DP3, Cas 2

Question 1

Quoi faire en cas d’élévation des globules rouges ?

Answer 1

Devant une élévation des globules rouge, il faut rechercher les causes de fausse polyglobulie ainsi que de polyglobulie secondaire :

• Fausse polyglobulie (grande déshydratation, brûlures étendues, prise de diurétiques)
• Hémoconcentration
• État de pléthore, Syndrome de Gaisbok
• Syndrome thalassémique hétérozygotes
• Polyglobulie secondaire -> séjour prolongé en altitude
• Hypoxie -> tabac
• Tumeurs
• Polyglobulie constitutionnelle

Question 2

Signes spécifiques orientant vers une polyglobulie primitive:

Answer 2

Seuls ces signes sont en faveur d’une maladie primitive :

• Prurit aquagénique (sensation intense de picotements après un contact avec l’eau)
• Hyperleucocytose / Thrombocytose
• Splénomégalie

Question 3

Norme: Hb chez l’homme et femme

Answer 3

. Hb :

• 13-18 h/dL (H) et
• 12-16 g/dL (F)

Question 4

Norme: VGM

Answer 4

. VGM : 80-100 fl

Question 5

Norme: CCMH

Answer 5

. CCMH : 32-36 d/dL

Question 6

Norme: plaquettes

Answer 6

. Plaquettes : 150-400 G/L

Question 7

Norme: PNN

Answer 7

. PNN : 1,5-7 G/L

Question 8

Norme: PNE

Answer 8

. PNE : 0,05-0,5 G/L

Question 9

Norme: PNB

Answer 9

. PNB : 0,01-0,05 G/L

Question 10

Norme: Lymphocytes

Answer 10

. Lymphocytes : 1,5-4 G/L

Question 11

Norme: monocytes

Answer 11

. Monocytes : 0,1-1 G/L

Question 12

Quoi faire en cas de polyglobulie vraie ?

Answer 12

. Devant toute polyglobulie vraie, c’est à dire, après élimination des causes secondaires évidentes

. il est nécessaire de rechercher JAK2 en 1ère intention

Question 13

Complications de la maladie de Vaquez:

Answer 13

. Thrombose artérielle et veineuse

. Crise de goutte (principalement LMC mais possible avec tous)

. Myélofibrose secondaire (uniquement maladie de Vaquez et thrombocytémie essentielle)

. Leucémie aigue secondaire

. Hémorragies

Question 14

A propos de la Maladie de Vaquez:

Answer 14

. La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif -> hémopathie maligne chronique par hyper production de cellules myéloïdes matures dans la moelle osseuse.

. Il s’agit d’une maladie acquise et clonale, entrainant une dérégulation de la prolifération des cellules médullaires, devenant indépendantes des facteurs de croissances (via une activation de la signalisation intracellulaire).

. Dans le cadre de la polyglobulie primitive, il s’agit d’une atteinte de la lignée érythroblastique, donc avec une pousse spontanée des progénitures érythroblastiques in vitro ( correspondant au critère diagnostic B1).

. Les érythroblastes circulants ne sont normalement pas retrouvés, évoquant plutôt une myélofibrose.

Question 15

PEC en cas de Maladie de Vaquez:

Answer 15

. Saignées, pour diminuer l’hématocrite :
- objectif < 45%
- ponction de 300-400mL 2-3fois/sem, puis tous les 1 à 3mois
(ne pas oublier l’effet boomerang : une saignée baisse l’Hte et l’Hb mais aggrave la thrombocytémie du fait de la carence martiale induite)

. Aspirine à dose AAP (100mg/jour) systématique

. +- 
Utilisation des anticoagulants uniquement en cas d’événement thrombotique veineux

. +- utilisation de myélosuppresseurs

Question 16

Indications d’utilisation de myélosuppresseurs dans la PEC de la maladie de Vaquez:

Answer 16

Peut s’ajouter à cette PEC l’utilisation de myélosuppresseurs, dont les indications sont :

• > 60ans
• ATCD de thrombose (patient à haut risque)
• Non tolérance des saignées
• Développement d’une thrombocytes importante

Question 17

Signes de TVP:

Answer 17

• Douleur sur un trajet veineux
• Œdème de tout le membre inférieur
• Circonférence du mollet atteint > 3cm par rapport au mollet controlatéral
• Œdème prenant le godet du côté symptomatique
• Circulation veineuse collatérale superficielle (veines non variqueuses)

Question 18

PEC d’une TVP:

Answer 18

La prise en charge des TVP regroupe plusieurs domaines :

• Mobilisation précoce des patients
• Contention veineuse au moins 2 ans, classe 3 minimum
• Anticoagulation (3 mois minimum si FDR élevé)

. 1 prise par jour le plus souvent, à heure fixe, le soir généralement.

. carte mentionnant sont traitement en cas de prise en charge en urgence.

. pas de régime strict (contrairement aux précédentes recommandations) ou d’éviction totale de la consommation d’alcool.

Toutefois, certains aliments ne doivent pas être consommés de façon abusive (chou, etc).

Toute personne sous anticoagulant curatif a une contre-indication aux injections intramusculaires.

Question 19

Quel est l’antidote de l’héparine ?

Answer 19

. le sulfate de protamine

. d’utilisation prudente et très rare, en aucun cas si asymptomatique

Question 20

Si INR non respecté: lieux de PEC

Answer 20

. privilégier la PEC ambulatoire si le contexte le permet

. préférer l’hospitalisation s’il existe un ou plusieurs FDR hémorragique individuel (Age, ATCD hémorragique, comorbidité)

Question 21

INR Cible 2,5: si INR < 4

Answer 21

Fenêtre (entre 2 et 3)

. pas de saut de prise
. pas d’apport de vitamine K

Question 22

INR Cible 2,5: si 4 < INR < 6

Answer 22

. saut d’une prise

. pas d’apport de vitamine K

Question 23

INR Cible 2,5: 6 < INR < 10

Answer 23

. arrêt du traitement

. 1 à 2 mg de vitamine K par voie orale (1/2 à 1 ampoule buvable forme pédiatrique)

Question 24

INR Cible 2,5: si INR > 10

Answer 24

. arrêt du traitement

. 5 mg de vitamine K par voie orale (1/2 ampoule buvable forme adulte) (grade A)

Question 25

INR cible: >= 3

Answer 25

. si 4 <= INR <= 6:

• pas de saut de prise
• pas d’apport de vitamine K

. si 6 <= INR <= 10:

• saut d’une prise
• un avis spécifique

. si INR >= 10:
- avis spé