Cahier 3 Chapitre 5 Flashcards
Quels sont les trois grands mécanismes qui peuvent provoquer une thrombocytopénie ?
1) Diminution de la production plaquettaire
2) Augmentation de la destruction plaquettaire
3) Augmentation de la séquestration splénique
Quel mécanisme cause une pseudo- thrombocytopénie ?
La dilution : lors d’hémorragies graves avec administration de culots pauvres en plaquettes
Est-ce que la thrombocytopénie par dilution est un mécanisme fréquent ?
Non : les protocoles intègrent de plus en plus d’administration de plaquettes en plus de culots pour éviter un débalancement ?
Peut-on dire que l’hémorragie est une mécanisme de thrombopénie ?
Non
Qu’est-ce qui peut causer une diminution de la production plaquettaire ?
Diminution du nombre de mégacaryocytes ou une thrombocytopoièse inefficace
Qu’est-ce qui peut causer une hypoplasie mégacaryocytaire ?
Destruction de la moelle par des radiations ionisantes, des substances chimiques ou des médicaments ou secondaire à une maladie hématopoïétique comme une leucémie ou une aplasie médullaire, remplacement de la moelle par des cellules néoplasiques
Vrai ou Faux ? Il est plus fréquent d’observer une thrombocytopénie isolée qu’une pancytopénie.
Faux: l’atteinte n’est souvent pas limitée à la lignée mégacaryocytaire, elle engendre donc souvent une pancytopénie
Qu’est-ce qui peut causer une thrombocytopoièse inefficace ?
Anémie mégaloblastique et le myélodysplasie
Quels sont les deux grands mécanismes responsables de la destruction plaquettaire ?
1) mécanismes immunitaires
2) consommation des plaquettes
Quel type d’anticorps est souvent responsable d’une destruction plaquettaire par mécanisme immunitaire ?
Les IgG
Quel est le mécanisme de destruction des plaquettes via le mécanisme immunitaire ?
Les anticorps s’accolent sur les plaquettes et le complexe Ac+plaquette est détruit par la rate.
Quelles sont les trois thrombocytopénies auto-immunitaires ?
1) PTI (forme idiopathique)
2) forme secondaire à une autre pathologie
3) causée par un rx
On peut dire que le PTI est un diagnostic _____________(1).
1) d’exclusion
Comment se présente le PTI ?
Thrombocytopénie isolée sans splénomégalie
Chez quelle population la PTI est la plus courante ?
Surtout chez les jeunes femmes
Est-ce que la recherche d’anticorps antiplaquettaires dans le sérum ou à la surface des plaquettes est une technique recommandée pour confirmer le diagnostic de PTI ? Pourquoi ?
Non, car cette technique est peu sensible et peu spécifique
Quels sont les objectifs de traitement de la PTI ?
1) diminuer le taux de destruction des plaquettes sensibilisées
2) diminuer le taux de production des anticorps plaquettaires
Quels sont les traitements de première ligne pour le traitement de PTI ?
Corticostéroïdes et/ou les immunoglobulines intraveineuses
En utilisant cortico et/ou immunoglobulines IV, en combien de temps peut-on prédire une augmentation des plaquettes et, ainsi, une résolution de la thrombopénie ?
En 3 à 7 jours
Pourquoi la splénectomie est envisagée en traitement de PTI ?
Surtout si échec de la première ligne ou récidive : elle permet d’éliminer le site principal de destruction des plaquettes et un site de production d’anticorps
Quelles sont les cibles attendues de taux de plaquettes en traitement de PTI ?
On vise un nombre suffisant pour empêcher un saignement spontané, soit un taux supérieur à 25-30x10*9
Chez qui se présente particulièrement le PTI aigu ?
Chez les enfants, dans un contexte d’infection récente (réaction immunitaire probablement secondaire à l’infection)
Est-ce que les cortico et les immunoglobulines IV sont utilisés aussi fréquemment en PTI aigu qu’en PTI chronique ?
Non, plus souvent en chronique car les cas de PTI aigu sont souvent associés à une guérison spontanée
Quelles sont les maladies qui peuvent causer une thrombocytopénie immunitaire secondaire ?
1) maladie auto-immune comme le LED
2) cancers hématologiques comme LLC et les lymphomes
3) infections virales
Comment se présente une thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament ?
Un effondrement rapide du taux de plaquettes circulantes
Quels sont les médicaments les plus souvent responsables d’une thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament ?
Héparine, quinidine, quinine et l’acide valproïque
Vrai ou Faux : le traitement des cas sévères de thrombocytopénie immunitaire provoquée par un médicament est souvent la transfusion plaquettaire.
Vrai : si le cas est très sévère, il s’agit du traitement. L’exception à la règle est la thrombocytopénie immunitaire provoquée par l’héparine, qui ne nécessite jamais de transfusions plaquettaires
Quelle est l’incidence de la réaction thrombopénique immunitaire causée par l’héparine ?
Environ 1 à 3% des utilisateurs d’héparine développeront une thrombopénie immunitaire associée au rx
Est-ce que la thrombopénie immunitaire causée par l’héparine est plus fréquente avec de l’héparine de bas poids moléculaire ou de haut poids moléculaire ?
Plus rare avec l’héparine de bas poids moléculaire
Quel est le délai associée à l’apparition des symptômes en contexte de thrombopénie immunitaire causée par l’héparine ?
4 à 15 jours après le début du traitement à l’héparine, chez un individu n’ayant pas autrement reçu de l’héparine récemment
Chez le patient ayant pris de l’héparine dans les derniers ________(1), une réaction à une nouvelle prise d’héparine peut apparaître ___________________(2).
1) 3 mois
2) dans les premiers jours d’exposition
Quelle est la physiopathologie derrière la thrombopénie immunitaire causée par l’héparine ?
Les molécules d’héparine forment un complexe circulant avec le facteur plaquettaire et forment des anticorps. Le complexe Ac + héparine + FP4 s’accumule à la surface des plaquettes, ce qui déclenche leur activation et leur destruction
Quelle est le présentation clinique de la thrombocytopénie immunitaire secondaire à l’héparine ?
L’activation plaquettaire secondaire à la présence du complexe Ac+FP4+ héparine entraîne une agrégation plaquettaire qui se manifeste par de graves thromboses, artérielles ou veineuses
Qu’est-ce que l’on sous-entend lorsqu’on parle du paradoxe de la thrombopénie à l’héparine ?
Même si la thrombopénie sous-entend un déficit de plaquettes, la manifestation clinique est thrombotique
Quels sont les critères diagnostiques pour la thrombopénie immunitaire causée par l’héparine ?
Les 4T:
- thrombopénie : baisse de plus de 50%
- thrombose nouvelle ou progressive
- thrombopénie apparaissant de 5-10 jours après le début du traitement
- absence d’une autre cause pouvant expliquer la thrombopénie
Qu’est-ce qui permet de confirmer le diagnostic de thrombopénie immunitaire secondaire à l’héparine ?
Un test permettant la recherche d’anticorps dirigés contre le complexe héparine + PF4
Qu’est-ce que la confirmation d’un diagnostic de thrombopénie immunitaire causée par l’héparine implique ?
Un bannissement définitif de l’héparine
Quelle est la prévention et le traitement en lien avec la thrombopénie immunitaire causée par l’héparine ?
1) numération plaquettaire à tous les 2/3 jours chez les patients recevant de l’héparine
2) cesser l’héparine et investiguer dès que le taux de plaquettes a chuté sous les 100 ou de 50% ou plus
3) Ne pas transfuser de plaquettes
4) remplacer l’héparine par un autre anticoagulant approprié
Quels sont les deux grands types de consommation excessive des plaquettes ?
1) Associée à une coagulation intravasculaire disséminée
2) sélective
Chez qui se rencontre une consommation de plaquettes dite sélective ?
1) chez les porteurs de prothèses valvulaires cardiaques ou de prothèses vasculaires
2) chez les patients atteints de microangiopathies thrombotiques
Qu’est-ce que le SHU ?
Le syndrome hémolytique urémique, fréquent chez l’enfant, causé principalement par une infection à E.Coli et souvent précédé d’une infection gastro-intestinale. Atteint principalement le rein
Le purpura thrombocytopénique thrombotique, aussi appelé _______(1) donne moins d’atteinte __________(2) et plus de _________________(3) que le SHU.
1) PTT
2) rénale
3) symptômes neurologiques
Quelle est la pentade classique du purpura thrombocytopénique thrombotique ?
Température, insuffisance rénale, la thrombopénie, l’anémie hémolytique microangiopathique et les sx neurologiques fluctuants
De façon physiologique, la proportion des plaquettes retenue dans la rate est de ____(1) %.
1) 30
Comment peut-on qualifier la thrombopénie présente en contexte d’augmentation de la séquestration splénique ?
Elle est modérée, rarement inférieure à 40x10*9 plaquettes/L
Les déficits fonctionnels des plaquettes peuvent se situer à quels niveaux ?
1) Anomalie de l’adhésion des plaquettes au collagène de la paroi vasculaire
2) Déficit de la sécrétion plaquettaire
3) Agrégation plaquettaire anormale
Dans quelles situations le diagnostic de purpura secondaire à une dysfonction plaquettaire doit être envisagé ?
En présence de :
- purpura cutanéo-muqueux
- temps de saignement allongé
- décompte plaquettaire normal
Qu’est-ce que le test d’agrégation plaquettaire permet d’évaluer ?
L’agrégation et la sécrétion plaquettaire
Quel test permet d’évaluer l’adhésion plaquettaire ?
Aucun test ne permet d’évaluer l’adhésion plaquettaire
Dans quels contextes peut-on observer une diminution de l’adhésion plaquettaire ?
Les hypergammaglobulinémies, en particulier dans la macroglobulinémie de Waldenström et certains syndromes myéloprolifératifs
Quels médicaments sont reconnus pour inhiber la sécrétion plaquettaire ?
AINS et aspirine
L’insuffisance rénale peut causer une diminution de l’agrégation, l’adhésion ou de la sécrétion plaquettaire ?
Diminution de l’agrégation plaquettaire
Quel paramètre est diminué en polyglobulie de Vaquez : sécrétion, agrégation ou adhésion plaquettaire
L’agrégation plaquettaire
Quels médicaments sont reconnus pour diminuer l’agrégation plaquettaire ?
La ticlopidine, le clopidogrel, les inhibiteurs de GP IIb/IIIa et les antibiotiques de type pénicilline
Quels sont les deux principaux cofacteurs nécessaires à l’adhésion et l’agrégation plaquettaire ?
Le fibrinogène et le facteur de Von Willebrand
Le facteur de Von Willebrand est synthétisé par quelles substances ?
Les mégacaryocytes et les cellules endothéliales
De quels deux mécanismes importants de l’hémostase le facteur de Von Willebrand est responsable ?
1) Accéder grandement l’adhésion plaquettaire dans les très petits vaisseaux
2) En formant un complexe plasmatique avec le facteur VIII coagulant (protection et transport de ce facteur)
Quelle est la physiopathologie derrière la maladie de Von Willebrand ?
Double déficit : déficit du facteur de Von Willebrand et un déficit du facteur VIII (les deux déficits sont généralement proportionnels)
Quels sont les types de déficit de la maladie de Von Willebrand ?
1) Type I : déficit quantitatif du facteur de Von Willebrand
2) Type II : 4 déficits qualitatifs du facteur de Von Willebrand (IIA, B, N et M)
3) Type III : absence complète de facteur de Von Willebrand
Quels facteurs peuvent faire fluctuer le taux du facteur de Von Willebrand ?
Le stress, la grossesse et les groupes sanguins
Par quel mode est transmis la maladie de Von Willebrand ?
Mode autosome dominant
Est-ce que l’hémophilie classique est plus prévalente que la maladie de Von Willebrand ?
La maladie de Von Willebrand est plus prévalente
Est-ce que la maladie de Von Willebrand est une anomalie de coagulation ou de l’hémostase primaire ?
Il s’agit à la fois d’une anomalie de l’hémostase primaire et une anomalie de la voie intrinsèque, soit une anomalie de la coagulation.
Est-ce que les ménorragies sont courantes chez la femme atteinte de la maladie de Von Willebrand ?
Les ménorragies sont présentes chez environ 80% des femmes atteintes de la maladie de Von Willebrand
Dans la majorité des patients atteints de la maladie de Von Willebrand de type I ou II, les manifestations hémorragiques sont en grande partie celles d’un déficit de _________________(1).
1) l’hémostase primaire
Dans quel type de la maladie de Von Willebrand voit-on apparaître des manifestations cliniques classiques d’une anomalie de la coagulation comme des hémarthroses ?
Le type III
Quels sont les principes de traitement pour la maladie de Von Willebrand ?
1) Augmenter le taux de l’activité coagulante du facteur VIII
2) Augmenter le taux et l’activité du facteur de Von Willebrand
Qu’est-ce que la desmopressine permet dans un contexte de traitement de la maladie de Von Willebrand ?
Elle permet de libérer les réserves de VWF contenues dans les cellules endothéliales
Est-ce que la maladie de Von Willebrand est un dysfonctionnement plaquettaire dû à un facteur extrinsèque ou intrinsèque ?
Extrinsèque
