Chapitre 7 Cahier 1 Flashcards

1
Q

Est-ce qu’une lésion histopathologique donne toujours un dérèglement fonctionnel de la moelle ?

A

Non, pas nécessairement. Le contraire est par contre vrai : un dérèglement fonctionnel de la moelle est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle

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Q

Quels sont les deux types de dysfonctionnement de la moelle ?

A

Le dysfonctionnement morbide et le dysfonctionnement réactionnel

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Q

Qu’est-ce que le dysfonctionnement morbide ?

A

Il est causé par une maladie de la moelle osseuse elle-même

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4
Q

Qu’est-ce que le dysfonctionnement réactionnel ?

A

La moelle subit des modifications puisqu’elle s’adapte à une situation qui lui est externe

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5
Q

Qu’est-ce qu’une insuffisance médullaire quantitative ?

A

Il s’agit de l’absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches

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6
Q

Qu’est-ce qui est déficient en insuffisance médullaire qualitative ?

A

La maturation peut être de mauvaise qualité et, par conséquent, la production est déficiente

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7
Q

Qu’est-ce que la myélémie ?

A

Il s’agit de la présence de cellules plus jeunes dans le sang, comme des myélocytes et métamyélocytes

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8
Q

Qu’est-ce que l’érythroblastémie ?

A

La présence d’érythroblastes dans le sang

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9
Q

Quelles cellules sont présentes en grande quantité en situation de réaction leucémoide ?

A

Les cellules immatures : stabs, métamyélocytes et myélocytes

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10
Q

Qu’est-ce qu’on regarde à l’hémogramme pour évaluer la production médullaire ?

A

1) Numération des différentes cellules : érythrocytes, granulocytes et plaquettes
2) Numération des cellules immatures : réticulocytes, stabs
3) Recherche anomalie morphologique

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11
Q

Qu’est-ce que nous permet d’évaluer la numération des cellules immatures à l’hémogramme ?

A

La présence/l’absence de cellules immatures permet de refléter le taux de production des cellules

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12
Q

Dans quelles deux principales situations la production médullaire peut être excessive, soit caractérisé comme un hyperfonctionnement médullaire ?

A

Réactionnel ou néoplasique

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13
Q

Vers quelle pathologie oriente une production médullaire inadéquate en cellules sanguines mures mais excessive en cellules très immatures ?

A

Une leucémie aigue

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14
Q

Quel débalancement de l’équilibre production médullaire (P) et destruction périphérique (D) aboutit à des cytopénies ?

A

Une chute de la production médullaire alors que la destruction demeure constante: moins de nouvelles cellules, mais elles sont éliminées au même rythme.

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15
Q

Quel débalancement de l’équilibre production médullaire (P) et destruction périphérique (D) aboutit à une anémie hémolytique?

A

Destruction érythrocytaire est augmentée de beaucoup et la production, pour compenser, l’est aussi mais en moins grande quantité. On peut parler d’insuffisance médullaire relative :la destruction est donc encore plus grande que la production

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16
Q

Est-il possible pour l’organisme de compenser une hémolyse ?

A

Oui

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17
Q

Par définition, l’insuffisance médullaire correspond à la _____________(1) de la production et/ou ___________(2) de la destruction.

A

1) diminution
2) augmentation

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18
Q

Qu’est-ce que la pancytopénie ?

A

Il s’agit de la diminution de la production des trois lignées cellulaires (insuffisance médullaire globale)

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19
Q

Dans quel type d’insuffisance médullaire la moelle est malade : l’insuffisance médullaire relative ou absolue ?

A

Absolue: il y a une diminution de production médullaire avec destruction périphérique normale

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20
Q

La présence de réticulocytes oriente vers quel type d’insuffisance médullaire : absolue ou relative ?

A

Relative: la moelle est en mesure de produire de nouvelles cellules

21
Q

Qu’est-ce qui permet de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire ?

A

La ponction aspiration et surtout la ponction biopsie

22
Q

Que signifie une moelle pauvre ?

A

Cela signifie que la moelle contient très peu de cellules

23
Q

Serait-il possible que la ponction aspiration ne soit pas représentative de la richesse de la moelle ?

A

Oui, l’échantillon étant très petit il pourrait ne pas être représentatif de la moelle. Le résultat est donc à interpréter avec les autres résultats et le tableau clinique

24
Q

À quoi fait-on référence en parlant de moelle riche ? (deux possibilités)

A

1) riche en cellules hématopoïétiques
2) riche en cellules ayant envahi la moelle

25
Q

Quels sont les trois types de lésions anatomopathologiques pouvant être constatées au niveau du tissu hématopoïétique ?

A

1) Aplasie ou hypoplasie
2) Hyperplasie sans dysplasie
3) Hyperplasie avec dysplasie

26
Q

À quoi fait-on référence lorsqu’on parle de moelle vide ?

A

Une moelle adipeuse, inactive

27
Q

Qu’est-ce qu’une moelle grise ?

A

Moelle avec fibrose médullaire

28
Q

Dans quelles pathologies retrouve-t-on une insuffisance médullaire absolue due à une moelle riche ayant été envahie par des cellules non hématopoïétiques ?

A

Leucémies, lymphomes, métastases et autres myélofibroses

29
Q

Dans quelle condition peut-on retrouver une insuffisance médullaire relative secondaire à une moelle hyperplasique sans dysplasie ?

A

Hypersplénisme

30
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’hématopoïèse inefficace ?

A

1) hyperplasie du tissu hématopoïétique
2) dysplasie associée à une déficience de maturation
3) mort des cellules partiellement immatures
4) diminution de la quantité de nouveaux-nés libérés dans le sang

31
Q

Quelles pathologies sont associées à une atrophie splénique ?

A

Colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperT4, thrombocytémie hémorragique

32
Q

Dans quelle circonstance apparaissent les corps de Howell-Jolly ?

A

En post splénectomie

33
Q

Quelles anomalies plaquettaires et lymphocytaires sont visibles en post splénectomie ?

A

Hyperplaquettose et neutrocytose transitoire puis lymphocytose et monocytose chronique

34
Q

Quelles immunoglobulines sont le plus diminuées en post splénectomie ?

A

Les IgM

35
Q

Quel délai post splénectomie est associé à un risque plus élevé de septicémie, surtout chez les enfants ?

A

Dans les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale

36
Q

Quelle infection est habituellement à l’origine d’une bactériémie fulminante dans un contexte de post splénectomie ?

A

Une infection à pneumocoque

37
Q

Quels deux mécanismes peuvent expliquer le fait que des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent pas d’anomalies aussi tôt que18 à 36 mois après leur chirurgie ?

A

1) Implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
2) Hypertrophie d’une rate surnuméraire

38
Q

Quels quatre critères doivent être présents pour que l’on puisse parler d’hypersplénisme ?

A

1) Splénomégalie
2) présence d’anémie, de leucopénie et/ou de thrombocytopénie
3) Hyperplasie de la moelle osseuse qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines
4) Amélioration partielle ou totale des cytopénies après la splénectomie

39
Q

Quelles sont les principales causes d’hypersplénisme ?

A

Cirrhose avec HTP, thrombose de la veine splénique, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher

40
Q

Est-ce que la splénectomie peut être indiquée dans certains cas d’hypersplénisme ?

A

Oui, bien que l’on priorise le traitement de la maladie causale en première ligne

41
Q

Quelle imagerie permet de bien visualiser la taille de la rate ?

A

L’échographie

42
Q

Nommez des causes d’augmentation modérée du volume de la rate.

A

1) Réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche)
2) Hypertrophie par destruction érythrocytaire importante comme dans la thalassémie (hyperplasie de la pulpe rouge)
3) Hypertrophie congestive : cirrhose, thrombose
4) Néoplasie myéloproliférative
5) Infiltration ou surcharge tissu splénique : sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher
6) Prolifération néo
7) Kyste splénique

43
Q

Quelles sont les indications de la splénectomie ?

A

1) Retirer organe responsable d’une trop grande destruction de cellules sanguines (ex: hémolyse auto-immune)
2) Prévention rupture (Ex: kyste ou anévrisme artère splénique)
3) Traiter hypersplénisme chronique

44
Q

Quelles deux pathologies sont une contre-indication à la splénectomie ? Pourquoi ?

A

Polyglobulie de Vaquez et thrombocytémie essentielle : risques de thrombocytémie hémorragique grave

45
Q

Classez les pathologies suivantes selon la taille de la rate attendue, soit très grosse rate (A), grosse rate (B) et rate augmentée de volume mais reste petite (C) : myélofibrose, leucémie myéloïde chronique, infections, cirrhose, polyglobulie de Vaquez, maladies auto-immunes et lymphome.

A

A) myélofibrose et leucémie myéloïde chronique
B) Polyglobulie de Vaquez et lymphome
C) infections, cirrhose et maladies auto-immunes

46
Q

Quelles pathologies sont associées à une splénomégalie isolée (sans adénopathies ni hépatomégalie) ?

A

Kystes, tumeurs, anémies hémolytiques, parasitoses, maladies de surcharge, tuberculose et thrombose de la veine splénique

47
Q

Présence d’anémie seule arégénérative et de splénomégalie : ______________(1)

A

Inflammation et infection chroniques/subaiguës comme l’endocardite ou le lupus

48
Q

Splénomégalie et neutropénie seule : _____________(1).

A

1) Lupus ou syndrome de Felty

49
Q

Splénomégalie + Érythrocytose = ____________(1).

A

Polyglobulie de Vaquez