EPID Flashcards
Diferencias entre el patrón NINE y NIU
NINE: infiltración linfoplasmocitaria homogénea, sin focos fibroblásticos ni panal de abejas
Tipos de patrón NINE
- Celular –> asociado a inflamación
- Fibrótico –> asociado a fibrosis
Pueden coexistir los patrones NINE y NIU?
Sí; el patrón que determina el diagnóstico es el NIU
Síntomas de la NINE
- Tos y disnea de origen insidioso
- Acropaquias
- Crepitantes de tipo velcro en las bases (frec en tipo fibrótico)
Gold standard para el diagnóstico de NINE
Biopsia quirúrgica; requiere pinchar más de un lóbulo
Tto de la NINE
Inmunosupresores y corticoides
Si grave: trasplante
Pruebas complementarias que permiten valorar la EPID-EAS
- Análisis de sangre periférica
- Pruebas funcionales: DLCO y volúmenes
- Broncoscopia, LBA y BTB: poco útiles, descartan infección u otras EPID
- Biopsia quirúrgica: solo si hay dudas
Patrón radiológico típico de NINE
Patrón en vidrio deslustrado –> requiere confirmación histopatológica porque la correlación es baja
Cuál es el patrón más frecuente de EPID-EAS?
NINE
Cuál es la prueba más sensible para detectar afectación pulmonar asociada a una EAS?
DLCO y ecocardiograma para descartar alteración vascular
Cuál es el patrón de EPID más asociado a AR?
NIU
Síntoma típico de la EPID-NIU
Acropaquias (75%(
Patrón de EPID más asociado a ES
NINE
Tto de las EPID-EAS
Inmunosupresores y corticoides
Trasplante
Nintedanib en caso de ES y AR
Indicaciones del nintedanib
ES, AR y FPI
Inmunosupresor de elección para la EPID-AR
Azatioprina (evitar metotrexato)
Qué inmunosupresor debemos evitar en la EPID-AR?
Metotrexato
Cómo valoramos la extensión de la enfermedad en casos de EPID-ES y EPID-AR?
EPID-AR: volúmenes
EPID-ES: DLCO si FVC <70%
En qué EPID-EAS son más frecuentes las acropaquias?
NIU (infrecuentes en la NINE)
La NIL es el patrón de EPID más característico de qué EAS?
Sjogren
Qué precaución hay que tomar en el tto de NIL-Sjogren?
Los inmunosupresores pueden aumentar el riesgo de linfoma
Tratamiento corticoideo de la EPID-ES
Prednisolona a dosis bajas
Radiología típica de la NIL-Sjogren
Quistes pulmonares en TCAR indistinguibles del linfoma
Qué hay que estudiar en en análisis de sangre de la EPID-DM/PM?
Ac antisintetasa
Patrón de EPID más asociado a miopatías inflamatorias
NINE
A qué Ac está asociada la EPID-DM/PM?
Anti-aminoacil-tRNA-sintetasa
Síntomas de la EPID-DM/PM
- Artralgia / artritis y Raynaud
- Neoplasias
- Síntomas respiratorios
Patrón de EPID más asociado a Sjogren
Más frecuente: NINE
Más característico: NIL
Inmunosupresor de elección en la EPID-DM/PM
Micofenolato
A qué EAS se asocia la NIU con mayor frecuencia?
AR
Radiología típica de la EMTC
Patrón en vidrio deslustrado
Qué es la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)?
Mix de:
- LES
- ES
- DM/PM
- Ac anti-U1RNP
Criterios menores de diagnóstico de NH
- Hipoxia arterial
- Crepitantes basales bilaterales
- Disminución de la difusión
Qué agente causa el pulmón de granjero?
Actinomicetos termófilos
Tto de la EMTC
Corticoides y, si no responde, inmunosupresores
Cuál es el sd Overlap más frecuente?
Esclero (dermato) miositis: ES, DM/PM y Ac anti- U1RNP
Asociado a EPID, con mejor pronóstico
Agentes microbiológicos que causan NH con mayor frecuencia
- Bacterias: actinomicetos termófilos
- Hongos: aspergilus y penicilium
Criterios mayores de diagnóstico de NH
- Histología compatible
- Linfocitos en el BAL
- Síntomas compatibles
- Exposición conocida o Ig específicas detectadas
- PPBE+
Etiología de la NH
Es una EPID producida por una respuesta inflamatoria ante la inhalación de un Ag contra el que estamos sensibilizados: microbiológico, proteico o químico
Vía patogénica asociada a la NH
Inflamación mediada por Th1
Cuál es la forma de presentación más típica de las NH más comunes?
Forma aguda que se resuelve espontáneamente, debida a exposiciones intermitentes de alta intensidad
Radiología típica de la NH
Hallazgos difusos de predominio medio-superior (dif con la FPI); infrecuente afectación pleural
Papel del estudio de IgE específicos en la NH
La presencia de IgE solas no demuestra enfermedad, debe ir asociada a clínica
Su ausencia tampoco excluye enfermedad
Papel de la PPBE en el diagnóstico de NH
- Si + = enfermedad
- Si - = no excluye enfermedad
Papel diagnóstico de la BTB y criobiopsia en las EPID
Útil en enfermedad granulomatosa como NH o sarcoidosis, pero poco útil en enfermedad intersticial
Diagnóstico diferencial de la NH y para qué es necesario identificarlas
NINE y FPI, diferente tratatamiento:
- NH: corticoides orales
- FPI: antifibróticos
Tto de la NH
- Evitación antigénica
- Corticoides y, si no responde, inmunosupresores
NII fibrosantes crónicas
FPI y NINE
Patrón NIU asociado a otra enfermedad sistémica es…
FPP
NII asociadas al tabaco
NID y BR-EPID
NII agudas / subagudas
NIA y NOC
Patrón de la FPI
NIU no asociado a otra enfermedad sistémica
Patrón NIU no asociado a otra enfermedad sistémica es…
FPI
Patrón NIU
Bronquiectasias de tracción y panalización de predominio subpleural, en gradiente apicobasal (mayor en campos inferiores)
Tratamiento de las exacerbaciones de FPI
Corticoides a dosis altas
Contraindicación absoluta del nintedanib
Sintrom
Tratamiento de la FPI
Nintedanib y pirferidona para ralentizar la progresión (no curan)
Mecanismo del nintedanib
Inhibidor tirosín-kinasa que inhibe la síntesis de factores de crecimiento fibrogénico
Tratamiento de la FPP
Nintedanib
A qué se asocia frecuentemente la NIL?
Sjogren
Diagnóstico de FPP con pruebas de función pulmonar
Disminución del FVC > 5%
Disminución de DLCO > 10%
Patrón de NIA
DAD
Característica principal de la NOC
Tejido de granulación (miofibroblastos y tejido conectivo)
Clínica característica de las EPID
Disnea de esfuerzo progresivo y tos seca
En qué EPID se considera que el patrón radiológico es suficiente para iniciar el tratamiento?
FPI
