Chapitre 7 Cahier 1 Flashcards
Est-ce qu’une lésion histopathologique donne toujours un dérèglement fonctionnel de la moelle ?
Non, pas nécessairement. Le contraire est par contre vrai : un dérèglement fonctionnel de la moelle est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle
Quels sont les deux types de dysfonctionnement de la moelle ?
Le dysfonctionnement morbide et le dysfonctionnement réactionnel
Qu’est-ce que le dysfonctionnement morbide ?
Il est causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même
Qu’est-ce que le dysfonctionnement réactionnel ?
La moelle subit des modifications puisqu’elle s’adapte à une situation qui lui est externe
Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire quantitative ?
Il s’agit de l’absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches
Qu’est-ce qui est déficient en insuffisance médullaire qualitative ?
La maturation peut être de mauvaise qualité et, par conséquent, la production est déficiente
Qu’est-ce que la myélémie ?
Il s’agit de la présence de cellules plus jeunes dans le sang, comme des myélocytes et métamyélocytes
Qu’est-ce que l’érythroblastémie ?
La présence d’érythroblastes dans le sang
Quelles cellules sont présentes en grande quantité en situation de réaction leucémoide ?
Les cellules immatures : stabs, métamyélocytes et myélocytes
Qu’est-ce qu’on regarde à l’hémogramme pour évaluer la production médullaire ?
1) Numération des différentes cellules : érythrocytes, granulocytes et plaquettes
2) Numération des cellules immatures : réticulocytes, stabs
3) Recherche anomalie morphologique
Qu’est-ce que nous permet d’évaluer la numération des cellules immatures à l’hémogramme ?
La présence/l’absence de cellules immatures permet de refléter le taux de production des cellules
Dans quelles deux principales situations la production médullaire peut être excessive, soit caractérisé comme un hyperfonctionnement médullaire ?
Réactionnel ou néoplasique
Vers quelle pathologie oriente une production médullaire inadéquate en cellules sanguines mures mais excessive en cellules très immatures ?
Une leucémie aigue
Quel débalancement de l’équilibre production médullaire (P) et destruction périphérique (D) aboutit à des cytopénies ?
Une chute de la production médullaire alors que la destruction demeure constante: moins de nouvelles cellules, mais elles sont éliminées au même rythme.
Quel débalancement de l’équilibre production médullaire (P) et destruction périphérique (D) aboutit à une anémie hémolytique?
Destruction érythrocytaire est augmentée de beaucoup et la production, pour compenser, l’est aussi mais en moins grande quantité. On peut parler d’insuffisance médullaire relative :la destruction est donc encore plus grande que la production
Est-il possible pour l’organisme de compenser une hémolyse ?
Oui
Par définition, l’insuffisance médullaire correspond à la _____________(1) de la production et/ou ___________(2) de la destruction.
1) diminution
2) augmentation
Qu’est-ce que la pancytopénie ?
Il s’agit de la diminution de la production des trois lignées cellulaires (insuffisance médullaire globale)
Dans quel type d’insuffisance médullaire la moelle est malade : l’insuffisance médullaire relative ou absolue ?
Absolue: il y a une diminution de production médullaire avec destruction périphérique normale
La présence de réticulocytes oriente vers quel type d’insuffisance médullaire : absolue ou relative ?
Relative: la moelle est en mesure de produire de nouvelles cellules
Qu’est-ce qui permet de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire ?
La ponction aspiration et surtout la ponction biopsie
Que signifie une moelle pauvre ?
Cela signifie que la moelle contient très peu de cellules
Serait-il possible que la ponction aspiration ne soit pas représentative de la richesse de la moelle ?
Oui, l’échantillon étant très petit il pourrait ne pas être représentatif de la moelle. Le résultat est donc à interpréter avec les autres résultats et le tableau clinique
À quoi fait-on référence en parlant de moelle riche ? (deux possibilités)
1) riche en cellules hématopoïétiques
2) riche en cellules ayant envahi la moelle
Quels sont les trois types de lésions anatomopathologiques pouvant être constatées au niveau du tissu hématopoïétique ?
1) Aplasie ou hypoplasie
2) Hyperplasie sans dysplasie
3) Hyperplasie avec dysplasie
À quoi fait-on référence lorsqu’on parle de moelle vide ?
Une moelle adipeuse, inactive
Qu’est-ce qu’une moelle grise ?
Moelle avec fibrose médullaire
Dans quelles pathologies retrouve-t-on une insuffisance médullaire absolue due à une moelle riche ayant été envahie par des cellules non hématopoïétiques ?
Leucémies, lymphomes, métastases et autres myélofibroses
Dans quelle condition peut-on retrouver une insuffisance médullaire relative secondaire à une moelle hyperplasique sans dysplasie ?
Hypersplénisme
Qu’est-ce qui caractérise l’hématopoïèse inefficace ?
1) hyperplasie du tissu hématopoïétique
2) dysplasie associée à une déficience de maturation
3) mort des cellules partiellement immatures
4) diminution de la quantité de nouveaux-nés libérés dans le sang
Quelles pathologies sont associées à une atrophie splénique ?
Colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperT4, thrombocytémie hémorragique
Dans quelle circonstance apparaissent les corps de Howell-Jolly ?
En post splénectomie
Quelles anomalies plaquettaires et lymphocytaires sont visibles en post splénectomie ?
Hyperplaquettose et neutrocytose transitoire puis lymphocytose et monocytose chronique
Quelles immunoglobulines sont le plus diminuées en post splénectomie ?
Les IgM
Quel délai post splénectomie est associé à un risque plus élevé de septicémie, surtout chez les enfants ?
Dans les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale
Quelle infection est habituellement à l’origine d’une bactériémie fulminante dans un contexte de post splénectomie ?
Une infection à pneumocoque
Quels deux mécanismes peuvent expliquer le fait que des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent pas d’anomalies aussi tôt que18 à 36 mois après leur chirurgie ?
1) Implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
2) Hypertrophie d’une rate surnuméraire
Quels quatre critères doivent être présents pour que l’on puisse parler d’hypersplénisme ?
1) Splénomégalie
2) présence d’anémie, de leucopénie et/ou de thrombocytopénie
3) Hyperplasie de la moelle osseuse qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines
4) Amélioration partielle ou totale des cytopénies après la splénectomie
Quelles sont les principales causes d’hypersplénisme ?
Cirrhose avec HTP, thrombose de la veine splénique, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher
Est-ce que la splénectomie peut être indiquée dans certains cas d’hypersplénisme ?
Oui, bien que l’on priorise le traitement de la maladie causale en première ligne
Quelle imagerie permet de bien visualiser la taille de la rate ?
L’échographie
Nommez des causes d’augmentation modérée du volume de la rate.
1) Réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche)
2) Hypertrophie par destruction érythrocytaire importante comme dans la thalassémie (hyperplasie de la pulpe rouge)
3) Hypertrophie congestive : cirrhose, thrombose
4) Néoplasie myéloproliférative
5) Infiltration ou surcharge tissu splénique : sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher
6) Prolifération néo
7) Kyste splénique
Quelles sont les indications de la splénectomie ?
1) Retirer organe responsable d’une trop grande destruction de cellules sanguines (ex: hémolyse auto-immune)
2) Prévention rupture (Ex: kyste ou anévrisme artère splénique)
3) Traiter hypersplénisme chronique
Quelles deux pathologies sont une contre-indication à la splénectomie ? Pourquoi ?
Polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle : risques de thrombocytémie hémorragique grave
Classez les pathologies suivantes selon la taille de la rate attendue, soit très grosse rate (A), grosse rate (B) et rate augmentée de volume mais reste petite (C) : myélofibrose, leucémie myéloïde chronique, infections, cirrhose, polyglobulie de Vaquez, maladies auto-immunes et lymphome.
A) myélofibrose et leucémie myéloïde chronique
B) Polyglobulie de Vaquez et lymphome
C) infections, cirrhose et maladies auto-immunes
Quelles pathologies sont associées à une splénomégalie isolée (sans adénopathies ni hépatomégalie) ?
Kystes, tumeurs, anémies hémolytiques, parasitoses, maladies de surcharge, tuberculose et thrombose de la veine splénique
Présence d’anémie seule arégénérative et de splénomégalie : ______________(1)
Inflammation et infection chroniques/subaiguës comme l’endocardite ou le lupus
Splénomégalie et neutropénie seule : _____________(1).
1) Lupus ou syndrome de Felty
Splénomégalie + Érythrocytose = ____________(1).
Polyglobulie de Vaquez
