*CNS: Autoimmun encephalitis Flashcards
Angiv almindelige symptomer på autoimmun encephalitis
- Kognitiv dysfunktion
- Krampeanfald
- Adfærdsændringer
- Bevægeforstyrrelser
- Ændret bevidsthed
Hvad er autoimmun encephalitis?
Beskriv kort de forskellige typer af neuronale antistoffer.
Autoimmun encephalitis er en inflammationstilstand i hjernen, der skyldes neuronale antistoffer.
__Intracellulære antistoffer__
Kaldes også for onconeuronale antistoffer, da de neurologiske syndromer forbundet med disse antistoffer, ofte associeret med cancer.
De er T-celle-medierede og responderer dårligt på immunoterapi. De angriber ofte Hu- eller Yo-receptorer.
__Synaptisk, intracellulæreantistoffer__
__Synaptisk, celleoverfladeantistoffer (anti-NMDAR og anti-LGI1) - vigtigst__
Angriber celleoverfladereceptorer såsom NMDAR (N-methyl D-aspartat-receptorer) og LGI1.
Antistofferne menes at være den direkte årsag til sygdommen, hvorfor den responderer godt på immunoterapi. Denne type regnes for mere eller mindre transitiel. Har variabel association til cancer.
Angiv triggermekanismer for autoimmunn encephalitis
En tumor kan udtrykke nogle antigener, som ligner receptorer i hjernen. Det betyder, at når immunforsvaret begynder at angribe tumoren, vil den samtidig komme til at angribe receptorer i hjernen.
Angiv den anatomiske inddeling af autoimmun encephalitis
1) Limbisk
2) Kortikal/subkortikal
3) Striatal
4) Diencephal
5) Hjernestamme
6) Meningoencephalitis
Angiv de to hyppigste typer af autoimmun encephalitis og deres primære kliniske syndromer
NMDAR og LGI1
__NMDAR__: Psykoser, kramper, oro-fascial dyskinesi, påvirket bevidsthed og dysautonomi. 40-60% har ovarieteratom.
__LGI1__: Limbisk encephalitis og fascio-brachial dystoniske kramper (se link)
Fasciobrachiale dystoniske kramper: https://www.google.com/search?q=faciobrachial+dystonic+seizures&rlz=1C5CHFA_enDK903DK903&sxsrf=APwXEddcIZrOy6hjxsMPkIgNBA9Rp-OM5A:1679751780645&source=lnms&tbm=vid&sa=X&ved=2ahUKEwjDvciBm_f9AhUBcfEDHW4QDdYQ_AUoAnoECAEQBA&biw=1402&bih=796&dpr=2#fpstate=ive&vld=cid:e90e5a11,vid:1vdsNa6Qk8k
Angiv det klassiske forløb for anti-NMDAR encephalitis inklusiv typisk pt.-gruppe og parakliniske fund (EEG og MR)
__Prodromalfase (< 1 uge)__:
Hovedpine, feber og influenzalignende symptomer
__Psykiatrisk fase (Ofte indenfor 2 uger)__
Hallucinationer, angst, mani, insomni, hukommelsesbesvær. Kan være svær at opdage, idet den kan minde rigtig meget om skizofreni på dette stadie.
__Neurologisk fase (uger til måneder)
Katatoni, bevægeforstyrrelser, autonom dysfunktion (puls, BT, temperatur) således patient behøver behandling med respirator på intensiv. Evt. coma.
__Målgruppe__
Rammer som oftest unge piger, men kan ramme både mænd og kvinder i alle aldre.
Hos kvinder < 35 år har 60% teratom.
__Parakliniske fund__
- Alle har anti-NMDAR i CSF, men kan være negativ i serum!!
- Abnormal CSF hos 85%: Pleocytose (celler under < 200), forhøjet protein og ofte OCB (oligoklonale bånd)
- MR-normal hos ca. 60% og er ofte uspecifik.
- EEG ofte normal, men kan indeholde såkaldte ‘Extreme delta brushes’ (er patognomonisk), der er et fænomen forbundet med udsigt til længerevarende indlæggelse og som ses hos 10-30%.
Vigtigt!
__De kliniske symptomer skal passe med paraklinikken__, da der er risiko for falsk positive resultater - positive fund kan være tegn på anden autoimmun sygdom i f.eks. pankreas
Hvad er prognosen for anti-NMDAR encephalitis?
2 år:
Prognosen er god for ca. 80%.
6% dør
12% får relaps
Tidlig diagnose og behandling = bedre prognose
Angiv det kliniske billede på LGI1 encephalitis
Klinisk
Præsenterer sig ofte med tegn på limbisk encephalitis (konfussion, hukomelsesproblemer og konfabulation). Ligeledes ofte epileptiske anfald.
Desuden præsenterer 60% sig med hyponatriæmi (SIADH).
Vigtigt er det også at se efter fascio-brachiale dyskinesi-kramper (FSDS), som ofte optræder før encephalitis.
Paraklinisk
CSF er ofte normal.
MR oftest abnorm med tegn på limbisk encephalitis.
EEG oftest abnorm med paroxystisk aktivitet.
Målgruppe
Ofte mænd > 40 år. M:K 2:1.
Hvad er prognosen på LGI1 encephalitis?
Prognosen for LGI1 er dårligere end anti-NMDAR. Kun ca. 35% vender tilbage til deres habituelle tilstand før sygdommen.
Resten vil være påvirket kognitivt i større eller mindre grad.
Tidligere diagnose og behandling = bedre prognose.
Beskriv de vigtigste tiltag i den akutte fase for autoimmun encephalitis
- Diagnosticering
- Tidlig immunterapi
- Cancer detektion og behandling
- Symptombehandling (kramper, antipsykotika)
- Evt. intensiv
Beskriv de vigtigste tiltag i ‘recovery-fasen’
Recovery-fasen er lang!
- Vedligeholdende immunterapi
- Monitorering/forebyggelse af relaps
- Cancermonitorering/screening
- Neuropsykologisk behandling
- Rehabilitering
