*Andet: Patologi muskler og perifere nerver (21/3) Flashcards
Benævn de 3 grundlæggende typer af skader, der kan opstå på en perifer nerve og eksempler på ætiologi.
Wallerian degeneration
Direkte skade på nerven - eksempelvis overskæring/traume, kulde, infarkt (diabetes, vaskulitis).
Segmental demyelinisering
Demyeliniserende lidelser. Akut inflammatorisk demyelinisernede polyneuropati (AIDP - Guillian Barré), Kronisk inflammatorisk demyelinisernede polyneuropati (CIDP), Charcot-Marie-Tooth (CMT), metakromatisk leukodystrofi, B-12-mangel.
Axonal degeneration (dying back af axonet grundet svækkelse af neuronet)
Diabetes, toxiner, alkohol, medikamenter (eks. kemoterapi). Ses som ‘handske, sok’, idet de længste axoner påvirkes først.
Forklar Wallerian degeneration.
Først sker der en skade på axonet
2 uger efter skade
Myelin og axon distalt for skaden desintegrerer og makrofager begynder at nedbryde dem.
3 uger efter skade
Den proximale ende af axonet vil begynde at regenerere med 1-3 mm. pr. dag (sprouting). Samtidig vil de Schwanske celler begynde at proliferere og gendanne myelinskeden distalt for skaden.
3 måneder efter skaden
Efter 3 måneder vil der være sket 1 af følgende 2 muligheder:
1) Succesfuld nerveregeneration, hvor nerven vil se ud og fungere som før skaden.
2) Der vil være dannet et traumatisk neurom. Sprouting af den proximale del af axonet har ikke medført reetablering til den distale del.
Forklar segmental demyelinisering.
Demyeliniserende lidelser (AIDP, CIDP, CMT m.m.) medfører nedsat ledningshastighed.
De autoimmunt betingede polyneuropatier skal opdages tidligt, så der kan opstartes korrekt behandling og evt. reversion af tilstanden.
Så længe de Schwannske celler er intakte, vil der ske regenerering af myelinskederne. Kronisk forekommende demyelinisering/remyelinisering (CMT) vil medføre proliferation af de schwannske celler samt fibrosering (onion-bulb-struktur omkring axonet).
Forklar axonal degeneration.
Hvis neuronet er svækket, vil det medføre dying back af axonet, fordi det ikke kan opretholde funktionen i axonets fulde længde.
Det betyder, at neuropatierne ses distalt (handske, sok), idet de længste axoner rammes først og svækkes distalt fra.
Kan ses som tynde eller manglende axoner i myelinskederne der også vil gå til grunde efter tid.
Forklar det histologiske udseende af denerverende sygdom.
1) Ved denerverende sygdom vil der ses typegruppering, idet sprouting af et axon vil medføre flere af samme muskelfibertype i klynger omkring axonet.
2) I sent stadie vil der ses gruppeatrofi som følge af manglende innervering af hele områder.
Muskelfibertypen bestemmes udelukkende af neuronet. Kan derfor ændres.
