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Physiopathologie I > Cours 15 : Survol de quelques cardiopathies congénitales > Flashcards

Cours 15 : Survol de quelques cardiopathies congénitales Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’est une cardiopathie congénitale?

A

Une cardiopathie congénitale est une anomalie du développement cardiaque apparue pendant la période fœtale, mais qui persiste après la naissance.

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Q

Combien des naissances en pourcentage touche une cardiopathie congénitale?

A

1% des naissances

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3
Q

Qu’est-ce que peut amener une cardiopathie congénitale?

A
  • Certaines cardiopathies amènent une communication supplémentaire anormale entre les cavités droites et gauches du cœur sans passer par les poumons.
  • Aussi appelée « Shunt »
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4
Q

Qu’est-ce qu’est un Shunt gauche-droit?

A

Une communication qui laisse passer du sang oxygéné des cavités gauches vers les cavités droites, où il va se mêler au sang désoxygéné et retourner aux poumons.

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5
Q

Shunt gauche-droit est une cardiopathie congénitale cyanogène ou non?

A
  • Cardiopathies non cyanogènes: communications qui amènent pas de dyspnée et de cyanose au patient d’emblée
  • Saturation d’oxygène normale
  • Extrémité de couleur normale
  • Parce que le sang va de l’oreillette gauche à la droite à cause du gradient de pression. Le sang se déplace dans le gradient de pression. Donc, du sang oxygéné retourne dans les poumons pour se refaire oxygéner.
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6
Q

Qu’est-ce qu’est une communication interauriculaire (CIA)?

A

Communication entre les 2 oreillettes, causée par une fermeture incomplète du septum interauriculaire

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7
Q

Qu’est-il possible de dire en fonction de la grosseur du diamètre d’une communication interauriculaire?

A
  • Une certaine quantité de sang de l’oreillette gauche passe à l’oreillette droite.
  • Risque possible d’embolie paradoxale (caillot du réseau veineux qui traverse dans le réseau artériel par la communication interauriculaire, sans bloquer aux poumons).
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8
Q

Quel est le diamètre significatif pour une communication interauriculaire?

A

≥ 1 cm de diamètre

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9
Q

Quelle est la physiopathologie de la communication interauriculaire?

A
  • Une partie du sang oxygéné passe de l’oreillette gauche vers l’oreillette droite
  • La surcharge en volume de sang est envoyée principalement dans les cavités droites (oreillette droite et ventricule droit)

-Augmentation de la précharge des cavités droites
Dilatation de l’oreillette droite et du ventricule droit
Insuffisance cardiaque droite

-Risque au long cours de développer une hypertension pulmonaire également si la communication interauriculaire est assez grande

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10
Q

Quels sont les critères ÉCG d’une communication interauriculaire?

A

-La communication interauriculaire, surtout si dilatation de l’oreillette droite associée, favorise l’apparition d’arythmies auriculaires : Fibrillation auriculaire, Flutter auriculaire, Tachycardie auriculaire

-Selon le type de communication interauriculaire, des signes sont associés sur l’ÉCG
CIA secundum: Bloc de branche droit incomplet, axe droit, hypertrophie auriculaire droite
CIA primum: Bloc de branche droit complet, axe gauche, hypertrophie auriculaire droite
CIA sinus venosus: Rythme auriculaire non sinusal (ondes P négatives en inférieur)

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11
Q

Quels sont les traitements pour une communication interauriculaire?

A

-Fermeture percutanée par prothèse ou chirurgical possibles, FOP ou CIA de grande taille avec:

Symptômes ou dilatation cavités droites
Embolie paradoxale (fermeture VS anticoagulation seule)
Hyertension pulmonaire (réversible)
Endocardite
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12
Q

Qu’est-ce qu’est un foramen ovale perméable (FOP)?

A
  • Communication entre les 2 oreillettes, causée par une fusion incomplète des septum primum et secundum.
  • La communication entre les oreillettes est plus petites que lors d’une communication interauriculaire.
  • Représente une petite CIA secundum, laissant passer peu de sang et n’ayant pas de répercussion hémodynamique importante.
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13
Q

Le foramen ovale perméable (FOP) est une cardiopathies présentes à combien de pourcentage?

A

Cardiopathie congénitale la plus fréquente (25% des adultes), mais généralement asymptomatique

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14
Q

Lors d’un foramen ovale perméable (FOP) est ce que l’embolie paradoxale est possible?

A

Embolie paradoxale demeure possible

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15
Q

Qu’est-ce qu’est une communication interventriculaire (CIV)?

A

Communication dans le septum interventriculaire (SIV) laissant passer du sang oxygéné du ventricule gauche vers le ventricule droit et/ou l’artère pulmonaire

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16
Q

Quels sont les 4 types de communication interventriculaire (CIV)?

A
  • CIV membraneuse: La plus fréquente (80%), dans la portion la plus supérieure et mince du septum
  • CIV musculaire: Dans le septum plus épais
  • CIV sous-artérielle: Sous une valve semi-lunaire
  • CIV canal AV: Sous une valve AV
17
Q

Quelle est la physiopathologie de la communication interventriculaire (CIV)?

A
  • Une partie du sang oxygéné passe du ventricule gauche vers le ventricule droit
  • La surcharge en volume est envoyée principalement dans les poumons, puis aux cavités gauches.

-Augmentation de la précharge des cavités gauches
Dilatation de l’oreillette gauche et du ventricule gauche
Insuffisance cardiaque gauche

-Risque au long cours de développer une hypertension pulmonaire également si la CIV est non restrictive (grande)

18
Q

Vrai ou Faux. Pourquoi?
La communication interventriculaire est associée à l’apparition de plusieurs arythmies ou troubles de conductions potentiels, selon la localisation.

A

Vrai. Parce que le faisceau de His et les branches ventriculaires passent dans le septum.

19
Q

Quels sont les troubles de conduction possible avec une communication interventriculaire?

A
  • Fibrillation auriculaire
  • Extrasystole ventriculaire / Tachycardie ventriculaire
  • Bloc AV (post fermeture)
  • Blocs de branche
20
Q

Quels sont les traitements pour une communication interventriculaire?

A

-Fermeture chirurgicale en général, percutanée possible dans certains cas, lorsque la communication interventriculaire large avec:
Symptômes
Dilatation cavités gauches
Hypertension pulmonaire (réversible)
Atteinte valve aortique (sous-artérielle)
Endocardite

21
Q

Qu’est-ce qu’est la canal artériel perméable?

A

Le canal artériel est une communication entre l’aorte et l’artère pulmonaire principale, utile pour le fœtus pour que le sang n’aille pas en majorité dans les poumons (immatures)

22
Q

Quand se ferme généralement le canal artériel perméable?

A

Normalement dans les premiers jours de vie et forme le ligament artériel

23
Q

Quelle est la physiopathologie du canal artériel perméable?

A
  • Une partie du sang oxygéné passe de l’aorte vers l’artère pulmonaire via le canal artériel resté ouvert (perméable)
  • La surcharge en volume est envoyée dans les poumons, puis revient dans les cavités gauches

-Augmentation de la précharge des cavités gauches
Dilatation de l’oreillette gauche et du ventricule gauche
Insuffisance cardiaque gauche

24
Q

Quels sont les traitements pour un canal artériel perméable?

A

-Fermeture percutanée ou chirurgicale pour la majorité des cas

-Certains médicaments peuvent aider …
… à garder le canal ouvert (prostaglandines E1 – Alprostadil) si nécessaire
… à le fermer en bas âge sans chirurgie (anti-inflammatoires non stéroïdiens ou AINS – Iboprofène ou Indométhacine IV)

25
Q

Qu’est-ce qu’est un shunt droit-gauche?

A

Une communication qui laisse passer du sang désoxygéné des cavités droites vers les cavités gauches, où il va se mêler au sang oxygéné avant de se faire envoyer dans la circulation systémique

26
Q

Shunt gauche-droit est une cardiopathie congénitale cyanogène ou non?

A
  • Cardiopathies cyanogènes: communications qui amènent une désaturation d’oxygène à cause de la présence de sang désoxygéné dans la circulation systémique sans être passé aux poumons avant
  • Cyanose aux extrémités
  • Diminution de la saturation en oxygène et dyspnée d’effort avec ou sans au repos
27
Q

Qu’est-ce qu’est la cyanose?

A

Coloration bleu-mauve des extrémités (mains / pieds) et des muqueuses (lèvres…)

28
Q

Qu’est-ce qui cause la cyanose?

A

Causée par une baisse du contenu en oxygène dans le réseau artériel

29
Q

À quoi est souvent associé la cyanose?

A
  • Souvent associé à de la dyspnée et de la fatigue, les organes ne recevant pas assez d’oxygène
  • Ischémie myocardique possible (diminution en apport d’oxygène)
30
Q

Qu’est-ce qu’est le phénomène d’Eisenmenger?

A
  • La direction du flot sanguin à travers d’un shunt dépend des pressions de chaque côté du cœur
  • Lorsque les pressions des cavités droites deviennent plus hautes qu’à gauche: le flot se renverse et un shunt droit-gauche se produit
  • Amène une cardiopathie cyanogène, mauvais pronostic de vie
31
Q

Quand survient un phénomène d’Eisenmenger?

A

Survient lorsqu’une hypertension pulmonaire sévère se développe à cause d’un shunt gauche-droit important

32
Q

Qu’est-ce qu’est la tétralogie de Fallot?

A

-Ensemble de 4 (tétra) anomalies congénitales qu’on retrouve ensemble

CIV sous-artérielle, grande (non restrictive)
Hypertrophie ventriculaire droite (HVD)
Sténose pulmonaire (ou obstruction de la chambre de chasse droite)
Aorte orientée vers la CIV

33
Q

Quels sont les traitements pour la tétralogie de Fallot?

A

-Une chirurgie correctrice en bas âge est nécessaire pour assurer la survie à long terme

-Risque de Flutter auriculaire / TV / Bloc AV post correction
Un CDI est parfois nécessaire en prévention de mort subite

34
Q

Qu’est-ce qu’est la transposition des gros vaisseaux (TGV)?

A

Il y a une discordance dans la connexion entre les gros vaisseaux (aorte et artère pulmonaire) et les ventricules correspondants

35
Q

Qu’est-ce qu’est la transposition des gros vaisseaux D (D-TGV)?

A
  • L’aorte est branchée au ventricule droit et l’artère pulmonaire au ventricule gauche, donne 2 circulations en parallèle qui ne communiquent pas
  • Le sang désoxygéné arrivant dans les cavités droites est retourné immédiatement à l’aorte sans passer par les poumons
  • Incompatible avec la vie, correction rapide requise
36
Q

Quelle est la physiopathologie de la D-TGV?

A
  • L’aorte est branchée au ventricule droit et l’artère pulmonaire au ventricule gauche
  • Le sang désoxygéné reste dans la circulation systémique, sans passer par les poumons pour recevoir de l’oxygène
  • Le sang oxygéné demeure dans la circulation pulmonaire
  • Incompatible avec la vie sans correction en absence de shunt ailleurs (CIA ou canal artériel) pour mêler un peu le sang des 2 circulations
37
Q

Quelle est la physiopathologie de la L-TGV?

A
  • La position des ventricules morphologiques est inversée: le ventricule droit morphologique est à gauche et vice-versa
  • Les circulations systémique et pulmonaire demeurent normales, absence de cyanose
  • Comme le ventricule droit morphologique est soumis à devoir contracter sur des pressions artérielles systémiques alors qu’il est mince, à risque de dysfonction systolique et d’insuffisance cardiaque
  • Régurgitations des valves AV fréquentes
38
Q

Quels sont les traitements pour une transposition des gros vaisseaux (TGV)?

A

-Traitement de l’insuffisance cardiaque accompagnant souvent le ventricule droit morphologique (systémique)

-Correction chirurgicale (D-TVG):
Procédure de Jatène: Repositionnement des gros vaisseaux vis-à-vis le bon ventricule et réimplantation des artères coronaires
Procédure de Mustard: Création de conduits dans les oreillettes qui dévient le sang en croisé d’un côté à l’autre du cœur

Physiopathologie I (19 decks)

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