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Pediatria > Doença Falciforme > Flashcards

Doença Falciforme Flashcards

1
Q

Doença Falciforme

Definição

A
  • DOENÇA AUTOSSÔMICA RECESSIVA
  • PRESENÇA HbS
  • RESULTA DA SUBSTITUIÇÃO DA VALINA PELO ÁCIDO GLUTÂMICO NA POSIÇÃO 6 DA CADEIA BETA
  • ALTERAÇÃO DA Hb QUANDO SUBMETIDA A SITUAÇÕES DE DESOXIGENAÇÃO
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Q

Doença Falciforme

Diagnóstico

A
  1. Teste do pézinho (HbF e A normais) - HbS+ = Falciforme
  2. Eletroforese de Hemoglobina
    * Hb SS (+Grave)
    * HbS/BETALASSEMIA
    * HbSC/HbSD/HbSE
    * HbAS/TRAÇO FALCIFORME(Portador)
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3
Q

Doença Falciforme

Complicações

Infecção

A
  • Principal causa de mortalidade na infância(+Lactentes)
  • Risco de Sepses por S. Pneumoniae e Haemophilus influenzae muito aumentado
  • CUIDADO COM FEBRE - TRATAR AGRESSIVAMENTE - ALTA SOMENTE 48h sem febre
  • Exames: Hemograma, PCR, Hemocultura, urina 1, urocultura, Rx tórax, líquor a depender
  • TT: Antibioticoterapia de amplo espectro

  • CRISES DE FALCIZAÇÃO RESULTAM INÍCIO DE ASPLENIA FUNCIONAL COM 2 A 3 MESES DE IDADE
  • DIFICULDADE DE OPSONIZAÇÃO DOS MICRORGANISMOS - MAIOR SUSCETIBILIDADAE A AGENTES
    ENCAPSULADOS
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4
Q

Doença Falciforme

Complicações

Crise Vaso-Oclusiva

A
  • Principal, início com menos de 6 meses
  • Primeira manifestação ocorre por dactilite isquêmica
  • DOR - piora com idade - Abrupta, migratória as vezes e edema localizado
  • Acomete ossos longos, tórax, coluna lombar
  • TT: Analgesia Intensa com opióides(Morfina)
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5
Q

Doença Falciforme

Complicações

Síndrome Torácica Aguda

A + Letal em crianças maiores

A
  • Causa principal: Infecções, sec: Tromboembolismo, hemácias falcizadas pulmonares e edema pulmonar
  • QC: Dor torácica aguda, tosse, taquidispneia, sibilância, estertores e febre PODE estar + -Crise álgica
  • Exames: Rx tórax, hemograma, hemocultura e PCR
  • TT: Hospitalização, antibioticoterapia ampla, oxigênio e manter conc de Hb >10g:dl
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6
Q

Doença Falciforme

Complicações

Sequestro Esplênico

1 a 4 anos de idade

A
  • Esplenomegalia abrupta com queda importante de Hb
  • QC: Fadiga, taquipneia, palidez, dor abdominal e choque
  • Exames: Hemograma
  • TT: Estabilização, transfusão cuidadosa(pouco) de concentrado de hemácias, esplenectomia(Após primeiro ep) e ensinar familiares a medir baço
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7
Q

Doença Falciforme

Complicações

Fígado e Vias Biliares

A
  1. Litíase biliar
  2. Cálculos múltiplos - Pancreatite e colecistite
  3. Retirada de cálculos via laparoscópica, fígado também pode sequestrar
  4. Cronicamente transfundidos podem ter hepatomegalia por hemossiderose -> CIRROSE
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8
Q

Doença Falciforme

Complicações Neurológicas

A
  • AVCI OU AVCH
  • 10% DOS PORTADORES DE HbSS APRESENTAM AVC NA INFÂNCIA SINTOMÁTICOS E 20% ASSINTOMÁTICOS
  • A MAIORIA DOS AVCs SÃO ISQUÊMICOS
  • QC: Hemihipoestesia e plegia, cefaléia, convulsão, coma, alteração límbica
  • Exames: TC de crânio e RM
  • TT: Depende
  • Prenveção: Dopller intracraniano a partir dos 2 anos de idade, se alterado: Transfusão sanguínea mensal para diminuir concentração de HbS
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9
Q

Doença Falciforme

Complicações

Crise Aplásica

A
  • Queda do Hb por infecção pelo parvovírus B19 - Aplasia temporária de eritrócitos
  • QC: Fadiga, taquipneia, síncope e taquicardia
  • Exame: Hemograma
  • TT: Transfundir se necessário
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10
Q

Doença Falciforme

Priaprismo

A
  • Ereção dolorosa sem atividade sexual durando mais de 4h
  • Comum em adolecente
  • Crise de falcização no corpo cavernoso
  • TT: Controle da dor e analgesia+hidratação
  • Sequela: Impotência
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11
Q

Doença Falciforme

Gravidez

A
  • MAIOR RISCO PARA A GESTANTE
  • AUMENTO DA CHANCE DE ABORTO ESPONTÂNEO
  • IMPORTANTE INFORMAR SOBRE OS RISCOS DE UMA GESTAÇÃO
  • OFERECER ESTUDO GENÉTICO PARA O CÔNJUGE
  • PRÉ-NATAL CONJUNTO OBSTETRA/HEMATOLOGISTA
  • MONITORAR CRESCIMENTO FETAL
  • OBSERVAR SANGRAMENTO PARA EVITAR ANEMIA GRAV

Imunização extendida para PN1, pneumo 13, meningo acwy e pneumo 23 primeira dose 2 anos reforço a cada 5 anos

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12
Q

Doença Falciforme

Hidroxiureia

Terapêutica

A
  • ELEVA OS NÍVEIS DE Hb FETAL
  • DIMINUI CRISES DE HEMÓLISE E VASO OCLUSÃO
  • INÍCIO EM CRIANÇAS > 9 MESES
  • DIMINUIÇÃO DE HOSPITALIZAÇÃO
  • DIMINUIÇÃO DA NECESSIDADE DE TRANSFUSÃO DE HEMÁCEA
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13
Q

Profilaxias

A
  • PENICILINA ORAL
    -DOSE DIÁRIA DE 3 MESES A 2 ANOS: 250MG/DIA
    -DE 2 ANOS A 5 ANOS: 500MG/DIA
  • PENICILINA BENZATINA
    -DE 3 MESES A 2 ANOS: 300000U IM CADA 28 DIAS
    -DE 2 ANOS A 5 ANOS: 600000U IM CADA 28 DIAS
    -SE ALERGIA: ERITROMICIN
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Pediatria (21 decks)

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