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MC x - MED COF 1º > Clínica médica - Hematologia > Flashcards

Clínica médica - Hematologia Flashcards

1
Q

Quando consideramos que os reticulócitos estão aumentados? No que isso implica?

A
  • Se > 2% no valor relativo ou > 100mil no valor absoluto;
  • Utilizamos o referido dado para classificar a anemia em hiperproliferativa e hipoproliferativa;

De forma geral:
Hiperproliferativas: Hemolíticas / Sangramentos
Hipoproliferativas: Carenciais (Fe, B12, AF) / deficiência de EPO / Distúrbios medulares

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2
Q

Quando devemos corrigir o valor de reticulócitos?

A

Fazemos a correção quando o valor é dado em percentual (%).
Duas formas de se corrigir:
Ret Corrigidos: %ret x Ht/40 OU Ret corrigidos: %ret x Hb/15.
ATENÇÃO: QUANDO RETICULÓCITOS FORNECIDOS PELA QUESTÃO EM NÚMERO ABSOLUTO, NÃO É NECESSÁRIA CORREÇÃO.

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3
Q

Quais as doenças que se associam com o achado de macrocitose?

A

Alterações no metabolismo do DNA:

  • Deficiência de B12;
  • Deficiência de ácido fólico;
  • Medicamentos (MTX, Azatioprina, Hidroxiureia, AZT);
  • Reticulocitose
  • Anemia hemolítica
  • Síndrome mielodisplásica;
  • Doença hepática
  • Hipotireoidismo;
  • Alcoolismo;
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4
Q

Como se caracteriza a reação leucemóide?

A
  • CAUSAS: Infecções bacterianas graves, necrose tecidual, TB, insuficiência hepática,etc.
  • Geralmente leuco< 50.000
  • Resolução após condição desencadeante cessar;
  • Ausência de basofilia;
  • Plaquetas normais ou baixas;
  • Fosfatase alcalina elevada;
  • Granulações tóxicas ou vacúolos citoplasmáticos;
  • AUSÊNCIA DO CROMOSSOMO PHILADELPHIA;
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5
Q

Como diferenciar LMC da reação leucemóide?

A

Na LMC:
- Geralmente leuco> 50.000
- Presença de sintomas constitucionais;
- Presença de basofilia (geralmente > 5% SG periférico do paciente);
- Plaquetas normais ou aumentadas;
- Fosfatase alcalina normal ou diminuída;
- Ausência de granulações tóxicas;
- Presença DO CROMOSSOMO PHILADELPHIA;

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6
Q

O que pensar quando se suspeita de pseudoplaquetopenia?

A
  • Relacionado a coleta, algumas pessoas tem anticorpos contra EDTA, tubo de coleta normalmente utilizado porque altera pouco as conformações celulares do sangue. Sendo assim, há a formação dos grumos plaquetários.
  • Nesses casos, solicita-se a coleta em tubos de citrato.
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7
Q

Qual a definição de anemia pela OMS?

A
  • Gestantes < 11g/dL
  • Mulheres <12g/dL
  • Homens < 13g/dL
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8
Q

Qual o padrão ouro para diagnóstico de anemia ferropriva?

A
  • MIELOGRAMA
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9
Q

Quais os exames da cinética do ferro, utilizados para efetuar o diagnóstico?

A
  • Ferritina: Estoque, é também uma proteína de fase aguda, fator pelo qual está aumentada em infecções.
  • Fe sérico: Quantidade;
  • ## Sat transferrina: Carreadora, o quanto a mesma está saturada;
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10
Q

O que é a síndrome de Plummer-Vinson?

A
  • Membranas esofágicas obstrutivas, causadoras de disfagia, que surgem secundária a deficiência de ferro.
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11
Q

O que é síndrome de Peterson-Kelly?

A
  • Mesma coisa que síndrome de Plummer-Vinson.
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12
Q

Quando nos deparamos com um quadro de anemia ferropriva, com ferritina baixa, como estarão os demais exames da cinética do ferro?

A
  • TIBC(total iron binding capacity) alto;
  • Saturação de transferrina: Baixa
  • Ferro sérico: Baixo
  • RDW alto (presença de anisocitose);
  • Ferritina BAIXA;
  • Hepcidina Baixa.
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13
Q

Quando nos deparamos com uma anemia ferropriva, quais as três causas que devemos pensar?

A
  • Má absorção;
  • Sangramento (1ª causa de anemia ferropriva em ADULTOS, disparado);
  • Baixa ingestão (países de 3º mundo);
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14
Q

Adulto com suspeita de sangramento, conduta?

A
  • AVALIAÇÃO DO TGI OBRIGATÓRIA;
  • Quando colono alterada = 50% neoplasias (especialmente de cólon ).
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15
Q

Qual o tratamento da anemia ferropriva?

A
  • Reposição oral é SEMPRE PREFERENCIAL;
  • 60-200mg de Fe elementar, tomada ÚNICA diária;
  • Se > 100mg (deve ser feita em dias alternados)=> Porque há um pico de hepcidina quando reposto na dose supracitada (ou maiores), sendo que no dia seguinte a absorção fica prejudicada.
  • Efeito adverso: Principalmente trato gastrointestinal.

O tratamento é feito em duas fases:
1º Correção da anemia: em torno de 2 meses
2º Reposição dos estoques 2-3 meses.

Cálculo: Hb desejado - Hb encontrado x Peso x 2,4 + 500

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16
Q

Como fazemos a avaliação da resposta ao tratamento da anemia ferropriva?

A

1- Melhora dos sintomas;
2- Aumento > ou = 2mg/dL da Hb após 3-4 semanas de tratamento;

Quando o resultado não chega perto do esperado:
- Investigar má adesão;
- Dose baixa?
- Tempo curto de tratamento?
- Sangramento persiste;
- Diagnóstico errado?

-> Aumento de reticulócitos a partir de 4 dias de tratamento, com pico de 7-10 dias.

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17
Q

Qual a fisiopatologia da anemia de doença crônica?

A
  • Infecção/Inflamação levando a produção de IL-6, que leva ao aumento de HEPCIDINA (a mesma também é ativada pelo excesso de ferro);
  • Hepcidina:
    > Bloqueia ferroportina-> Promove retenção de ferro nos enterócitos e macrófagos (que leva a redução do ferro sérico e consequente saturação de transferrina baixa ou normal);
  • IL-6:
    > Aumento da sensibilidade do sistema reticuloendotelial-> Diminuição da sobrevida das hemácias;
    # Para diferenciar a anemia de doença crônica da ferropriva:
    > Olhar TIBC e Ferritina
    1- O TIBC vai estar normal ou diminuído na anemia de doença crônica, enquanto na ferropriva estará NECESSARIAMENTE aumentado;
    2- A ferritina estará aumentada na doença crônica e DIMINUÍDA na ferropriva;

Lembrar da peculiaridade da anemia da doença renal: Pacientes a partir do estadio 3-4, já começam ter produção inapropriada de eritropoetina, levando à anemia.

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18
Q

O que é a anemia MEGALOBLÁSTICA?

A
  • Anemia induzida por falta de B12(cianocobalamina) ou B9 (Folato);
    > Ácido metilmalônico&raquo_space; ELEVADO APENAS NA DEFICIÊNCIA DE B12;
    > Sintomas neurológicos: APENAS NA DEFICIÊNCIA DE B12;
    > Homocisteína: ELEVADA EM AMBAS;
  • Causas:
    1ª Disabsorção;
    2ª Nutricional
    3ª Medicamentosa
  • Neutrófilos hipersegmentados (acima de 5 framentos);

> Ácido fólico: Proveniente de vegetais e fígado;
estoque em torno de 4 meses/ Leva à queiilite angular e atrofia de papila, assim como def de b12 e ferro.
Vit B12: Absorção em íleo terminal / Estoque de 5 anos / Presença de sintomas neurológicos / Queiilite e atrofia de papila assim como na deficiência de B9 e ferro.
Principal causa de deficiência de B12: Gastrite atrófica/anemia perniciosa, lembrar de doença de Crohn;

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19
Q

O que é a anemia perniciosa?

A
  • Epidemiologia FEM>MASculino
  • Associação com outras doenças autoimunes (particularmente Hashimoto);
  • Se deve pela produção do Anticorpo anti-célula parietal (Acloridria + redução de FI) e contra o próprio Fator intrínseco. > Anti-cel parietal 84% / Anti FI 54%.
  • Diagnóstico: Biópsia gástrica (gastrite atrófica) ou gastrina sérica elevada;
  • Aumenta o risco de CA gástrico em 2x;
  • A reposição de B12 deve ser intramuscular;
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20
Q

O que é a anemia SIDEROBLÁSTICA?

A
  • Anemia causada por herança genética (Ligada ao X) ou forma ADQUIRIDA (Sindrome mielodisplásica, álcool, deficiência de cobre, toxicidade por zinco e medicações: Rifampcina, isoniazida e linezolida);
  • É causada por uma deficiência da incorporação da protoporfirina , que se liga ao ferro para formar o HEME, sendo assim nós temos o acúmulo de ferro (porque este é pobremente excretado em situações normais) e produção inadequada de Hb;

Manejo: Correção de causas reversíveis; / Na de causa hereditária: Piridoxina (40-60 % dos casos respondem, não se sabe ao certo porque) / Suporte transfusional / Quelação do ferro.
- A eritropoese ineficaz leva ao aumento da absorção de ferro;
- Presença do achado sideroblasto em anel (ferro envolvendo o núcleo da célula vermelha);

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21
Q

O que é a anemia aplástica?

A
  • Trata-se de uma anemia autoimune, que cursa com falência medular, PANCITOPENIA em pacientes jovens, ANEMIA MACROCíTICA, AUSÊNCIA DE ESPLENOMEGALIa.
  • Associação com hepatite autoimune;
    >DIAG: Biópsia de medula óssea.
    » TTO: IMUNOSSUPRESSÃO
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22
Q

Quando houver uma redução quantitativa dos precursores eritroides, o que temos que pensar?

A
  • Lembrar do parvovírus B19
  • Leva a uma anemia aplásica por toxicidade do vírus às células precursoras eritroides.
  • Leva a uma anemia temporária em pessoas normais, mas em pacientes com anemias hemolíticas compensadas pode levar a um quadro grave.
  • Antígeno P;
  • Causa na infância o eritema infeccioso;
  • Uma vez pego, tem imunidade humoral garantida.
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23
Q

Quais são os marcadores de prova de hemólise?

A
  • Reticulócitos aumentados ( 2% - corrigido OU > 100mil de valor absoluto);
  • Haptoglobina - Liga-se à Hb livre, tendo em vista que tal molécula é danosa quando livre na circulação;
  • Aumento de DHL;
  • Aumento de bilirrubina indireta;
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24
Q

O que são as AHAI?

A

Anemia hemolítica autoimune, trata-se de uma hemólise mediada por autoanticorpos.
- Causada por anticorpos IgM, IgG e IgA, sendo este último raro.
- Diferenciada por Quente (IgG) e Fria (IgM);
- 50% dos casos são secundários (neoplasias, infecções- EBV, micoplasma);
- Forte associação com doenças linfoproliferativas;

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25
Q

Qual a diferença da AHAI a quente e a frio?

A
  • A quente (> ou = 37ºC): Chamada desta forma por intensidade máxima nessa temperatura.
    Hemácia é opsonizada, com IgG na sua superfície, é reconhecida no sistema reticuloendotelial pelos macrófagos, sendo destruída, que caracteriza hemólise EXTRAVASCULAR (predominantemente).
  • A frio (0-4ºC): Chamada desta forma por intensidade máxima nessa temperatura.
    IgM se liga às hemácias, ativando complemento e levando ao complexo de ataque à membrana, havendo destruição do eritrócito. Também se associa a neoplasias, mas principalmente relacionada à infecções, como EBV, TB, Micoplasma.

Para lembrar:
a Guente (a quente, causada por IgG):
coMplemento (A frio causada por IgM).

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26
Q

Se suspeitando de uma anemia hemolítica autoimune, qual a conduta diagnóstica?

A
  • Primeiro provas de hemólise (haptoglobina, bilirrubinas, reticulócitos, DHL) e COOMBS DIRETO (= TAD- Teste da antiglobulina direta);
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27
Q

Como é a constituição da hemoglobina normal?

A

Eletroforese de Hb normal do adulto:

  • HbA (a2b2) - 95-98%
  • HbS(a2bS2)- 0%
  • HbA2(a2delta2) - 2-3%
  • HbF(a2y2) - <2%
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28
Q

Qual a causa mais comum de procura do hospital pelos pacientes falcêmicos?

A
  • Crise álgica;
    Isquemia tecidual (hipóxia, acidose);
    Desencadeantes: Infecção, acidose, desidratação, frio, hipóxia.
  • Manejo: Hidratação (principal medida);
    Analgesia escalonada (incluindo opióides);
    Oxigenioterapia se SPO2< ou = 92%.
    Investigar e tratar o fator desencadeante ( se possível);
    NÃO TRANSFUNDIR EM CASOS SIMPLES
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29
Q

Qual a principal causa de óbito nos falcêmicos, e qual seu tratamento?

A
  • 50% dos pacientes terão pelo menos 1 episódio;
  • Mais em crianças;
    Fatores de risco: HbF menor, comorbidades e inverno;
    Triggers: Infecção, infarto pulmonar, embolia gordurosa.
    Principais agentes: Pneumococo, Mycoplasma pneumoniae, vírus respiratórios.

Diagnóstico: Imagem pulmonar + 1 dos critérios abaixo:
- Tax > ou = 38,5ºC
- Queda SPO2>3%
- Taquipnéia;
- Esforço respiratório;
- Dor torácica;
- Tosse;
- Sibilos
- Estridor respiratório

Manejo da STA:
-> Controle álgico e monitorização;
-> Suporte ventilatório: O2, VNI ou IOT;
-> ATB: TODOS, azitromicina + ceftriaxona OU quinolona respiratória.
-> Considerar transfusão se gravidade: PaO2<70mmHg / Queda de 25% do nível basal de PaO2 / ICC ou IC direita aguda / Pneumonia rapidamente progressiva / Acentuada dispnéia com taquipnéia.
-> Manejo hídrico cauteloso;
-> Profilaxia antitrombótica;

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30
Q

Quais as peculiaridades da profilaxia de AVC dos pacientes falcêmicos?

A
  • Profilaxia primária: Crianças, controlar com Doppler transcraniano, se alterado (>200cm/s) coloca-las no programa de transfusão crônica (STOP trial)
  • Profilaxia SECUNDÁRIA: Manter HbS<30% na eletroforese de Hb para reduzir recorrência de AVC, tendo em vista que se não houver redução da HbS, 70-90% irão ter AVC novamente.
  • 11% terão AVC até os 20 anos e 25% até os 45 anos.
  • 2-15 anos: Mais AVC isquêmico
  • Adultos: Mais AVC hemorrágico
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31
Q

O que é o sequestro esplênico?

A
  • Hemácias ficam represadas no BAÇO - URGÊNCIA;
  • Esplenomegalia Aguda;
  • Reticulocitose;
  • Hidratação e transfusão - Geralmente causa hipovolemia;
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32
Q

O que é a crise aplástica?

A

Infecção pelo Parvovírus B19 é a principal causa;
Sem Esplenomegalia;
Reticulocitopenia (medula com precursores eritroides prejudicados por toxicidade direta do vírus, através do antígeno P);
CD: Suporte clínico, recuperação dentro de 2-14 dias (transitório);

33
Q

Quais os achados da eletroforese de Hb da talassemia?

A
  • Marco das talassemias é que a HbA2 (a2delta2) > 3,5%.
34
Q

Qual o espectro clínico da B-talassemia?

A
  • b-b: normal
  • b0/b0 e b0/b+ : b-talassemia MAJOR;
  • b+/b+: b-talassemia intermedia;
  • b0/b ou b+/b: b-talassemia Minor
35
Q

Qual o espectro clínico da a-talassemia?

A
  • aa/aa : Normal
    –/–: Hb de Bart, 4 cadeias gama, incompatível com a vida;
  • a-/–: Doença da hemoglobina H, 4 cadeias beta;
  • a-/a- ou aa/–: a-talassemia Minor;
  • aa/a-: a-talassemia minima;
36
Q

Qual o quadro da b-talassemia MAJOR?

A
  • Anemia grave desde a infância a partir dos 6 meses de vida (redução de HbF), com dependencia transfusional;
  • A partir dos 6 meses de vida;
  • Icterícia;
  • Hemólise crônica;
  • Baixa estatura, disfunções endocrinológicas;
  • Hepatoesplenomegalia;
    **FASCIES DE ESQUILO (crescimento ósseo fascial por novos sítios de hematopoiese);
37
Q

Qual o quadro clínico da b-talassemia intermédia?

A
  • Maioria com esplenomegalia e expansão óssea;
  • Hb entre 8-10g/dL;
  • Sobrecarga férrica;
  • Crescimento e desenvolvimento preservados;
  • Maior risco trombótico em alguns estudos;
  • Transfusão geralmente em situações de risco / maior demanda;
38
Q

qual o quadro clínico da b-talassemia Minor?

A
  • Em geral assintomáticos;
  • Anemia microcítica leve (Hb entre 9-11g/dL);
  • ## Dicas para o diagnóstico: Microcitose (geralmente VCM<70fL), hipocromia, hemácias em alvo em esfregaço periférico;
39
Q

Diagnóstico de B-talassemia?

A
  • Eletroforese de Hb» B-talassemia;
  • Aumento de HbA2 (b2delta2);
  • aumento de HF;
  • Redução de HbA;
    -> Tríade clássica da b-talassemia + história familiar e descendência mediterrânea.
40
Q

Qual a clínica da doença da hemoglobina H?

A

a-/–
- Clínica variável, anemia moderada, icterícia, esplenomegalia;
- 70% tem complicações relacionadas à hematopoiese extramedular e eritropoiese ineficaz;

41
Q

qual a clínica da a-talassemia minor?

A
  • a-/a- ou aa/–
    -> Anemia leve, hipocromia, microcitose;
42
Q

Clínica da a-talassemia mínima?

A

aa/a-
-> Carreador silencioso, assintomáticos com discreta hipocromia;

43
Q

Como se faz o diagnóstico da a-talassemia ?

A
  • Teste genético é o PADRÃO OURO.
44
Q

O que é a esferocitose hereditária?

A
  • Doença hereditária, autossômica dominante, onde ocorrem alterações no citoesqueleto da hemácia, perdendo sua forma e sua flexibilidade;
  • Isso gera uma redução da sobrevida e leva a hemólise EXTRAVASCULAR;
  • São osmoticamente frágeis;
  • Maioria é autossômica dominante (75% dos casos);
45
Q

Como se da o diagnóstico da esferocitose hereditária?

A
  • Clínica + microesferócitos;
    > HF positiva;
  • VCM normal ou pouco baixo, CHCM alto (células mais desidratadas que o normal), RDW alto;
  • TAD (COOMBS): Negativo;
  • Teste de fragilidade osmótica: -Sensibilidade de 68%- Curva desviada para direita;
  • Teste Eosina-5-maleimida (EMA): Sensibilidade de 93%;

clínica de anemia hemolítica crônica + microesferócito + CHCM alto = Esferocitose até que se prove o contrário.

46
Q

TTO da esferocitose?

A
  • Suporte transfusional + quelação do ferro;
  • Reposição de ác fólico 1mg/dia;
  • Esplenectomia nos pacientes sintomáticos (após os 5-10 anos de idade, com VACINAÇÃO contra germes encapsulados 2 semanas antes da cirurgia e profilaxia com penicilina V oral após);
47
Q

O que é a deficiência de G6PD?

A
  • Eritroenzimopatia mais comum (400milhões de pessoas);
  • Mais comum em NEGROS;
  • Transmissão hereditária ligada ao X (mais em Homens);
  • Na doença, ocorre a precipitação da Hb nas hemácias, formando os famosos CORPÚSCULOS DE HEINZ, o que fazem essas hemácias sofrerem hemólise, principalmente intravascular. No entanto podem ser vítimas dos macrófagos do sistema reticuloendotelial, sofrendo hemólise extravascular. Nem sempre são completamente fagocitadas, gerando o conhecido aspecto à hematoscopia de Byte Cells (células mordidas).

Mas afinal, o que é a G6PD? Enzima com papel importante na prevenção de dano celular pelos radicais oxidativos. Sendo assim, com a deficiência dessa enzima, nossas células sangúineas ficam mais suscetíveis à oxidação da Hb, levando a sua precipitação. Logo situações que aumentam o estresse oxidativo (infecções e drogas) aumentam a propensão à hemólise em última instância.

-Drogas comumente cobradas em prova: Antimaláricos (primaquina) / Sulfametoxazol / Sulfonas (dapsona) / Nitrofurantoína / Naftaleno.

  • Diagnóstico: Dosagem enzimática de G6PD. Redução da exposição aos fatores desencadeantes, crises autolimitadas durando de 5-6 dias.
48
Q

O que é PTT?

A
  • Púrpura trombocitopênica trombótica:
    Trata-se de uma anemia hemolítica microangiopática (hemácias sendo lesadas por redes de fibrinas depositadas nos vasos), com presença de ESQUIZÓCITOS em sangue periférico, COOMBS direto vai ser NEGATIVO.
  • No quadro haverá trombose nos capilares e arteríolas terminais , e o cerne da doença surge na deficiência de ADMST13, que cliva o FvW, não havendo essa clivagem os multímeros de Von Willenbrand continuam grandes, e sabemos que os mesmos são extremamente protrombóticos.
  • É adquirida em 95% dos casos, podendo em 5% dos casos serem hereditários;
  • Extremamente grave, podendo haver > 90% de mortalidade se o tratamento não for instituído de forma precoce;
  • Quem impede a ação da ADAMST13 SÃO AUTOANTICORPOS;
49
Q

E

A
50
Q

QUAL O QUADRO CLÍNICO DA PTT?

A

PLAQUETOPENIA + CONFUSÃO MENTAL + ANEMIA + PROVAS DE HEMÓLISE ALTERADAS + COOMBS NEGATIVO = PTT ATÉ QUE SE PROVE O CONTRÁRIO

LEMBRAR DA PÊNTADE CLÁSSICA DA PTT: DISFUNÇÃO RENAL + ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA + FEBRE + SINTOMAS NEUROLÓGICOS + PLAQUETOPENIA (<5% DOS CASOS DE PTT)

51
Q

O QUE É A SÍNDROME DE EVANS?

A
  • QUANDO TEMPOS DUAS CITOPENIAS IMUNES ASSOCIADAS;
52
Q

O QUE É O PLASMIC SCORE?

A

SÓ PODE SER APLICADO SE PLQ <150.000 E ESQUIZÓCITOS PRESENTES.
- É UM SCORE UTILIZADO PARA SE ESTIMAR A POSSIBILIDADE DE ESTARMOS DIANTE DE UMA PTT, TENDO EM VISTA QUE OS EXAMES DEMORAM A SAIR
P- PLATELET COUNT (<30.000)
L- hemoLysis (RET> 2,5%, HAPTOGLOBINA INDETECTAVEL, BILIRRUBINA INDIRETA >2MG/DL);
A- ABCENSE OF ACTIVE CANCER
S- ABCENSE OF STEM-CELL OR SOLID-ORGAN TRANSPLANT;
M- MCV (VCM<90)
I- INR (RNI<1,5)
C- CREATININA (CR>2)
=> TEM ALTO VALOR PREDITIVO NEGATIVO;

NÃO CONFIRMA DIAGNÓSTICO, MAS TEM ALTO VALOR PREDITIVO NEGATIVO, OU SEJA, SE VIR BAIXO AS CHANCES DE SE TRATAR DESTA DOENÇA SÃO BAIXOS.
CADA ITEM PONTUA 1
0-4 PONTOS: BAIXO RISCO
5 RISCO INTERMEDIÁRIO
6-7 ALTO RISCO

53
Q

QUAL O TRATAMENTO PARA PTT?

A
  • PLASMAFÉRESE - REMOVE ANTICORPOS ANTI-ADMST13 + REPOSIÇÃO DE ADMST13
  • IMUNOSSUPRESSÃO- REDUZ PRODUÇÃO DE NOVOS AC: CORTICÓIDE + RITUXIMAB SE POSSÍVEL.
54
Q

Quais as características dos linfomas NÃO-HODKIN?

A
  • 10 % de todos os linfomas;
  • Geralmente apresentam-se com LNM dolorosas cervicais;
  • Sintomas B são frequentes;
  • Maioria dos pacientes são curados com QT;
  • Distribuição bimodal;
    > 1ºpico: ~ 20 anos;
    > 2º pico: ~ 70 anos;
  • Neoplasia derivada de linfócitos B;
  • Célula maligna é a célula de Reed-Sternberg (Elas expressam: CD30, CD15 e PAX-5;
  • Dividido em LH:
    > Clássico;
    > Não clássico;
55
Q

Como se faz o diagnóstico do linfoma Hodkin?

A
  • Biópsia EXCISIONAL do gânglio suspeito;
56
Q

Quais os fatores de risco para o linfoma Hodkin?

A
  • Infecções virais (EBV, HIV…);
  • Imunossupressão crônica;
  • Doenças autoimunes;
57
Q

Qual o linfoma mais associado a síndrome da lise tumoral?

A
  • Linfoma de Burkitt, tumor altamente agressivo, que apresenta SLT inclusive ESPONTÂNEA;
58
Q

Quais as células características da anemia megaloblástica?

A
  • Macroovalócitos;
59
Q

O Anticoagulante lúpico tem que efeito sobre os exames de coagulação?

A
  • Alarga TTPA, efeito “anticoagulante” apenas in vitro, não sendo observado no corpo, tendo um efeito de fato contrário, pró-coagulante.
60
Q

Após encontrar TTPA alargado, quais os próximos passos de investigação?

A
  • Refazer exame, caso venha alterado novamente prosseguir com o “TESTE DA MISTURA” que consiste em:
    > 1/2 do plasma do paciente + 1/2 plasma de um paciente normal e realizar o TTPA em 0, 60 e 120minutos.
    Avaliamos então, se há correção ou não do TTPA.
    > Houve correção = Deficiência de fator;
    > Não houve correção = Inibidor circulante
    1. Anticoagulante lúpico = Dosar / Avaliar história de trombose prévia;
      2. Inibidor adquirido = Mais comum é o fator VIII;
61
Q

Qual a diferença primária entre PTI e PTT?

A
  • Lembrar que PTT há ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA, com os comemorativos de anemia hemolítica, como reticulocitose, aumento de bilirrubina indireta, LDH, ETC.
  • Já a PTI, não há comemorativos de anemia hemolítica.
62
Q

Quando iremos tratar a PTI?

A
  • Sangramentos ou PLQ<30.000;
    1ª linha:
    > Corticóide (pred 0,5-2mg/kg OU Dexa 40mg/dia, 4 dias) - Resposta lenta mas mais sustentada.
    > IVIG 0,8-1 g/kg/dia, EV dose única, resposta mais rápida em torno de 24-48h, e está reservada para casos de sangramentos ameaçadores.
63
Q

Na doença de von Willenbrand qual exame da coagulação está alterado?

A
  • A via intrínseca estará alterada, tendo em vista que o fator de Von Willenbrand carrega consigo o fator VIII que pertence a via intrínseca.
64
Q

Qual o tratamento para doença de von Willenbrand?

A
  • Desmopressina OU reposição FvW;
65
Q

Trombocitopenia induzida por heparina: Discorra sobre a fisiopatologia e quadro clínico-laboratorial.

A

> Aparecimento de 5-14 dias após introdução da heparina (raro antes dos 5 dias, a não ser que tenha sido exposto nos últimos 30 dias);
Interação heparina + Fator plaquetário 4 (PF4) => Após 5-10 dias da exposição, formação de anticorpos contra o complexo heparina-PF4;
Complexo imune liga-se à plaqueta, ativando-a e aumentando o risco de trombose (Efeito adverso pró-trombótico paradoxal);
50% dos pacientes apresentam trombose;
Alta incidência em pacientes com exposição frequente à heparina, especialmente se em doses baixas e do tipo HNF.
Não costuma haver sangramento e sim tromboses;

CD: Manter anticoagulação PLENA sem derivados da heparina=> Fondaparinoux / NOACs / Argatroban / Bivalirudina;

66
Q

Qual a indicação e a dose de Plasma fresco congelado?

A
  • TP ou TTPA> 1,5x o normal na presença de SANGRAMENTO ATIVO ou necessidade de procedimentos invasivos;
  • Reversão em caráter de emergência do uso de cumarínicos;
  • Deficiência de anti-trombina III, proteína C ou S na vigência de eventos trombóticos significativos;
  • Plasmaférese terapêutica de PTT;
  • Transfusão maciça;
  • Tratamento de pacientes com deficiência de MÚLTIPLOS FATORES.

DOSE: 10-20mL/kg;

67
Q
A
68
Q

O que é a HPN?

A

-Hemoglobinúria paroxística noturna. É uma doença autoimune, adquirida, que ocorre secundário à uma mutação no gene PIGA.
- Esse gene normalmente codifica a proteína de ancoragem GPI, que ancora as duas proteínas de identificação CD55 e CD59;
- Essas proteínas de identificação servem como o CRACHÁ do próprio, ou seja, com elas a hemácia não é atacada pelo sistema complemento através do complexo de ataque de membrana.
- No entanto, como a proteína de ancoragem não é produzida, as hemácias ficam sem o crachá, sendo atacadas pelo sistema complemento, levando à hemólise intravascular, PENIAS (geralmente manifestando-se como anemia, no entanto podendo ocorrer outros défcits de outras linhagens) e TROMBOSES;
- A causa de óbito nesses pacientes geralmente é por tromboses e infecções, tendo em vista desregulação do sistema complemento.
- TTO: Eculizumabe (inibidor da clivagem de C5 em C5a e C5b- Este último atuando como ancorador do complexo de ataque a membrana).

69
Q

Qual o TTO para AHAI?

A

1ª Linha: Glicocorticóide (1-2 mg/kg/dia);
2ª Linha: Rituximabe OU Imunoglobulina;
3ª Linha: Micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, Azatioprina, Esplenectomia.

70
Q

Qual o TTO para AHAI?

A

1ª Linha: Glicocorticóide (1-2 mg/kg/dia);
2ª Linha: Rituximabe OU Imunoglobulina;
3ª Linha: Micofenolato de mofetil, ciclofosfamida, Azatioprina, Esplenectomia.

71
Q

Como diferenciar a hemólise INTRAVASCULAR da EXTRAVASCULAR?

A
  • INTRAVASCULAR:
    > Provas de hemólise alteradas + Hemoglobinemia, Hemoglobinúria e Hemossiderinúria;
  • EXTRAVASCULAR:
    > Provas de hemólise alteradas;
72
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
73
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
74
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
75
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
76
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
77
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
78
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).
79
Q

Como é feito o teste de COOMBS direto?

A
  • Colocado 3 tubos com Gel, 1 para detecção de IgG , 1 para detecção de C3d e outro controle. Esse teste irá detectar hemácias sensibilizadas por IgG e complemento (C3d é a porção do complemento que atua mediante IgM).

MC x - MED COF 1º (30 decks)

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