EPID

Question 1

Diferencias entre el patrón NINE y NIU

Answer 1

NINE: infiltración linfoplasmocitaria homogénea, sin focos fibroblásticos ni panal de abejas

Question 2

Tipos de patrón NINE

Answer 2

• Celular –> asociado a inflamación
• Fibrótico –> asociado a fibrosis

Question 2

Pueden coexistir los patrones NINE y NIU?

Answer 2

Sí; el patrón que determina el diagnóstico es el NIU

Question 3

Síntomas de la NINE

Answer 3

• Tos y disnea de origen insidioso
• Acropaquias
• Crepitantes de tipo velcro en las bases (frec en tipo fibrótico)

Question 4

Gold standard para el diagnóstico de NINE

Answer 4

Biopsia quirúrgica; requiere pinchar más de un lóbulo

Question 4

Tto de la NINE

Answer 4

Inmunosupresores y corticoides
Si grave: trasplante

Question 4

Pruebas complementarias que permiten valorar la EPID-EAS

Answer 4

• Análisis de sangre periférica
• Pruebas funcionales: DLCO y volúmenes
• Broncoscopia, LBA y BTB: poco útiles, descartan infección u otras EPID
• Biopsia quirúrgica: solo si hay dudas

Question 5

Patrón radiológico típico de NINE

Answer 5

Patrón en vidrio deslustrado –> requiere confirmación histopatológica porque la correlación es baja

Question 6

Cuál es el patrón más frecuente de EPID-EAS?

Answer 6

NINE

Question 7

Cuál es la prueba más sensible para detectar afectación pulmonar asociada a una EAS?

Answer 7

DLCO y ecocardiograma para descartar alteración vascular

Question 7

Cuál es el patrón de EPID más asociado a AR?

Answer 7

NIU

Question 7

Síntoma típico de la EPID-NIU

Answer 7

Acropaquias (75%(

Question 8

Patrón de EPID más asociado a ES

Answer 8

NINE

Question 8

Tto de las EPID-EAS

Answer 8

Inmunosupresores y corticoides
Trasplante
Nintedanib en caso de ES y AR

Question 9

Indicaciones del nintedanib

Answer 9

ES, AR y FPI

Question 9

Inmunosupresor de elección para la EPID-AR

Answer 9

Azatioprina (evitar metotrexato)

Question 10

Qué inmunosupresor debemos evitar en la EPID-AR?

Answer 10

Metotrexato

Question 11

Cómo valoramos la extensión de la enfermedad en casos de EPID-ES y EPID-AR?

Answer 11

EPID-AR: volúmenes
EPID-ES: DLCO si FVC <70%

Question 12

En qué EPID-EAS son más frecuentes las acropaquias?

Answer 12

NIU (infrecuentes en la NINE)

Question 13

La NIL es el patrón de EPID más característico de qué EAS?

Answer 13

Sjogren

Question 13

Qué precaución hay que tomar en el tto de NIL-Sjogren?

Answer 13

Los inmunosupresores pueden aumentar el riesgo de linfoma

Question 13

Tratamiento corticoideo de la EPID-ES

Answer 13

Prednisolona a dosis bajas

Question 14

Radiología típica de la NIL-Sjogren

Answer 14

Quistes pulmonares en TCAR indistinguibles del linfoma

Question 14

Qué hay que estudiar en en análisis de sangre de la EPID-DM/PM?

Answer 14

Ac antisintetasa

Question 14

Patrón de EPID más asociado a miopatías inflamatorias

Answer 14

NINE

Question 14

A qué Ac está asociada la EPID-DM/PM?

Answer 14

Anti-aminoacil-tRNA-sintetasa

Question 14

Síntomas de la EPID-DM/PM

Answer 14

- Artralgia / artritis y Raynaud - Neoplasias - Síntomas respiratorios

Question 14

Patrón de EPID más asociado a Sjogren

Answer 14

Más frecuente: NINE Más característico: NIL

Question 15

Inmunosupresor de elección en la EPID-DM/PM

Answer 15

Micofenolato

Question 15

A qué EAS se asocia la NIU con mayor frecuencia?

Answer 15

AR

Question 15

Radiología típica de la EMTC

Answer 15

Patrón en vidrio deslustrado

Question 16

Qué es la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)?

Answer 16

Mix de: - LES - ES - DM/PM - Ac anti-U1RNP

Question 16

Criterios menores de diagnóstico de NH

Answer 16

- Hipoxia arterial - Crepitantes basales bilaterales - Disminución de la difusión

Question 16

Qué agente causa el pulmón de granjero?

Answer 16

Actinomicetos termófilos

Question 16

Tto de la EMTC

Answer 16

Corticoides y, si no responde, inmunosupresores

Question 17

Cuál es el sd Overlap más frecuente?

Answer 17

Esclero (dermato) miositis: ES, DM/PM y Ac anti- U1RNP Asociado a EPID, con mejor pronóstico

Question 17

Agentes microbiológicos que causan NH con mayor frecuencia

Answer 17

- Bacterias: actinomicetos termófilos - Hongos: aspergilus y penicilium

Question 17

Criterios mayores de diagnóstico de NH

Answer 17

- Histología compatible - Linfocitos en el BAL - Síntomas compatibles - Exposición conocida o Ig específicas detectadas - PPBE+

Question 17

Etiología de la NH

Answer 17

Es una EPID producida por una respuesta inflamatoria ante la inhalación de un Ag contra el que estamos sensibilizados: microbiológico, proteico o químico

Question 18

Vía patogénica asociada a la NH

Answer 18

Inflamación mediada por Th1

Question 18

Cuál es la forma de presentación más típica de las NH más comunes?

Answer 18

Forma aguda que se resuelve espontáneamente, debida a exposiciones intermitentes de alta intensidad

Question 18

Radiología típica de la NH

Answer 18

Hallazgos difusos de predominio medio-superior (dif con la FPI); infrecuente afectación pleural

Question 19

Papel del estudio de IgE específicos en la NH

Answer 19

La presencia de IgE solas no demuestra enfermedad, debe ir asociada a clínica Su ausencia tampoco excluye enfermedad

Question 20

Papel de la PPBE en el diagnóstico de NH

Answer 20

- Si + = enfermedad - Si - = no excluye enfermedad

Question 21

Papel diagnóstico de la BTB y criobiopsia en las EPID

Answer 21

Útil en enfermedad granulomatosa como NH o sarcoidosis, pero poco útil en enfermedad intersticial

Question 22

Diagnóstico diferencial de la NH y para qué es necesario identificarlas

Answer 22

NINE y FPI, diferente tratatamiento: - NH: corticoides orales - FPI: antifibróticos

Question 23

Tto de la NH

Answer 23

- Evitación antigénica - Corticoides y, si no responde, inmunosupresores

Question 24

NII fibrosantes crónicas

Answer 24

FPI y NINE

Question 25

Patrón NIU asociado a otra enfermedad sistémica es...

Answer 25

FPP

Question 25

NII asociadas al tabaco

Answer 25

NID y BR-EPID

Question 25

NII agudas / subagudas

Answer 25

NIA y NOC

Question 26

Patrón de la FPI

Answer 26

NIU no asociado a otra enfermedad sistémica

Question 26

Patrón NIU no asociado a otra enfermedad sistémica es...

Answer 26

FPI

Question 27

Patrón NIU

Answer 27

Bronquiectasias de tracción y panalización de predominio subpleural, en gradiente apicobasal (mayor en campos inferiores)

Question 27

Tratamiento de las exacerbaciones de FPI

Answer 27

Corticoides a dosis altas

Question 27

Contraindicación absoluta del nintedanib

Answer 27

Sintrom

Question 27

Tratamiento de la FPI

Answer 27

Nintedanib y pirferidona para ralentizar la progresión (no curan)

Question 27

Mecanismo del nintedanib

Answer 27

Inhibidor tirosín-kinasa que inhibe la síntesis de factores de crecimiento fibrogénico

Question 27

Tratamiento de la FPP

Answer 27

Nintedanib

Question 27

A qué se asocia frecuentemente la NIL?

Answer 27

Sjogren

Question 27

Diagnóstico de FPP con pruebas de función pulmonar

Answer 27

Disminución del FVC > 5% Disminución de DLCO > 10%

Question 27

Patrón de NIA

Answer 27

DAD

Question 27

Característica principal de la NOC

Answer 27

Tejido de granulación (miofibroblastos y tejido conectivo)

Question 27

Clínica característica de las EPID

Answer 27

Disnea de esfuerzo progresivo y tos seca

Question 27

En qué EPID se considera que el patrón radiológico es suficiente para iniciar el tratamiento?

Answer 27

FPI