Doença Glomerular: Diagnóstico Diferencial

Question 1

Síndrome nefrítica

Answer 1

1) Hematúria
2) Edema (causa: aumento da pressão hidrostática)
3) Hipertensão arterial

Question 2

Síndrome Nefrótica

Answer 2

1) Proteinúria maciça:
≥ 50mg/kg/dia (criança)
≥ 3g (adulto)

2) Hipoalbuminemia

3) Edema (causa: hipoalbuminemia)

4) Hiperlipemia (causa: a perda de albumina pela urina estimula o fígado a produzir mais albumina e, junto com a albumina, são produzidas lipoproteínas)

Question 3

Etiologia síndrome nefrítica

Answer 3

1) Pós-Infecciosas:
- Estreptococo β hemolítico do Grupo A
- Endocardite infecciosa
- Vírus

2) Não-Infecciosas:
- Doenças sistêmicas e vasculites:
*LES
*Púrpura de Henoch-Schoenlein
*Nefropatia por IgA

Question 4

Etiologia síndrome nefrótica

Answer 4

Lesão mínima:
Idiopática, primária

Imunológica?
Fator circulante?

GESF: Glomeruloesclerose segmentar e focal

Question 5

Epidemiologia - Síndrome nefrítica

Answer 5

1) A incidência de GNPS vem diminuindo nas ultimas três décadas.

2) Ela praticamente desapareceu da Europa central onde acomete preferencialmente idosos associado com condições debilitantes.

3) A GNPS permanece como uma doença comum em regiões rurais ou com baixo desenvolvimento socioeconômico.

4) Apesar da redução epidemias e surtos continuam a ocorrer.

Question 6

Epidemiologia - Síndrome nefrótica

Answer 6

1) Síndrome nefrótica idiopática por lesão mínima é a forma mais frequente na infância (90%)

2) Início insidioso, edema é o primeiro sintoma reconhecido pela família

3) Sensibilidade ao tratamento se correlaciona ao prognóstico

Question 7

Síndrome nefrítica Pós-Estreptocócica

Answer 7

1) Manifestação sub-clínica = 4:1

2) GNDA clínica em epidemias:
- 25% pós impetigo
- 5 a15% pós faringite

3) Maior incidência = 7 anos
- Rara antes dos 2 anos
- Masculino:feminino 2:1

(Síndrome Nefrítica pós-estreptocócica: só uma na vida)

Question 8

Sindrome Nefrótica Lesão mínima

Answer 8

1) Idade: 2 a 6 anos
pico de incidência aos 3 anos

2) Sexo: 2:1 (MF)

(Síndrome nefrótica: repete várias vezes)

Question 8

Como acontece uma síndrome nefrítica?

Answer 8

Processo inflamatório agudo de origem imunológica, que afeta todos os glomérulos de ambos os rins

Question 9

Como acontece uma síndrome nefrótica?

Answer 9

Aumento da permeabilidade da barreira glomerular às proteínas plasmáticas

Question 10

Fisiopatologia da síndrome nefrítica

Answer 10

1) Deposição de imunocomplexos circulantes (IC)

2) Formação de imunocomplexos in situ com antígeno previamente localizado no rim

3) Resposta inflamatória mediada por complemento, fatores quimiotáticos e células (neutrófilos, monócitos, plaquetas)

Question 11

Fisiopatologia da síndrome nefrótica

Answer 11

Alteração permeabilidade barreira
Glomerular: função podocitária
(fusão dos podócitos)

Question 12

Achados anátomo patológicos da síndrome nefrótica

Answer 12

1) Microscopia óptica
a) Lesão mínima
b) Glomeruloesclerose segmentar e focal
c) Proliferação mesangial difusa

2) Imunofluorescência
a) Ausência de depósitos IF

3) Microscopia eletrônica
a) Junção dos podócitos

Question 13

Síndrome nefrítica - Achados anátomo patológicos

Answer 13

1) Microscopia óptica
a) Glomerulo hipercelular
b) Deposição subendotelial de imunocomplexos

2) Imunofluorescência
a) Depósitos IF de C3 e IgG

3) Microscopia eletrônica:
a) Depósitos subendoteliais

Question 14

Urina Tipo I - Síndrome nefrítica

Answer 14

Urina tipo I:
- densidade: preservada (integridade funcional tubular)
- hematúria (microscópica em 95% dos casos)
- leucocitúria e proteinúria variáveis
cilindrúria (hialinos leucocitários e hemáticos)
- dismorfismo eritrocitário presente (origem glomerular)

Obs: a hematúria macroscópica deverá desaparecer em torno da 4ª a 6 ª semana.
A hematúria microscópica pode persistir por 1 a 2 anos

Question 15

Síndrome nefrítica - outros exames laboratoriais

Answer 15

1) Proteinúria de 24 h: geralmente não nefrótica (< 50 mg/kg/24 h)

2) Complemento sérico: diminuído.
Deverá estar normalizado em até oito semanas

3) Função renal: uréia, creatinina, sódio e potássio:
Alteração proporcional ao grau de comprometimento da renal.

4) Anticorpos contra antígenos estreptocócicos: ASLO, ADNaseB, ASHase, ANADase, ASK e Estreptozima

Question 16

Quadro clínico da síndrome nefrótica

Answer 16

• edema
• derrame pleural
• ascite
• oligúria
• urina espumosa
• indisposição
• desconforto abdominal
• irritação
• diarréia

Question 17

Exames laboratoriais para síndrome nefrótica

Answer 17

1) Uréia e creatinina: frequentemente normais

2) Eletroforese de proteínas: proteinas totais e albumina
diminuídas, aumento relativo e absoluto de α2.

3) Colesterol total e triglicérides: aumentados

4) Cálcio: diminuído

5) Urina I: proteínas presentes, hematúria (desfavorece lesão mínima),
cilindrúria, lipidúria (luz polarizada)

6) Proteinúria de 24 h: > 50 mg/Kg/dia

Question 18

Medidas gerais do tratamento da síndrome nefrítica

Answer 18

1) Repouso: auto-limitado, geralmente entre 7 a 14 dias enquanto persistirem a hipertensão e o edema.

2)Dietético:
- restrição hídrica : 20 ml/kg/dia ou 400 ml/m² sc acrescido do volume da diurese
- restrição de sódio : limitada a fase de oligúria, edema e hipertensão
- restrição protéica : quando função renal estiver diminuída:
- 0,5g a 1 g/kg/dia
- restrição de potássio: em casos de oligúria importante e hipercalemia.

Question 19

Tratamento medicamentoso para síndrome nefrítica

Answer 19

1) Penicilina benzatina:
- Dose única:
*Pacientes < 25 kg: 600.000 UI
*Pacientes > 25 kg: 1.200.000 UI

2) Eritromicina:
- 10 dias:
*30 mg/Kg/dia, vo
*Pacientes alérgicos a penicilina

Question 20

Tratamento das complicações da síndrome nefrítica

Answer 20

1) Hipertensão
- Diurético: Furosemide
- Vasodilatador: Bloqueador de canal de cálcio e IECA

2) Congestão circulatória:
- Furosemide na dosagem de 4mg/kg/dia endovenoso.
- Edema agudo de pulmão: tratamento dialítico
- Encefalopatia hipertensiva: nitroprussiato de sódio

3) Hiperpotassemia:
- Resinas de troca catiônicas: 1g/Kg/dose VO ou retal
- Bicarbonato de sódio: 1 a 2 mEq/kg IV
- Gluconato de cálcio a 10%: 0,5 a 1 ml/kg IV (5 a 10 minutos)
- Salbutamol IV ou inalatório
- Glicose-insulina: 0,5 a 1 g/kg de glicose com 1 U insulina por cada 4 gramas de glicose (em solução a 10%), a infusão deve durar 30 a 60 min
- Tratamento dialítico.

Question 21

Síndrome nefrótica - medidas gerais do tratamento

Answer 21

Dieta hipossódica
Diuréticos
Vitamina D
Cálcio
Albumina
Anti-helmíntico (Estrongiloidíase)

Question 22

Síndrome nefrótica - tratamento medicamentoso

Answer 22

1. Cortidosteróide (CS)
   a) Prednisona (Meticorten®) – 2mg/Kg/dia, 4 semanas (60 – 80 mg)Se o paciente continuar com proteinúria:
   - CS por mais 4 semanas (total de 8 semanas tratando com CS)
   - Se proteinúria (-) = começar a etapa b do tratamento
   - Se Proteinúria (+) = o paciente apresenta cortico-resistência

b) Prednisona – 2mg/Kg dias alternados, 4 semanas

c) Prednisona – 1,5 mg/Kg/DA (15 dias)
1,0 mg/Kg/DA (15 dias)
0,5 mg/Kg/DA (15 dias)
0,25 mg/Kg/DA (15 dias)

2) Diuréticos
a) Espironolactona (Aldactone®) - 2mg/Kg/dia, acompanhando do
início até a suspensão da Prednisona.
b) Hidroclortiazida (Clorana®) – 2mg/Kg/dia, enquanto houver edema

Question 23

Possíveis respostas terapêuticas no tratamento de uma síndrome nefrótica

Answer 23

1) Remissão: ausência de proteinúria

2) Recidiva: retorno da proteinúria após resposta terapêutica

3) Cortico-sensibilidade: resposta com 2 mg/Kg após 1 a 8 semanas.

4) Recidiva frequente: duas recidivas em 6 meses.

5) Corticodependência: duas recidivas consecutivas durante período de retirada do corticóide.

6) Cortico-resistência: sem resposta ao corticóide após 8 semanas.

Question 24

Possíveis complicações da síndrome nefrótica

Answer 24

1) hiperlipidemia

2) hipercoagulabilidade

3) infecções

Question 25

Metabolismo lipídico na síndrome nefrótica

Answer 25

↑ Colesterol total

↑ LDL

↑ VLDL

HDL = ↑↓ ou Normal

↑ Triglicérides

↓ Atividade LPL

↓ LCAT

↑ Apoproteinas B, CII, CIII, E
Apoproteinas S, AI e AII normais

Question 26

Componentes do sistema de coagulação na síndrome nefrótica

Answer 26

Fator VIII ↑

Fator V ↑

Fator VII ↑ ou ↓

Fibrinogênio ↑

Antitrombina III ↓

Proteína S ↑

Plaquetas ↑

Plasminogênio ↓

α2-antiplasmina ↑

Question 27

Síndrome nefrótica - infecção

Answer 27

1) É a complicação mais comum
a) Peritônio
b) Pulmão
c) Meninge
d) Tecido celular subcutâneo

2) Predomina Streptococus pneumoniae (bactérias capsuladas)

3) Resposta imunológica inadequada
a) Anormalidade de linfócitos T (citocinas)
b) Sistema complemento (↓C1 e B da via alternada)
c) Hipogamaglobulinemia (↓IgG, ↓IgA)

Question 28

Biópsia renal na síndrome nefrótica - quando fazer?

Answer 28

1) cortico-resistência

2) recidivante freqüente

3) hematúria

4) hipertensão arterial

5) incidência fora da faixa etária

Question 29

Síndrome nefrítica - quando fazer biópsia?

Answer 29

1) Hematúria macro persistente
Hematúria micro > 2 anos

2) Proteinuria nefrótica, ou proteinúria persistente

3) Complemento sérico diminuído port mais de 8 semanas

4) Alteração da função renal

5) idade