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Cahier 2 chapitre 8.4 Flashcards

1
Q

Quel type d’immunoglobuline est capable de traverser la barrière placentaire ?

A

Les IgG

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Q

Est-ce que les maladies associées à une immunoglobuline monoclonale envahissent fréquemment la moelle osseuse ?

A

Habituellement oui

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3
Q

La présence d’immunoglobuline monoclonale dans le sérum cause quels changements au frottis sanguin/examen sanguin ?

A

Accélération importante de la vitesse de sédimentation et la présence de rouleaux érythrocytaires

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4
Q

Quelles sont les deux catégories de gammapathies monoclonales ?

A

Avec prolifération vs sans prolifération

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5
Q

Quels sont les trois types de gammapathies monoclonales avec prolifération ?

A

Lymphocytaire, lympho-plasmocytaire et plasmocytaire

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6
Q

De quel type de gammapathie monoclonale est la macroglobulinémie de Waldenström ?

A

Gammapathie monoclonale avec prolifération lympho-plasmocytaire

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7
Q

Le myélome multiple correspond à quel type de gammapathie monoclonale ?

A

Avec prolifération, plasmocytaire

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8
Q

Quelles sont les conséquences possibles de la présence d’immunoglobulines monoclonales ?

A

1) augmentation de la vitesse de sédimentation
2) rouleaux au frottis sanguin
3) diminution des immunoglobulines normales
4) hyperviscosité sanguine
5) électrophorèse anormale avec pic étroit

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9
Q

Quelle est la physiopathologie derrière le myélome multiple ?

A

Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes qui envahissent la moelle osseuse en foyers

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10
Q

Le myélome multiple survient rarement avant l’âge de ____(1) ans.

A

1) 40

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11
Q

Quelle est la principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques ?

A

L’interleukine 6 (IL-6)

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12
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques du myélome multiple ?

A
  • Atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement
  • Douleurs osseuses
  • Fractures pathologiques ou spontanées du squelette axial
  • Anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire
  • Vitesse de sédimentation +++
  • IR
  • Infections bactériennes fréquentes/récurrentes
  • Hypercalcémie
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13
Q

Quels sont les critères diagnostics du myélome multiple ?

A

Au moins 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse et plus d’un symptôme CRAB

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14
Q

Quel est le pourcentage normal de plasmocytes retrouvé dans la moelle osseuse (en l’absence de pathologie) ?

A

Environ 3%

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15
Q

À quoi fait-on référence lorsqu’on parle des symptômes de CRAB ?

A

Hypercalcémie (C), Insuffisance rénale (R), Anémie (A) et lésion osseuse (B)

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16
Q

Dans quelles situations particulières le diagnostic de myélome multiple peut être posé même si les critères classiques ne sont pas présents ?

A

Certains critères ‘‘absolus’’ existent, c’est-à-dire qu’aussitôt qu’ils sont présents, nous pouvons poser le diagnostic de myélome multiple :
1) 60% ou plus de plasmocytes dans la moelle
2) plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM
3) un niveau de chaînes légères de 100 mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus

17
Q

Quels sont les critères diagnostiques spécifiques au myélome multiple indolent ?

A

10-60% de plasmocytes dans la moelle OU une paraprotéine sérique monoclonale de 30 g/L ou plus SANS symptômes CRAB

18
Q

Vrai ou faux : l’infiltration de la moelle par des plasmocytes est souvent confirmée à l’aspiration.

A

Faux: l’infiltration plasmocytaire est souvent focale et peut donc passer inaperçue à la simple aspiration

19
Q

Quel est le bilan d’extension et d’investigation du myélome multiple ?

A

FSC, vitesse de sédimentation, étude par immunofixation des protéines sériques, dosage des chaînes légères libres, collecte urinaire 24h, urée/créat, LDH, calcémie, radiographies osseuses

20
Q

Quelle est la classification utilisée pour les stades d’évolution du myélome multiple ?

A

Les stades de Durie-Salmon, au nombre de trois

21
Q

Une classification alternative aux stades de Durie-Salmon est proposée et permet de donner un pronostic de myélome multiple en fonction de quatre valeurs. Quelles sont ces valeurs ?

A

Albumine sérique, LDH, cytogénétique de la maladie et la B2-microglobuline sérique

22
Q

Est-ce que le myélome multiple est curable ?

A

Non

23
Q

Quelles sont les trois principales complications du myélome ?

A

IR, hypercalcémie et compressions neurologiques

24
Q

Qu’est-ce qui explique l’apparition d’hypercalcémie en contexte de myélome multiple ?

A

L’hypercalcémie est la conséquence directe de la déminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les myélomes de stade avancé

25
Q

Quelle est la présentation clinique de l’hypercalcémie ?

A

Somnolence, confusion, déshydratation et l’incapacité de s’alimenter, secondaire à des no/vo

26
Q

Quel est le traitement pour l’hypercalcémie en contexte de MM ?

A

Biphosphonates, cortico et réhydratation

27
Q

Est-ce que l’insuffisance rénale comme complication du MM est réversible ?

A

Non

28
Q

Quelle est la survie du MM (formes agressives vs formes indolentes) ?

A

Agressives : survie de 3-5 ans selon le traitement
Indolentes: survie 10 ans et +

29
Q

Qu’est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström sécrète ?

A

Uniquement des immunoglobulines de classe M

30
Q

Est-ce qu’il peut y avoir une atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström ?

A

Il n’y a jamais d’atteinte osseuse

31
Q

Quelles sont les principales manifestations cliniques de la macroglobulinémie de Waldenström ?

A
  • atteinte non spécifique de l’état général
  • syndrome clinique d’hyperviscosité
  • polyadénopathie
  • anémie (avec lymphocytose ou pancytopénie)
  • vitesse de sédimentation ++
  • parfois polyneuropathie ou phénomène de Raynaud
32
Q

Vrai ou Faux : la macroglobulinémie de Waldenström se présente souvent sans aucun symptôme particulier.

A

Vrai : souvent une découverte fortuite au laboratoire

33
Q

Comment se manifeste un syndrome clinique d’hyperviscosité ?

A

Paresthésies, étourdissements, céphalées, épistaxis, ecchymoses, vision floue et changements à l’examen du fond de l’œil

34
Q

Quel est le portrait classique d’un individu touché par une gammapathie monoclonale de signification indéterminée ?

A

Âge avancé, le plus souvent après 70 ans

35
Q

Quel est le traitement des gammapathies monoclonales de signification indéterminée ?

A

Aucun traitement n’est requis

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