Cahier 2 chapitre 8.4 Flashcards
Quel type d’immunoglobuline est capable de traverser la barrière placentaire ?
Les IgG
Est-ce que les maladies associées à une immunoglobuline monoclonale envahissent fréquemment la moelle osseuse ?
Habituellement oui
La présence d’immunoglobuline monoclonale dans le sérum cause quels changements au frottis sanguin/examen sanguin ?
Accélération importante de la vitesse de sédimentation et la présence de rouleaux érythrocytaires
Quelles sont les deux catégories de gammapathies monoclonales ?
Avec prolifération vs sans prolifération
Quels sont les trois types de gammapathies monoclonales avec prolifération ?
Lymphocytaire, lympho-plasmocytaire et plasmocytaire
De quel type de gammapathie monoclonale est la macroglobulinémie de Waldenström ?
Gammapathie monoclonale avec prolifération lympho-plasmocytaire
Le myélome multiple correspond à quel type de gammapathie monoclonale ?
Avec prolifération, plasmocytaire
Quelles sont les conséquences possibles de la présence d’immunoglobulines monoclonales ?
1) augmentation de la vitesse de sédimentation
2) rouleaux au frottis sanguin
3) diminution des immunoglobulines normales
4) hyperviscosité sanguine
5) électrophorèse anormale avec pic étroit
Quelle est la physiopathologie derrière le myélome multiple ?
Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes qui envahissent la moelle osseuse en foyers
Le myélome multiple survient rarement avant l’âge de ____(1) ans.
1) 40
Quelle est la principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques ?
L’interleukine 6 (IL-6)
Quelles sont les principales manifestations cliniques du myélome multiple ?
- Atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement
- Douleurs osseuses
- Fractures pathologiques ou spontanées du squelette axial
- Anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire
- Vitesse de sédimentation +++
- IR
- Infections bactériennes fréquentes/récurrentes
- Hypercalcémie
Quels sont les critères diagnostics du myélome multiple ?
Au moins 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse et plus d’un symptôme CRAB
Quel est le pourcentage normal de plasmocytes retrouvé dans la moelle osseuse (en l’absence de pathologie) ?
Environ 3%
À quoi fait-on référence lorsqu’on parle des symptômes de CRAB ?
Hypercalcémie (C), Insuffisance rénale (R), Anémie (A) et lésion osseuse (B)
Dans quelles situations particulières le diagnostic de myélome multiple peut être posé même si les critères classiques ne sont pas présents ?
Certains critères ‘‘absolus’’ existent, c’est-à-dire qu’aussitôt qu’ils sont présents, nous pouvons poser le diagnostic de myélome multiple :
1) 60% ou plus de plasmocytes dans la moelle
2) plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM
3) un niveau de chaînes légères de 100 mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus
Quels sont les critères diagnostiques spécifiques au myélome multiple indolent ?
10-60% de plasmocytes dans la moelle OU une paraprotéine sérique monoclonale de 30 g/L ou plus SANS symptômes CRAB
Vrai ou faux : l’infiltration de la moelle par des plasmocytes est souvent confirmée à l’aspiration.
Faux: l’infiltration plasmocytaire est souvent focale et peut donc passer inaperçue à la simple aspiration
Quel est le bilan d’extension et d’investigation du myélome multiple ?
FSC, vitesse de sédimentation, étude par immunofixation des protéines sériques, dosage des chaînes légères libres, collecte urinaire 24h, urée/créat, LDH, calcémie, radiographies osseuses
Quelle est la classification utilisée pour les stades d’évolution du myélome multiple ?
Les stades de Durie-Salmon, au nombre de trois
Une classification alternative aux stades de Durie-Salmon est proposée et permet de donner un pronostic de myélome multiple en fonction de quatre valeurs. Quelles sont ces valeurs ?
Albumine sérique, LDH, cytogénétique de la maladie et la B2-microglobuline sérique
Est-ce que le myélome multiple est curable ?
Non
Quelles sont les trois principales complications du myélome ?
IR, hypercalcémie et compressions neurologiques
Qu’est-ce qui explique l’apparition d’hypercalcémie en contexte de myélome multiple ?
L’hypercalcémie est la conséquence directe de la déminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les myélomes de stade avancé
Quelle est la présentation clinique de l’hypercalcémie ?
Somnolence, confusion, déshydratation et l’incapacité de s’alimenter, secondaire à des no/vo
Quel est le traitement pour l’hypercalcémie en contexte de MM ?
Biphosphonates, cortico et réhydratation
Est-ce que l’insuffisance rénale comme complication du MM est réversible ?
Non
Quelle est la survie du MM (formes agressives vs formes indolentes) ?
Agressives : survie de 3-5 ans selon le traitement
Indolentes: survie 10 ans et +
Qu’est-ce que la macroglobulinémie de Waldenström sécrète ?
Uniquement des immunoglobulines de classe M
Est-ce qu’il peut y avoir une atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström ?
Il n’y a jamais d’atteinte osseuse
Quelles sont les principales manifestations cliniques de la macroglobulinémie de Waldenström ?
- atteinte non spécifique de l’état général
- syndrome clinique d’hyperviscosité
- polyadénopathie
- anémie (avec lymphocytose ou pancytopénie)
- vitesse de sédimentation ++
- parfois polyneuropathie ou phénomène de Raynaud
Vrai ou Faux : la macroglobulinémie de Waldenström se présente souvent sans aucun symptôme particulier.
Vrai : souvent une découverte fortuite au laboratoire
Comment se manifeste un syndrome clinique d’hyperviscosité ?
Paresthésies, étourdissements, céphalées, épistaxis, ecchymoses, vision floue et changements à l’examen du fond de l’œil
Quel est le portrait classique d’un individu touché par une gammapathie monoclonale de signification indéterminée ?
Âge avancé, le plus souvent après 70 ans
Quel est le traitement des gammapathies monoclonales de signification indéterminée ?
Aucun traitement n’est requis
