Clínica médica - Hematologia Flashcards
Quando consideramos que os reticulócitos estão aumentados? No que isso implica?
- Se > 2% no valor relativo ou > 100mil no valor absoluto;
- Utilizamos o referido dado para classificar a anemia em hiperproliferativa e hipoproliferativa;
De forma geral:
Hiperproliferativas: Hemolíticas / Sangramentos
Hipoproliferativas: Carenciais (Fe, B12, AF) / deficiência de EPO / Distúrbios medulares
Quando devemos corrigir o valor de reticulócitos?
Fazemos a correção quando o valor é dado em percentual (%).
Duas formas de se corrigir:
Ret Corrigidos: %ret x Ht/40 OU Ret corrigidos: %ret x Hb/15.
ATENÇÃO: QUANDO RETICULÓCITOS FORNECIDOS PELA QUESTÃO EM NÚMERO ABSOLUTO, NÃO É NECESSÁRIA CORREÇÃO.
Quais as doenças que se associam com o achado de macrocitose?
Alterações no metabolismo do DNA:
- Deficiência de B12;
- Deficiência de ácido fólico;
- Medicamentos (MTX, Azatioprina, Hidroxiureia, AZT);
- Reticulocitose
- Anemia hemolítica
- Síndrome mielodisplásica;
- Doença hepática
- Hipotireoidismo;
- Alcoolismo;
Como se caracteriza a reação leucemóide?
- CAUSAS: Infecções bacterianas graves, necrose tecidual, TB, insuficiência hepática,etc.
- Geralmente leuco< 50.000
- Resolução após condição desencadeante cessar;
- Ausência de basofilia;
- Plaquetas normais ou baixas;
- Fosfatase alcalina elevada;
- Granulações tóxicas ou vacúolos citoplasmáticos;
- AUSÊNCIA DO CROMOSSOMO PHILADELPHIA;
Como diferenciar LMC da reação leucemóide?
Na LMC:
- Geralmente leuco> 50.000
- Presença de sintomas constitucionais;
- Presença de basofilia (geralmente > 5% SG periférico do paciente);
- Plaquetas normais ou aumentadas;
- Fosfatase alcalina normal ou diminuída;
- Ausência de granulações tóxicas;
- Presença DO CROMOSSOMO PHILADELPHIA;
O que pensar quando se suspeita de pseudoplaquetopenia?
- Relacionado a coleta, algumas pessoas tem anticorpos contra EDTA, tubo de coleta normalmente utilizado porque altera pouco as conformações celulares do sangue. Sendo assim, há a formação dos grumos plaquetários.
- Nesses casos, solicita-se a coleta em tubos de citrato.
Qual a definição de anemia pela OMS?
- Gestantes < 11g/dL
- Mulheres <12g/dL
- Homens < 13g/dL
Qual o padrão ouro para diagnóstico de anemia ferropriva?
- MIELOGRAMA
Quais os exames da cinética do ferro, utilizados para efetuar o diagnóstico?
- Ferritina: Estoque, é também uma proteína de fase aguda, fator pelo qual está aumentada em infecções.
- Fe sérico: Quantidade;
- ## Sat transferrina: Carreadora, o quanto a mesma está saturada;
O que é a síndrome de Plummer-Vinson?
- Membranas esofágicas obstrutivas, causadoras de disfagia, que surgem secundária a deficiência de ferro.
O que é síndrome de Peterson-Kelly?
- Mesma coisa que síndrome de Plummer-Vinson.
Quando nos deparamos com um quadro de anemia ferropriva, com ferritina baixa, como estarão os demais exames da cinética do ferro?
- TIBC(total iron binding capacity) alto;
- Saturação de transferrina: Baixa
- Ferro sérico: Baixo
- RDW alto (presença de anisocitose);
- Ferritina BAIXA;
- Hepcidina Baixa.
Quando nos deparamos com uma anemia ferropriva, quais as três causas que devemos pensar?
- Má absorção;
- Sangramento (1ª causa de anemia ferropriva em ADULTOS, disparado);
- Baixa ingestão (países de 3º mundo);
Adulto com suspeita de sangramento, conduta?
- AVALIAÇÃO DO TGI OBRIGATÓRIA;
- Quando colono alterada = 50% neoplasias (especialmente de cólon ).
Qual o tratamento da anemia ferropriva?
- Reposição oral é SEMPRE PREFERENCIAL;
- 60-200mg de Fe elementar, tomada ÚNICA diária;
- Se > 100mg (deve ser feita em dias alternados)=> Porque há um pico de hepcidina quando reposto na dose supracitada (ou maiores), sendo que no dia seguinte a absorção fica prejudicada.
- Efeito adverso: Principalmente trato gastrointestinal.
O tratamento é feito em duas fases:
1º Correção da anemia: em torno de 2 meses
2º Reposição dos estoques 2-3 meses.
Cálculo: Hb desejado - Hb encontrado x Peso x 2,4 + 500
Como fazemos a avaliação da resposta ao tratamento da anemia ferropriva?
1- Melhora dos sintomas;
2- Aumento > ou = 2mg/dL da Hb após 3-4 semanas de tratamento;
Quando o resultado não chega perto do esperado:
- Investigar má adesão;
- Dose baixa?
- Tempo curto de tratamento?
- Sangramento persiste;
- Diagnóstico errado?
-> Aumento de reticulócitos a partir de 4 dias de tratamento, com pico de 7-10 dias.
Qual a fisiopatologia da anemia de doença crônica?
- Infecção/Inflamação levando a produção de IL-6, que leva ao aumento de HEPCIDINA (a mesma também é ativada pelo excesso de ferro);
- Hepcidina:
> Bloqueia ferroportina-> Promove retenção de ferro nos enterócitos e macrófagos (que leva a redução do ferro sérico e consequente saturação de transferrina baixa ou normal); - IL-6:
> Aumento da sensibilidade do sistema reticuloendotelial-> Diminuição da sobrevida das hemácias;
# Para diferenciar a anemia de doença crônica da ferropriva:
> Olhar TIBC e Ferritina
1- O TIBC vai estar normal ou diminuído na anemia de doença crônica, enquanto na ferropriva estará NECESSARIAMENTE aumentado;
2- A ferritina estará aumentada na doença crônica e DIMINUÍDA na ferropriva;
Lembrar da peculiaridade da anemia da doença renal: Pacientes a partir do estadio 3-4, já começam ter produção inapropriada de eritropoetina, levando à anemia.
O que é a anemia MEGALOBLÁSTICA?
- Anemia induzida por falta de B12(cianocobalamina) ou B9 (Folato);
> Ácido metilmalônico»_space; ELEVADO APENAS NA DEFICIÊNCIA DE B12;
> Sintomas neurológicos: APENAS NA DEFICIÊNCIA DE B12;
> Homocisteína: ELEVADA EM AMBAS; - Causas:
1ª Disabsorção;
2ª Nutricional
3ª Medicamentosa - Neutrófilos hipersegmentados (acima de 5 framentos);
> Ácido fólico: Proveniente de vegetais e fígado;
estoque em torno de 4 meses/ Leva à queiilite angular e atrofia de papila, assim como def de b12 e ferro.
Vit B12: Absorção em íleo terminal / Estoque de 5 anos / Presença de sintomas neurológicos / Queiilite e atrofia de papila assim como na deficiência de B9 e ferro.
Principal causa de deficiência de B12: Gastrite atrófica/anemia perniciosa, lembrar de doença de Crohn;
O que é a anemia perniciosa?
- Epidemiologia FEM>MASculino
- Associação com outras doenças autoimunes (particularmente Hashimoto);
- Se deve pela produção do Anticorpo anti-célula parietal (Acloridria + redução de FI) e contra o próprio Fator intrínseco. > Anti-cel parietal 84% / Anti FI 54%.
- Diagnóstico: Biópsia gástrica (gastrite atrófica) ou gastrina sérica elevada;
- Aumenta o risco de CA gástrico em 2x;
- A reposição de B12 deve ser intramuscular;
O que é a anemia SIDEROBLÁSTICA?
- Anemia causada por herança genética (Ligada ao X) ou forma ADQUIRIDA (Sindrome mielodisplásica, álcool, deficiência de cobre, toxicidade por zinco e medicações: Rifampcina, isoniazida e linezolida);
- É causada por uma deficiência da incorporação da protoporfirina , que se liga ao ferro para formar o HEME, sendo assim nós temos o acúmulo de ferro (porque este é pobremente excretado em situações normais) e produção inadequada de Hb;
Manejo: Correção de causas reversíveis; / Na de causa hereditária: Piridoxina (40-60 % dos casos respondem, não se sabe ao certo porque) / Suporte transfusional / Quelação do ferro.
- A eritropoese ineficaz leva ao aumento da absorção de ferro;
- Presença do achado sideroblasto em anel (ferro envolvendo o núcleo da célula vermelha);
O que é a anemia aplástica?
- Trata-se de uma anemia autoimune, que cursa com falência medular, PANCITOPENIA em pacientes jovens, ANEMIA MACROCíTICA, AUSÊNCIA DE ESPLENOMEGALIa.
- Associação com hepatite autoimune;
>DIAG: Biópsia de medula óssea.
» TTO: IMUNOSSUPRESSÃO
Quando houver uma redução quantitativa dos precursores eritroides, o que temos que pensar?
- Lembrar do parvovírus B19
- Leva a uma anemia aplásica por toxicidade do vírus às células precursoras eritroides.
- Leva a uma anemia temporária em pessoas normais, mas em pacientes com anemias hemolíticas compensadas pode levar a um quadro grave.
- Antígeno P;
- Causa na infância o eritema infeccioso;
- Uma vez pego, tem imunidade humoral garantida.
Quais são os marcadores de prova de hemólise?
- Reticulócitos aumentados ( 2% - corrigido OU > 100mil de valor absoluto);
- Haptoglobina - Liga-se à Hb livre, tendo em vista que tal molécula é danosa quando livre na circulação;
- Aumento de DHL;
- Aumento de bilirrubina indireta;
O que são as AHAI?
Anemia hemolítica autoimune, trata-se de uma hemólise mediada por autoanticorpos.
- Causada por anticorpos IgM, IgG e IgA, sendo este último raro.
- Diferenciada por Quente (IgG) e Fria (IgM);
- 50% dos casos são secundários (neoplasias, infecções- EBV, micoplasma);
- Forte associação com doenças linfoproliferativas;
Qual a diferença da AHAI a quente e a frio?
- A quente (> ou = 37ºC): Chamada desta forma por intensidade máxima nessa temperatura.
Hemácia é opsonizada, com IgG na sua superfície, é reconhecida no sistema reticuloendotelial pelos macrófagos, sendo destruída, que caracteriza hemólise EXTRAVASCULAR (predominantemente). - A frio (0-4ºC): Chamada desta forma por intensidade máxima nessa temperatura.
IgM se liga às hemácias, ativando complemento e levando ao complexo de ataque à membrana, havendo destruição do eritrócito. Também se associa a neoplasias, mas principalmente relacionada à infecções, como EBV, TB, Micoplasma.
Para lembrar:
a Guente (a quente, causada por IgG):
coMplemento (A frio causada por IgM).
Se suspeitando de uma anemia hemolítica autoimune, qual a conduta diagnóstica?
- Primeiro provas de hemólise (haptoglobina, bilirrubinas, reticulócitos, DHL) e COOMBS DIRETO (= TAD- Teste da antiglobulina direta);
Como é a constituição da hemoglobina normal?
Eletroforese de Hb normal do adulto:
- HbA (a2b2) - 95-98%
- HbS(a2bS2)- 0%
- HbA2(a2delta2) - 2-3%
- HbF(a2y2) - <2%
Qual a causa mais comum de procura do hospital pelos pacientes falcêmicos?
- Crise álgica;
Isquemia tecidual (hipóxia, acidose);
Desencadeantes: Infecção, acidose, desidratação, frio, hipóxia. - Manejo: Hidratação (principal medida);
Analgesia escalonada (incluindo opióides);
Oxigenioterapia se SPO2< ou = 92%.
Investigar e tratar o fator desencadeante ( se possível);
NÃO TRANSFUNDIR EM CASOS SIMPLES
Qual a principal causa de óbito nos falcêmicos, e qual seu tratamento?
- 50% dos pacientes terão pelo menos 1 episódio;
- Mais em crianças;
Fatores de risco: HbF menor, comorbidades e inverno;
Triggers: Infecção, infarto pulmonar, embolia gordurosa.
Principais agentes: Pneumococo, Mycoplasma pneumoniae, vírus respiratórios.
Diagnóstico: Imagem pulmonar + 1 dos critérios abaixo:
- Tax > ou = 38,5ºC
- Queda SPO2>3%
- Taquipnéia;
- Esforço respiratório;
- Dor torácica;
- Tosse;
- Sibilos
- Estridor respiratório
Manejo da STA:
-> Controle álgico e monitorização;
-> Suporte ventilatório: O2, VNI ou IOT;
-> ATB: TODOS, azitromicina + ceftriaxona OU quinolona respiratória.
-> Considerar transfusão se gravidade: PaO2<70mmHg / Queda de 25% do nível basal de PaO2 / ICC ou IC direita aguda / Pneumonia rapidamente progressiva / Acentuada dispnéia com taquipnéia.
-> Manejo hídrico cauteloso;
-> Profilaxia antitrombótica;
Quais as peculiaridades da profilaxia de AVC dos pacientes falcêmicos?
- Profilaxia primária: Crianças, controlar com Doppler transcraniano, se alterado (>200cm/s) coloca-las no programa de transfusão crônica (STOP trial)
- Profilaxia SECUNDÁRIA: Manter HbS<30% na eletroforese de Hb para reduzir recorrência de AVC, tendo em vista que se não houver redução da HbS, 70-90% irão ter AVC novamente.
- 11% terão AVC até os 20 anos e 25% até os 45 anos.
- 2-15 anos: Mais AVC isquêmico
- Adultos: Mais AVC hemorrágico
O que é o sequestro esplênico?
- Hemácias ficam represadas no BAÇO - URGÊNCIA;
- Esplenomegalia Aguda;
- Reticulocitose;
- Hidratação e transfusão - Geralmente causa hipovolemia;
O que é a crise aplástica?
Infecção pelo Parvovírus B19 é a principal causa;
Sem Esplenomegalia;
Reticulocitopenia (medula com precursores eritroides prejudicados por toxicidade direta do vírus, através do antígeno P);
CD: Suporte clínico, recuperação dentro de 2-14 dias (transitório);
Quais os achados da eletroforese de Hb da talassemia?
- Marco das talassemias é que a HbA2 (a2delta2) > 3,5%.
Qual o espectro clínico da B-talassemia?
- b-b: normal
- b0/b0 e b0/b+ : b-talassemia MAJOR;
- b+/b+: b-talassemia intermedia;
- b0/b ou b+/b: b-talassemia Minor
Qual o espectro clínico da a-talassemia?
- aa/aa : Normal
–/–: Hb de Bart, 4 cadeias gama, incompatível com a vida; - a-/–: Doença da hemoglobina H, 4 cadeias beta;
- a-/a- ou aa/–: a-talassemia Minor;
- aa/a-: a-talassemia minima;
Qual o quadro da b-talassemia MAJOR?
- Anemia grave desde a infância a partir dos 6 meses de vida (redução de HbF), com dependencia transfusional;
- A partir dos 6 meses de vida;
- Icterícia;
- Hemólise crônica;
- Baixa estatura, disfunções endocrinológicas;
- Hepatoesplenomegalia;
**FASCIES DE ESQUILO (crescimento ósseo fascial por novos sítios de hematopoiese);
Qual o quadro clínico da b-talassemia intermédia?
- Maioria com esplenomegalia e expansão óssea;
- Hb entre 8-10g/dL;
- Sobrecarga férrica;
- Crescimento e desenvolvimento preservados;
- Maior risco trombótico em alguns estudos;
- Transfusão geralmente em situações de risco / maior demanda;
qual o quadro clínico da b-talassemia Minor?
- Em geral assintomáticos;
- Anemia microcítica leve (Hb entre 9-11g/dL);
- ## Dicas para o diagnóstico: Microcitose (geralmente VCM<70fL), hipocromia, hemácias em alvo em esfregaço periférico;
Diagnóstico de B-talassemia?
- Eletroforese de Hb» B-talassemia;
- Aumento de HbA2 (b2delta2);
- aumento de HF;
- Redução de HbA;
-> Tríade clássica da b-talassemia + história familiar e descendência mediterrânea.
Qual a clínica da doença da hemoglobina H?
a-/–
- Clínica variável, anemia moderada, icterícia, esplenomegalia;
- 70% tem complicações relacionadas à hematopoiese extramedular e eritropoiese ineficaz;
qual a clínica da a-talassemia minor?
- a-/a- ou aa/–
-> Anemia leve, hipocromia, microcitose;
Clínica da a-talassemia mínima?
aa/a-
-> Carreador silencioso, assintomáticos com discreta hipocromia;
Como se faz o diagnóstico da a-talassemia ?
- Teste genético é o PADRÃO OURO.
O que é a esferocitose hereditária?
- Doença hereditária, autossômica dominante, onde ocorrem alterações no citoesqueleto da hemácia, perdendo sua forma e sua flexibilidade;
- Isso gera uma redução da sobrevida e leva a hemólise EXTRAVASCULAR;
- São osmoticamente frágeis;
- Maioria é autossômica dominante (75% dos casos);
Como se da o diagnóstico da esferocitose hereditária?
- Clínica + microesferócitos;
> HF positiva; - VCM normal ou pouco baixo, CHCM alto (células mais desidratadas que o normal), RDW alto;
- TAD (COOMBS): Negativo;
- Teste de fragilidade osmótica: -Sensibilidade de 68%- Curva desviada para direita;
- Teste Eosina-5-maleimida (EMA): Sensibilidade de 93%;
clínica de anemia hemolítica crônica + microesferócito + CHCM alto = Esferocitose até que se prove o contrário.
TTO da esferocitose?
- Suporte transfusional + quelação do ferro;
- Reposição de ác fólico 1mg/dia;
- Esplenectomia nos pacientes sintomáticos (após os 5-10 anos de idade, com VACINAÇÃO contra germes encapsulados 2 semanas antes da cirurgia e profilaxia com penicilina V oral após);
O que é a deficiência de G6PD?
- Eritroenzimopatia mais comum (400milhões de pessoas);
- Mais comum em NEGROS;
- Transmissão hereditária ligada ao X (mais em Homens);
- Na doença, ocorre a precipitação da Hb nas hemácias, formando os famosos CORPÚSCULOS DE HEINZ, o que fazem essas hemácias sofrerem hemólise, principalmente intravascular. No entanto podem ser vítimas dos macrófagos do sistema reticuloendotelial, sofrendo hemólise extravascular. Nem sempre são completamente fagocitadas, gerando o conhecido aspecto à hematoscopia de Byte Cells (células mordidas).
Mas afinal, o que é a G6PD? Enzima com papel importante na prevenção de dano celular pelos radicais oxidativos. Sendo assim, com a deficiência dessa enzima, nossas células sangúineas ficam mais suscetíveis à oxidação da Hb, levando a sua precipitação. Logo situações que aumentam o estresse oxidativo (infecções e drogas) aumentam a propensão à hemólise em última instância.
-Drogas comumente cobradas em prova: Antimaláricos (primaquina) / Sulfametoxazol / Sulfonas (dapsona) / Nitrofurantoína / Naftaleno.
- Diagnóstico: Dosagem enzimática de G6PD. Redução da exposição aos fatores desencadeantes, crises autolimitadas durando de 5-6 dias.
O que é PTT?
- Púrpura trombocitopênica trombótica:
Trata-se de uma anemia hemolítica microangiopática (hemácias sendo lesadas por redes de fibrinas depositadas nos vasos), com presença de ESQUIZÓCITOS em sangue periférico, COOMBS direto vai ser NEGATIVO. - No quadro haverá trombose nos capilares e arteríolas terminais , e o cerne da doença surge na deficiência de ADMST13, que cliva o FvW, não havendo essa clivagem os multímeros de Von Willenbrand continuam grandes, e sabemos que os mesmos são extremamente protrombóticos.
- É adquirida em 95% dos casos, podendo em 5% dos casos serem hereditários;
- Extremamente grave, podendo haver > 90% de mortalidade se o tratamento não for instituído de forma precoce;
- Quem impede a ação da ADAMST13 SÃO AUTOANTICORPOS;
E
QUAL O QUADRO CLÍNICO DA PTT?
PLAQUETOPENIA + CONFUSÃO MENTAL + ANEMIA + PROVAS DE HEMÓLISE ALTERADAS + COOMBS NEGATIVO = PTT ATÉ QUE SE PROVE O CONTRÁRIO
LEMBRAR DA PÊNTADE CLÁSSICA DA PTT: DISFUNÇÃO RENAL + ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA + FEBRE + SINTOMAS NEUROLÓGICOS + PLAQUETOPENIA (<5% DOS CASOS DE PTT)
O QUE É A SÍNDROME DE EVANS?
- QUANDO TEMPOS DUAS CITOPENIAS IMUNES ASSOCIADAS;
O QUE É O PLASMIC SCORE?
SÓ PODE SER APLICADO SE PLQ <150.000 E ESQUIZÓCITOS PRESENTES.
- É UM SCORE UTILIZADO PARA SE ESTIMAR A POSSIBILIDADE DE ESTARMOS DIANTE DE UMA PTT, TENDO EM VISTA QUE OS EXAMES DEMORAM A SAIR
P- PLATELET COUNT (<30.000)
L- hemoLysis (RET> 2,5%, HAPTOGLOBINA INDETECTAVEL, BILIRRUBINA INDIRETA >2MG/DL);
A- ABCENSE OF ACTIVE CANCER
S- ABCENSE OF STEM-CELL OR SOLID-ORGAN TRANSPLANT;
M- MCV (VCM<90)
I- INR (RNI<1,5)
C- CREATININA (CR>2)
=> TEM ALTO VALOR PREDITIVO NEGATIVO;
NÃO CONFIRMA DIAGNÓSTICO, MAS TEM ALTO VALOR PREDITIVO NEGATIVO, OU SEJA, SE VIR BAIXO AS CHANCES DE SE TRATAR DESTA DOENÇA SÃO BAIXOS.
CADA ITEM PONTUA 1
0-4 PONTOS: BAIXO RISCO
5 RISCO INTERMEDIÁRIO
6-7 ALTO RISCO
QUAL O TRATAMENTO PARA PTT?
- PLASMAFÉRESE - REMOVE ANTICORPOS ANTI-ADMST13 + REPOSIÇÃO DE ADMST13
- IMUNOSSUPRESSÃO- REDUZ PRODUÇÃO DE NOVOS AC: CORTICÓIDE + RITUXIMAB SE POSSÍVEL.
Quais as características dos linfomas NÃO-HODKIN?
- 10 % de todos os linfomas;
- Geralmente apresentam-se com LNM dolorosas cervicais;
- Sintomas B são frequentes;
- Maioria dos pacientes são curados com QT;
- Distribuição bimodal;
> 1ºpico: ~ 20 anos;
> 2º pico: ~ 70 anos; - Neoplasia derivada de linfócitos B;
- Célula maligna é a célula de Reed-Sternberg (Elas expressam: CD30, CD15 e PAX-5;
- Dividido em LH:
> Clássico;
> Não clássico;
Como se faz o diagnóstico do linfoma Hodkin?
- Biópsia EXCISIONAL do gânglio suspeito;
Quais os fatores de risco para o linfoma Hodkin?
- Infecções virais (EBV, HIV…);
- Imunossupressão crônica;
- Doenças autoimunes;
Qual o linfoma mais associado a síndrome da lise tumoral?
- Linfoma de Burkitt, tumor altamente agressivo, que apresenta SLT inclusive ESPONTÂNEA;
Quais as células características da anemia megaloblástica?
- Macroovalócitos;
O Anticoagulante lúpico tem que efeito sobre os exames de coagulação?
- Alarga TTPA, efeito “anticoagulante” apenas in vitro, não sendo observado no corpo, tendo um efeito de fato contrário, pró-coagulante.
Após encontrar TTPA alargado, quais os próximos passos de investigação?
- Refazer exame, caso venha alterado novamente prosseguir com o “TESTE DA MISTURA” que consiste em:
> 1/2 do plasma do paciente + 1/2 plasma de um paciente normal e realizar o TTPA em 0, 60 e 120minutos.
Avaliamos então, se há correção ou não do TTPA.
> Houve correção = Deficiência de fator;
> Não houve correção = Inibidor circulante- Anticoagulante lúpico = Dosar / Avaliar história de trombose prévia;
2. Inibidor adquirido = Mais comum é o fator VIII;
- Anticoagulante lúpico = Dosar / Avaliar história de trombose prévia;
Qual a diferença primária entre PTI e PTT?
- Lembrar que PTT há ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA, com os comemorativos de anemia hemolítica, como reticulocitose, aumento de bilirrubina indireta, LDH, ETC.
- Já a PTI, não há comemorativos de anemia hemolítica.
Quando iremos tratar a PTI?
- Sangramentos ou PLQ<30.000;
1ª linha:
> Corticóide (pred 0,5-2mg/kg OU Dexa 40mg/dia, 4 dias) - Resposta lenta mas mais sustentada.
> IVIG 0,8-1 g/kg/dia, EV dose única, resposta mais rápida em torno de 24-48h, e está reservada para casos de sangramentos ameaçadores.
Na doença de von Willenbrand qual exame da coagulação está alterado?
- A via intrínseca estará alterada, tendo em vista que o fator de Von Willenbrand carrega consigo o fator VIII que pertence a via intrínseca.
Qual o tratamento para doença de von Willenbrand?
- Desmopressina OU reposição FvW;
Trombocitopenia induzida por heparina: Discorra sobre a fisiopatologia e quadro clínico-laboratorial.
> Aparecimento de 5-14 dias após introdução da heparina (raro antes dos 5 dias, a não ser que tenha sido exposto nos últimos 30 dias);
Interação heparina + Fator plaquetário 4 (PF4) => Após 5-10 dias da exposição, formação de anticorpos contra o complexo heparina-PF4;
Complexo imune liga-se à plaqueta, ativando-a e aumentando o risco de trombose (Efeito adverso pró-trombótico paradoxal);
50% dos pacientes apresentam trombose;
Alta incidência em pacientes com exposição frequente à heparina, especialmente se em doses baixas e do tipo HNF.
Não costuma haver sangramento e sim tromboses;
CD: Manter anticoagulação PLENA sem derivados da heparina=> Fondaparinoux / NOACs / Argatroban / Bivalirudina;
Qual a indicação e a dose de Plasma fresco congelado?
- TP ou TTPA> 1,5x o normal na presença de SANGRAMENTO ATIVO ou necessidade de procedimentos invasivos;
- Reversão em caráter de emergência do uso de cumarínicos;
- Deficiência de anti-trombina III, proteína C ou S na vigência de eventos trombóticos significativos;
- Plasmaférese terapêutica de PTT;
- Transfusão maciça;
- Tratamento de pacientes com deficiência de MÚLTIPLOS FATORES.
DOSE: 10-20mL/kg;
O que é a HPN?
-Hemoglobinúria paroxística noturna. É uma doença autoimune, adquirida, que ocorre secundário à uma mutação no gene PIGA.
- Esse gene normalmente codifica a proteína de ancoragem GPI, que ancora as duas proteínas de identificação CD55 e CD59;
- Essas proteínas de identificação servem como o CRACHÁ do próprio, ou seja, com elas a hemácia não é atacada pelo sistema complemento através do complexo de ataque de membrana.
- No entanto, como a proteína de ancoragem não é produzida, as hemácias ficam sem o crachá, sendo atacadas pelo sistema complemento, levando à hemólise intravascular, PENIAS (geralmente manifestando-se como anemia, no entanto podendo ocorrer outros défcits de outras linhagens) e TROMBOSES;
- A causa de óbito nesses pacientes geralmente é por tromboses e infecções, tendo em vista desregulação do sistema complemento.
- TTO: Eculizumabe (inibidor da clivagem de C5 em C5a e C5b- Este último atuando como ancorador do complexo de ataque a membrana).
Qual o TTO para AHAI?
1ª Linha: Glicocorticóide (1-2 mg/kg/dia);
2ª Linha: Rituximabe OU Imunoglobulina;
3ª Linha: Micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, Azatioprina, Esplenectomia.
Qual o TTO para AHAI?
1ª Linha: Glicocorticóide (1-2 mg/kg/dia);
2ª Linha: Rituximabe OU Imunoglobulina;
3ª Linha: Micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, Azatioprina, Esplenectomia.
Como diferenciar a hemólise INTRAVASCULAR da EXTRAVASCULAR?
- INTRAVASCULAR:
> Provas de hemólise alteradas + Hemoglobinemia, Hemoglobinúria e Hemossiderinúria; - EXTRAVASCULAR:
> Provas de hemólise alteradas;
Como é feito o teste de COOMBS direto?
- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
Como é feito o teste de COOMBS direto?
- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
Como é feito o teste de COOMBS direto?
- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
Como é feito o teste de COOMBS direto?
- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
Como é feito o teste de COOMBS direto?
- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
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- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
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- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
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- Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
