CM25 - Colagenoses e Vasculites

Question 1

O que é e quais são as principais doenças do grupo de colagenoses?

Answer 1

1. Definição: doença autoimune contra tecido conjuntivo.
2. Exemplos de colagenoses:
   - Lúpus eritematoso sistêmico.
   - Esclerodermia (esclerose sistêmica),
   - Dermato/Polimiosite (fraqueza proximal).
   - Sjogren (bocas e olhos secos, anti-Ro e anti-La).
   - Doença Mista do Tecido Conjuntivo (anti-RNP).

Question 2

Qual a epidemiologia e a fisiopatologia do lúpus eritematoso sistêmico?

Answer 2

1. Epidemiologia: mulher jovem (15-45 anos), doença de apresentação estranha (vários sintomas sem aparente correlação entre si).
2. Fisiopatologia: ataque intermitente, apresenta-se com as “ites” e “penias” em surtos e remissões. É de natureza idiopática.

Question 3

Quais são os critérios diagnósticos do lúpus eritematoso sistêmico?

Answer 3

Diagnóstico: FAN (+) + 1 critério clínico + ≥ 10 pontos.

1. Critério obrigatório: FAN positivo (pelo menos 1:80).
2. Critérios Clínicos: em caso de mais de um sintoma por sistema, pontuar apenas sintoma de maior valor.
   - Constitucional: febre > 38,3ºC (2 pts).

• Hemato:
  > Leucopenia (3 pts);
  > Plaquetopenia (4 pts);
  > Hemólise autoimune (4 pts).
• Pele/mucosa:
  > Alopécia (2 pts);
  > Úlcera oral (2 pts);
  > Lúpus cutâneo agudo (rash malar) (6 pts).
  > Lúpus cutâneo subagudo (lesões eritematosas com bordas definidas, psoríase like).
  > Lúpus cutâneo discoide (lesão elevada com úlcera central e centro atrófico, mais comum em couro cabeludo e face).
  *Pioram com exposição solar.
• Rim:
  > Ptnúria > 0,5g/24h (6 pts);
  > Bx classe II/V (8 pts);
  > Bx classe III/IV (10 pts).
• Serosa:
  > Derrame pleural/pericárdico (5 pts);
  > Pericardite aguda (6 pts).
• Articulação: ≥ 2 articulações (artrite, rigidez ≥ 30 min) (6 pts). Preferencialmente articulações de mãos e punhos, não deformante geralmente.
• Neuro:
  > Delirium (2 pts);
  > Psicose (3 pts);
  > Convulsão (5 pts).

3. Critérios Imunológicos:
   - Anticorpo antifosfolipídeo: qualquer um (2pts).
   > Anticardiolipina;
   > Anti-beta2-GPI;
   > Anticoagulante lúpico.

• Complemento (C3 e C4)
  > Apenas uma fração baixa (3 pts);
  > Ambas baixas (4 pts).
• Anticorpo específico do Lúpus: qualquer um (6 pts).
  > Anti-DNA hélice;
  > Anti-Smith.

Question 4

Qual o resumo prático e o mnemônico para guardar os critérios diagnósticos do lúpus eritematoso sistêmico?

Answer 4

1. Resumo prático:
   - FAN (+) + Nefrite IV = LES
   - FAN (+) + 3 critérios = LES
2. Mnemônico dos Critérios (FAN DA RASH):
   F - ebre
   A - nticorpos (Anti-DNA e Anti-Sm)
   N - eurológico

D - iminuição do complemento
A - ntifosfolipídios

R - enal
A - rtrite
S - erosite
H - ematológico

Question 5

Como podemos classificar o LES?

Answer 5

🟩 Brando: Pele / Mucosa / Articulação / Serosa.
🟨 Moderado: “Penias” sanguíneas.
🟥 Grave: Rim / Cabeça.

Question 6

O que é e quais drogas estão associadas a Síndrome Lúpus-like? Qual a sintomatologia?

Answer 6

Síndrome Lúpus-like (ou fármaco-induzido): se apresenta como LES brando, sem sintomas moderados ou graves (poupa rim e SNC). Incidência igual em homens e mulheres. Anti-histona positivo. Ao retirar o fármaco a doença involui em semanas a meses.
Drogas associadas: PHD.
- Procainamida (+ risco).
- Hidralazina (+ comum).
- D-penicilamina.

Question 7

Qual o tratamento do LES?

Answer 7

1. Para todos:
   - Antimalárico: Hidroxicloroquina.
   - Fotoproteção.
   - Interromper tabagismo.
2. Formas leves: AINES +/- corticoide em dose baixa.
3. Formas moderadas: forma leve + /- imunossupessores.
4. Formas graves: corticoide em altas doses +/- imunossupressores.

Question 8

Paciente previamente lúpico, cursou com AVCi. Quais as possíveis causas associadas? Qual a mais provável?

Answer 8

AVE isquêmico no LES:
- Vasculite lúpica.
- Embolia (Endocardite de Libman-Sacks).
- Trombose: SAF (Síndrome Anti-fosfolipídeo). Mecanismo mais comum.

Question 9

Como podemos classificar e diagnósticar a SAF? Como é feito o tratamento?

Answer 9

1. Tipos:
   - Primária (mais comum).
   - Segundária (ex.: associado a LES).
2. Diagnóstico: 1 critério clínico + 1 critério laboratorial.
   2.1 - Critérios Clínicos:
   - Trombose (qualquer sítio).
   - Morbidade gestacional: ≥ 3 perdas < 10 semanas / perda >10 semanas / prematuridade ≤ 34 semanas.

2.2 - Critérios Laboratoriais: qualquer anticorpo positivo em duas dosagens separadas por pelo menos 12 semanas.
- Anticardiolipina.
- Anti-b2-glicoproteína I.
- Anticoagulante lúpico.

3. Conduta:
   - Assintomáticos (anticorpo positivo): AAS ou nada.

*Por definição não tem SAF, só o painel imunológico propício para o desenvolvimento.

• Trombose: Varfarina (trocar por Heparina durante a gestação, pois a Varfarina tem potencial teratogênico).

*Demais anticoagulantes tem menor efeito na SAF.

• Gestante + Perda fetal prévia: heparina em dose profilática + AAS.

Question 10

Qual anticorpo está associado e como está o complemento na nefropatia lúpica? Quais as classes da nefropatia lúpica? Qual a mais comum e a mais grave?

Answer 10

1. Laboratório (classe I, II, III, IV e VI): anti-DNAdh positivo e queda do complemento.

*Exceção: classe V (membranosa), cursa com ataque a membrana basal glomerular com anti-DNAdh negativo e complemento normal.

2. Classificação:
   Classe I) Mesangial mínima.
   Classe II) Mesangial proliferativa.
   Classe III) Proliferativa focal.
   Classe VI) Proliferativa difusa: mais comum e mais grave. Síndrome nefrítica muitas vezes com proteinúria nefrótica ou mesmo evolução para GNRP.
   Classe V) Membranosa: proteinúria pura, sem sinais de nefrítica.
   Classe VI) Esclerosante avançada.

Question 11

Quais são os autoanticorpos presentes no LES e o que eles indicam? Como eles são classificados? Onde o FAN entra nessa classificação?

Answer 11

1. Antinucleares:
   - Anti-DNAdh (nativo): associado a nefrite lúpica e a atividade da doença, é o segundo mais específico.

*O anti-DNA pode flutuar durante a vida do indivíduo. Se der uma vez positivo considerar sempre positivo (= cuidado com o rim).

• Anti-Histona: associado a LES por droga (”Síndrome Lúpus-like”).

*O anti-histona é muito comum em quem tem LES, mas é quase 100% positivo no lúpus farmaco induzido.

• Anti-Sm: o mais específico do para Lúpus.
• Anti-RNP: associado a doença mista do tecido conjuntivo.
• Anti-Ro (anti-SSA):
  > Lúpus neonatal (bebê nasce com bradicardia, bloqueio de ramo…).
  > Associado a Sjogren.
  > Associado a fotossensibilidade e ao lúpus cutâneo subagudo.
• Anti-La (anti-SSB):
  > Protege contra a nefrite.
  > Associado a Sjogren.

2. Anticitoplasmáticos:
   - Anti-P: psicose lúpica.
3. Antimembrana:
   - Anti-fosfolípidio.
   - Antineuronio (associado a convulsão).
   - Anti-hemácia.
   - Antilinfócito.
   - Antiplaqueta.
   …

*O FAN é o fator antinuclear e inclui todos os anticorpos antinucleares e anticitoplasmáticos. Quando positivo, é necessário progredir investigação, fazendo o painel desses anticorpos para descobrir qual está positivo.

**O anti-Ro faz parte do FAN, no entanto ele só é positivo por uma técnica especial, não feita pela maioria dos laboratórios. Assim, nem todo o paciente com LES tem o FAN positivo (por “erro” laboratorial), se alta suspeita clínica solicitar dosagem do anti-Ro e vindo positivo considerar FAN positivo e proceder com investigação.

Question 12

O que é e qual a epidemiologia da síndrome de Sjogren? Qual a clínica e como é feito o diagnóstico e o tratamento?

Answer 12

1. Definição: infiltrado linfocitário nas glândulas exócrinas.
2. Epidemiologia: mais comum em mulheres (9:1).
3. Clínica: síndrome seca com olho seco e boca seca.
   - Xeroftalmia (sensação de corpo estranho ocular).
   - Xerostomia (suprescrescimento bacteriano com cáries frequentes).
   - Outros (em segundo plano): artralgia, mialgia, vasculite cutânea, aumento do risco de linfoma (parótidas aumentadas)…
4. Diagnóstico: anti-Ro OU anti-La OU biópsia do lábio inferior + clínica com sinais objetivos (teste da florescência ou verde de lissamina por xeroftalmia / cintilografia saliva ou RM para xerostomia).
5. Tratamento:
   - Medidas gerais: lágrima artificial, higiene bucal, óculos de natação a noite, parar de fumar…
   - Manifestações sistêmicas: corticoide +/- imunossupressores.

Question 13

Qual a epidemiologia, a fisiopatologia e o quadro clínico da esclerodermia?

Answer 13

1. Epidemiologia: mulher de meia-idade (30-50 anos).
2. Fisiopatologia: ataque constante ao tecido conjuntivo levando a fibrose.
   - Como: teoria vascular (vasoconstricção/ vasoespasmo levando a isquemia, lesão e fibrose).
   - Onde: Esôfago / Rim / Pulmão / Pele.
3. Quadro Clínico:
   - Esôfago: alteração do tecido conjuntivo adjacente a musculatura do esôfago.
   > Refluxo.
   > Disfagia.

*Pode ocorrer manifestações do TGI baixo (raro).

• Rim (crise renal): vasoconstrição difusa da vasculatura renal.
  > aumento da PA.
  > Oligúria.
  > Anemia hemolítica (dentro da vasculatura renal, hemácias tentando passar por vasculatura constricta).
• O tratamento é feito com iECA.
• Pulmão:
  > Alveolite com fibrose: a alveolite tem aspecto em vidro fosco na TC, já a fibrose aspecto em favo de mel. Tratar indivíduo na fase da alveolite com imunossupressão, a fibrose é formação de cicatriz (não dá mais para tratar).
  > Hipertensão Pulmonar.
• Pele:
  > Esclerodactilia: espessamento da pele das mãos, “mão em garra”.
  > Fácies de eslcerodermia: espessamento da pele do rosto (nariz mais fino; dificuldade em abrir a boca → microstomia).
  > Calcinose: calcificação do subcutâneo.
  > Telangiectasia: dilatação vascular (reativa a vasoconstricção).
  > Fenômeno de Raynaud: vasoconstricção transitória que provoca alteração trifásica da cor dos dedos (palidez → cianose → rubor).

*O Fenômeno de Raynaud primário (doença d Raynaud) é o tipo mais comum, mas quando associado a alguma doença (segundário), a mais comum é a esclerodermia.

Question 14

Quais são as formas clínicas da esclerodermia?

Answer 14

1. Formas Clínicas:
   1.1 - Cutânea difusa: pega a pele difusamente (“toda a pele”), pode acometer órgãos internos.
   - Anticorpo: anti-topoisomerase 1 (anti-Scl 70). “Anti-toda isomerase 1”.
   - Geralmente complica com:
   > Crise renal.
   > Alveolite/fibrose.

1.2 - Cutânea Limitada: se limita a pele distal (não acomete centro), pode acometer órgãos internos.
- Anticorpo: anti-centromero. “Anti-centro”.
- Geralmente complica com: Síndrome CREST e hipertensão pulmonar.
C - alcinose
R - aynaud
E - sofagopatia
S - clerodactilia
T - elangiectasias

*Lembrar “C” de CREST e de anti-Centro.

**O CREST ocorre mais comumente no tipo cutânea limitada, mas o tipo cutânea difusa também pode causar esfagofagopatia, calcinose… só não costuma causar TODOS os componentes do CREST juntos.

1.3 - Visceral (<5%): não pega pele.

***O FAN é positivo em 90% dos casos de esclerodermia.

Question 15

Como é feito o diagnóstico e o tratamento da esclerodermia?

Answer 15

1. Diagnóstico: clínica + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal (número reduzido de capilares, dilatados e tortuosos).
2. Tratamento: depende da complicação.
   - Raynaud:
   > Uso de BCC não di-hidropiridínico (anlodipino, nifedipino). Opções: inibidor de PDE-5 (sildenafila), fluoxetina, nitrato tópico…
   > Orientar o não uso de beta-bloqueador ou drogas vasoconstrictoras (sumatriptano, fenilfina…).
   > Não exposição ao frio.
   > Cessação do tabagismo.
   - Rim: uso de iECA.
   - Esôfago: tratamento de DRGE/disfagia.
   - Alveolite: imunossupressor.
   - Hipertensão pulmonar: inibidor da fosfodiesterase; Sildenafila é uma possibilidade de tratamento.

*Corticoide não deve ser feito na esclerodermia (ausência de melhora e possibilidade piorar prognóstico).

Question 16

O que é a doença mista do tecido conjuntivo? Qual anticorpo está associado a ela?

Answer 16

É uma mistura reumatológica especialmente das colagenoses (miosite, esclerodermia, LES, AR…). O anticorpo a ela associado é o anti-RNP.

Question 17

Qual a fisiopatologia e o quadro clínico das vasculites?

Answer 17

1. Fisiopatologia: processo imunológico gerando inflamação.
2. Quadro clínico:
   - Sintomas constitucionais (inespecíficos): 1º momento com febre, astenia, anorexia, emagrecimento, mialgia…
   - Sintomas relacionados ao(s) vaso(s) acometido(s): 2º momento.

Question 18

Como podemos classificar as vasculites? Qual a sintomatologia geral de cada subtipo?

Answer 18

1. Grandes vasos: aorta e seus grandes ramos.
   - Exemplos:
   > Arterite de Takayasu.
   > Arterite Temporal.

• Quadro clínico: “estenose”.
  > Claudicação.
  > Redução de pulso.
  > Sopro.

2. Médios vasos:
   - Exemplos:
   > Poliarterite Nodosa (PAN).
   > Doença de Kawasaki.

• Quadro clínico:
  > Livedo reticular (vasculite nos vasos da pele).
  > Mononeurite múltipla.
  > Microaneurisma (estenose proximal e distal comdilatação no centro).

*Mnemônico MMM = médio calibre mononeurite múltipla.

3. Pequenos vasos:
   - Exemplos:
   > Poliangiíte Microscópica.
   > Churg-Strauss.
   > Wegener.
   > Crioglobulinemia.
   > Púrpura de Henoch-Schonlein.

• Quadro clínico:
  > Púrpura palpável.
  > Hemorragia alveolar.
  > Glomerulonefrite.
  > Uveíte.

*A púrpura não desparece a digito pressão.

3. Variável:
   - Exemplos:
   > Behçet.
   > Buerger.

• Quadro clínico: variável.

*Nessa classificação há um predomínio por grandes/médios/pequenos vasos em cada vasculite, mas não quer dizer que uma vasculite de pequenos vasos não possa acometer médios vasos (e causar sintomatologia similar), por exemplo.

Question 19

O que é a síndrome pulmão rim? Quais doenças podem causar essa síndrome?

Answer 19

Síndrome pulmão rim = hemorragia alveolar + glomerulonefrite.

Doenças associadas:
- Granulomatose de Wegener.
- Poliangiíte Microscópica.
- Síndrome de Goodpasture.
- Leptospirose (+ comum).
- Lúpus.

Question 20

Como se dá o diagnóstico das vasculite?

Answer 20

1. Laboratório:
   - Aumento de VHS e PCR.
   - Anemia de doença crônica.
   - Leucocitose.
   - Plaquetose.
   - ANCA (Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilo) positivo em algumas vasculites.
2. Confirmação:
   - Biópsia do vaso ou da estrutura irrigada.
   - Angiografia (no caso de grandes vasos onde a biópsia seria contraindicada pelo alto risco de sangramento).

Question 21

O que são e quais são as vasculite ANCA associadas?

Answer 21

1. Vasculite ANCA (Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilo) associadas:
   - C-ANCA (Anti-Proteinase 3): citoplasmática.
   > Granulomatose de Wegener.

*Mnemônico: C (C-ANCA) é a terceira letra do alfabeto (anti-proteinase 3) e o número 3 na mão faz um W (Wegner).

• P-ANCA (Anti-Mieloperoxidase): perinuclear.
  > Poliangiíte Microscópica.
  > Churg-Strauss.

*ANCA tem associação com lesão glomerular (imperceptível/brando em Churg-Strauss).

Question 22

Quais são as vasculite de grandes vasos? Qual a epidemiologia, as artérias afetadas e a sintomatologia? Como é feito o diagnóstico e o tratamento de cada uma dessas condições?

Answer 22

1. Arterite de Takayasu:
   - Idade: mulher jovem.
   - Artéria: subclávia, carótida, renal (mais comum a esquerda).
   - Claudicação: membros superiores.
   - Lesão grave: HAS renovascular.
   - Detalhes: redução de fluxo para MMSS (pulsos e pressões assimétricas, pode haver presença de sopro).
   - Diagnóstico: aortografia.
   - Tratamento: corticoide em dose imunossupressora +/- avaliar revascularização.
2. Aterite Temporal ou de Células Gigantes:
   - Idade: mulher idosa.
   - Artéria: temporal (o nome sugere).
   - Claudicação: mandíbula.
   - Lesão grave: cegueira (a. oftálmica).
   - Detalhes:
   > Cefaleia “visível e palpável”(espessamento da temporal).
   > Aumento VHS.
   > Polimialgia reumática (dor em cervical, cintura escapular e pélvica).
   > Aumento do risco de AVC.
   - Diagnóstico: biópsia.
   - Tratamento: corticoide em dose imunossupressora (resposta dramática ao uso).

Question 23

Qual a patogênese, a epidemiologia e o quadro clínico da Poliarterite Nodosa (PAN)? Como é feito o diagnóstico?

Answer 23

1. Patogênese:
   - Idiopática
   - HBV (HBsAg + / HBeAg +).
2. Epidemiologia: acomete tipicamente homem de meia-idade.
3. Quadro Clínico (inespecífico):
   - Mononeurite múltipla (vasa nervorum): até 70% dos casos. Cursa com alteração motora (mão/pé “cai”) e da sensibilidade.
   - Insuficiência renal e HAS renovascular (a. renal e seus ramos, mas poupa glomérulos).
   - Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica).
   - Dor testicular: em até 10% doa casos.
   - Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera…).

*A PAN poupa pulmão e a PAN poupa glomérulo.

4. Diagnóstico:
   - Biópsia (nervo, pele, testículo).
   - Angiografia (mesentérica / renal): evidencia presença de aneurismas.

Question 24

Qual a epidemiologia da doença de Kawasaki? Como é feito o diagnóstico? Qual a complicação mais temida? Como é feito o tratamento?

Answer 24

1. Epidemiologia: acomete principalmente meninos de 1-5 anos.
2. Diagnóstico (5 de 6 critérios):
   - Febre ≥ 5 dias (critério obrigatório).
   - Congestão ocular bilateral.
   - Alteração oral (ex.: língua em framboesa).
   - Linfadenopatia cervical (>1,5cm).
   - Exantema polimorfo.
   - Alteração de extremidades (edema indurável que evolui com descamação de extremidades).

*Mnemônico: regra da “mão”, 5 critérios para diagnóstico com febre por pelo menos 5 dias.

**Se 5 critérios sem febre = Kawasaqui incompleta.

3. Complicação: aneurisma de coronária
   - Ecocardiograma ao diagnóstico e no seguimento.

*Em até 2 anos 75-90% dos aneurismas regridem (quanto maior o tamanho menor a chance de regressão).

4. Tratamento:
   - Agudo:
   (1) Imunoglobulina IV, 2g/kg, dose única (ideal até 10º dia).
   (2) AAS 80-100mg/kg/dia, até 48h sem febre.

• Convalescente:
  > Assintomático: AAS 3-5mg/kg/dia, por 4-6 semanas.
  > Desenvolveu aneurisma de coronária (crônico): AAS 3-5mg/kg/dia pro resto da vida.

Question 25

Qual a clínica da granulomatose de Wegner (granulomatose com poliangeíte)? Como é feito o diagnóstico e o tratamento?

Answer 25

1. Quadro clínico: “ Síndrome Pulmão-rim que pega nariz”.
   - Acomete via aérea superior (sinusite, rinite, rinorreia purulenta, deformidade de VAS com perfuração, nariz em sela).
   - Pulmão (hemoptise, nódulos…).
   - Rim (glomerulonefrite, possível GNRP com GESF em crescentes).
   - Exoftalmia (granuloma necrosante).
2. Laboratório: C-ANCA (Anti-Proteinase 3).
3. Diagnóstico: biópsia.
4. Tratamento: corticoide (prednisona) em dose imunossupressora + Ciclofosfamida.

*Mnemônico: Wegner é a doença do 3 pois acomete principalmente 3 órgãos (pulmão, rim e nariz), C-ANCA positivo (terceira letra do alfabeto), Anti-Proteinase 3. Além disso, 3 dedos na mão formam um W.

Question 26

O que é a Poliangeíte microscópica? Quais as especificidades dessa doença?

Answer 26

PAN + Síndrome Pulmão-Rim = Poliangeíte microscópica.
- Pulmão: capilarite com hemoptise.
- Rim: GESF com crescentes.

Laboratório: P-ANCA (anti-mieloperoxidase).

*PAN que pega pulmão, PAN que pega glomérulo não é PAN, é poliangeíte microscópica.

Question 27

Qual o quadro clínico e como é feito o diagnóstico da Síndrome de Churg-Strauss (granulomatose eosenofílica com poliangeíte)? Quais os principais diagnósticos diferenciais dessa condição?

Answer 27

1. Quadro Clínico: “vasculite com asma”. (1) Asma “tardia” refratária: fase prodrômica.
   (2) Eosinofilia: fase eosinofílica com infiltrado pulmonar migratório.
   (3) Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão, rim, estômago, coração…): síndrome pulmão rim, gastroenterite/ miocardite eosinofílicas…
2. Laboratório:
   - P-ANCA (anti-mieloperoxidase).
   - Eosinofilia > 1000.
   - Aumento de IgE.
3. Diagnóstico: biópsia pulmonar.

*A síndrome de de Churg-Strauss é uma doença de difícil diagnóstico por ter ser confundida com asma e até mesmo com verminoses que fazem Síndrome de Loeffler (infiltrado pulmonar migratório).

Question 28

Qual a epidemiologia, a fisiopatologia e o quadro clínico da Púrpura de Henoch-Schönlein (anafilactoide, vasculite por IgA)? Qual o principal diagnóstico diferencial dessa condição e como realiza-lo?

Answer 28

1. Epidemiologia: menino de 3-20 anos.
2. Fisiopatologia: aumento de IgA após quadro de IVAS/vacinas.
3. Quadro Clínico:
   - Púrpura palpável gravidade dependente (MMII e nádegas).
   - Hematúria por depósito de IgA no glomérulo (lembra Berger).
   - Síndrome álgica abdominal.
   - Outros:
   > Artralgia que pode evolui para artrite não deformante.
   > Invaginação (íleo-ileal mais comum).
   > Orqui/epididimite,
   > Torção testicular.
   > Hemorragia conjuntival.
   > Neuropsiquiátricos (cefaleia, convulsão, coma, depressão, surto psicótico…).

*Mnemônico PHS, iniciais da doença e das principais manifestações clínicas da mesma.

**Diagnóstico diferencial com Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI): as plaquetas na Púrpura de Henoch-Schönlein estão normais ou elevadas (quadro infamatório), diferentemente da PTI, que estão reduzidas.

***É também chamada de vasculite anafilactoide pela destruição de leucócitos na biópsia (o neutrófilo que ataca os vasos).

**Púrpura de Henoch-Schönlein + dor abdominal = USG de abdômen (invaginação intestinal?).

Question 29

O que é crioglibulinemia (vasculite criocitoclástica)? Qual doença ela está fortemente associada? Qual o principal achado laboratorial? Como é a clínica e o tratamento dessa condição?

Answer 29

É uma vasculite de pequenos vasos e tem forte associação com o vírus C da hepatite.
- Laboratório: consumo do complemento (C4).
- Clínica: púrpura palpável, artralgia, Raynaud…
- Tratamento: tratar a hepatite C.

*Mnemônico crioglobulinemia: a doença do C, pois tem associação com a hepatite C e consome complemento C4 (“C cuatro”).

Question 30

Qual a epidemiologia, o quadro clínico e o principal diagnóstico diferencial da doença de Buerger (trombogeíte obliterante)? Como é feito o diagnóstico e o tratamento?

Answer 30

1. Epidemiologia: afeta tipicamente homem, de 35 anos, tabagista.
2. Quadro clínico: tabagismo com isquemia/necrose de extremidade no indivíduo jovem com vasos proximais poupados. Pode haver presença do fenômeno de Reynold e tromboflebite migratória (trombose venosa superficial).

*Diagnóstico diferencial com doença ateroesclerótica, que pode causar necrose de extremidades. A doença ateroesclerótica pega tudo, tanto artérias proximais quanto distais e normalmente acomete indivíduos mais velhos com doença cardiovascular expressa (IAM, AVC, DAOP…) no momento que causa necrose de extremidades. Já a doença de Buerger acomete indivíduos mais novos, poupando artérias proximais (ex.: artérias femorais poupadas com necrose de extremidades).

3. Diagnóstico: angiografia.
   - Saca rolhas ou vasos espiralados.
   - Contas de rosário.
4. Tratamento: cessar tabagismo.

Question 31

Qual a epidemiologia e o quadro clínico da doença de Behçet? Qual o principal achado laboratorial? O que o teste de patergia?

Answer 31

1. Epidemiologia: acomete tipicamente adultos jovens (20-35 anos).
2. Quadro Clínico:
   - Mucosas: úlceras orais e genitais dolorosas.
   - Pele: acne importante, patergia (hipersensibilidade cutânea).
   - Olhos: uveíte anterior ou panuveíte, neovascularização e hipópio (pus sem infecção na camasa anterior do olho).
   - Eventuais: Artrite (50%), trombose (30%) e aneurisma pulmonar.
3. Laboratório: ASCA (+) na fase tardia.

*O teste de patergia demonstra hiperreatividade cutânea. Ele é feito ao se perfurar a pele do paciente de maneira obliqua com uma agulha. Não é patognemônico de Behçet, mas é bem sugestivo. O teste é positivo com a presença de pápulas eritmatosas ≥ 2mm em 48h após o teste ser realizado.