DP2, Cas 5

Question 1

Citer des différentes étiologies possible d’un “asthénie”:

Answer 1

. hypothyroïdie par insuffisance de supplémentation. A noter qu’un oubli ponctuel de prise ne pourrait expliquer une asthénie !

. syndrome d’apnée obstructif du sommeil (SAOS), cause très fréquente

. si perte de poids associée -> signe d’organicité, oriente vers un hyper catabolisme (inflammatoire, infectieux, tumoral) et certaines étiologies endocriniennes (hyperthyroïdie). Cela peut également traduire un syndrome dépressif

. pathologies psychiatriques, en particulier l’episode dépressif et les troubles anxieux peuvent s’accompagner de fatigue

Question 2

Citer les marqueurs biologiques de l’hémolyse:

Answer 2

• LDH et bilirubine libre augmentés

- l’haptoglobine effondrée

Question 3

En cas d’anémie hémolytique isolée: quels sont les E.C à réaliser ?

Answer 3

Anémie hémolytique isolée (LDH et bili libre élevé, hapto basse).

L’enjeu est d’en determiner l’étiologie :

• le test de Coombs direct donne des arguments en faveur d’une origine auto-immune (présence d’auto-anticorps sur les hématies)
• le frottis, en montrant des schizocytes peut donner des arguments en faveur d’une cause mécanique.
  Mais aussi en faveur d’une sphérocytose de Minkowsky Chauffard (en montrant des sphérocytes)

Le dosage d’ADAMTS 13 est indiqué en cas de suspicion de purpura thrombotique thombopénique

Question 4

Le frottis sanguin en cas d’anémie hémolytique permet quoi ?

Answer 4

. Le frottis sanguin peut mettre en évidence de grands lymphocytes hyperbasophiles définissant le syndrome mononucléosique et pouvant s’accompagner d’anémie d’hémolytique.

. La présence de schizocytes (fragments d’hématie) oriente vers une microangiopathie thrombotique (anémie hémolytique mécanique + thrombopénie)

. Le frottis sanguin met alors en évidence les hématies parasités et permet l’identification de la parasitémie et de l’espèce, en cas d’infection parasitaire à plasmodium

Question 5

L’hémoglobinurie paroxystique nocturne:

Answer 5

. L’HPN est une cause d’anémie hémolytique mais le frottis sanguin n’apporte pas d’élément d’orientation

. il faut réaliser un immunophénotypage des leucocytes circulants pour mettre en évidence le défaut d’expression des CD55 et CD59

. hémoglobinurie paroxystique « a frigore » = sous-type très rare d’AHAI, touchant principalement les enfants après une infection virale, liée à des autoanticorps froids de type IgG, c’est un diagnostic différentiel de l’AHAI à autoanticorps froids (IgM). Le test de coombs est positif en complément.

Question 6

Les anémies hémolytiques auto-immunes à autoanticorps froids:

Answer 6

. anémies hémolytiques auto-immunes à autoanticorps froids sont causées le plus souvent par des anticorps de type IgM

. ils ne sont pas détectés par le test de Coombs qui retrouve seulement du complément (car élution des IgM par le test de Coombs)

Question 7

E d’anémies hémolytiques:

Answer 7

Retenir :

• Infections -> CMV, MNI, mycoplasme, infections rhinopharyngées
• Hémopathie maligne -> LLC, LNH
• Maladie auto-immune -> surtout Lupus, DICV
• Tumeur de l’ovaire
• Prise de méthyldopa ou lévodopa

Question 8

En faveur de Gougerot:

Answer 8

• sécheresse buccale
• grains de sable dans les yeux = sécheresse oculaire
• anti-SSA/SSB positif

Question 9

En faveur du lupus :

Answer 9

• positivité des anti-ADN et des anti-Sm (ces derniers étant très spécifiques du lupus !)
• polyarthrite inflammatoire
• polyadénopathies
• éruption photosensible
• anémie hémolytique
• hypocomplémentémie