Clase 18. Enfermedades Desmielinizantes Flashcards

1
Q

Donde se encuentra la mielina

A

SNC y SNP

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2
Q

Quienes producen la mielina en el SNC

A

Oligodendrocitos

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3
Q

Las celulas de Schwann producen mielina para que parte del SN

A

SNP

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4
Q

Que papel juega la vitamina B12 en la mielina?

A

Interfiere en su formacion, lo que significa es que si hay un deficit de ella puede ocurrir una desmielinizacion o una degeneracion aguda de la medula osea ( esta ultima ocurre por trastornos inmunologicos)

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5
Q

Clasificación de las enfermedades desmielinizantes

A
  • Esclerosis múltiple
  • Neuromielitis Óptica
  • Encefalomielitis diseminada aguda
  • Encefalitis hemorragica necrosante aguda y subaguda
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6
Q

La esclerosis multiple de subdivide en:

A
  • Encefalomielopatica cronica recidivante
  • Esclerosis multiple aguda
  • Esclerosis cerebral difusa
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7
Q

La esclerosis cerebral difusa se subdivide en

A
  • Encefalitis periaxial difusa ( Schilder)

- Encefalitis concentrica de Balo

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8
Q

La encefalomielitis diseminada aguda se pueden subclasificar en:

A
  • Postinfecciosas

- Postvacunales

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9
Q

La Encefalitis hemorrágica necrosante se pueden subclasificar en:

A
  • Encefalopatia aguda (Weston Hurst) - Peor de todas

- Mielopatica necrotica aguda

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10
Q

De todas las enf. desmielinizantes cual es la mas importante?

A

Esclerosis multiple

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11
Q

Donde esta el problema en el enf. desmielinizantes

A

En el SNC, mas especifico esta algo mal con el sistema inmune.

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12
Q

Otra forma que podemos clasificar las enf. desmielinizantes son:

A

Mielinoclasticas- mielina destruida que fue normal

Mielinodistroficas- mielina destruida que fue anormal

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13
Q

Cuales son los criterios patologicos de la esclerosis multiple:

A

1) Hay destrucción de las vainas mielinas de las fibras nerviosas (de los tractos)
2) Otras estructuras están intactas (no absoluto y puede ser discapacitante)
3) Infiltrado celular inflamatorias perivascular
4) Lesión de sustancia blanca y perivenular
5) Falta relativa de degeneracion Walleriana ( están en las formas graves)

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14
Q

Desde el punto de vista anatomo-patológico-microscopico como describe la esclerosis múltiple

A

Placas de desmielinizacion de color rosado grisáceo, cuando son viejas se tornan grises y palidas, con un tamaño de milimetros a centimetros.

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15
Q

Patología de la esclerosis múltiple

A

Reaccion neuronal astrocitica, donde ocurre una inflamacion, necrosis y destruccion del SN, luego reparadas por gliosis.
Infiltracion de monocitos y linfocitos
Placas rosadas griseaceas en Sustancia blanca
Loc. mas frecuente periventricular
Puede afectar cerebelo tanto sup, med como inf.
Afectan sustancia blanca como gris y neuronas.

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16
Q

Existe una triada de las enf. desmielinizantes como tambn para la esclerosis multiple esta es

A

Inflamacion
Desmielinizacion
Gliosis

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17
Q

En el tropico cual es la prevalencia de Esclerosis multiple

A

Baja

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18
Q

Donde esta la prevalencia mas alta?

A

Escocia 250/100,000

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19
Q

USA, CANADA, EUROPA prevalencia

A

30-80/100,000

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20
Q

A que edad podemos utilizar la prevalencia de una nación para poder determinar si un px puede desarrollar Esclerosis múltiple si es un inmigrante?

A

15 años (antes de del pais en donde imigro si es despues de donde vino)

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21
Q

Etiologia de la esclerosis múltiple

A
Desconocida
15% familares afectados
5% recurrencia en hermanos 
2-3 veces >hermanos completos
Gemelos 34% mono y 4% dici
HLA DR cromo 6
Mujeres > Hombres 2:1
Raza blanca
20-40 años (promedio 30)
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22
Q

Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de gemelos monocigoticos

A

33%

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23
Q

Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de gemelos dicigoticos

A

6%

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24
Q

Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de desendientes como a tus hijos

A

4%

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25
Q

Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de que nadie en tu familia lo tenga

A

1/1000

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26
Q

La patogenesis de la esclerosis multiple

A

Trastorno autoinmune, involucra mecanismos de la inmunidad humoral y celular. Comienza con la activacion de linfocitos T que pasan la barrera hematoencefalica. Donde la reaccion inmunologica basica es por la formacion de autoanticuerpos y citoquinas contra la proteina basica de la mielina y daño a glicoproteinas de la mielina, esto causa que la remielinizacion no funcione.

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27
Q

Proteina basica de la mielina

A

Proteina P2

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28
Q

En que porciento existe anticuerpos contra los oligodendrocitos

A

90%

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29
Q

En el daño causado por la esclerosis múltiple cuales son los parones de ataque al SNC

A

1- Produce lesión en la sustancia blanca y región yuxtacortical (divide lo gris de blanco)

2- Afecta sustancia gris (presentaran trastornos conductales)

3- Foliculos linfoides del espacio subaracnoide (produce ataque global)

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30
Q

Factores precipitantes en la esclerosis múltiple

A

Infecciones
Traumatismos
Embarazo

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31
Q

Cuales son los agentes infecciosos que juegan un papel en los factores precipitantes en la presentación de esclerosis múltiple

A

Virus o atípicos

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32
Q

Cuales son las condiciones en los traumas que juegan un papel en los factores precipitantes en la presentacion de esclerosis múltiple

A

Aquellos traumas graves causando destrucción de mielina- esta en circulación activa los linfocitos T

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33
Q

Mx clincas que presenta la esclerosis múltiple por orden de frecuencia

A
Dependera de la localizacion de la placa
1- Motora (Monoparesia)
2- Sensitivas (profundas cordones post, parestesia)
3- Cerebelosas (nistagmo o ataxia)
4- Cognitivas(demencia por afectación sustancia blanca)
5- Afectivas
6- Esfinterianas
7- Paroxisticas (raras)
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34
Q

Los sintomas mas frecuentes en la esclerosis multiple son:

A

Sensitivos o Motores

35
Q

Mx clinicas de la esclerosis multiple

A
Debilidad
Parestesias o disestesia
Signo de Lhermitte 
Neuritis Optica ( Uno de los mas importantes)
Ataxia cerebelosa
Triada de Charcot 
Oftalmoplejia internuclear 
Vértigo
Dolor facial
Trastornos esfinter
Trastornos emocionales (depresion)
Demencia subcortical
Fatiga
Crisis convulsivas
Combinada con neuropatias
36
Q

Signo de Lhermitte

A

Sensación eléctrica en la espalda al anteroflexionar la cabeza

37
Q

Insuficiencia venosa cerebroespinal crónica (en relación con la esclerosis múltiple)

A

Mecanismo no inmunológico de esclerosis múltiple. Se plantea que en pacientes con esclerosis múltiple en un porcentaje importante

38
Q

Presentación clínicas aisladas del px con Esclerosis múltiple:

A

Síndrome clínico aislado
Síndrome radiológico aislado
Insuficiencia venosa cerebroespinal crónica\
Vitamina D baja

39
Q

Síndrome clínico aislado en un px con esclerosis múltiple nos enfocamos en

A

La forma en que la mayoria de los px presentan su cuadro generalmente con neuritis optica (bulbar o retrobulbar)

40
Q

Curso clínico de la esclerosis múltiple

A
Benigna 20%
Recidivante remitente 85%
Progresiva secundaria 2.5%
Progresiva primaria 15%
progresiva recidivante 5%
41
Q

Conocida también como enf. de Devic

A

Neuromielitis Óptica: esta es una enf. diferente a la esclerosis multiple tipica

42
Q

Neuromielitis Óptica

A

Es la aparición de estas dos alteraciones, sin importar el orden:
Neuritis Óptica y Signos de lesión Médula espinal

43
Q

Características de la neuromielitis ópticaEs la aparición de estas dos alteraciones, sin importar el orden

A
Neuritis óptica Uni o Bilateral
Necrosis y cavitacion medular global
Lesiones > 3 segmentos medulares
Anti Aquaporina 4
Bandas oligoclonales de IgG
Mas frecuentes en africanos y asiaticos 
No responde a tx típico de esclerosis múltiple
44
Q

Criterios de la neuromielitis óptica

A

Absolutas o Criterios de apoyo

45
Q

Criterios absolutos de la neuromielitis óptica

A

Neuritis óptica

Mielitis aguda perdida de la función medular

46
Q

Criterios de apoyo de la neuromielitis óptica

A
  • RM cerebral -que no cumple con criterios
  • RM medular- con una lesión que se extiendan 3 segmentos
  • Seropositividad para Anti-AQP4
47
Q

El diagnostico de la neuromielitis óptica

A

Debe tener 2 absolutas y 2 de apoyo

48
Q

Esclerosis Difusa

A

Se caracteriza por la ausencia de parches o focos de desmielinizacion

49
Q

La esclerosis Difusa se divide en

A

Encefalitis periaxial Difusa

Esclerosis concentrica

50
Q

Encefalitis periaxial Difusa

A

Descrita por Schilder en adolescentes que tuvieron cuadros de desmielinizacion masiva en SNC.

51
Q

Esclerosis concentrica

A

Descrita por Balo, patrones de desmielinizacion que forma anillos concentricos

52
Q

Dx de esclerosis múltiple

A

Se basa en:

-Lesion en espacio y tiempo con varios hallazgos que ayudan a su dx

53
Q

Los Hallazgos que nos pueden confirmar el Dx de esclerosis multiple son

A

LCR
MRI
Potenciales evocados
Indice de IgG

54
Q

Hallazgos en el LCR en px con Esclerosis multiple

A
Liquido claro
Aumento de celulas y proteinas
Glucosa normal
Electroforesis- aumento de la gammaglobulina y IgG
Bandas oligoclonales de IgG
Proteina basica de mielina > 9ng/ml
55
Q

Hallazgos en la MRI de los px con esclerosis múltiple

A

T2, Flair y con Gadolinio

Lesión en sustancia blanca y médula espinal

56
Q

Hallazgos en los potenciales evocados en px con esclerosis múltiple

A

Nos ayudan a evaluar al px ya dx con esclerosis se presenta como un enlentecimiento en la velocidad de la conducción: evaluamos la:

  • visual 80% anormal
  • Auditiva 50% anormal
  • Somatosensorial 80% anormal
57
Q

Hallazgos en el indice de IgG en px con esclerosis multiple

A

Mayor de 1.7 nos sugiere desmielinizacion activa por esclerosis multiple

58
Q

Valor de indice de IgG normal

A

0.77

59
Q

Criterios de McDonald

A

Serie de criterios destinados a decidir si se considera o no a una persona como afectada por la esclerosis múltiple, sin necesidad de recurrir a biopsias.

60
Q

Los criterios de mcdonald son hablan de criterios

A

Diseminacion en espacio
- > 1 lesión en al menos dos loc. típicas

Diseminacion en Tiempo

  • presencia simultanea de lesiones hiperintensas en T2
  • Nueva lesión en T2 en una segunda resonancia sin importar motivo
61
Q

¿Qué es un ataque?

A
  • Trastorno neurológico del tipo visto en esclerosis múltiple.
  • Reporte subjetivo de síntomas u observación objetiva de signos.
  • Duración mínima de 24 horas.
  • Excluye pseudoataques y episodios paroxísticos únicos. Son raros en esclerosis múltiple.
62
Q

Determinacion del tiempo entre ataques?

A

30 días entre inicio eventos 1 y 2

63
Q

Criterios de Barkhof

A
  • 1 lesión encefálica o medular resaltada con gadolinio, o 9 lesiones hiperintensas en T2 sin gadolinio sean encefálicas o medulares.
  • 1 o más lesiones infratentoriales o medulares
  • 1 o más lesiones yuxtacorticales
  • 3 o más periventriculares
64
Q

¿Qué provee evidencia de disminución en tiempo en MRI?

A
  • Una lesión resaltada con gadolinio detectada en un estudio hecho por lo menos 3 meses después del inicio del evento clínico inicial en un sitio diferente del evento inicial.
  • Una lesión nueva en T2 en estudio hecho en cualquier momento comparado con un estudio de referencia hecho por lo menos 30 días después del inicio del evento clínico inicial.

*Se da menos tiempo cuando no se usa gadolinio que cuando sí se usa.

65
Q

Categorías Diagnósticas de esclerosis múltiple

A
  • Esclerosis Múltiple definitiva.
  • Esclerosis Múltiple probable.
  • Esclerosis Múltiple posible o en riesgo de esclerosis múltiple.
66
Q

En que se basa el tx de la esclerosis múltiple

A

Basa en los:

  • Brotes
  • Recaidas
  • Tx modificador de la enf.
  • Tx sintomatico
  • Complicaciones
67
Q

En general cuales son los tx que se utilizan para la esclerosis múltiple

A
  • Corticoesteroides
  • Inmunomoduladores
  • Inmunosupresores
  • Anticuerpos Monoclonales
  • Manejo Sintomatico
68
Q

Cuando se utiliza la ACTH en los px con esclerosis multiple

A

En ataques

69
Q

Cual es el corticoesteroide mas utilizado en casos agudos en px con esclerosis múltiple

A

Metilprednisona

70
Q

Cuando se utiliza la prednisona en los px con esclerosis multiple

A

Cuando terminen su esquema de tratamiento con metilprednisona:
IV 3-5 días - 500-1000mg/12 * 5 días

71
Q

Es el tratamiento (aprovado) para esclerosis multiple

A

INF-Beta 1a y 1b

INF-Alfa

72
Q

Es una sustancia que simula la secuencia de los peptidos de la mielina, causando que el sistema inmune ataque mejor a estas sustancias que la mismo mielina

A

Acetato de glatiramero (Copaxon)

73
Q

Complicación de utilizar la mitoxantrona

A

Cardiomiopatia

74
Q

Que es la terapia de ABCR para la esclerosis múltiple

A

A - INF-alfa
B- INF-Beta
C- Copolimero (Acetato de glatiramero)
R- Rebief (variante de la interferon)

75
Q

Como es la evolución en la encefalomielitis diseminada Aguda

A

Aguda y fulminante

76
Q

Que característica tiene la encefalomielitis diseminada aguda

A

Que resulta de una inmunidad tardía de una infección viral o una vacunacion
Generalmente monofasicas

77
Q

Que presentan los px con encefalomielitis diseminada aguda

A
Alt. estado mental variable
convulsiones 
Signos focales neurológicos
Alt. Visual
lesión de la médula espinal
78
Q

Como se encuentra el LCR los px con Encefalomielitis diseminada aguda

A

Claro
Aumento de células predomino linfocitos
Glucosa normal
Elevación de proteínas

79
Q

Manejo de los px con encefalomielitis diseminada aguda

A

Sosten y esteroides

80
Q

El esteroide recomendado par alos px con encefalomielitis diseminada aguda

A

Metilprednisona

81
Q

Cual es la mas grave de las enf. desmielinizantes

A

Encefalitis hemorragica necrosante aguda/subaguda

82
Q

Dentro de la clasificacion de la encefalitis hemorragica necrosante cual es la que tiene mortalidad alta?

A

Encefalopatia aguda mortalidad 100%

83
Q

Tiene la caracteristica de que es bn discapacitante pero no tiene tan alta mortalidad dentro de las enf. desmielinizantes

A

Mielopatica necrosante subaguda

Afecta la médula.