CM15 - Epilepsia e Fraqueza Muscular Flashcards

You may prefer our related Brainscape-certified flashcards:
1
Q

Qual a definição de epilepsia? E de crise epiléptica?

A
  1. Epilepsia:
    - Pelo menos duas crises não provocadas em um intervalo de > 24h.
    - Uma crise não provocada com chance de recorrência > 60% (ex.: alteração estrutural no cérebro).
  2. Crise epiléptica: atividade neuronal anormal e excessiva (redução do sistema inibitório).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quais as principais etiologias da epilepsia em cada idade?

A
  • Neonatal: anóxia, doenças congênitas.
  • 6 meses a 5 anos: crise febril.
  • 5 a dose anos: genética (muitas vezes benigna com cura espontânea na adolescência).
  • Idoso: AVC (normalmente sequelar, não é tão comum no AVC agudo), tumor.

*A epilepsia tem distribuição bimodal sendo mas comum em crianças e idosos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Como podemos classificar as crises epilépticas?

A
  1. Início focal (um hemisfério):
    - Focal perceptivo (simples): SEM perda da consciência.
    - Focal disperceptivo (complexa): COM perda da consciência.
    - Focal evoluindo para tônico clônica bilateral (generalização segundária).

*A formação reticular ascendente funciona como um “interruptor da consciência” e quando atingida pela crise, gera crises disperceptivas.

  1. Início generalizado (dois hemisférios):
    - Motoras:
    > Mioclonia: contração muscular.
    > Tônico-clônica: abalos rítmicos e contração muscular.
    > Atônica: perda total da tonicidade muscular (alto risco de lesões).
  • Não motoras:
    > Ausência: típica, atípica e mioclônica.

*As crises generalizadas por definição tem perda da consciência com exceção da crise mioclonica que pode ocorrer sem perda da consciência.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Como diferenciamos uma síncope de uma crise convulsiva após a ocorrência do episódio?

A

A síncope tem retorno rápido após o episódio, enquanto a crise convulsiva tem retorno lento e gradual.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qual a grande causa de morte na epilepsia?

A

A disautonomia e a lesão cerebral, segundarias ao estímulo neuronal excessivo na crise.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Como é feito o diagnóstico de epilepsia?

A
  • Anamnese.
  • EEG/ VideoEEG (mais útil em crianças).
  • Imagem, sendo RM o padrão ouro (mais últil em adultos e idosos).
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Como é feito o tratamento das epilepsia?

A
  1. Medidas comportamentais: reduzir exposição a fatores desencadeantes (ex.: sono regular, ajuste alimentar, evitar estímulo luminoso excessivo…).
  2. Medicamentoso:
    - Quando iniciar? No diagnóstico de epilepsia (a partir da segunda crise ou da primeira com lesão cerebral).
  • Como iniciar? Monoterapia em dose baixa com aumento progressivo se necessário.

*Se monoterapia não cessar crises, iniciar outro medicamento gradualmente até ausência de crises. A partir disso, decrementar dose do primeiro anti-convulsivante até sua suspensão (se possível).

  • Quando parar? Se mais de dois anos sem crise convulsiva, pode-se iniciar desmame gradual. Se crise convulsiva no desmame, retornar medicamento (pode tentar novo desmame se mais 2 anos sem crise).
  • Qual usar? Depende do caso.
    > Tônico-clônica generalizada: Valproato (SUS), Lamotrigina, Levetiracetam.

> Focal: Carbamazepina (SUS), Oxicarbamazepina, Lamotrgina, Valproato (segunda linha).

> Mioclônica/Atônica: Valproato (SUS), Lamotrigina, Topiramato.

> Ausência: Etossuximida, Valproato (SUS), Lamotrigina.

*Não fazer uso do Valproato na gravidez (risco de espinha bífida no feto).

**Cuidado com tabagistas em desmame com uso de bupropiona, a droga reduz o limiar convulsivo e o efeito de alguns anticonvulsivantes.

***Serve para todas: Valproato e Lamotrigina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Como é feito o tratamento da crise febril? Ela pode recorrer?

A
  1. Tratamento:
    - Suporte.
    - Em crise (> 5 minutos): Diazepam IV ou retal.
  2. Risco de Recorrência:
    - < 1 ano.
    - Crise com febre baixa.
    - Crise com < 24h de febre.
    - História familiar de crise febril.

*Não se utilizam medicamentos de uso crônico após crise febril, com exceção de casos MUITO específicos (ex.: crises febris atípicas com muita recorrência).

**Há um pequeno aumento de risco de um paciente com crise febril desenvolver epilepsia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

O que é a Síndrome de West? Qual a clínica? E o tratamento?

A

É uma doença epilepgênica que acomete menores de 1 ano (4-7 meses de vida).
- Clínica: Espasmos + EEG hipsarritmia (bilateral, caótico, multifocal) + Retardo no desenvolvimento.
- Tratamento:
> ACTH.
> Prednisolona.
> Vigabatrina (anticonvulsivante de escolha).

*A vigabatrana pode causar cegueira.

**A síndrome de West pode evoluir para síndrome de Lennox-Gastaut.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Como é feito o diagnóstico da crise febril? Qual um importante diagnóstico diferencial?

A

O diagnóstico da crise febril é clínico (crises típicas). No entando devemos nos preocupar com um importante diagnóstico diferencial que é a meningite para isso fazemos a punção lombar para afastar esses diagnósticos em:
- < 6 meses de idade
- Casos de dúvida diagnóstica (ex.: qualquer caso de crises atípicas).
- Entre 6 a 12 meses, considerar, nas não vacinadas, vacina contra Hib e pneumococo.
- Crianças em tratamento com antibiótico.
- Crise > 15 min.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

O que é a epilepsia do lobo temporal? Qual a clínica? Como é feito o diagnóstico?

A

É a síndrome epiléptica mais comum no adulto. É causada por uma esclerose hipocampal (esclerose mesial temporal).
- Clínica: crises focais disperceptivas (parciais complexas). O paciente fica com os olhos abertos e pode fazer movimentos involuntários dos MMII, a consciência é ausente.
- Diagnóstico: RM (esclerose hipocampal) e EEG.
- Tratamento: pode ser feito tratamento medicamentoso (1º linha) ou cirúrgico.

*Geralmente é bem responsiva a cirurgia, que é o tratamento de escolha SE refratário a clínica.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

O que é ausência infantil ou pequeno mal? Qual a clínica? Como é feito o diagnóstico e o tratamento?

A

É uma doença epilepgênica que acomete crianças entre 5 a 8 anos de idade.
- Clínica: ocorrência de várias crises de ausência ao dia. Podem ocorrer alguns movimentos involuntários da face (beijo, sorriso…).
- Diagnóstico: EEG com ponta-onda de 3Hz.
- Tratamento: igual a Crise de Ausência (boa resposta ao tratamento).

*Tem como fator desencadeante a hiperventilação.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

O que é a Síndrome de Janz? Qual a clínica? Como é feito o diagnóstico?

A

É também chamada de epilepsia mioclônica juvenil por ter um pico de incidência entre os 13 e 20 anos.
- Clínica: crises mioclônicas principalmente ao despertar (como se fosse um “susto”).
- Diagnóstico: EEG com ponta-onda de 4-6Hz.

*Tem como fator desencadeante a privação de sono.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Como é feito o tratamento do estado do mal epiléptico?

A

! ) Cuidado com o ABC + Avaliar glicemia.

1ª droga) Benzodiazepínico (Diazepam IV, Midazolam IM).
> Pode-se repetir dose de Diazepam se necessário (apenas uma vez).

*O Diazepam por via IM tem absorção errática e não deve ser feito.

2ª droga) Fenitoína IV em impregnação/hidantalização (20mg/kg - 50mg/min).
> Pode-se repetir 1/2 dose se necessário.
> Opções: Ác. Valproico, Levetiracetam.

*O aumento da velocidade de infusão da fenotoína pode causar depressão miocárdica.

**A fenitoína pode ser usada caso a crise não cesse após segunda dose de diazepam ou mesmo para prevenir retorno da crise (o diazepam tem rápido início de ação e pouco tempo de duração).

3ª droga) Anestesia com Midazolam, Propofol, Pentobarbital ou Tiopental + IOT.
> Feito apenas SE não melhorar com segunda dose de fenitoína (status refratário).

*O fenobarbital (20mg/kg - 50mg/min) é uma droga coringa no tratamento das crises, podendo ser usado como primeira, segunda ou terceira droga de escolha. No entanto, há grande chance de rebaixamento do nível de consciência (preparar IOT).

**O fenobarbital é a primeira droga de escolha no tratamento da crise convulsiva em neonatos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Qual a idade típica da chamada crise febril? Como ela pode ser classificada?

A
  1. Idade típica: de 6 meses até 5 anos (pico 14-20 meses).
  2. Classificação:
    - Crise simples (típica):
    > Crise generalizada tônico-clônica de curta duração (< 15min).
    > Não se repete em 24h.
    > Pós-ictal breve.
  • Crise complexa (atípica)
    > Início focal (> 15min).
    > Repete em 24h.
    > Pós-ictal longo ou com sinal neurológico.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Qual a definição e os tipos de estado do mal epiléptico (status epilepticus)?

A
  1. Definição:
    - ≥ 30 minutos de crise (operacional ≥ 5 minutos).
    OU
    - Pelo menos duas crises sem recuperação da consciência entre elas.

*Com 5 minutos de crise (T1) há baixa chance de retorno sem tratamento medicamentoso, após 30 minutos (T2) muito provavelmente já há lesão neuronal.

  1. Tipos:
    - Status epilepticus convulsivo (tonico-clônico).
    - Status epilepticus não convulsivo (ausência, focal, confusão).
10
Q

O que é a síndrome de Lennox-Gastaut? Qual a clínica? Como é feito diagnóstico e o tratamento?

A

Uma síndrome epilepgénica que acomete pré-escolares.
- Clínica: qualquer tipo de crise convulsiva + atraso no neurodesenvolvimento.
- Diagnóstico: EEG com espícula onda de 1-2,5 Hz.
- Tratamento: Valproato + Lamotrigina (geralmente usados em conjunto).

11
Q

Qual o caminho dos neurônio motores do córtex até o estímulo do movimento? Quais doenças acometem cada topografia por onde passam esses neurônios?

A

Córtex motor
↓ 1º neurônio motor
Cápsula interna
↓ 1º neurônio motor
Mesencéfalo
↓ 1º neurônio motor
Ponte
↓ 1º neurônio motor
Bulbo
↓ 1º neurônio motor (decussa)
Medula
↓ 2º neurônio motor
Músculo → Placa motora

  • 1º Neurônio Motor: axônio cruza no bulbo e fazar sinapse com o 2º neurônio motor na medula.
    > Doenças: AVE; Esclerose múltipla; Trauma raquimedular.
  • 2º Neurônio Motor: nervo motor periférico.
    > Doenças: neuropatias periféricas (ex.: Guillain-Barré).
  • Junção Neuromuscular ou Placa Motora: junção do 2º neurônio motor com o músculo.
    > Doença: miastenia gravis.
  • Músculo:
    > Liberação de Acetilcolina (ACh) na fenda sináptica produz o movimento.
    > Doenças: miopatias inflamatórias.

*As diferentes doenças ao acometerem o mesmo local, apresentam-se clinicamente similares.

**Fraqueza = paresia; Ausência de movimento = plegia.

12
Q

Quais as diferenças entre a síndrome do 1º e do 2º neurônio motor?

A

1º N. MOTOR 2º N. MOTOR
(Sd. Piramidal)
Força ⬇️ ⬇️​
Reflexos ⬆️​ ⬇️ ou Abolidos
Tônus ⬆️​ ⬇️​
Atrofia Moderada/tardia Acentuada/precoce
Babinski Presente Ausente
Fasciculações Ausente Presente

*O 1º neurônio motor inibe a ação do 2º neurônio motor, assim quando 1º está lesado o 2º fica desinibido. Isso gera o aumento dos reflexos e do tônus, além do demais quadro clínico apresentado.

**Os reflexos ocorrem por via medular, o neurônio sensitivo (ascendente) passa o estímulo diretamente para o 2º neurônio motor (descendente), o que gera o arco reflexo. O movimento só é percebido depois de ter sido realizado quando o estímulo chega ao córtex.

***O aumento do tônus é a espasticidade e a redução a flacidez.

**Fasciculações são sintomas inespecíficos e devem ser avaliados em um contexto de fraqueza.

13
Q

O que é o sinal de Babinski? O que ele espressa quando está alterado?

A

O sinal de Babinski ocorre com a estimulação do reflexo plantar, o normal seria a flexão do hálux. No sinal de Babinski há a extensão que denota problema no 1º neurônio motor (aponta para cima, expressa que o problema está encima no 1º neurônio motor).

14
Q

Quais são as características clássicas da fraqueza por problema na placa motora e no músculo?

A
  • Placa motora: fraqueza que varia com o movimento. Movimentos repetitivos ou contínuos desencadeiam a fraqueza.
  • Músculo: fraqueza com elevação de enzimas musculares (TGO, CPK, aldose e LDH).

*Elevação de TGO sem elevação de TGP.

15
Q

Qual o local acometido, a patogênese e a clínica da dermatopoliomiosite?

A
  1. Local: doença do músculo.
  2. Patogênese: ataque autoimune a vasos sanguíneos musculares. Poupa coração e musculatura lisa (ex.: coração…).
  3. Quadro Clínico:
    - Fraqueza muscular: proximal, simétrica e insidiosa, principalmente na cintura escapular/pélvica. Não compromete olhos, sensibilidade (pode haver dor) ou reflexos.

*Ocorre como uma dificuldade de pentear os cabelos, escovar os dentes subir escadas…

  • Manifestações dermatológicas
    > Heliótropo: manchas avermelhadas / arroxeadas em pálpebras.
    > Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas com bordas elevadas e certa descamação em face posterior das mãos (região articular). Pode “caminhar” entre as articulações.
    > Sinal de Chale: mancha hiperemiada em região superior do tórax (parece que tomou sol com uma camisa gola V).
    > Mão do mecânico: fissura e descamação na lateral dos dedos das mãos.
    > Rash malar.

*Heliótropo e Pápulas de Gottrom são patognemônicas de dermatopoliomiosite.

  • Outras manifestações:
    > Mialgia.
    > Artrite.
    > Reynold.
    > Disfagia de transferência (engasgo).
    > Doença pulmonar intersticial (tosse, dispneia, vidro fosco…).

*Na fase inicial faz diagnóstico diferencial com fibromialgia.

16
Q

Como é feito o diagnóstico e o tratamento da dermatopoliomiosite?

A
  1. Diagnóstico: clínica + laboratório compatível.
    - Elevação das enzimas musculares.
  • Autoanticorpos:
    > Anti-Jo1: associado com doença pulmonar intersticial e pior prognóstico.
    > Anti-Mi2: Dermatomiosite clássica.
  • Se dúvida
    > Eletroneuromiografia: padrão polifásico.
    > Biópsia (padrão-ouro): não é feita em todos os casos, pois é mais invasivo. Demonstra atrofia perifascicular.
  • Associação com neoplasias (colo de útero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga, estômago): risco maior no início da doenaça. Investigar com exames de acordo com a faixa etária ou clínica do paciente.
  1. Tratamento:
    - Fotoproteção.
    - Corticoide (imunossupressão) +/-imunossupressores (azatioprima, metrotrexato…).
    - Imunoglobulina EV (casos graves/refratários).

*Se doença de difícil controle ou descompensação pensar em associação com neoplasia.

17
Q

Quais as principais características que diferenciam a dermatomiosite juvenil e a miosite por corpúsculos e inclusão da dermatopoliomiosite?

A
  1. Dermatomiosite juvenil:
    - Dermatomiosite em menores de 16 anos, com calcinose (deposição de sais de cálcio em tecidos).
  2. Miosite por corpúsculos e inclusão:
    - Mais comum em homens com mais 50 anos.
    - Fraqueza pode ser distal e assimétrica.
    - Baixa resposta a corticoide.
18
Q

Qual o local acometido, a epidemiologia, a patogênese e a clínica da esclerose múltipla?

A
  1. Local: doença do 1º neurônio motor.
  2. Patogênese: ataque autoimune a bainha de mielina (substancia branca). Ataca o SNc.

*Maioria dos neurônio tem, logo, pode acometer tudo.

  1. Epidemiologia: mulheres em idade fértil.
  2. Quadro Clínico: “bagunça neurológica”.
    - Síndrome piramidal (1º neurônio motor).
    - Alteração sensitiva.
    - Neurite óptica (nervo óptico tem grande bainha de mielina): dor a movimentação ocular, perda de visão.
    - Sinais cerebelares (ex.: ataxia de marcha, equilíbrio).
    - Sinais medulares (ex.: incontinências).
    - Sinais de tronco (ex.: afasia).
    - Neuralgia do trigêmeo (pega bainha de mielina dentro do tronco no SNC): causa dor lancinante em hemiface, com rápida duração, várias vezes ao dia.
    - Fenômeno de Lhermitte: sensação de choque em cervical ao encostar queixo no tórax.
    - Fenômeno de Uhtoff: sintomas pioram com aumento da temperatura corporal.

*A esclerose múltipla geralmente de dissemina através do tempo (surto > remissão > surto…) e do espaço (vários locais do SNC). 85% dos casos se apresentam em surtos (duração por ≥ 24h) e remissões (pelo menos 1 mês). A esclerose múltipla progressiva é uma minoria dos casos e o diagnóstico é de exclusão.

**Mulher com alteração visual, pensar em esclerose múltipla.

***A neuralgia do trigêmio não é um sintoma comum da esclerose múltipla. No entanto, quando a neuralgia acomete jovens (geralmente acomete idosos), a principal causa é a esclerose múltipla.

19
Q

Como é feito o diagnóstico e o tratamento da esclerose múltipla?

A
  1. Diagnóstico:
    - Clínica: surtos em ≥ 2 territórios do SNC.
    - Líquor:
    > Bandas oligoclonais de IgG no SNC.
    > Aumento de IgG no líquor em relação ao sérico.
    - Imagem (RM com contraste): placas desmielinizantes.

*Na RM o padrão clássico é o chamado de “dedos de Dawson” que são manchas brancas em região periventricular (rica em susbstância branca).

  1. Tratamento:
    2.1 - Surto: pulsoterapia com Metilprednisolona (1g por 3-5 dias). Pode-se ou não fazer plasmaférese.

2.2 - Manutenção:
- Natalizumabe.
- Acetato de glatiramer.
- Interferon beta.

*A doença rogressiva é mais grave e deve ser tratada com metotrexato / ciclofosfamida.

**Na prática a remissão nunca é completa e os déficits se acumulam ao longo dos anos.

20
Q

Qual o local acometido, a patogênese e a clínica da síndrome de Guillain-Barré?

A
  1. Local: 2º neurônio motor.
  2. Patogênese: ataque autoimune a bainha de mielina (SN periférico - pode acometer nervos cranianos). Geralmente é precedido por infecção (IVAS, diarreia…) ou imunização. Os principais agentes são Campylobacter jejuni e o da dengue.
  3. Quadro Clínico: é uma paraparesia flácida aguda (< 8 semanas), simétrica e ascendente.
    - Fraqueza muscular:
    > Simétrica, flácida e ascendente.
    > Polirradiculoneuropatia aguda (dura até 8 semanas) e autolimitada.
    - Disfagia.
    - Disartria.
    - Paralisia facial periférica (diplegia facial, paralisia facial bilateral).
    - Hipo/arreflexia.
    - Disautonomia (arritimia, hipotensão…).
    - Alteração da sensibilidade (discreta).
    - Dor lombar.
    - AUSÊNCIA de atrofia muscular (doença aguda) e sensibilidade geralmente preservadas.

*Essa é apresentação clássica, mas existem diversos subtipos. Assim, pela prevalência, se for polineuropatia AGUDA pensar em SBG.

**O foco é motor, mas também pode acometer nervos sensitivos e inclusive causar disautonomia. A maior causa de morte é a insuficiência respiratória. Por esses motivos, o paciente com SGB deve ser tratado em UTI.

***Os tipo de neuropatia: 1) Mononeuropatia: só acomete um nervo. 2) Mononeuropatia múltipla: múltiplos nervos com acometimento assimétrico. 3) Polineuropatia: múltiplos nervos com acometimento simétrico.

21
Q

Como é feito o diagnóstico e o tratamento da síndrome de Guillain-Barré?

A
  1. Diagnóstico:
    - Clínica.
    - Líquor:
    > Dissociação albuminocitológica ( ↑ albumina / celularidade normal): aumento de proteína, mas celularidade normal, pois não se trata de uma infecção.
    - ENM (se dúvida diagnóstica): padrão desmielinizante no nervo periférico.

*O líquor é normal em até 50% dos casos na 1ª semana.

  1. Tratamento:
    - Internação em leito de UTI
    - Imunoglobulina (0,4g/kg/dia por 5 dias) ou Plasmaférese.

*IG e plasmaférese tem eficácia semelhante na SBG, sendo a IG preferível por ser de mais fácil administração e mais disponível.

**O tratamento para a evolução e impede a insuficiência respiratória. A evolução é em 2-4 semanas e a cura depende de cada paciente.

***Não existe benefício comprovado do uso de corticoide na Sd. de Guillain-Barré.

22
Q

O que é a doença de Devic?

A
  • Forma específica da Esclerose Múltipla, de curso agudo.
  • Acometimento predominantemente do nervo óptico, por isso, é também chamada de Neuromielite Óptica.
  • Têm o anticorpo anti-aquaporina-4 positivo.
23
Q

Qual o local acometido, a epidemiologia, a patogênese e a clínica da esclerose lateral aminiotrófica?

A
  1. Local: 1º e 2º neurônio motor.
  2. Patogênese: doença degenerativa de 1º e 2º neurônios motores
  3. Epidemiologia: homens idosos.
  4. Quadro Clínico: assimétrico.
    - Primeiro neurônio motor:
    > Espasticidade.
    > Hiperreflexia.
    > Babinski positivo.
  • Segundo neurônio motor:
    > Atrofia.
    > Fasciculações (bastante presentes em MMSS, MMII, língua…).
    > Câimbras.
  • Sensibilidade preservada.
  • Associada com demência fronto-temporal.

*A sobrevida média após o diagnóstico é de 3-5 anos, com parada da movimentação da musculatura utilizada para alimentação e respiração. Os últimos músculos a serem lesados são os músculos oculares e da continência (movimento ocular e continência estão preservados até na doença avançada).

24
Q

Como é feito o diagnóstico e o tratamento da esclerose lateral aminiotrófica?

A
  1. Diagnóstico:
    - Clínica.
    - Excluir outras causas (laboratório, líquor, imagem…).
  2. Tratamento:
    - Suporte.
    - Riluzol / Edaravone (aumenta a sobrevida de 3 a 6 meses, sem melhora da qualidade de vida).
25
Q

Como é feito o diagnóstico e o tratamento da miastenia gravis?

A
  1. Diagnóstico:
    - Clínica.
  • Eletroneuromiografia: potencial decremental (alta depois baixa amplitude das ondas).
  • Autoanticorpos:
    > Anti-AChR (generalizada: 85% / ocular: 50%).
    > Anti-MuSK (forma generalizada).
    > Anti-LRP4.
  • Imagem de tórax (investigar timo).

*Existem dois timos de mistenia gravis, a restrita ao olho e a que acomete outros músculos (generalizada).

  1. Tratamento:
    - Piridostigmina (anticolinesterásico): reduz degradação de ACh.
    - Avaliar intrudução de imunossupressor.
    - Timectomia:
    > Timoma.
    > Menores de 50 anos com doença generalizada e autoanticorpos positivos (tendência atual de fazer mesmo sem o anticorpo positivo).

*Em geral a doença tem bom prognóstico, podendo ocorrer remissão espontânea da mesma com a idade.

26
Q

Qual o local acometido, a epidemiologia, a patogênese e a clínica da miastenia gravis?

A
  1. Local: doença da placa motora.
  2. Patogênese: doença autoimune da placa motora, contra receptores muscaírnicos da acetilcolina (ACh).
  3. Epidemiologia: padão bimodal. Predomínio na faixa etária de 10-30 anos em mulheres e 50-70 anos em homens.
  4. Quadro Clínico:
    - Fraqueza muscular (diminuição dos receptores de ACh) com fatigabilidade (diminuição da produção de ACH).
    > Musculatura ocular extrínseca (diplopia/ptose).
    > Comprometimento generalizado (bulbar/membros): descendente, começa nos olhos e vai para garganta (fonação, deglutição) e para inferior.
    - Piora com movimentos repetidos e a noite (uso da musculatura ao longo do dia).
    - Alterações do timo: hiperplasia (65%) ou timoma (10%).

*A doença e motora, logo a sensibilidade é normal.

**Tem associação com tireoidite de Hashimoto.

27
Q

O que é uma crise miastênica (miastenia aguda)?

A
  • É uma fraqueza aguda generalizada.
  • Acomete musculatura respiratória (necessário internamento em UTI).
  • Costuma ter um fator deflagrador (infecção - principalmente pneumonia, uso de medicações anti-ACh…).
  • Conduta:
    > Tratar causa (medicamento, infecção…).
    > Imunoglobulina OU plasmaférese.
28
Q

Em uma lesão da hemi-medular (metade da medula), quais sintomas o paciente ira apresentar? Porque?

A

Na hemi-medula passam uma via descendente e duas vias ascendentes.

  1. Via descendente: lesão causa fraqueza muscular ipslateral.
    - Axônios dos primeiros neurônios motores que inervam o membro inferior do mesmo lado.
  2. Via ascendente: lesão causa perda do tato discriminativo, propicepção e vibração ipslateral + perda da dor, temperatura, tato grosseiro e sensibilidade para pressão contraleteral.
    - Axônios da coluna dorsal da medula, que levam, para o encéfalo, a sensibilidade vibratória (propricepção) e sensitiva do mesmo lado.
    - Axônios do trato espinotalâmico, que levam, para o encéfalo, a sensibilidade termoálgica do membro contralateral.