EM?
Interferon-beta
Acetato de Glatiramer
Ocrelizumab (principal)
Qual prognóstico da EM?
Ausência de limitação em 20%
Mortalidade baixa
Sobrevida em 25 anos de 85%
Qual a variante da EM mais grave que progride para óbito?
Esclerose múltipla aguda - VARIANTE DE MARBURG
A síndrome de Guillain-Barré é uma síndrome de?
Poliradiculoneurite
Qual a localização da lesão da poliomielite?
Corno anterior da medula espinhal e tronco encefálico
Qual a causa mais comum de epilepsia no adulto?
Epilepsia do Lobo temporal
Qual a aura mais comum da epilepsia do Lobo temporal?
Mal estar epigástrico
