Doença Hemolítica Perinatal (Sg 1ª) Flashcards
Causa
Devido a produção de anticorpos maternos contra antígenos do sangue fetal
Ag mais ligado a gravidade:
Kell
Causas pra produção de anticorpos:
1 Sensibilizada a sangue com outro Rh previamente.
2 exposição a bactérias que tem estes antígenos sensibilizadores
Fisiopatologia
1 contatos de sangue fetal com sangue materno > AC
- Ac IgG -> reação antígeno anticorpo -> hemólise.
- A hemólise eleva as taxas de eritropoetina e eritropoiese medular.
- Hematopoiese extramedular, especialmente no fígado e baço -> anemia fetal -> hipóxia tecidual e vasodilatação periférica
- Ocorre estimulação dos quimiorreceptores e aumento da contratilidade miocárdica -> aumento do débito cardíaco, configurando o quadro de hipercinesia podendo evoluir pra falência cardíaca e hidropsia fetal e Kernicterus
kernicterus
impregnação de bilirrubina indireta nos núcleos da base cerebrais -> letargia, hipertonicidade, perda auditiva, paralisia cerebral e dificuldade de aprendizado.
Investigação DHPn
- Incompatibilidade sg entre mãe e feto. Mãe tem que ser Rh negativo, e o feto Rh positivo e, portanto, o pai deve ser obrigatoriamente Rh positivo.
- Se o pai é Rh negativo, ótimo. Encerra a investigação.
3 Caso o pai seja Rh positivo, é preciso realizar o exame coombs indireto.
4 Se o coombs for negativo -> repetir o exame com 28, 32, 36 e 40 semanas. Caso esta dosagem seja negativa, administrar imunoglobulina. Caso a dosagem seja positiva, é importante realizar titulação.
• Se a titulação <1/16 = repetir exame mensalmente.
• Se a titulação >1/16 -= cordocentese ou amniocentese.
No pós parto imediato deve-se solicitar o coombs direto e o fator Rh do RN.
Profilaxia
Mandatória para todas as pacientes Rh negativo não sensibilizadas (Coombs indireto negativo) após o parto (de preferência até 72 horas em casos de: hemorragia durante a gestação, interrupção precoce da gestação, gravidez ectópica, doença trofoblástica e procedimentos invasivos (biópsia de vilo corial, amniocentese, cordocentese).
- Normalmente é uma dose de 300 mcg intramuscular.
- Nas situações ideais, administrar na 28ª semana.
Investigação invasiva da anemia fetal
1 Amniocentese – está caindo em desuso. Aplicava-se a curva de Liley.
2 Cordocentese – padrão ouro. Permite terapêutica intraútero, mas tem riscos.
Investigação não invasiva da anemia fetal
- Cardiotocografia – padrão sinusóide é um padrão característico de DHPN. Há casos em que o exame está normal, mas há doença.
- USG - sinal do duplo contorno da bexiga fetal indicando ascite inicial; aumento da circunferência abdominal compatível com hepatoesplenomegalia, e derrame pericárdico e pleural; indícios de polidrâmnio.
- Dopplervelocimetria – é o método de escolha. Deve ser realizado a partir de 20-24 semanas em gestantes com coombs indireto > 1/16. Geralmente o valor 1,5-2x maior que o desvio padrão na velocidade indica anemia fetal e transfusão fetal-uterina
TTO
- Maturação pulmonar se <34S
- Transfusão intrauterina se <34 semanas:
o Doença grave (Ht <30% ou Hb <10g/dL);
o Feto hidrópico.
A transfusão intrauterina: é feita pela veia umbilical por meio de cordocentese. Pode ser feita a partir de 20 semanas quando o cordão umbilical já é espesso o suficiente. Objetiva elevar Ht pra 40-45%. Pode ser realizado com intervalos de 2 a 21 dias.
- Prometazina 25-30mg, 3 a 4x/dia a partir da 16ª semana – reduz a ligação Ag-Ac, aumenta excreção de bilirrubinas.
- Plasmaférese – ideal entre 12 e 16 semanas e nunca deve ser a primeira escolha.
- Fototerapia pro tratamento do RN.
Via de parto
De forma geral, pode ser vaginal (se > 36 semanas)
cesariana pra fetos em situações graves.