EPID Flashcards

1
Q

Diferencias entre el patrón NINE y NIU

A

NINE: infiltración linfoplasmocitaria homogénea, sin focos fibroblásticos ni panal de abejas

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Q

Tipos de patrón NINE

A
  • Celular –> asociado a inflamación
  • Fibrótico –> asociado a fibrosis
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Q

Pueden coexistir los patrones NINE y NIU?

A

Sí; el patrón que determina el diagnóstico es el NIU

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3
Q

Síntomas de la NINE

A
  • Tos y disnea de origen insidioso
  • Acropaquias
  • Crepitantes de tipo velcro en las bases (frec en tipo fibrótico)
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4
Q

Gold standard para el diagnóstico de NINE

A

Biopsia quirúrgica; requiere pinchar más de un lóbulo

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4
Q

Tto de la NINE

A

Inmunosupresores y corticoides
Si grave: trasplante

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4
Q

Pruebas complementarias que permiten valorar la EPID-EAS

A
  • Análisis de sangre periférica
  • Pruebas funcionales: DLCO y volúmenes
  • Broncoscopia, LBA y BTB: poco útiles, descartan infección u otras EPID
  • Biopsia quirúrgica: solo si hay dudas
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Q

Patrón radiológico típico de NINE

A

Patrón en vidrio deslustrado –> requiere confirmación histopatológica porque la correlación es baja

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6
Q

Cuál es el patrón más frecuente de EPID-EAS?

A

NINE

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7
Q

Cuál es la prueba más sensible para detectar afectación pulmonar asociada a una EAS?

A

DLCO y ecocardiograma para descartar alteración vascular

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7
Q

Cuál es el patrón de EPID más asociado a AR?

A

NIU

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7
Q

Síntoma típico de la EPID-NIU

A

Acropaquias (75%(

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8
Q

Patrón de EPID más asociado a ES

A

NINE

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8
Q

Tto de las EPID-EAS

A

Inmunosupresores y corticoides
Trasplante
Nintedanib en caso de ES y AR

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9
Q

Indicaciones del nintedanib

A

ES, AR y FPI

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9
Q

Inmunosupresor de elección para la EPID-AR

A

Azatioprina (evitar metotrexato)

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10
Q

Qué inmunosupresor debemos evitar en la EPID-AR?

A

Metotrexato

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11
Q

Cómo valoramos la extensión de la enfermedad en casos de EPID-ES y EPID-AR?

A

EPID-AR: volúmenes
EPID-ES: DLCO si FVC <70%

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12
Q

En qué EPID-EAS son más frecuentes las acropaquias?

A

NIU (infrecuentes en la NINE)

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13
Q

La NIL es el patrón de EPID más característico de qué EAS?

A

Sjogren

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13
Q

Qué precaución hay que tomar en el tto de NIL-Sjogren?

A

Los inmunosupresores pueden aumentar el riesgo de linfoma

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13
Q

Tratamiento corticoideo de la EPID-ES

A

Prednisolona a dosis bajas

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14
Q

Radiología típica de la NIL-Sjogren

A

Quistes pulmonares en TCAR indistinguibles del linfoma

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14
Q

Qué hay que estudiar en en análisis de sangre de la EPID-DM/PM?

A

Ac antisintetasa

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14
Q

Patrón de EPID más asociado a miopatías inflamatorias

A

NINE

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14
Q

A qué Ac está asociada la EPID-DM/PM?

A

Anti-aminoacil-tRNA-sintetasa

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14
Q

Síntomas de la EPID-DM/PM

A
  • Artralgia / artritis y Raynaud
  • Neoplasias
  • Síntomas respiratorios
14
Q

Patrón de EPID más asociado a Sjogren

A

Más frecuente: NINE
Más característico: NIL

15
Q

Inmunosupresor de elección en la EPID-DM/PM

A

Micofenolato

15
Q

A qué EAS se asocia la NIU con mayor frecuencia?

A

AR

15
Q

Radiología típica de la EMTC

A

Patrón en vidrio deslustrado

16
Q

Qué es la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)?

A

Mix de:
- LES
- ES
- DM/PM
- Ac anti-U1RNP

16
Q

Criterios menores de diagnóstico de NH

A
  • Hipoxia arterial
  • Crepitantes basales bilaterales
  • Disminución de la difusión
16
Q

Qué agente causa el pulmón de granjero?

A

Actinomicetos termófilos

16
Q

Tto de la EMTC

A

Corticoides y, si no responde, inmunosupresores

17
Q

Cuál es el sd Overlap más frecuente?

A

Esclero (dermato) miositis: ES, DM/PM y Ac anti- U1RNP
Asociado a EPID, con mejor pronóstico

17
Q

Agentes microbiológicos que causan NH con mayor frecuencia

A
  • Bacterias: actinomicetos termófilos
  • Hongos: aspergilus y penicilium
17
Q

Criterios mayores de diagnóstico de NH

A
  • Histología compatible
  • Linfocitos en el BAL
  • Síntomas compatibles
  • Exposición conocida o Ig específicas detectadas
  • PPBE+
17
Q

Etiología de la NH

A

Es una EPID producida por una respuesta inflamatoria ante la inhalación de un Ag contra el que estamos sensibilizados: microbiológico, proteico o químico

18
Q

Vía patogénica asociada a la NH

A

Inflamación mediada por Th1

18
Q

Cuál es la forma de presentación más típica de las NH más comunes?

A

Forma aguda que se resuelve espontáneamente, debida a exposiciones intermitentes de alta intensidad

18
Q

Radiología típica de la NH

A

Hallazgos difusos de predominio medio-superior (dif con la FPI); infrecuente afectación pleural

19
Q

Papel del estudio de IgE específicos en la NH

A

La presencia de IgE solas no demuestra enfermedad, debe ir asociada a clínica
Su ausencia tampoco excluye enfermedad

20
Q

Papel de la PPBE en el diagnóstico de NH

A
  • Si + = enfermedad
  • Si - = no excluye enfermedad
21
Q

Papel diagnóstico de la BTB y criobiopsia en las EPID

A

Útil en enfermedad granulomatosa como NH o sarcoidosis, pero poco útil en enfermedad intersticial

22
Q

Diagnóstico diferencial de la NH y para qué es necesario identificarlas

A

NINE y FPI, diferente tratatamiento:
- NH: corticoides orales
- FPI: antifibróticos

23
Q

Tto de la NH

A
  • Evitación antigénica
  • Corticoides y, si no responde, inmunosupresores
24
Q

NII fibrosantes crónicas

A

FPI y NINE

25
Q

Patrón NIU asociado a otra enfermedad sistémica es…

A

FPP

25
Q

NII asociadas al tabaco

A

NID y BR-EPID

25
Q

NII agudas / subagudas

A

NIA y NOC

26
Q

Patrón de la FPI

A

NIU no asociado a otra enfermedad sistémica

26
Q

Patrón NIU no asociado a otra enfermedad sistémica es…

A

FPI

27
Q

Patrón NIU

A

Bronquiectasias de tracción y panalización de predominio subpleural, en gradiente apicobasal (mayor en campos inferiores)

27
Q

Tratamiento de las exacerbaciones de FPI

A

Corticoides a dosis altas

27
Q

Contraindicación absoluta del nintedanib

A

Sintrom

27
Q

Tratamiento de la FPI

A

Nintedanib y pirferidona para ralentizar la progresión (no curan)

27
Q

Mecanismo del nintedanib

A

Inhibidor tirosín-kinasa que inhibe la síntesis de factores de crecimiento fibrogénico

27
Q

Tratamiento de la FPP

A

Nintedanib

27
Q

A qué se asocia frecuentemente la NIL?

A

Sjogren

27
Q

Diagnóstico de FPP con pruebas de función pulmonar

A

Disminución del FVC > 5%
Disminución de DLCO > 10%

27
Q

Patrón de NIA

A

DAD

27
Q

Característica principal de la NOC

A

Tejido de granulación (miofibroblastos y tejido conectivo)

27
Q

Clínica característica de las EPID

A

Disnea de esfuerzo progresivo y tos seca

27
Q

En qué EPID se considera que el patrón radiológico es suficiente para iniciar el tratamiento?

A

FPI