Clase 18. Enfermedades Desmielinizantes Flashcards
Donde se encuentra la mielina
SNC y SNP
Quienes producen la mielina en el SNC
Oligodendrocitos
Las celulas de Schwann producen mielina para que parte del SN
SNP
Que papel juega la vitamina B12 en la mielina?
Interfiere en su formacion, lo que significa es que si hay un deficit de ella puede ocurrir una desmielinizacion o una degeneracion aguda de la medula osea ( esta ultima ocurre por trastornos inmunologicos)
Clasificación de las enfermedades desmielinizantes
- Esclerosis múltiple
- Neuromielitis Óptica
- Encefalomielitis diseminada aguda
- Encefalitis hemorragica necrosante aguda y subaguda
La esclerosis multiple de subdivide en:
- Encefalomielopatica cronica recidivante
- Esclerosis multiple aguda
- Esclerosis cerebral difusa
La esclerosis cerebral difusa se subdivide en
- Encefalitis periaxial difusa ( Schilder)
- Encefalitis concentrica de Balo
La encefalomielitis diseminada aguda se pueden subclasificar en:
- Postinfecciosas
- Postvacunales
La Encefalitis hemorrágica necrosante se pueden subclasificar en:
- Encefalopatia aguda (Weston Hurst) - Peor de todas
- Mielopatica necrotica aguda
De todas las enf. desmielinizantes cual es la mas importante?
Esclerosis multiple
Donde esta el problema en el enf. desmielinizantes
En el SNC, mas especifico esta algo mal con el sistema inmune.
Otra forma que podemos clasificar las enf. desmielinizantes son:
Mielinoclasticas- mielina destruida que fue normal
Mielinodistroficas- mielina destruida que fue anormal
Cuales son los criterios patologicos de la esclerosis multiple:
1) Hay destrucción de las vainas mielinas de las fibras nerviosas (de los tractos)
2) Otras estructuras están intactas (no absoluto y puede ser discapacitante)
3) Infiltrado celular inflamatorias perivascular
4) Lesión de sustancia blanca y perivenular
5) Falta relativa de degeneracion Walleriana ( están en las formas graves)
Desde el punto de vista anatomo-patológico-microscopico como describe la esclerosis múltiple
Placas de desmielinizacion de color rosado grisáceo, cuando son viejas se tornan grises y palidas, con un tamaño de milimetros a centimetros.
Patología de la esclerosis múltiple
Reaccion neuronal astrocitica, donde ocurre una inflamacion, necrosis y destruccion del SN, luego reparadas por gliosis.
Infiltracion de monocitos y linfocitos
Placas rosadas griseaceas en Sustancia blanca
Loc. mas frecuente periventricular
Puede afectar cerebelo tanto sup, med como inf.
Afectan sustancia blanca como gris y neuronas.
Existe una triada de las enf. desmielinizantes como tambn para la esclerosis multiple esta es
Inflamacion
Desmielinizacion
Gliosis
En el tropico cual es la prevalencia de Esclerosis multiple
Baja
Donde esta la prevalencia mas alta?
Escocia 250/100,000
USA, CANADA, EUROPA prevalencia
30-80/100,000
A que edad podemos utilizar la prevalencia de una nación para poder determinar si un px puede desarrollar Esclerosis múltiple si es un inmigrante?
15 años (antes de del pais en donde imigro si es despues de donde vino)
Etiologia de la esclerosis múltiple
Desconocida 15% familares afectados 5% recurrencia en hermanos 2-3 veces >hermanos completos Gemelos 34% mono y 4% dici HLA DR cromo 6 Mujeres > Hombres 2:1 Raza blanca 20-40 años (promedio 30)
Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de gemelos monocigoticos
33%
Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de gemelos dicigoticos
6%
Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de desendientes como a tus hijos
4%
Riesgo de desarollar esclerosis multiple en caso de que nadie en tu familia lo tenga
1/1000
La patogenesis de la esclerosis multiple
Trastorno autoinmune, involucra mecanismos de la inmunidad humoral y celular. Comienza con la activacion de linfocitos T que pasan la barrera hematoencefalica. Donde la reaccion inmunologica basica es por la formacion de autoanticuerpos y citoquinas contra la proteina basica de la mielina y daño a glicoproteinas de la mielina, esto causa que la remielinizacion no funcione.
Proteina basica de la mielina
Proteina P2
En que porciento existe anticuerpos contra los oligodendrocitos
90%
En el daño causado por la esclerosis múltiple cuales son los parones de ataque al SNC
1- Produce lesión en la sustancia blanca y región yuxtacortical (divide lo gris de blanco)
2- Afecta sustancia gris (presentaran trastornos conductales)
3- Foliculos linfoides del espacio subaracnoide (produce ataque global)
Factores precipitantes en la esclerosis múltiple
Infecciones
Traumatismos
Embarazo
Cuales son los agentes infecciosos que juegan un papel en los factores precipitantes en la presentación de esclerosis múltiple
Virus o atípicos
Cuales son las condiciones en los traumas que juegan un papel en los factores precipitantes en la presentacion de esclerosis múltiple
Aquellos traumas graves causando destrucción de mielina- esta en circulación activa los linfocitos T
Mx clincas que presenta la esclerosis múltiple por orden de frecuencia
Dependera de la localizacion de la placa 1- Motora (Monoparesia) 2- Sensitivas (profundas cordones post, parestesia) 3- Cerebelosas (nistagmo o ataxia) 4- Cognitivas(demencia por afectación sustancia blanca) 5- Afectivas 6- Esfinterianas 7- Paroxisticas (raras)