DERMA - Urticaria, angioødem og mastocytose - FÆRDIG Flashcards
Hvad er urticaria
Ætiologi, symp, inddeling
Kaldes på dansk for nældefeber, og er et kløende udslæt med kvadler.
Ætiologi:
-Infektion
-Fysisk påvirkning
-Medicin
-Led i anafylaksi (fødevarer, lægemidler, insekter)
-Autoimmunitet (kronisk urticaria)
Symp:
- Kvadler (ødem af superficielle dermis, +/-
erythem) –> Kvadler er flygtige dermale hævelser, svinder indenfor 24 timer
- Udvikling af nye elementer er karakteristisk
- Kan være lokaliseret overalt på huden
- Kløe
- Kan være ledsaget af angioødem
Urticaria og angioødem kan forekomme alene eller samtidigt, og der er ætiologiske, patofysiologiske og behandlingsmæssige ligheder mellem sygdommene
Inddeling:
- Akut urticaria: <6 uger
- kronisk: >6ugers varighed
- Flygtigt hvis det varer <24 timer.
- >24 timer, obs urticariel vasculitis som diff diagnose
Hvad er angioødem
- Ødem i dermis +/- subcutis, +/-
erythema - Svinder typisk over dage (langsommere
end urticaria) - Ofte ansigt, genitalier, men også tunge,
larynx and epiglottis (stridor) - Ofte asymmetrisk
- Smerte og varme
I modsætning til urticaria vil angioødem ofte være ømt, og der vil ikke være erytem (udslæt) eller kløe
Akut urticaria - årsager
- Allergisk
- Lægemiddeludløst f.eks. NSAID, røntgenkontrast, histaminliberatorer (kodein)
- Kontakturtikaria; nonimmunologisk (citrus, tomat), immunologisk (latex)
- Led i analfaksi
- Oftest infektionsudløst hos børn
Kronisk Urticaria - spørg sof
Inddeles i to underkatogorier:
1) kronisk spontan urtecaria = Ukendt årsag
2) Inducerbar kronisk urticaria = en bestemt ting inducerer f.eks. kulde eller varme.
Urticaria factitia/urticariel dermografisme
Udløses af krads eller rids i huden
Urticariel dermografisme er en urticariel reaktion som fremprovokeres i løbet af få minutter efter forsigtig ridsning i huden, i modsætning til trykurticaria, som giver udslæt 3-8 timer efter trykbelastning
Dermografismen vil altid forsvinde i løbet af 10-30 minutter
Hvilken sygdom mistænker du
Oftest på trykbelastede legemsdele
Latenstid 3-6 timer
Hvilken sygdom mistænker du
Kolinerg urticaria
- ofte mikropapuløs
- ofte svedudløst
- vanskelig at behandle
Udløses af fysisk aktivitet, varme og sved, og optræder som et stærkt kløende papuløst udslæt
Er sjældent hos småbørn, men optræder relativt hyppigt hos teenagere, og hos individer med atopisk disposition
Anfaldet går almindeligvis over efter 1 time, og tilstanden varer ca. 2-3 år
Hvilken sygdom mistænker du
Kuldeurticaria
–> udløses af kulde. Man kan f.eks. prøve at holde en isterning mod patientens hud og så kommer der urtecaria.
Tilstanden optræder umiddelbart efter kuldeeksponering, og varer i indtil 1 time. Kuldeeksponeringen kan være koldt bad (OBS risiko for udløsning af anafylaktisk shock), kold blæst eller kolde fødevarer (risiko for hævelse af slimhinder)
Kuldeurticaria er relateret til en autoimmun reaktion, men der er ikke blevet påvist sikker sammenhæng med kryoglobuliner, kryofibrinogener og kuldeagglutininer
Kuldeurticaria vil for de fleste vedvare i 2-4 år, men persisterende tilfælde forekommer
Hvordan finder man ud af hvilken form for urticaria/angioødem patienten præsenterer med
Algoritme. se billede
HAE- hereditary angioedema
AAE - aquired angioedema
Hvordan behandler du urticaria
Det primære behandlingsmål er at finde den udløsende mekanisme og eliminere denne (det lykkes typisk hos mindre end 20 %)
Det sekundære behandlingsmål er at udelukke underliggende sygdom og så vidt muligt at opnå symptomfrihed
Behandling:
- start med 2. gen anti-histamin som ikke er sløvende
Hvordan inddeles Angioødem
se billede
ACE hæmmer angioødem
hvad, hvem, kendetegn
- Bradykinin medieret angioødem
Hvem:
* Ses i 0.7-2.2% af patienterne i ACE hæmmer behandling
* Kan komme mange år efter opstart af behandlingen hvorfor sammenhængen kan overses med potentielt fatale konsekvenser
Kendetegn
* Ikke ledsaget af urticaria
* Responderer dårligt eller slet ikke på antiallergisk behandling
* Angioødem hos patienter i ACE hæmmer behandling –> livslang CAVE for alle ACE hæmmere
Hereditært angioødem (HAE)
patogenese, kendetegn, diagnostik, behandling
Patogenese:
- Mangel på fungerende complement C1-esteraseinhinitor (C1-INH)
- 85% har nedat koncentration
- 15% har normal eller forhøjet koncentration men manglende funktion
Kendetegn:
- Familliært forekommende!
- IKKE samtidig urtecaria!
- Symptomer: anfaldsvise mavesmerter
Diagnostisk clue:; erythema marginatum = hønsenet lign.
Diagnostik:
- C1-INH function < 50%
- C1-INH massekoncentration
- Complement C4 nedsat
- Evt gentaest
Behandling:
cyklokapron, danocrine, C1-INH koncentrat, lanadelmab.
-Mangel på fungerende Complement C1-esterase-
inhibitor (C1-INH)
-85% har nedsat koncentration
-15% har normal eller forhøjet koncentration men
manglende funktion
-20% nymutationer, dvs. ingen familieanamnese
Anfaldsvise mavesmerter (recidiverende mavesmerter, kvalme og diarré), som skyldes intestinalt angioødem, kan i enkelte tilfælde være den eneste kliniske præsentation af sygdommen hos børn
Behandles ud over akut luftvejshåndtering med C1-inhibitorkoncentrat
Hvad er dette, og hvad giver det dig præg af
Erythema marginatum
HAE: hereditært angioødem
Erythema marginatum is a characteristic skin rash seen
in patients with hereditary angioedema (HAE); however,
it can be confused with urticaria, leading to delay in cor-
rect diagnosis.
SDU studie viste at 56% af HAE også præsenterede med erythema marginatum
Hvad er mastocytose
Mastpcytose:
- Abnorm ophobning af mastceller i kroppen
- Relativt sjælden, men underdiagnosticeret
- Ligger i gråzone mellem dermatologi/allergologi, hæma og pædiatri.
- Risiko for udvikling af osteporose (også mænd)!
Abnorm ophobning af mastceller i kroppen
Relativt sjælden, men underdiagnosticeret
Ligger i gråzone mellem dermatologi/allergologi, hæmatologi og pædiatri
Symptomer afhænger af mastcellernes lokalisation og frisættelse af mediatorer
Spænder fra milde til svært indgribende og evt. livstruende
Hyppige triggers: Fysisk anstrengelse, Varme/Kulde, Friktion, Sollys, Stærk/krydret mad, Emotionelt stress,
Feber, infektion, Alkohol, medicaminae, Mfl
Hvordan inddeles mastocytose
se billede
Mastocytose symptomer
Maculopapular cutaneous mastocytosis-
I huden kan ses fremkomst af rød-brune modermærkelignende pletter, som kan hæve op og klø, når de gnubbes. Dette kaldes urticaria pigmentosa eller pigmentnældefeber.
Kløende udbrud kan også forekomme ved kulde eller varmeudsættelse, friktion og kradsning.
Alkohol, visse lægemidler (gigtpræparater, stærke smertestillende) og insektstik kan tilsvarende udløse kløende udslæt.
Blæredannelse kan ses
Mastocytom:
Der kan forekomme større evt. enkeltstående centimeter-store gullig brune elementer, som kaldes for mastocytomer
Hvad er dette?
Maculopapular cutaneous mastocytosis
(MPCM)” = Urticaria pigmentosa
med positivt ”Darier’s tegn”
tegn på mastocytose
Hvordan behandles mastocytose
Behandling:
- Antihistaminer
- Omalizumab
