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Système locomoteur > Connectivites > Flashcards

Connectivites Flashcards

1
Q

Vrai ou faux? L’auto-immunité sérologique (présence d’auto-anticorps dans la circulation sanguin) est un phénomène pouvant survenir chez la personne en santé.

A

Vrai. 5 à 8% de la population. Peut ne pas causer de maladie clinique.

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Q

Qu’est-ce que l’auto-immunité clinique?

A

Présence de symptômes ou de signes cliniques originant d’une activation incontrôlée du système immunitaire et causant de l’inflammation en présence d’auto-anticorps

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3
Q

Quels sont les facteurs associés à la présence d’auto-anticorps?

A 
Âge plus avancé
Sexe féminin
Histoire familiale de maladie auto-immune
Infection récente
Prise de certains médicaments
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4
Q

Vrai ou faux? La présence d’un auto-anticorps détectable dans une prise de sang équivaut à un diagnostic assuré de maladie auto-immune.

A

Faux

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5
Q

Quels sont les 3 stades du développement de l’auto-immunité clinique?

A

Perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes nucléaires
Production d’auto-anticorps contre ces antigènes
Apparition de symptômes et de signes cliniques

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6
Q

Vrai ou faux? La présence d’auto-anticorps dans le sang peut être détectable et précéder la maladie clinique de 5 à 10 ans.

A

Vrai

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7
Q

Que sont les connectivites?

A

Maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs
Aussi appelées collagénoses

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8
Q

Nommez les principales connectivites.

A 
Lupus érythémateux disséminé (LED)
Polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
Sclérodermie (Scl)
Syndrome de Sjögren (SS)
Mixed connective tissue disease (MCTD)
Syndrome anti-phospholipides
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9
Q

Quelles sont les caractéristiques communes des connectivites?

A

Touchent les tissus conjonctifs
Peuvent entrainer une atteinte multisystémique
Prévalence plus importante chez la femme
Altérations du système immunitaire responsables de la production d’anticorps
Chevauchements entre 2 ou 3 maladies fréquents

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10
Q

Quels sont les organes de prédilection du lupus érythémateux disséminé?

A

Articulations
Peau
Reins

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11
Q

Quels sont les organes de prédilection de la sclérodermie?

A

Peau

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12
Q

Quels sont les organes de prédilection de la polymyosite-dermatomyosite?

A

Peau

Muscles

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13
Q

Quels sont les organes de prédilection du syndrome de Sjögren?

A

Glandes salivaires

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14
Q

Quels sont les organes de prédilection du mixed connective tissue disease?

A

Articulations
Peau
Muscles

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15
Q

Dans quelles circonstances appellet-t-on la maladie un « syndrome de chevauchement »?

A

Si les manifestations ne permettent pas de poser un diagnostic (normalement, un tableau clinique pourrait prédominer).

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16
Q

Quelles sont les manifestations présentent en mixed connective tissue disease?

A

Synovite
Myosite
Raynaud
Sclérodactylie

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17
Q

Quel est l’anticorps propre au mixed connective tissue disease?

A

Anti-RNP

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18
Q

Décrivez les altérations immunologiques présentes dans les connectivites.

A

Synthèse accrue d’immunoglobulines
Formation d’auto-anticorps
Forment des complexes immuns
Entrainent l’activation du complément

Anomalies de l’immunité cellulaire

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19
Q

Quels sont les différents symptômes à aller chercher au questionnaire lorsque l’on pense être en présence d’une connectivite?

A 
Fatigue
Perte de poids
Arthralgie
Arthrite
Phénomène de Raynaud
Aphtes
Alopécie
Rash
Photosensibilité
Faiblesse proximale
Xérostomie
Xérophtalmie
Fièvre d'étiologie inconnue
Péricardite
Pleurésie
Convulsion
Psychose
Cytopénies
Hémolyse
Glomérulonéphrite
Thromboses
Fausses couches à répétition
Antécédents familiaux de connectivite ou d'arthrite
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20
Q

Quelles sont les premières étapes du dépistage en connectivite?

A

Histoire
Examen physique
Bilans sanguins : FSC, créatinine sérique, créatine kinase, vitesse de sédimentation, analyse d’urine

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21
Q

Qu’est-ce que le phénomène de Raynaud?

A

Changement de coloration épisodique des extrémités précipité par l’exposition au froid ou à une émotion forte

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22
Q

Quelles sont les parties du corps atteintes dans le phénomène de Raynaud?

A

Doigts (souvent)
Orteils
Nez
Oreilles

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23
Q

Quelle est la physiopathologie du phénomène de Raynaud?

A

Hypersensibilité des petits vaisseaux digitaux

Sous l’influence du froid ou de l’émotion : vasoconstriction inappropriée

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24
Q

Quelles sont les 3 phases de changement de coloration du phénomène de Raynaud et à quoi correspondent-elles?

A

Phase blanche : ischémie secondaire à la vasoconstriction artérielle
Phase bleue : cyanose causée par la désaturation de l’hémoglobine qui stagne dans les tissus
Phase rouge : hyperhémie réactionnelle de reperfusion quand la vasoconstriction cesse

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25
Q

Quelles sont les 2 sortes de phénomène de Raynaud?

A

Raynaud primaire : pas associé à une maladie ou autre cause malgré 2 ans d’évolution
Raynaud secondaire : associé à une maladie ou autre cause

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26
Q

Décrivez la présentation clinique du phénomène de Raynaud primaire.

A 
Jeunes femmes
Début : autour de la ménarche
Symétrique
Épargne le pouce
Pas de lésion ischémique
Peut s'associer à des spasmes d'autres artères : migraine, angine vosospastique ou Prinzmetal), colite ischémique, livedo reticularis (spasque cutané)
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27
Q

Quelle est la présentation clinique du phénomène de Raynaud secondaire?

A

Sexe variable selon la cause (si associé à une connectivite : plus de femmes)
Début tardif
Atteinte asymétrique
Épisodes intenses pouvant entrainer l’ischémie, ulcérations, nécrose (gangrène)
Facteur anti-nucléaire ou autres anticorps aux bilans sanguins

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28
Q

Quelles sont les conditions pouvant entrainer un phénomène de Raynaud secondaire?

A 
Connectivites
Atteintes traumatiques et occupationnelles (outils vibrants)
Syndrome du défilé thoracique
Maladie vasculaire athérosclérotique
Thromboses
Embolies
Maladie de Berger
Médicaments ou toxines avec effet vasoconstrictif (ergot, médicaments pour le TDAH, contraceptifs oraux)
Syndrome douloureux régional complexe
Hyperviscosité sanguine
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29
Q

Quelles sont les investigations à faire en phénomène de Raynaud primaire?

A

Aucune : questionnaire et examen physique avec examen de la base des ongles (capillaroscope)

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30
Q

Quelles sont les investigations à faire lorsque l’on suspecte un phénomène de Raynaud secondaire?

A

Bilan sanguin : FSC, créatinine, fonction hépatique, facteur rhumatoïde, complément, facteur antinucléaire
Analyse d’urine

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31
Q

Quel est le traitement non pharmacologique du phénomène de Raynaud?

A

Arrêt tabagique (tabac augmente la vasoconstriction des artères)
Modalités physiques de réchauffement (mitaines, sachets auto-chauffants)
Changer d’emploi si nécessaire

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32
Q

Quel est le traitement pharmacologique du phénomène de Raynaud?

A

Vasodilatateurs : bloquants des canaux calciques de type dihydropyridines ou nitroglycérine topique ou inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5
Si fonctionnent pas : blocs nerveux sympathiques

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33
Q

Vrai ou faux? Les complications sont très rares en Raynaud secondaire.

A

Faux. Rare en Raynaud primaire.

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34
Q

Quelles sont les complications du phénomène de Raynaud?

A

Nécrose
Ulcérations
Infection avec guérison plus longue (ischémie)

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35
Q

Quel est le traitement en cas d’infection sur de la nécrose et des ulcérations causées par le phénomène de Raynaud?

A

Antibiotiques de façon prolongée
Débridement de plaie
Prostaglandines intraveineuses pour essayer de sauver l’extrémité
Amputation

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36
Q

Qu’est-ce que la sclérodermie?

A

Connectivite
Entraine un changement dégénératif et fibreux de la peau qui entraine une peau raide et indurée
Changement peut aussi affecter : membranes synoviales, artères digitales, œsophage, intestin et cœur

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37
Q

Chez qui retrouve-t-on la sclérodermie de forme localisée? Comment se présentent-elles?

A

Enfants

Maladies dermatologiques sans atteinte des organes internes

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38
Q

Quelles sont les 2 principales formes de sclérodermie systémique?

A

Forme limitée (CREST)

Forme diffuse

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39
Q

Quelles sont les différences entre l’atteinte cutanée de la sclérodermie de forme limitée (CREST) et de forme diffuse?

A

Limitée : atteinte cutanée demeure distale aux coudes et aux genoux
Diffuse : atteinte cutanée s’étend proximalement aux coudes et aux genoux

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40
Q

Quelles sont les 2 atteintes d’organes internes les plus fréquentes en sclérodermie de forme diffuse?

A

Fibrose pulmonaire

Crise rénale sclérodermique

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41
Q

Vrai ou faux? Em sclérodermie de forme diffuse, l’atteinte cutanée débute parfois par un œdème des extrémités avec démangeaisons avant que l’induration s’installe.

A

Vrai

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42
Q

Que signifie l’acronyme CREST décrivant la sclérodermie de forme limitée?

A 
Calcinose
Raynaud
Esophageal dismotility
Sclérodactylie
Télangiectasie
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43
Q

Décrivez la physiopathologie de la sclérodermie.

A

Prédisposition génétique
Évènement déclencheur inconnu : stress oxydatif
Anomalies de l’endothélium et inflammation péri-vasculaire
Persistance du stress oxydatif entraine la mort des cellules endothéliales
Prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses
Épaississement de la paroi des vaisseaux
Contrôle anormal de la vasoconstriction par débalancement entre les médiateurs de vasoconstriction et de vasodilatation
Ischémie des tissus
Fibrose des tissus (peau ou différents organes internes) par synthèse accrue de collagène par les fibroblastes

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44
Q

À quoi ressemble la peau des patients atteints de sclérodermie?

A 
Indurée et fixe
Hypo ou hyperpigmentée
Perte de pilosité
Diminution de sudation des zones atteintes
Calcinoses : calcifications cutanées
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45
Q

Quelles sont les manifestations visibles de l’atteinte des vaisseaux en sclérodermie?

A

Phénomène de Raynaud (95%)

Télangiectasies

46
Q

Quelles sont les manifestations musculo-squelettiques de la sclérodermie?

A

Arthralgies ou arthrites symétriques
Contractures articulaires sans inflammation
Atrophie musculaire par non utilisation
Myosite associée

47
Q

Quelles sont les manifestations gastro-entérologiques de la sclérodermie?

A

Surtout dans le CREST : pyrosis et RGO (hypermotilité de l’œsophage et incompétence du sphincter œsophagien inférieur par fibrose
Malabsorption : entraine une pullulation bactérienne intra-intestinale par hypomotilité
Dilatation duodénale et jéjunale (fibrose)
Incontinence fécale (perte de fonction du sphincter anal)

48
Q

Quelles sont les manifestations cardiaques de la sclérodermie?

A

Effusion péricardique
Péricardite constrictive
Tamponnade
Fibrose du myocarde

49
Q

Quelles sont les manifestations pulmonaires de la sclérodermie?

A 
Fibrose pulmonaire (associée à la sclérodermie diffuse)
Hypertension pulmonaire (associée au CREST)
50
Q

Quelle est la manifestation rénale principale de la sclérodermie, comment se présente-t-elle et quel est le traitement?

A

Crise rénale sclérodermique
Hypertension artérielle et détérioration de la fonction rénale d’installation rapide
Traitement : IECA

51
Q

Quelles sont les anomalies de laboratoire que nous retrouverons en sclérodermie?

A 
Leucocytose
Anémie inflammatoire
Augmentation de la vitesse de sédimentation
Présence du FAN (80-90%)
Anti-centromère en CREST parfois
Anti-Scl70 dans la forme diffuse parfois
52
Q

Quel est le traitement de la sclérodermie?

A

Surtout symptomatique
Méthotrexate pour l’atteinte cutanée et articulaire
Vasodilatateurs pour le Raynaud
IECA pour crise rénale sclérodermique
Cyclophosphamide pour fibrose pulmonaire évolutive
Clinique spécialisée pour hypertension pulmonaire

53
Q

Comment évolue la sclérodermie?

A

Bénigne

54
Q

À quoi est reliée la mortalité en sclérodermie?

A

Atteinte pulmonaire : hypertension pulmonaire ou fibrose pulmonaire

55
Q

Qu’est-ce que le lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Maladie inflammatoire chronique qui se caractérise par la présence de multiples auto-anticorps et une atteinte multi-systémique

56
Q

Vrai ou faux? Une forme cutanée du lupus, le lupus discoïde, existe et n’entrainera pas d’atteinte systémique avec l’évolution.

A

Vrai

57
Q

Vrai ou faux? Les lupus érythémateux disséminé (LED) induits par les médicaments se résolvent à l’arrêt du médicament.

A

Vrai. Procaïnamide, quinidine, hydralazine, isoniazide, anticonvulsivants, doxycycline, agents biologiques de la famille des anti-TNF-alpha

58
Q

Vrai ou faux? Il existe un lupus érythémateux disséminé (LED) associé à un déficit inné du complément.

A

Vrai

59
Q

Quels sont les prédispositions génétiques du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Gènes HLA-DR2 et HLA-DR3

Ethnie : noire et asiatiques > caucasiens

60
Q

Vrai ou faux? Le lupus érythémateux disséminé (LED) n’a pas de cause hormonale.

A

Faux. 9H : 1H

61
Q

Quels sont les facteurs environnementaux pouvant causer le lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Soleil : poussée de lupus érythémateux disséminé (LED) peut être déclenchée par un coup de soleil chez un patient déjà connu lupique ou chez un patient prédisposé
Silice (mineurs)

62
Q

Expliquez la physiopathologie du lupus érythémateux disséminé (LED).

A

Facteurs précipitants déclenchent une dérégulation des lymphocytes et la production d’auto-anticorps multiples
Anticorps se lient à des antigènes, ce qui entraine la formation de complexe immuns
Complexes immuns se déposent dans les tissus
Ceci entraine l’activation du complément et déclenche la réponse inflammatoire systémique.

63
Q

Quels sont les 7 critères cliniques du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A 
Rash malaire
Rash discoïde
Photosensibilité
Aphtes
Arthrites
Sérosites
Atteinte neurologique
64
Q

Quels sont les 4 critères de laboratoire du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Atteinte rénale
Atteinte hématologique
Atteinte immunologique
Présence d’anticorps anti-nucléaires

65
Q

Décrivez le rash malaire en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Épargne les plis nasogéniens

Distribution sur les 2 joues et le nez

66
Q

Décrivez le rash discoïde en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Hyperkératose
Lésions surélevées
Plugging folliculaire : pores de la peau obstrués par un follicule pileux

67
Q

Décrivez la photosensibilité en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Éruption suite à l’exposition au soleil : coup de soleil trop intense par rapport à l’exposition ou rash urticarien

68
Q

Décrivez les aphtes en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Souvent au palais

Non douloureux

69
Q

Vrai ou faux? L’alopécie est un symptôme fréquent du lupus érythémateux disséminé (LED), mais ne fait pas partie des critères diagnostics.

A

Vrai

70
Q

Décrivez l’arthrite en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Non érosive

Patient doit avoir 2 articulations atteintes minimum pour que le critère soit rempli

71
Q

Décrivez les sérosites en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Inflammation des séreuses : pleurésie ou pleurite avec ou sans épanchement pleural
Péricardite
Ascite possible

72
Q

Quelles sont les 2 atteintes neurologiques reconnues comme un critère de classification du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Psychose

Convulsions

73
Q

Décrivez l’atteinte rénale en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Protéinurie persistante de plus de 500 mg / 24 heures
Plus de 3+ au bâtonnet
Cylindres cellulaires (hématiques, hémoglobine, granulaire, tubaire, mixte) dans les sédiments urinaires

74
Q

Décrivez l’atteinte hématologique en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Anémie hémolytique
Leucopénie
Lymphopénie
Thrombopénie

75
Q

Décrivez l’atteinte immunologique en lupus érythémateux disséminé (LED) (critère de classification).

A

Anti-DNA (spécifique)
Anti-Smith (spécifique)
Test positif pour le syndrome antiphospholipides

76
Q

Vrai ou faux? L’anticorps anti-nucléaire est détecté chez pratiquement tous les patients lupiques.

A

Vrai. Toutefois, le FAN est aussi présent chez environ 5% des gens sains. Plus le titre est élevé, plus le FAN est significatif et plus il a de chance d’être associé à une connectivite.

77
Q

Vrai ou faux? L’anticorps anti-nucléaire est un examen de dépistage du lupus érythémateux disséminé (LED).

A

Faux. Éviter de le prescrire en examen de dépistage chez les patients qui n’ont pas de signes ou symptômes précis d’un lupus érythémateux disséminé (LED).

78
Q

Quel anticorps est associé au lupus érythémateux disséminé (LED) induit par des médicaments?

A

Anti-histone

79
Q

Quels anticorps sont associés à la photosensibilité, au bloc cardiaque congénital et au syndrome de Sjögren?

A

Anti-SSA/Ro

Anti-SSB/La

80
Q

Quel anticorps est associé au mixed connective tissue disease?

A

Anti-RNP

81
Q

Comment évolue le lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Poussées et rémissions

82
Q

Comment se présentent les poussées du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Tableau inflamamtoire multi-systémique incluant fatigue et fièvre
Patients reconnaissent leurs poussées (se présentent de la même façon)
Anémie inflammatoire, augmentation de la vitesse de sédimentation, augmentation polyclonale des immunoglobulines, diminution de l’albumine
Élévation du titre de l’anti-dsDNA et effondrement du complément

83
Q

Quels sont les traitements non pharmacologiques du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Éducation : doivent comprendre l’importance de l’adhérence au traitement même s’ils n’ont plus de symptômes
Photoprotection contre les rayons UV
Exercice physique
Prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaires et ostéoporotique

84
Q

Vrai ou faux? Il est primordial d’aborder les questions de contraception et de complications possibles de la grossesse liées à certaines atteintes du lupus ou encore à certains traitements.

A

Vrai. Certains traitements peuvent être térotogéniques.

85
Q

Quels sont les différents traitements pharmacologiques du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Hydrochloroquine
AINS
Prednisone
Immunosuppresseurs : méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil et rituximab
Nouveau traitement pour les patients ne répondant pas aux autres traitements : belimumab

86
Q

Quel est le pronostic du lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Dépend des différents organes atteints et de la sévérité de l’atteinte
Pire pronostic : atteinte rénale, hématologique, neurologique

87
Q

Quels sont les 2 pics de mortalité en lupus érythémateux disséminé (LED)?

A

Mortalité précoce liée à l’activité de la maladie ou à la survenue d’une infection
Deuxième pic de mortalité 7 à 15 ans après le diagnostic en lien avec la maladie cardio-vasculaire

88
Q

Qu’est-ce que la polymyosite?

A

Atteinte inflammatoire auto-immune des muscles striés

89
Q

Qu’est-ce que la dermatomyosite?

A

Atteinte musculaire s’accompagnant d’une atteinte cutanée caractéristique

90
Q

Quelles sont les 5 catégories de polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)?

A

Polymyosite (PM) primaire idiopathique
Dermatomyosite (DM) primaire idiopathique
Dermatomyosite associée à une néoplasie
Dermatomyosite de l’enfant
Polymyosite/dermatomyosite (PM/DM) associée à une autre connectivite (chevauchement)

91
Q

Comment se présente la polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)?

A

Faiblessse musculaire symétrique : d’abord proximale
Progresse sur quelques semaines à mois
Premiers muscles touchés : fléchisseurs du cou
Dysphagie
Atteinte des muscles respiratoires et cardiaques
Pas ou peu de douleur

92
Q

Que retrouve-t-on à l’examen physique en polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)?

A

Muscles peu atrophiés
Manifestations dermatologiques caractéristiques :
- Rash héliotrope : rash violacé squameux au niveau des paupières
- Papules de Gottron : rash érythémato-squameux sur la face dorsale des articulations métacarpophalangiennes (MCP) et interphalangiennes proximales (IPP)
- Shawl sign : rash érythémato-squameux sur la partie exposée au soleil au niveau du cou en antérieur et postérieur
- Mechanic’s hand : décoloration brune à noire des mains avec hyperkératose (ressemble à des taches d’huile)

93
Q

Vrai ou faux? La fibrose pulmonaire et les tumeurs solides peuvent être associées à la polymyosite/dermatomyosite (PM/DM).

A

Vrai

94
Q

Vrai ou faux? Il est indiqué de procéder systématiquement au dépistage d’un cancer chez un patient avec polymyosite (PM).

A

Faux. Dermatomyosite (DM).

95
Q

Quelles sont les examens de laboratoire à demander en polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)?

A

Prise de sang
CK
AST/ASL
FSC : anémie, augmentation de la vitesse de sédimentation
ANA (80%)
Anti-Jo1 : anticorps spécifique, mais pas toujours présent

96
Q

À quoi ressemble l’électromyogramme en polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)?

A

Fibrillation de repos
Potentiels moteurs polyphasiques de faible amplitude et de courte durée
Décharges complexes répétitives lors des contractions musculaires

97
Q

À quoi sert l’IRM en polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)?

A

Objectiver les sites inflammatoires

Déterminer le meilleur site pour faire la biopsie musculaire

98
Q

Vrai ou faux? La biopsie musculaire montre un infiltrat lymphocytaire dont la distribution varie selon le diagnostic de polymyosite (PM) ou de dermatomyosite (DM).

A

Vrai

99
Q

Quel est le pourcentage de dermatomyosites (DM) associées à une néoplasie? Quelles sont-elles?

A

15-20%

Cancer du poumon, du sein, du colon et de l’estomac

100
Q

Pourquoi est-il important de répéter l’investigation pour les néoplasies en dermatomyosite (DM)?

A

Peut survenir dans les années suivant le diagnostic

101
Q

Quels sont les critères de classification de la polymyosite (PM)?

A

Faiblesse musculaire proximale symétrique
Myosite à la biopsie
Augmentation des enzymes sériques
Tracé EMG caractéristique

102
Q

Quels sont les critères de classification de la dermatomyosite?

A

Rash typique avec 3 des 4 critères suivants :

  • Faiblesse musculaire proximale symétrique
  • Myosite à la biopsie
  • Augmentation des enzymes sériques
  • Tracé EMG caractéristique
103
Q

Quel est le traitement de la polymyosite/dermatomyosite (PM/DM)?

A

Fortes doses de corticostéroïdes

Agents immunosuppresseurs : azathioprine et méthotrextate surtout

104
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren?

A

Maladie auto-immune qui se caractérise par une inflammation chronique des glandes salivaires et lacrymales
Toutes les autres glandes du corps peuvent théoriquement être atteintes

105
Q

Quelles sont les 2 sortes de syndrome de Sjögren?

A

Primaire : se présente de façon isolée (rare)

Secondaire : en association avec une autre connectivite

106
Q

Vrai ou faux? Jusqu’à 15% des patients avec polyarthrite rhumatoïde (PAR) ont aussi un syndrome de Sjögren.

A

Vrai

107
Q

Quelle est la physiopathologie du syndrome de Sjögren?

A

Atteinte inflammatoire des glandes
Inflammation au sein de ces glandes entraine une obstruction de la lumière des canaux d’excrétion et ainsi une diminution de leur sécrétion

108
Q

Quelle est la présentation clinique du syndrome de Sjögren?

A

Xérophtalmie : impression de sable dans les yeux, larmoiement
Kératoconjonctivite sèche
Xérostomie : difficulté à manger des aliments secs, diminution du goût, perte de salive, caries dentaires, ulcérations des muqueuses buccales, gonflement des glandes parotides et sous-maxillaires (aigu ou chronique)
Sécrétions pulmonaires plus épaisses
Pneumonite
Acidose tubulaire rénale de type 1 : entraine une acidose métabolique à anion gap normal (perte de bicarbonates au niveau urinaire)
Néphrite interstitielle
Peau sèche
Purpura

Dans la forme primaire : arthralgies, lymphadénopathies, splénomégalie, association avec la cirrhose biliaire primitive, atteinte neurologique de type sclérose en plaques

109
Q

Quelles sont les investigations à faire passer en syndrome de Sjögren? Quel est le test de prédilection?

A

Test de Schirmer : permet de démontrer la diminution de production de larmes (papier absorbant glissé entre la conjonctive et la paupière inférieure, anormal si papier imbibé sur moins de 5 mm à 5 min)
Colorant Rose Bengal : voir une kératite filamenteuse ou des ulcérations cornéennes
Biopsie des glandes salivaires mineures (test de prédilection) : infiltrat lymphocytaire

110
Q

Quelle est l’évolution du syndrome de Sjögren et la complication la plus redoutée?

A

Évolution bénigne

Lymphome

111
Q

Quel est le traitement du syndrome de Sjögren?

A

Symptomatique
Larmes artificielles et bouteille d’eau à portée de main en tout temps
Pilocarpine pour favoriser la sécrétion de salive
Si atteintes extra-glandulaires : prednisome et immunosuppresseurs

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