CM25 - Colagenoses e Vasculites Flashcards
O que é e quais são as principais doenças do grupo de colagenoses?
- Definição: doença autoimune contra tecido conjuntivo.
- Exemplos de colagenoses:
- Lúpus eritematoso sistêmico.
- Esclerodermia (esclerose sistêmica),
- Dermato/Polimiosite (fraqueza proximal).
- Sjogren (bocas e olhos secos, anti-Ro e anti-La).
- Doença Mista do Tecido Conjuntivo (anti-RNP).
Qual a epidemiologia e a fisiopatologia do lúpus eritematoso sistêmico?
- Epidemiologia: mulher jovem (15-45 anos), doença de apresentação estranha (vários sintomas sem aparente correlação entre si).
- Fisiopatologia: ataque intermitente, apresenta-se com as “ites” e “penias” em surtos e remissões. É de natureza idiopática.
Quais são os critérios diagnósticos do lúpus eritematoso sistêmico?
Diagnóstico: FAN (+) + 1 critério clínico + ≥ 10 pontos.
- Critério obrigatório: FAN positivo (pelo menos 1:80).
- Critérios Clínicos: em caso de mais de um sintoma por sistema, pontuar apenas sintoma de maior valor.
- Constitucional: febre > 38,3ºC (2 pts).
- Hemato:
> Leucopenia (3 pts);
> Plaquetopenia (4 pts);
> Hemólise autoimune (4 pts). - Pele/mucosa:
> Alopécia (2 pts);
> Úlcera oral (2 pts);
> Lúpus cutâneo agudo (rash malar) (6 pts).
> Lúpus cutâneo subagudo (lesões eritematosas com bordas definidas, psoríase like).
> Lúpus cutâneo discoide (lesão elevada com úlcera central e centro atrófico, mais comum em couro cabeludo e face).
*Pioram com exposição solar. - Rim:
> Ptnúria > 0,5g/24h (6 pts);
> Bx classe II/V (8 pts);
> Bx classe III/IV (10 pts). - Serosa:
> Derrame pleural/pericárdico (5 pts);
> Pericardite aguda (6 pts). - Articulação: ≥ 2 articulações (artrite, rigidez ≥ 30 min) (6 pts). Preferencialmente articulações de mãos e punhos, não deformante geralmente.
- Neuro:
> Delirium (2 pts);
> Psicose (3 pts);
> Convulsão (5 pts).
- Critérios Imunológicos:
- Anticorpo antifosfolipídeo: qualquer um (2pts).
> Anticardiolipina;
> Anti-beta2-GPI;
> Anticoagulante lúpico.
- Complemento (C3 e C4)
> Apenas uma fração baixa (3 pts);
> Ambas baixas (4 pts). - Anticorpo específico do Lúpus: qualquer um (6 pts).
> Anti-DNA hélice;
> Anti-Smith.
Qual o resumo prático e o mnemônico para guardar os critérios diagnósticos do lúpus eritematoso sistêmico?
- Resumo prático:
- FAN (+) + Nefrite IV = LES
- FAN (+) + 3 critérios = LES - Mnemônico dos Critérios (FAN DA RASH):
F - ebre
A - nticorpos (Anti-DNA e Anti-Sm)
N - eurológico
D - iminuição do complemento
A - ntifosfolipídios
R - enal
A - rtrite
S - erosite
H - ematológico
Como podemos classificar o LES?
🟩 Brando: Pele / Mucosa / Articulação / Serosa.
🟨 Moderado: “Penias” sanguíneas.
🟥 Grave: Rim / Cabeça.
O que é e quais drogas estão associadas a Síndrome Lúpus-like? Qual a sintomatologia?
Síndrome Lúpus-like (ou fármaco-induzido): se apresenta como LES brando, sem sintomas moderados ou graves (poupa rim e SNC). Incidência igual em homens e mulheres. Anti-histona positivo. Ao retirar o fármaco a doença involui em semanas a meses.
Drogas associadas: PHD.
- Procainamida (+ risco).
- Hidralazina (+ comum).
- D-penicilamina.
Qual o tratamento do LES?
- Para todos:
- Antimalárico: Hidroxicloroquina.
- Fotoproteção.
- Interromper tabagismo. - Formas leves: AINES +/- corticoide em dose baixa.
- Formas moderadas: forma leve + /- imunossupessores.
- Formas graves: corticoide em altas doses +/- imunossupressores.
Paciente previamente lúpico, cursou com AVCi. Quais as possíveis causas associadas? Qual a mais provável?
AVE isquêmico no LES:
- Vasculite lúpica.
- Embolia (Endocardite de Libman-Sacks).
- Trombose: SAF (Síndrome Anti-fosfolipídeo). Mecanismo mais comum.
Como podemos classificar e diagnósticar a SAF? Como é feito o tratamento?
- Tipos:
- Primária (mais comum).
- Segundária (ex.: associado a LES). - Diagnóstico: 1 critério clínico + 1 critério laboratorial.
2.1 - Critérios Clínicos:
- Trombose (qualquer sítio).
- Morbidade gestacional: ≥ 3 perdas < 10 semanas / perda >10 semanas / prematuridade ≤ 34 semanas.
2.2 - Critérios Laboratoriais: qualquer anticorpo positivo em duas dosagens separadas por pelo menos 12 semanas.
- Anticardiolipina.
- Anti-b2-glicoproteína I.
- Anticoagulante lúpico.
- Conduta:
- Assintomáticos (anticorpo positivo): AAS ou nada.
*Por definição não tem SAF, só o painel imunológico propício para o desenvolvimento.
- Trombose: Varfarina (trocar por Heparina durante a gestação, pois a Varfarina tem potencial teratogênico).
*Demais anticoagulantes tem menor efeito na SAF.
- Gestante + Perda fetal prévia: heparina em dose profilática + AAS.
Qual anticorpo está associado e como está o complemento na nefropatia lúpica? Quais as classes da nefropatia lúpica? Qual a mais comum e a mais grave?
- Laboratório (classe I, II, III, IV e VI): anti-DNAdh positivo e queda do complemento.
*Exceção: classe V (membranosa), cursa com ataque a membrana basal glomerular com anti-DNAdh negativo e complemento normal.
- Classificação:
Classe I) Mesangial mínima.
Classe II) Mesangial proliferativa.
Classe III) Proliferativa focal.
Classe VI) Proliferativa difusa: mais comum e mais grave. Síndrome nefrítica muitas vezes com proteinúria nefrótica ou mesmo evolução para GNRP.
Classe V) Membranosa: proteinúria pura, sem sinais de nefrítica.
Classe VI) Esclerosante avançada.
Quais são os autoanticorpos presentes no LES e o que eles indicam? Como eles são classificados? Onde o FAN entra nessa classificação?
- Antinucleares:
- Anti-DNAdh (nativo): associado a nefrite lúpica e a atividade da doença, é o segundo mais específico.
*O anti-DNA pode flutuar durante a vida do indivíduo. Se der uma vez positivo considerar sempre positivo (= cuidado com o rim).
- Anti-Histona: associado a LES por droga (”Síndrome Lúpus-like”).
*O anti-histona é muito comum em quem tem LES, mas é quase 100% positivo no lúpus farmaco induzido.
- Anti-Sm: o mais específico do para Lúpus.
- Anti-RNP: associado a doença mista do tecido conjuntivo.
- Anti-Ro (anti-SSA):
> Lúpus neonatal (bebê nasce com bradicardia, bloqueio de ramo…).
> Associado a Sjogren.
> Associado a fotossensibilidade e ao lúpus cutâneo subagudo. - Anti-La (anti-SSB):
> Protege contra a nefrite.
> Associado a Sjogren.
- Anticitoplasmáticos:
- Anti-P: psicose lúpica. - Antimembrana:
- Anti-fosfolípidio.
- Antineuronio (associado a convulsão).
- Anti-hemácia.
- Antilinfócito.
- Antiplaqueta.
…
*O FAN é o fator antinuclear e inclui todos os anticorpos antinucleares e anticitoplasmáticos. Quando positivo, é necessário progredir investigação, fazendo o painel desses anticorpos para descobrir qual está positivo.
**O anti-Ro faz parte do FAN, no entanto ele só é positivo por uma técnica especial, não feita pela maioria dos laboratórios. Assim, nem todo o paciente com LES tem o FAN positivo (por “erro” laboratorial), se alta suspeita clínica solicitar dosagem do anti-Ro e vindo positivo considerar FAN positivo e proceder com investigação.
O que é e qual a epidemiologia da síndrome de Sjogren? Qual a clínica e como é feito o diagnóstico e o tratamento?
- Definição: infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas.
- Epidemiologia: mais comum em mulheres (9:1).
- Clínica: síndrome seca com olho seco e boca seca.
- Xeroftalmia (sensação de corpo estranho ocular).
- Xerostomia (suprescrescimento bacteriano com cáries frequentes).
- Outros (em segundo plano): artralgia, mialgia, vasculite cutânea, aumento do risco de linfoma (parótidas aumentadas)… - Diagnóstico: anti-Ro OU anti-La OU biópsia do lábio inferior + clínica com sinais objetivos (teste da florescência ou verde de lissamina por xeroftalmia / cintilografia saliva ou RM para xerostomia).
- Tratamento:
- Medidas gerais: lágrima artificial, higiene bucal, óculos de natação a noite, parar de fumar…
- Manifestações sistêmicas: corticoide +/- imunossupressores.
Qual a epidemiologia, a fisiopatologia e o quadro clínico da esclerodermia?
- Epidemiologia: mulher de meia-idade (30-50 anos).
- Fisiopatologia: ataque constante ao tecido conjuntivo levando a fibrose.
- Como: teoria vascular (vasoconstricção/ vasoespasmo levando a isquemia, lesão e fibrose).
- Onde: Esôfago / Rim / Pulmão / Pele. - Quadro Clínico:
- Esôfago: alteração do tecido conjuntivo adjacente a musculatura do esôfago.
> Refluxo.
> Disfagia.
*Pode ocorrer manifestações do TGI baixo (raro).
- Rim (crise renal): vasoconstrição difusa da vasculatura renal.
> aumento da PA.
> Oligúria.
> Anemia hemolítica (dentro da vasculatura renal, hemácias tentando passar por vasculatura constricta). - O tratamento é feito com iECA.
- Pulmão:
> Alveolite com fibrose: a alveolite tem aspecto em vidro fosco na TC, já a fibrose aspecto em favo de mel. Tratar indivíduo na fase da alveolite com imunossupressão, a fibrose é formação de cicatriz (não dá mais para tratar).
> Hipertensão Pulmonar. - Pele:
> Esclerodactilia: espessamento da pele das mãos, “mão em garra”.
> Fácies de eslcerodermia: espessamento da pele do rosto (nariz mais fino; dificuldade em abrir a boca → microstomia).
> Calcinose: calcificação do subcutâneo.
> Telangiectasia: dilatação vascular (reativa a vasoconstricção).
> Fenômeno de Raynaud: vasoconstricção transitória que provoca alteração trifásica da cor dos dedos (palidez → cianose → rubor).
*O Fenômeno de Raynaud primário (doença d Raynaud) é o tipo mais comum, mas quando associado a alguma doença (segundário), a mais comum é a esclerodermia.
Quais são as formas clínicas da esclerodermia?
- Formas Clínicas:
1.1 - Cutânea difusa: pega a pele difusamente (“toda a pele”), pode acometer órgãos internos.
- Anticorpo: anti-topoisomerase 1 (anti-Scl 70). “Anti-toda isomerase 1”.
- Geralmente complica com:
> Crise renal.
> Alveolite/fibrose.
1.2 - Cutânea Limitada: se limita a pele distal (não acomete centro), pode acometer órgãos internos.
- Anticorpo: anti-centromero. “Anti-centro”.
- Geralmente complica com: Síndrome CREST e hipertensão pulmonar.
C - alcinose
R - aynaud
E - sofagopatia
S - clerodactilia
T - elangiectasias
*Lembrar “C” de CREST e de anti-Centro.
**O CREST ocorre mais comumente no tipo cutânea limitada, mas o tipo cutânea difusa também pode causar esfagofagopatia, calcinose… só não costuma causar TODOS os componentes do CREST juntos.
1.3 - Visceral (<5%): não pega pele.
***O FAN é positivo em 90% dos casos de esclerodermia.
Como é feito o diagnóstico e o tratamento da esclerodermia?
- Diagnóstico: clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal (número reduzido de capilares, dilatados e tortuosos).
- Tratamento: depende da complicação.
- Raynaud:
> Uso de BCC não di-hidropiridínico (anlodipino, nifedipino). Opções: inibidor de PDE-5 (sildenafila), fluoxetina, nitrato tópico…
> Orientar o não uso de beta-bloqueador ou drogas vasoconstrictoras (sumatriptano, fenilfina…).
> Não exposição ao frio.
> Cessação do tabagismo.
- Rim: uso de iECA.
- Esôfago: tratamento de DRGE/disfagia.
- Alveolite: imunossupressor.
- Hipertensão pulmonar: inibidor da fosfodiesterase; Sildenafila é uma possibilidade de tratamento.
*Corticoide não deve ser feito na esclerodermia (ausência de melhora e possibilidade piorar prognóstico).
O que é a doença mista do tecido conjuntivo? Qual anticorpo está associado a ela?
É uma mistura reumatológica especialmente das colagenoses (miosite, esclerodermia, LES, AR…). O anticorpo a ela associado é o anti-RNP.
Qual a fisiopatologia e o quadro clínico das vasculites?
- Fisiopatologia: processo imunológico gerando inflamação.
- Quadro clínico:
- Sintomas constitucionais (inespecíficos): 1º momento com febre, astenia, anorexia, emagrecimento, mialgia…
- Sintomas relacionados ao(s) vaso(s) acometido(s): 2º momento.
Como podemos classificar as vasculites? Qual a sintomatologia geral de cada subtipo?
- Grandes vasos: aorta e seus grandes ramos.
- Exemplos:
> Arterite de Takayasu.
> Arterite Temporal.
- Quadro clínico: “estenose”.
> Claudicação.
> Redução de pulso.
> Sopro.
- Médios vasos:
- Exemplos:
> Poliarterite Nodosa (PAN).
> Doença de Kawasaki.
- Quadro clínico:
> Livedo reticular (vasculite nos vasos da pele).
> Mononeurite múltipla.
> Microaneurisma (estenose proximal e distal comdilatação no centro).
*Mnemônico MMM = médio calibre mononeurite múltipla.
- Pequenos vasos:
- Exemplos:
> Poliangiíte Microscópica.
> Churg-Strauss.
> Wegener.
> Crioglobulinemia.
> Púrpura de Henoch-Schonlein.
- Quadro clínico:
> Púrpura palpável.
> Hemorragia alveolar.
> Glomerulonefrite.
> Uveíte.
*A púrpura não desparece a digito pressão.
- Variável:
- Exemplos:
> Behçet.
> Buerger.
- Quadro clínico: variável.
*Nessa classificação há um predomínio por grandes/médios/pequenos vasos em cada vasculite, mas não quer dizer que uma vasculite de pequenos vasos não possa acometer médios vasos (e causar sintomatologia similar), por exemplo.
O que é a síndrome pulmão rim? Quais doenças podem causar essa síndrome?
Síndrome pulmão rim = hemorragia alveolar + glomerulonefrite.
Doenças associadas:
- Granulomatose de Wegener.
- Poliangiíte Microscópica.
- Síndrome de Goodpasture.
- Leptospirose (+ comum).
- Lúpus.
Como se dá o diagnóstico das vasculite?
- Laboratório:
- Aumento de VHS e PCR.
- Anemia de doença crônica.
- Leucocitose.
- Plaquetose.
- ANCA (Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilo) positivo em algumas vasculites. - Confirmação:
- Biópsia do vaso ou da estrutura irrigada.
- Angiografia (no caso de grandes vasos onde a biópsia seria contraindicada pelo alto risco de sangramento).
O que são e quais são as vasculite ANCA associadas?
- Vasculite ANCA (Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilo) associadas:
- C-ANCA (Anti-Proteinase 3): citoplasmática.
> Granulomatose de Wegener.
*Mnemônico: C (C-ANCA) é a terceira letra do alfabeto (anti-proteinase 3) e o número 3 na mão faz um W (Wegner).
- P-ANCA (Anti-Mieloperoxidase): perinuclear.
> Poliangiíte Microscópica.
> Churg-Strauss.
*ANCA tem associação com lesão glomerular (imperceptível/brando em Churg-Strauss).
Quais são as vasculite de grandes vasos? Qual a epidemiologia, as artérias afetadas e a sintomatologia? Como é feito o diagnóstico e o tratamento de cada uma dessas condições?
- Arterite de Takayasu:
- Idade: mulher jovem.
- Artéria: subclávia, carótida, renal (mais comum a esquerda).
- Claudicação: membros superiores.
- Lesão grave: HAS renovascular.
- Detalhes: redução de fluxo para MMSS (pulsos e pressões assimétricas, pode haver presença de sopro).
- Diagnóstico: aortografia.
- Tratamento: corticoide em dose imunossupressora +/- avaliar revascularização. - Aterite Temporal ou de Células Gigantes:
- Idade: mulher idosa.
- Artéria: temporal (o nome sugere).
- Claudicação: mandíbula.
- Lesão grave: cegueira (a. oftálmica).
- Detalhes:
> Cefaleia “visível e palpável”(espessamento da temporal).
> Aumento VHS.
> Polimialgia reumática (dor em cervical, cintura escapular e pélvica).
> Aumento do risco de AVC.
- Diagnóstico: biópsia.
- Tratamento: corticoide em dose imunossupressora (resposta dramática ao uso).
Qual a patogênese, a epidemiologia e o quadro clínico da Poliarterite Nodosa (PAN)? Como é feito o diagnóstico?
- Patogênese:
- Idiopática
- HBV (HBsAg + / HBeAg +). - Epidemiologia: acomete tipicamente homem de meia-idade.
- Quadro Clínico (inespecífico):
- Mononeurite múltipla (vasa nervorum): até 70% dos casos. Cursa com alteração motora (mão/pé “cai”) e da sensibilidade.
- Insuficiência renal e HAS renovascular (a. renal e seus ramos, mas poupa glomérulos).
- Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica).
- Dor testicular: em até 10% doa casos.
- Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera…).
*A PAN poupa pulmão e a PAN poupa glomérulo.
- Diagnóstico:
- Biópsia (nervo, pele, testículo).
- Angiografia (mesentérica / renal): evidencia presença de aneurismas.
Qual a epidemiologia da doença de Kawasaki? Como é feito o diagnóstico? Qual a complicação mais temida? Como é feito o tratamento?
- Epidemiologia: acomete principalmente meninos de 1-5 anos.
- Diagnóstico (5 de 6 critérios):
- Febre ≥ 5 dias (critério obrigatório).
- Congestão ocular bilateral.
- Alteração oral (ex.: língua em framboesa).
- Linfadenopatia cervical (>1,5cm).
- Exantema polimorfo.
- Alteração de extremidades (edema indurável que evolui com descamação de extremidades).
*Mnemônico: regra da “mão”, 5 critérios para diagnóstico com febre por pelo menos 5 dias.
**Se 5 critérios sem febre = Kawasaqui incompleta.
- Complicação: aneurisma de coronária
- Ecocardiograma ao diagnóstico e no seguimento.
*Em até 2 anos 75-90% dos aneurismas regridem (quanto maior o tamanho menor a chance de regressão).
- Tratamento:
- Agudo:
(1) Imunoglobulina IV, 2g/kg, dose única (ideal até 10º dia).
(2) AAS 80-100mg/kg/dia, até 48h sem febre.
- Convalescente:
> Assintomático: AAS 3-5mg/kg/dia, por 4-6 semanas.
> Desenvolveu aneurisma de coronária (crônico): AAS 3-5mg/kg/dia pro resto da vida.
Qual a clínica da granulomatose de Wegner (granulomatose com poliangeíte)? Como é feito o diagnóstico e o tratamento?
- Quadro clínico: “ Síndrome Pulmão-rim que pega nariz”.
- Acomete via aérea superior (sinusite, rinite, rinorreia purulenta, deformidade de VAS com perfuração, nariz em sela).
- Pulmão (hemoptise, nódulos…).
- Rim (glomerulonefrite, possível GNRP com GESF em crescentes).
- Exoftalmia (granuloma necrosante). - Laboratório: C-ANCA (Anti-Proteinase 3).
- Diagnóstico: biópsia.
- Tratamento: corticoide (prednisona) em dose imunossupressora + Ciclofosfamida.
*Mnemônico: Wegner é a doença do 3 pois acomete principalmente 3 órgãos (pulmão, rim e nariz), C-ANCA positivo (terceira letra do alfabeto), Anti-Proteinase 3. Além disso, 3 dedos na mão formam um W.
O que é a Poliangeíte microscópica? Quais as especificidades dessa doença?
PAN + Síndrome Pulmão-Rim = Poliangeíte microscópica.
- Pulmão: capilarite com hemoptise.
- Rim: GESF com crescentes.
Laboratório: P-ANCA (anti-mieloperoxidase).
*PAN que pega pulmão, PAN que pega glomérulo não é PAN, é poliangeíte microscópica.
Qual o quadro clínico e como é feito o diagnóstico da Síndrome de Churg-Strauss (granulomatose eosenofílica com poliangeíte)? Quais os principais diagnósticos diferenciais dessa condição?
- Quadro Clínico: “vasculite com asma”. (1) Asma “tardia” refratária: fase prodrômica.
(2) Eosinofilia: fase eosinofílica com infiltrado pulmonar migratório.
(3) Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão, rim, estômago, coração…): síndrome pulmão rim, gastroenterite/ miocardite eosinofílicas… - Laboratório:
- P-ANCA (anti-mieloperoxidase).
- Eosinofilia > 1000.
- Aumento de IgE. - Diagnóstico: biópsia pulmonar.
*A síndrome de de Churg-Strauss é uma doença de difícil diagnóstico por ter ser confundida com asma e até mesmo com verminoses que fazem Síndrome de Loeffler (infiltrado pulmonar migratório).
Qual a epidemiologia, a fisiopatologia e o quadro clínico da Púrpura de Henoch-Schönlein (anafilactoide, vasculite por IgA)? Qual o principal diagnóstico diferencial dessa condição e como realiza-lo?
- Epidemiologia: menino de 3-20 anos.
- Fisiopatologia: aumento de IgA após quadro de IVAS/vacinas.
- Quadro Clínico:
- Púrpura palpável gravidade dependente (MMII e nádegas).
- Hematúria por depósito de IgA no glomérulo (lembra Berger).
- Síndrome álgica abdominal.
- Outros:
> Artralgia que pode evolui para artrite não deformante.
> Invaginação (íleo-ileal mais comum).
> Orqui/epididimite,
> Torção testicular.
> Hemorragia conjuntival.
> Neuropsiquiátricos (cefaleia, convulsão, coma, depressão, surto psicótico…).
*Mnemônico PHS, iniciais da doença e das principais manifestações clínicas da mesma.
**Diagnóstico diferencial com Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI): as plaquetas na Púrpura de Henoch-Schönlein estão normais ou elevadas (quadro infamatório), diferentemente da PTI, que estão reduzidas.
***É também chamada de vasculite anafilactoide pela destruição de leucócitos na biópsia (o neutrófilo que ataca os vasos).
**Púrpura de Henoch-Schönlein + dor abdominal = USG de abdômen (invaginação intestinal?).
O que é crioglibulinemia (vasculite criocitoclástica)? Qual doença ela está fortemente associada? Qual o principal achado laboratorial? Como é a clínica e o tratamento dessa condição?
É uma vasculite de pequenos vasos e tem forte associação com o vírus C da hepatite.
- Laboratório: consumo do complemento (C4).
- Clínica: púrpura palpável, artralgia, Raynaud…
- Tratamento: tratar a hepatite C.
*Mnemônico crioglobulinemia: a doença do C, pois tem associação com a hepatite C e consome complemento C4 (“C cuatro”).
Qual a epidemiologia, o quadro clínico e o principal diagnóstico diferencial da doença de Buerger (trombogeíte obliterante)? Como é feito o diagnóstico e o tratamento?
- Epidemiologia: afeta tipicamente homem, de 35 anos, tabagista.
- Quadro clínico: tabagismo com isquemia/necrose de extremidade no indivíduo jovem com vasos proximais poupados. Pode haver presença do fenômeno de Reynold e tromboflebite migratória (trombose venosa superficial).
*Diagnóstico diferencial com doença ateroesclerótica, que pode causar necrose de extremidades. A doença ateroesclerótica pega tudo, tanto artérias proximais quanto distais e normalmente acomete indivíduos mais velhos com doença cardiovascular expressa (IAM, AVC, DAOP…) no momento que causa necrose de extremidades. Já a doença de Buerger acomete indivíduos mais novos, poupando artérias proximais (ex.: artérias femorais poupadas com necrose de extremidades).
- Diagnóstico: angiografia.
- Saca rolhas ou vasos espiralados.
- Contas de rosário. - Tratamento: cessar tabagismo.
Qual a epidemiologia e o quadro clínico da doença de Behçet? Qual o principal achado laboratorial? O que o teste de patergia?
- Epidemiologia: acomete tipicamente adultos jovens (20-35 anos).
- Quadro Clínico:
- Mucosas: úlceras orais e genitais dolorosas.
- Pele: acne importante, patergia (hipersensibilidade cutânea).
- Olhos: uveíte anterior ou panuveíte, neovascularização e hipópio (pus sem infecção na camasa anterior do olho).
- Eventuais: Artrite (50%), trombose (30%) e aneurisma pulmonar. - Laboratório: ASCA (+) na fase tardia.
*O teste de patergia demonstra hiperreatividade cutânea. Ele é feito ao se perfurar a pele do paciente de maneira obliqua com uma agulha. Não é patognemônico de Behçet, mas é bem sugestivo. O teste é positivo com a presença de pápulas eritmatosas ≥ 2mm em 48h após o teste ser realizado.
