DP1, Cas 4 Flashcards
Qu’est-ce que la pemphigoide bulleuse ?
. La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente
. Elle est liée à des anticorps anti-membrane basale dermo-épidermique dirigés contre les antigènes BP180 et BP230
. la PB est une maladie de l’immunosénescence, en gros du vieillissement du système imunitaire
Clinique d’une pemphigoide bulleuse:
. Rappel: Bulle > 2mm, et vésicule < 2mm
. bulles tendues sur peau pathologique
. prédominant aux faces de flexion et à la racine des membres
. face antéro-interne des cuisses et de l’abdomen (retenir que l’atteinte est surtout axiale et proximale mais ce critère n’est pas essentiel)
. Pas d’atteinte muqueuse (contrairement au pemphigus)
Signes fonctionnels d’une pemphigoide bulleuse:
. prurit ++
Examens biologiques en faveur du diagnostic de pemphigoïde bulleuse:
. une hyperéosinophilie sur l’hémogramme
Examens paracliniques pour confirmer le diagnostique:
Les 2 examens indispensables sont :
. l’histologie standard sur biopsie d’une bulle cutanée intacte et récente (ou bord d’une érosion muqueuse) pour observer le clivage cutané, fragment cutané à fixer dans le formol l’immunofluorescence directe sur peau péri-lésionnelle (zone érythémateuse non clivée) à congeler
. histologie standard : bulle sous épidermique contenant des éosinophiles , sans acantholyse ninécrose des kératinocytes, associée à un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles
- IFD : dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la JDE
- IFI standard : anticorps anti membrane basale (de classe IgG) détectables dans 80% des sérums (titre non lié à la sévérité ou à l’étendue de la maladie);
- Elisa anti BPAG1 et anti BPAG2;
- IFI sur peau clivée :les anticorps se fixent au toit du clivage (versant épidermique).
Le cytodiagnostic de Tzanck est une technique assez ancienne et moins utilisée aujourd’hui correspondant à un frottis du contenu d’une bulle. Il a un intérêt dans le diagnostic des infections herpétiques en montrant l’effet cytopathogène du virus mais aussi dans le pemphigus où il montre des acanthocytes (cellules déformées typiques du clivage intra-épidermique) (surement hors programme)
Histologie standard de la PB :
. Histologie standard de la PB :
-> bulle sous épidermique contenant des éosinophiles , sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes, associée à un infiltrat inflammatoire dermique riche en éosinophiles
La nécrose kératinocytaire se retrouve notamment dans certaines toxidermies (nécrolyse épidermique toxique type Lyell, syndrome d’hypersensibilité avec hyperéosinophilie(DRESS) voire erythème maculopapuleux simple) et également dans les dermites de l’interface (lupus +++ notamment dans sa forme aigue)
Infos concernant différentes pathologies et leurs dépôts:
. L’IFD retrouve un dépôt linéaire d’IgG et/ou de C3 au niveau de la membrane basale
. Pour information, la PB est une hypersensbilité de type 3, correspondant à un dépôt de complexe immuns circulant non spécifique au niveau de la basale, activant le complément
. Le dépôt linéaire d’IgA correspond à la dermatose à IgA linéaire, sorte de pemphigoïde bulleuse à IgA
. Retenir les dépôts granuleux à IgA dans la dermatite herpétiforme et les dépots d’IgG et C3 intercellulaire dans le pemphigus
Anticorps + en cas de pemphigoide bulleux:
. PB est une maladie de l’immunosénescence et non du spectre de l’auto-immunité.
. Il n’y a donc pas lieu de doser les anticorps de l’auto-immunité (à la différence du pemphigus qui peut s’inscrire dans une polypathologie auto-immune), type gliadine et TPO
. anticorps anti-membrane basale
La PB est-elle une maladie grave ?
La PB est une maladie grave dont la mortalité à 1 an est 30-40%.
Cette surmortalité est principalement due à des complications infectieuses ou cardiovasculaires favorisées par le traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur.
Mesures non-médicamenteuses contre la PB:
. Bains antiseptiques
. Hydratation prudente (terrain cardiaque) et en évitant les voies veineuses à risque infectieux
. Nutrition hypercalorique compensant les pertes protéiques
T de 1er intention contre le PB:
. Le traitement de 1ère intention de la PB repose sur une corticothérapie systémique par voie cutanée
. en gros 2 à 4 tubes de dermocorticoïde d’activité très forte par jour !
. durant 6 à 12 mois
. Moins de 5% de corticorésistance
Infos supplémentaire sur la PEC de la PB:
. En pratique, l’application quotidienne du traitement fait souvent appel à une IDE à domicile ou à l’hôpital, d’autant plus qu’il faut percer les bulles et désinfecter fréquemment
. Pas une MDO (surtout des maladies infectieuses, sauf saturnisme et mésothéliome)
. Il s’agit d’une maladie chronique nécessitant un traitement à long terme, une ALD hors liste peut donc être demandé
Citer les groupes d’E-S des dermocorticoides:
. Atrophie . Dermatites rosacéiformes du visage . infections cutanées . E-S oculaires en cas d'applications prolongées aux paupières . Effets hormonaux . Divers
E-S des dermocorticoides: Atrophie
. Atrophie épidermique -> épiderme fin, fragile
. Atrophie dermique -> retard de cicatrisation, pseudo-cicatrices, télangiectasies, purpura, vergetures
E-S des dermocorticoides: Dermatites rosacéiformes du visage
. acné induite
. aggravation ou induction d’une rosacée
. dermatite péri-orale (équivalent d’une rosacée induite)
