Enfermedades quísticas pulmonares Flashcards
Cuál es la mejor técnica para visualizar los quistes pulmonares?
TCAR
Qué patologías neoplásicas pueden provocar enfermedades quísticas pulmonares?
Linfangioleiomatosis, histiocitosis de células de Langerhans o neoplasias broncogénicas
Qué patologías genéticas pueden provocar enfermedades quísticas pulmonares?
Sd de Birt-Hogg-Dubé, neurofibromatosis y displasia broncopulmonar
Cómo son los quistes en el sd de Birt-Hogg-Dubé?
Poco profusos, de predominio basal y subpleural
Criterios mayores para el diagnóstico de sd de Birt-Hogg-Dubé
- Mutación en gen de la foliculina
- Fibrofoliclomas > 5, 1 confirmado histológicamente
Clínica del sd de Birt-Hogg-Dubé
- Fibrofoliculomas faciales
- Cáncer renal
- Quistes pulmonares
- Neumotórax espontáneo
Criterios menores para diagnosticar el sd de Birt-Hogg-Dubé
- Quistes pulmonares bilaterales de predominio basal
- Cáncer renal < 50 años
- Familiar directo afectado
Tto de la LAM
Antes se usaban estrógenos, pero ahora se usan inhibidores mTOR
Evitar tto estrogénico y abandonar el tabaquismo
A qué enfermedad se asocia la LAM?
Esclerosis tuberosa
Qué enfermedad se asocia a fibrofoliculomas faciales y cáncer renal?
Sd de Birt-Hogg-Dubé
Patogenia de la LAM
Mutación en TSC-1 y 2 –> déficit de hamartina y tuberina –> activación vía mTOR –> proliferación descontrolada –> neoplasia de células musculares lisas atípicas
Clínica de la LAM
- Angiomiolipomas renales
- Nuemotórax recidivante
- Quistes pulmonares difusos
- Quilotórax
- Linfangioleiomiomas
En qué enfermedad quística se recomiendan inhibidores de mTOR?
LAM
Patrón en espirometría de la LAM
Obstructivo con disminución de FEV y DLCO; en fases avanzadas aparece hipoxia
En qué casos no se requiere biopsia pulmonar para diagnosticar LAM?
VEGF-D en sangre > 800
Qué enfermedad se asocia a angiomiolipomas?
LAM-ET
Prueba definitiva para diagnosticar LAM
Biopsia pulmonar
A qué enfermedad se asocia comúnmente NIL?
Sjogren y otras autoinmunes (aumenta el riesgo de linfoma)
Patrón en TCAR de la NIL
Vidrio deslustrado con quistes menos profusos de pared fina y predominio perivascular o subpleural
Diferencia principal entre NIL y NINE o linfoma
Presencia de quistes en NIL
Diagnóstico definitivo de NIL
Biopsia pulmonar en la que veamos infiltración linfocítica policlonal de los septos alveolares
Tto de la NIL
Corticoides e inmunosupresores si no responde
Factores de riesgo para desarrollar histiocitosis de células de Langerhans
Tabaquismo y qmt previa
Patogenia de la histiocitosis de células de Langerhans
Mutaciones en proteína BRAF de la vía MAPK –> proliferación de células de Langerhans acompañadas de otras células inflamatorias que forman granulomas
Radiología típica de la histiocitosis de células de Langerhans
- Quistes pulmonares de grosor heterogéneo con predominio superior
- Nódulos pulmonares
- Conservación de senos costofrénicos
Qué vemos en la biopsia quirúrgica de la histiocitosis de células de Langerhans?
Hránulos de Birbeck y células positivas para CD-1 y C-207
En qué enfermedad encontramos células con gránulos de Birbeck?
Histiocitosis de células de Langerhans
Pronóstico y complicaciones de la histiocitosis de células de Langerhans
Pronóstico impredecible
Complicaciones: HTP y cáncer de pulmón
En qué enfermedad encontramos células CD1+?
Histiocitosis de células de Langerhans
