Bronquiectasias y FQ

Question 1

Qué son las bronquiectasias?

Answer 1

Daños estructurales irreversibles a modo de dilatación de los bronquios cartilaginosos

Question 2

Etiopatología de las bronquiectasias

Answer 2

Múltiples causas –> dilatación bronquial y aumento de secreción de moco –> obstrucción –> infección –> inflamación –> empeora la obstrucción

Question 3

Qué ilustra el círculo vicioso de Cole?

Answer 3

Etiopatología de las bronquiectasias: obstrucción, infección e inflamación.

Question 4

Qué patología se caracteriza por bronquiectasias hiperinmunes?

Answer 4

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Question 5

Qué produce el sd del cilio inmóvil / discinesia ciliar primaria?

Answer 5

Bronquiectasias y dextrocardia

Question 5

Qué síntoma causa la aspergilosis broncopulmonar alérgica?

Answer 5

Bronquiectasias centrales hiperinmunes

Question 6

Síntomas y complicaciones de las bronquiectasias

Answer 6

Tos, expectoración, infecciones y hemoptisis

Question 6

Qué enfermedad produce bronquiectasias y dextrocardia?

Answer 6

Sd de cilio inmóvil / discinesia ciliar primaria

Question 7

Clasificación de bronquiectasias de acuerdo a su morfología

Answer 7

• Tubulares / cilíndricas
• Varicosas
• Quísticas

Question 7

Diagnóstico de las bronquiectasias

Answer 7

TCAR (solo para las difusas)

Question 8

Signos directos de bronquiectasias

Answer 8

• Engrosamiento bronquial > 1-1,5 con respecto a la arteria (anillo de sello)
• Falta de afilamiento de los bronquios
• Bronquios en ristra de perlas / raíl de tranvía
• Bronquios a < 1 cm de la pleura

Question 8

Tto estándar de la hemoptisis

Answer 8

Embolización de art. bronquiales, responsables de la neovascularización en cáncer y bronquiectasias

Question 8

Qué arterias se encargan de la neovascularización durante el cáncer y la hemoptisis?

Answer 8

Art. bronquiales

Question 8

Infección más relevante en las bronquiectasias

Answer 8

P. aeruginosa

Question 9

Signos indirectos de bronquiectasias

Answer 9

• Engrosamiento de la pared bronquial
• Patrón en mosaico y en árbol en brote
• Pérdida de volumen de un lóbulo
• Tapones de moco

Question 9

Qué marca un punto de inflexión en el pronóstico de las bronquiectasias?

Answer 9

Infección por P. aeruginosa –> empeora la función pulmonar

Question 10

Cómo valoramos la gravedad de las bronquiectasias?

Answer 10

Escala EFACED que valora del 0-2:
- Exacerbaciones con ingreso
- FEV-1
- Edad
- Fibrosis bronquial crónica
- Extensión radiológica (lóbulos afectados)
- Disnea

Question 11

Utilidad de la escala EFACED

Answer 11

Valorar la gravedad de las bronquiectasias

Question 12

Tto de un primer cultivo de P. aeruginosa por bronquiectasias

Answer 12

Ciprofloxacino oral (agresivo)

Question 13

Tto de un primer cultivo de P. aeruginosa multirresistente por bronquiectasias

Answer 13

Ingreso y tto iv

Question 14

Indicación de la tobramicina

Answer 14

Infección crónica por P. aeruginosa por bronquiectasias

Question 15

Tto de una infección crónica por P. aeruginosa por bronquiectasias

Answer 15

• Aztreonam
• Colistimetato de sodio
• Levofloxacino
• Tobramicina

Question 16

Indicación del aztreonam

Answer 16

Infección crónica por P. aeruginosa por bronquiectasias

Question 17

Mutación que determina la FQ

Answer 17

Gen CFTR del brazo largo del cromosoma 7

Question 17

Indicación del colistimetato de sodio

Answer 17

Infección crónica por P. aeruginosa por bronquiectasias

Question 17

Indicación del levofloxacino

Answer 17

Infección crónica por P. aeruginosa por bronquiectasias y NAC resistente

Question 18

Diagnóstico de la FQ

Answer 18

• Test del sudor
• Diferencia de potencial nasal
• Pruebas genéticas en cribado neonatalT

Question 18

Tto estándar de la FQ tipo II y III

Answer 18

• Ivacaftor
• Tezacaftor
• Elexacaftor

Question 18

Indicación del ivacaftor

Answer 18

Abre el canal CFTR para la FQ tipo II y III

Question 19

Indicación del tezacaftor

Answer 19

Lleva el canal CFTR a la mb para la FQ tipo II

Question 20

Indicación del elexacaftor

Answer 20

Lleva el canal CFTR a la mb para la FQ tipo II