Chapitre 8 Cahier 1 Flashcards
Quel est le principal site de destruction physiologique des érythrocytes ?
La pulpe rouge de la rate
Par définition, qu’est-ce que l’anémie ?
Diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine
Quelles sont les manifestations cliniques classiques de l’anémie ?
Pâleur, asthénie et ictère (lorsqu’il y a hémolyse)
L’activation de mécanismes compensatoires en anémie peut avoir des conséquences sous formes de symptômes. Lesquels ?
Tachycardie, palpitations, céphalées, acouphènes, dyspnée, orthopnée, œdème malléolaire
Quels sont les trois mécanismes responsables d’une anémie par défaut de prolifération ?
1) Insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoiétiques
2) Altération du micro-environnement médullaire
3) Production ou efficacité insuffisante de l’érythropoïétine
Quelles situations sont responsables d’une anémie par mécanisme de survie raccourcie des érythrocytes ?
Hémorragie ou destruction prématurée des globules rouges in vivo (hémolyse)
Quelle est la différence de localisation entre l’hémolyse intravasculaire et l’hémolyse extravasculaire ?
Intravasculaire: dans la circulation
Extravasculaire: dans certains organes comme la rate et le foie
Quelle est la proportion normale des réticulocytes ?
Ils représentent habituellement environ 1% du nombre total de globules rouges circulants
Qu’est-ce que la valeur du VGM nous donne comme renseignement ?
Si, en présence d’anémie, cette dernière a un caractère normocytaire, microcytaire ou macrocytaire
Qu’est-ce qui résulte en une anémie normocytaire normochrome non régénérative ?
Défaut de prolifération
Qu’est-ce qui engendre un anémie normochrome normocytaire régénérative ?
Survie raccourcie : hémorragie ou hémolyse
Qu’est-ce qui engendre une anémie microcytaire hypochrome non régénérative ?
Carence en fer
Qu’est-ce qui engendre une anémie microcytaire hypochrome régénérative ?
Thalassémie majeure
Qu’est-ce qui engendre une anémie macrocytaire non régénérative ?
Défaut de maturation du noyau
Qu’est-ce qui engendre une anémie macrocytaire régénérative ?
Survie raccourcie avec forte réticulocytose
Quelles sont les deux principales causes d’anémie ?
1) Inflammation (31% des anémies)
2) Ferriprive (27% des anémies)
Dans quel contexte la bilirubine non conjuguée (ou indirecte) s’élève et peut causer un ictère : l’hémolyse intravasculaire ou extravasculaire ?
Hémolyse intravasculaire
La LDH est-elle plus élevée en contexte d’hémolyse intravasculaire ou extravasculaire ?
Intravasculaire
En présence d’une anémie non régénérative, est-ce que la réponse médullaire est adéquate ou inadéquate ?
Inadéquate: elle devrait stimuler sa production, il y a donc défaut de prolifération
Qu’est-ce que la myélophtisie ?
Le remplacement de l’espace médullaire, la majorité du temps par des proliférations malignes
Quelles sont les deux types d’atteinte primitive de la moelle ?
1) Atteinte de l’espace médullaire : remplacement ou envahissement
2) Atteinte des cellules souches et progéniteurs : aplasie ou hypoplasie
Quelles maladies peuvent engendrer des défauts de stimulation érythropoiétique ?
Maladies rénales, inflammatoires ou endocriniennes
Qu’est-ce qu’une aplasie sélective ?
Une seule lignée est touchée et le reste de la moelle est normale : la lignée érythroblastique
Quelles sont les causes d’aplasie sélective ?
1) Congénitales: Anémie de Blackfan-Diamond (rare ++)
2) Acquises: Infection parvovirus B19, maladie auto-immune
Qu’est-ce que la maladie de Fanconi ?
Une cause congénitale d’aplasie globale, qui engendre une anémie et une pancytopénie
Quels sont les risques d’une aplasie non traitée ?
Risques de mourir d’une infection ou d’une hémorragie dans les 12 mois qui suivent le diagnostic
Quel traitement est préconisé pour une aplasie qui ne semble pas être d’origine médicamenteuse ?
Traitement immunosuppresseur
En contexte d’insuffisance rénale causant un défaut de stimulation, quel est le traitement à envisager ?
Évidemment, la première ligne de traitement correspond au traitement de la maladie rénale. Nous pouvons aussi avoir recours à l’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique
Vrai ou Faux ? Les maladies inflammatoires chroniques s’accompagnent souvent d’anémie microcytaire hypochrome.
Faux, elle s’accompagnent plutôt d’anémie normocytaire normochrome
Les maladies inflammatoires ont tendance à être associées à une production de cytokines. Qu’est-ce que ces médiateurs inflammatoires ont comme influence sur l’érythropoïèse ?
1) diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes
2) diminution sensibilité à l’érythropoïétine
3) maintien d’un taux faible d’érythropoïétine
4) inhibition du recyclage normal de fer
Est-ce que l’administration d’érythropoïétine synthétique est aussi efficace dans les cas de maladie inflammatoire que dans les cas de maladie rénale ?
Non, l’efficacité est nettement plus importante dans les cas de maladie rénale
Pourquoi les valeurs normales d’érythropoïétine varient en fonction du sexe ?
Car le taux d’érythropoïétine varie en fonction de certaines hormones endocrines, dont la testostérone.
Quel est le premier effet à disparaître dans l’installation d’une carence en fer ?
La prolifération des érythroblastes : ce qui se traduit par une anémie normochrome et normocytaire
Quels sont les types d’anémie respectivement associés à une défaut de maturation du cytoplasme vs du noyau ?
Cytoplasme : Microcytaire et hypochrome
Noyau : Macrocytaire
Quels sont les causes d’un défaut de maturation du noyau causant une anémie macrocytaire ?
Déficit en B12 et en folates
Quel paramètre dans le bilan ferrique diminue en premier dans l’installation d’une carence en fer ?
La ferritine diminue en premier
En cas d’inflammation, est-ce que la ferritine est diminuée ou augmentée ?
Augmentée
Quels sont les deux stades de l’anémie ferriprive ?
Stade 1 : normochrome et normocytaire
Stade 2 : microcytaire et hypochrome
Quelle voie du transit de fer hémoglobinique est priorisée en cas d’inflammation ?
La voie lente, pour une proportion d’environ 80%
Qu’est-ce qui fait en sorte que les réserves de fer sont normales en cas d’anémie causée par un état inflammatoire ?
La priorisation de la voie lente cause une ‘‘constipation’’ qui donne un tableau d’anémie ferriprive, à l’exception des réserves qui sont normales, voire augmentées
À quel moment le dosage du fer sérique est le plus représentatif ?
Le matin, à jeûn
Qu’est-ce que représente le pourcentage de saturation de la transferrine ?
Il permet de donner un aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse
Quel paramètre est le plus utile pour évaluer les réserves de fer ?
La ferritine
Qu’est-il juste de dire en présence d’une ferritine inférieure à 10 ?
Il y a présence d’épuisement des réserves de fer
Dans quelles situation peut-on voir une augmentation de la ferritine ?
Maladies hépatiques, les états inflammatoires et l’hémochromatose
Quelles sont les causes à rechercher en lien avec une carence en fer :
-Chez le nourrisson?
-Chez l’homme?
-Chez la femme ?
- Apport insuffisant
- Saignement digestif
- Saignement gynécologique
À quoi faut-il s’attendre au bilan ferrique en présence d’anémie ferriprive ?
Fer sérique diminué, pourcentage de saturation de la transferrine égal ou inférieur à 10%, capacité de fixation augmentée et une ferritine sérique inférieure à 10
Un pourcentage de saturation de la transferrine entre 10 et 15% nous oriente vers une anémie _____________(1).
1) secondaire à de l’inflammation plutôt que franchement ferriprive
Après combien de jours de traitement peut-on s’attendre à un pic de réticulocytose ?
Après 7 à 10 jours
Une correction complète de l’anémie ferriprive après traitement est atteinte dans quel délai ?
Après un maximum de 6 à 8 semaines
Quels sont les questionnements qu’on doit se poser si, après 6 à 8 semaines, l’anémie ne semble pas se régler ?
On doit revoir le diagnostic et se questionner sur l’observance du patient à sa médication, sur la possible présence d’un saignement occulte ou d’une problème d’absorption
Combien de temps après le début du traitement les réserves de fer sont-elles restituées ?
Environ 2-3 mois
Qu’est-ce qui est souvent en cause en présence de déficit de vitamine B12 ?
La malabsorption de la vitamine
Au niveau digestif, quels sont les possibles symptômes associés à la carence en vitamine B12 ?
Diarrhées, malaises digestifs vagues et glossite
Vrai ou Faux ? Des symptômes neurologiques peuvent être observés en carence de vitamine B12.
Vrai: par exemple une faiblesse, hyperréflexie, paresthésies, trouble de mémoire, ataxie
Quelle est la particularité du taux de LDH en contexte de carence en vitamine b12 ?
La LDH est élevée dans le sérum
Y-a-t ‘il des variations au niveau de la bilirubine directe en contexte de carence de vitamine B12 ?
Non, seulement une augmentation légère à modérée de la bilirubine indirecte.
Le blocage engendré par le déficit en B12 cause une augmentation de la concentration de quelles substances ?
Augmentation de la concentration de l’homocystéine et de l’acide méthylmalonique
Une élévation de la concentration d’homocystéine sans élévation de l’acide méthylmalonique oriente vers quelle pathologie ?
Déficit en folates
Quel est le traitement d’une anémie macrocytaire causée par un déficit en vitamine B12 ?
Administration par voir IM ou SC de 100 microgrammes par jours x10 jours puis 1000 microgrammes par mois jusqu’à normalisation
Est-il possible de traiter la déficience en B12 par voir orale ?
Oui
Quel organe est responsable du stockage de l’acide folique (réserves) ?
Le foie
Quelle est la cause principale de la déficience en folate ?
L’apport insuffisant
Nommez des exemples typiques d’individus qui pourraient avoir une déficience en folates.
Personnes qui se nourrissent mal chroniquement comme les alcooliques ou les itinérants, les grands hospitalisés ou certaines personnes âgées
Nommez des médicaments qui peuvent interférer avec l’absorption des folates.
Anticonvulsivants, anovulants et des antimétabolites utilisés en chimiothérapie
Est-il possible d’avoir des symptômes neurologiques en présence d’un déficit en acide folique uniquement ?
Non, les symptômes neurologiques sont toujours absents si le déficit est en acide folique uniquement
Quels sont les critères diagnostics d’une carence en folates ?
1) Anémie macrocytaire non régénérative avec ou sans pancytopénie
2) Présence de mégaloblastose
3) Folates sériques diminués
4) Taux d’homocystéine totale supérieur à 15
De quel type sont classiquement les anémie par raccourcissement de la survie ?
Régénératif
Pourquoi les paramètres de la FSC peuvent être normaux peu après une hémorragie importante ?
En raison de la perte volémique importante, les déficits ne sont pas encore visibles
Quel volume sanguin perdu pourrait justifier une transfusion sanguine ?
Une perte d’environ 30-40%
Quel est le mécanisme derrière l’hémolyse extravasculaire ?
Exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges dans la circulation par les organes du système réticulo-endothélial
Dans quel type d’hémolyse l’hémoglobine libre est plus importante ?
L’hémolyse intravasculaire
Le taux de LDH dans l’hémolyse extravasculaire est ______________(1).
1) normal
La diminution d’haptoglobine est plus importante en situation d’hémolyse _______________(1).
1) intravasculaire
La bilirubine non-conjuguée est plus augmentée dans l’hémolyse _____________________(1).
1) extravasculaire
Quelle est la physiopathologie derrière les hémolyses immunes ?
Fixation anormale d’immunoglobulines ou de complément à la surface des globules rouges du malade.
Quel test permet de déterminer si nous sommes en présence d’une hémolyse immune ?
Le test de Coombs
Quels sont les deux types d’anémie hémolytique immunes ?
Allo-immunes et auto-immunes
L’anémie hémolytique allo-immune est-elle une réaction appropriée ou inappropriée du système immunitaire ?
Appropriée, puisqu’il y a réellement présence d’un antigène étranger dans l’organisme
Quelle complication de l’érythroblastose fœtale est à craindre ?
Le kernictère, qui peut entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non conjuguée
Nommez des exemples d’anémies hémolytiques allo-immunes.
Réaction à la suite d’une transfusion sanguine, usage de certains médicaments et érythroblastose fœtale.
S’il y a agglutination dans le test de Coombs, est-ce que ce dernier est positif ou négatif ?
Positif
Auprès de quelle population les anémies hémolytiques auto-immunes sont-elles plus fréquentes ?
Habituellement chez les individus de plus de 50 ans
Nommez des exemples d’anémie hémolytique auto-immune.
- Infections virales ou parasitaires : Mononucléose, SIDA
- Collagénoses : lupus, sclérodermie
- Maladies malignes du système lymphoïde : lymphomes non hodgkiniens
Qu’est-ce que les corps de Heinz ?
Il s’agit de précipités intracellulaires formés par un mécanisme d’oxydation secondaire à la prise d’un médicament. Il sont présents en contexte d’hémolyse médicamenteuse
Quelles mesures préventives sont mises en place à la suite d’une splénectomie ?
1) Vaccination polyvalente
2) ATB prophylactique à la pénicilline pendant deux ans après l’ablation (surtout les enfants)
Anémie normochrome non régénérative + fer sérique normal = _______________________(1).
1) Insuffisance rénale ou maladie endocrinienne
Anémie normochrome non régénérative + fer sérique abaissé + ferritine normale = ________________(1).
1) inflammation chronique
Quel est le mécanisme responsable d’une anémie régénérative avec bi ou pancytopénie ?
Survie raccourcie
Les trois causes les plus courantes d’anémie microcytaire et hypochrome sont : ___________(1), ______________(2) et ______________(3).
1) carence en fer
2) thalassémie
3) inflammation
Remémorons nous les différentes causes d’anémie macrocytaire
Anémie hémolytique, carence en B12, carence en folates et maladies hépatiques/cirrhose
