Doença Glomerular: Diagnóstico Diferencial Flashcards
Síndrome nefrítica
1) Hematúria
2) Edema (causa: aumento da pressão hidrostática)
3) Hipertensão arterial
Síndrome Nefrótica
1) Proteinúria maciça:
≥ 50mg/kg/dia (criança)
≥ 3g (adulto)
2) Hipoalbuminemia
3) Edema (causa: hipoalbuminemia)
4) Hiperlipemia (causa: a perda de albumina pela urina estimula o fígado a produzir mais albumina e, junto com a albumina, são produzidas lipoproteínas)
Etiologia síndrome nefrítica
1) Pós-Infecciosas:
- Estreptococo β hemolítico do Grupo A
- Endocardite infecciosa
- Vírus
2) Não-Infecciosas:
- Doenças sistêmicas e vasculites:
*LES
*Púrpura de Henoch-Schoenlein
*Nefropatia por IgA
Etiologia síndrome nefrótica
Lesão mínima:
Idiopática, primária
Imunológica?
Fator circulante?
GESF: Glomeruloesclerose segmentar e focal
Epidemiologia - Síndrome nefrítica
1) A incidência de GNPS vem diminuindo nas ultimas três décadas.
2) Ela praticamente desapareceu da Europa central onde acomete preferencialmente idosos associado com condições debilitantes.
3) A GNPS permanece como uma doença comum em regiões rurais ou com baixo desenvolvimento socioeconômico.
4) Apesar da redução epidemias e surtos continuam a ocorrer.
Epidemiologia - Síndrome nefrótica
1) Síndrome nefrótica idiopática por lesão mínima é a forma mais frequente na infância (90%)
2) Início insidioso, edema é o primeiro sintoma reconhecido pela família
3) Sensibilidade ao tratamento se correlaciona ao prognóstico
Síndrome nefrítica Pós-Estreptocócica
1) Manifestação sub-clínica = 4:1
2) GNDA clínica em epidemias:
- 25% pós impetigo
- 5 a15% pós faringite
3) Maior incidência = 7 anos
- Rara antes dos 2 anos
- Masculino:feminino 2:1
(Síndrome Nefrítica pós-estreptocócica: só uma na vida)
Sindrome Nefrótica Lesão mínima
1) Idade: 2 a 6 anos
pico de incidência aos 3 anos
2) Sexo: 2:1 (MF)
(Síndrome nefrótica: repete várias vezes)
Como acontece uma síndrome nefrítica?
Processo inflamatório agudo de origem imunológica, que afeta todos os glomérulos de ambos os rins
Como acontece uma síndrome nefrótica?
Aumento da permeabilidade da barreira glomerular às proteínas plasmáticas
Fisiopatologia da síndrome nefrítica
1) Deposição de imunocomplexos circulantes (IC)
2) Formação de imunocomplexos in situ com antígeno previamente localizado no rim
3) Resposta inflamatória mediada por complemento, fatores quimiotáticos e células (neutrófilos, monócitos, plaquetas)
Fisiopatologia da síndrome nefrótica
Alteração permeabilidade barreira
Glomerular: função podocitária
(fusão dos podócitos)
Achados anátomo patológicos da síndrome nefrótica
1) Microscopia óptica
a) Lesão mínima
b) Glomeruloesclerose segmentar e focal
c) Proliferação mesangial difusa
2) Imunofluorescência
a) Ausência de depósitos IF
3) Microscopia eletrônica
a) Junção dos podócitos
Síndrome nefrítica - Achados anátomo patológicos
1) Microscopia óptica
a) Glomerulo hipercelular
b) Deposição subendotelial de imunocomplexos
2) Imunofluorescência
a) Depósitos IF de C3 e IgG
3) Microscopia eletrônica:
a) Depósitos subendoteliais
Urina Tipo I - Síndrome nefrítica
Urina tipo I:
- densidade: preservada (integridade funcional tubular)
- hematúria (microscópica em 95% dos casos)
- leucocitúria e proteinúria variáveis
cilindrúria (hialinos leucocitários e hemáticos)
- dismorfismo eritrocitário presente (origem glomerular)
Obs: a hematúria macroscópica deverá desaparecer em torno da 4ª a 6 ª semana.
A hematúria microscópica pode persistir por 1 a 2 anos
Síndrome nefrítica - outros exames laboratoriais
1) Proteinúria de 24 h: geralmente não nefrótica (< 50 mg/kg/24 h)
2) Complemento sérico: diminuído.
Deverá estar normalizado em até oito semanas
3) Função renal: uréia, creatinina, sódio e potássio:
Alteração proporcional ao grau de comprometimento da renal.
4) Anticorpos contra antígenos estreptocócicos: ASLO, ADNaseB, ASHase, ANADase, ASK e Estreptozima
Quadro clínico da síndrome nefrótica
- edema
- derrame pleural
- ascite
- oligúria
- urina espumosa
- indisposição
- desconforto abdominal
- irritação
- diarréia
Exames laboratoriais para síndrome nefrótica
1) Uréia e creatinina: frequentemente normais
2) Eletroforese de proteínas: proteinas totais e albumina
diminuídas, aumento relativo e absoluto de α2.
3) Colesterol total e triglicérides: aumentados
4) Cálcio: diminuído
5) Urina I: proteínas presentes, hematúria (desfavorece lesão mínima),
cilindrúria, lipidúria (luz polarizada)
6) Proteinúria de 24 h: > 50 mg/Kg/dia
Medidas gerais do tratamento da síndrome nefrítica
1) Repouso: auto-limitado, geralmente entre 7 a 14 dias enquanto persistirem a hipertensão e o edema.
2)Dietético:
- restrição hídrica : 20 ml/kg/dia ou 400 ml/m² sc acrescido do volume da diurese
- restrição de sódio : limitada a fase de oligúria, edema e hipertensão
- restrição protéica : quando função renal estiver diminuída:
- 0,5g a 1 g/kg/dia
- restrição de potássio: em casos de oligúria importante e hipercalemia.
Tratamento medicamentoso para síndrome nefrítica
1) Penicilina benzatina:
- Dose única:
*Pacientes < 25 kg: 600.000 UI
*Pacientes > 25 kg: 1.200.000 UI
2) Eritromicina:
- 10 dias:
*30 mg/Kg/dia, vo
*Pacientes alérgicos a penicilina
Tratamento das complicações da síndrome nefrítica
1) Hipertensão
- Diurético: Furosemide
- Vasodilatador: Bloqueador de canal de cálcio e IECA
2) Congestão circulatória:
- Furosemide na dosagem de 4mg/kg/dia endovenoso.
- Edema agudo de pulmão: tratamento dialítico
- Encefalopatia hipertensiva: nitroprussiato de sódio
3) Hiperpotassemia:
- Resinas de troca catiônicas: 1g/Kg/dose VO ou retal
- Bicarbonato de sódio: 1 a 2 mEq/kg IV
- Gluconato de cálcio a 10%: 0,5 a 1 ml/kg IV (5 a 10 minutos)
- Salbutamol IV ou inalatório
- Glicose-insulina: 0,5 a 1 g/kg de glicose com 1 U insulina por cada 4 gramas de glicose (em solução a 10%), a infusão deve durar 30 a 60 min
- Tratamento dialítico.
Síndrome nefrótica - medidas gerais do tratamento
Dieta hipossódica
Diuréticos
Vitamina D
Cálcio
Albumina
Anti-helmíntico (Estrongiloidíase)
Síndrome nefrótica - tratamento medicamentoso
- Cortidosteróide (CS)
a) Prednisona (Meticorten®) – 2mg/Kg/dia, 4 semanas (60 – 80 mg)Se o paciente continuar com proteinúria:
- CS por mais 4 semanas (total de 8 semanas tratando com CS)
- Se proteinúria (-) = começar a etapa b do tratamento
- Se Proteinúria (+) = o paciente apresenta cortico-resistência
b) Prednisona – 2mg/Kg dias alternados, 4 semanas
c) Prednisona – 1,5 mg/Kg/DA (15 dias)
1,0 mg/Kg/DA (15 dias)
0,5 mg/Kg/DA (15 dias)
0,25 mg/Kg/DA (15 dias)
2) Diuréticos
a) Espironolactona (Aldactone®) - 2mg/Kg/dia, acompanhando do
início até a suspensão da Prednisona.
b) Hidroclortiazida (Clorana®) – 2mg/Kg/dia, enquanto houver edema
Possíveis respostas terapêuticas no tratamento de uma síndrome nefrótica
1) Remissão: ausência de proteinúria
2) Recidiva: retorno da proteinúria após resposta terapêutica
3) Cortico-sensibilidade: resposta com 2 mg/Kg após 1 a 8 semanas.
4) Recidiva frequente: duas recidivas em 6 meses.
5) Corticodependência: duas recidivas consecutivas durante período de retirada do corticóide.
6) Cortico-resistência: sem resposta ao corticóide após 8 semanas.
Possíveis complicações da síndrome nefrótica
1) hiperlipidemia
2) hipercoagulabilidade
3) infecções
Metabolismo lipídico na síndrome nefrótica
↑ Colesterol total
↑ LDL
↑ VLDL
HDL = ↑↓ ou Normal
↑ Triglicérides
↓ Atividade LPL
↓ LCAT
↑ Apoproteinas B, CII, CIII, E
Apoproteinas S, AI e AII normais
Componentes do sistema de coagulação na síndrome nefrótica
Fator VIII ↑
Fator V ↑
Fator VII ↑ ou ↓
Fibrinogênio ↑
Antitrombina III ↓
Proteína S ↑
Plaquetas ↑
Plasminogênio ↓
α2-antiplasmina ↑
Síndrome nefrótica - infecção
1) É a complicação mais comum
a) Peritônio
b) Pulmão
c) Meninge
d) Tecido celular subcutâneo
2) Predomina Streptococus pneumoniae (bactérias capsuladas)
3) Resposta imunológica inadequada
a) Anormalidade de linfócitos T (citocinas)
b) Sistema complemento (↓C1 e B da via alternada)
c) Hipogamaglobulinemia (↓IgG, ↓IgA)
Biópsia renal na síndrome nefrótica - quando fazer?
1) cortico-resistência
2) recidivante freqüente
3) hematúria
4) hipertensão arterial
5) incidência fora da faixa etária
Síndrome nefrítica - quando fazer biópsia?
1) Hematúria macro persistente
Hematúria micro > 2 anos
2) Proteinuria nefrótica, ou proteinúria persistente
3) Complemento sérico diminuído port mais de 8 semanas
4) Alteração da função renal
5) idade
