Cahier 2 Chapitre 8.1 à 8.3 Flashcards
Quels sont les deux types de leucémie lymphoblastique ?
À lymphocyte B ou à lymphocyte T
Quelle est la différence entre la leucémie aigue lymphoïde et la leucémie lymphoblastique ?
Aucune différence : il s’agit de la même entité clinique
Quel critère d’envahissement de la moelle osseuse est nécessaire pour poser le diagnostic de leucémie ? Si ce critère n’est pas rempli, quelle sera l’appellation ?
L’infiltration doit être d’au moins 20% de blastes pour que ce soit une leucémie, sinon il s’agira d’un lymphome
Est-ce que les lymphoblastes peuvent être présents en contexte de lymphocytoses réactionnelles ?
Non, ils sont caractéristiques des leucémies.
Quelle est la leucémie la plus souvent observée chez le jeune enfant ?
LAL dans environ 80% des cas
Est-ce que la LAL de l’enfant est associée à un haut taux de curabilité ?
Oui, de l’ordre de 80% à 90%
Quel sexe est le plus touché par les leucémies aigues lymphoïdes ?
Cette maladie touche également les deux sexes
Est-il possible de morphologiquement différencier les LAL avec précurseur pathologique B vs T ?
Non: la distinction est impossible d’un point de vue morphologique
Le système de classification FAB basé sur la morphologie distingue ______(1) variantes morphologiques de LAL.
1) trois
Quel type de LAL (selon la classification FAB) observe-t-on le plus souvent ?
Le type L1 (80%)
La LAL de type L3 est aussi souvent appelée LAL de type ____________(1).
1) Burkitt
Quelle est la différence entre la population blastique de la LAL de type L1 et de type L2 ?
L1: population blastique très homogène
L2: population blastique plus hétéromorphe
La majorité des LAL origine des lymphocytes ___(1) immatures et porte l’antigène _____(2).
1) B
2) CD19
Est-il possible de rencontrer le chromosome de Philadelphie en LAL ?
Oui, il peut être présent dans une proportion des LAL qui augmente avec l’âge
Quelles sont les deux variables relatives aux gènes/caryotype qui orientent vers un mauvais pronostic de LAL ?
Le réarrangement du gène MLL ou le caryotype hypodiploide
Quelles sont les grandes classes de manifestations cliniques en lien avec les LAL ?
Insuffisance médullaire, prolifération cellulaire, douleurs osseuses, envahissement méningé et testiculaire
Quels sont les symptômes associés à l’insuffisance médullaire dans la LAL ?
Anémie: dyspnée, tachycardie, fatigabilité, pâleur
Neutropénie: infections répétées ou rebelles
Thrombopénie : pétéchies, purpura, ecchymoses
Qu’est-ce qu’on veut dire par prolifération cellulaire dans les manifestations cliniques de la LAL ?
Possible syndrome tumoral avec polyadénopathie, hépatosplénomégalie, parfois masse médiastinale causant une compression vasculaire et/ou respiratoire
Qu’est-ce qui explique la présence de douleurs osseuses en LAL ?
Elles reflètent l’envahissement médullaire massif
Quelles manifestations radiologiques peuvent apparaître en lien avec les douleurs osseuses en contexte de LAL ?
Il peut y avoir soulèvement périosté aux sites les plus douloureux
Est-ce que l’infiltration méningée est fréquente en contexte de LAL ?
Oui
Comment se manifeste l’infiltration méningée qui peut être présente en contexte de LAL ?
Céphalées, douleurs rachidiennes, raideur nucale, no/vo et divers signes neurologiques focaux
Est-ce qu’un IRM est compris dans l’investigation initiale d’une LAL en raison de l’infiltration méningée fréquente ?
Non
Comment peut-on confirmer le diagnostic d’envahissement lymphoblastique au niveau des testicules ?
Avec ponction cytologique à l’aiguille
Qu’est-ce qui peut être visible à la formule sanguine en contexte de LAL ?
Hyperleucocytose anormale, anémie, neutropénie et thrombopénie
Qu’est-ce que le diagnostic différentiel d’une lymphocytose anormale doit toujours inclure ?
Les syndromes mononucléosiques
Quel test permet d’identifier le phénotype d’origine des cellules leucémiques ?
L’analyse cytofluorométrique
Quels facteurs influencent de manière favorable le pronostic et la curabilité des LAL ?
- Jeune âge
- Sexe masculin (seulement pour T)
- Absence de marqueurs cytogénétiques
- Absence de rechutes
- Leucocytose initiale inférieure à 50
- Absence du chromosome de Philadelphie
Quel est le traitement de choix pour la LAL ?
Polychimiothérapie
Dans quelles situations l’utilisation de radiothérapie peut être indiquée en plus de la polychimiothérapie pour une LAL ?
Radiothérapie crânienne : si hyperleucocytose initiale est de plus de 100, persistance de blastes dans le LCR
Dans quel contexte de LAL l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée ?
Dans les cas de moins bon pronostic, de cas réfractaires ou de rechute
Comment se présentent habituellement les syndromes lymphoprolifératifs chroniques ?
Lymphocytose anormale (plus de 5) avec morphologie mature (donc non blastique), adénopathies et/ou splénomégalie
Quelle est la leucémie la plus fréquemment rencontrée dans la population générale ?
La LLC-B
Est-ce qu’il existe un traitement curatif pour la LLC ?
Non, il s’agit d’une maladie incurable
Quelle est l’allure des cellules dans la LLC-B ?
Petite taille avec un noyau de chromatine condensée en carapace de tortue, sans nucléole visible
Quel est l’origine de la LLC ?
Un clone lymphoctaire B de phénotype CD5+/CD19+/CD23+
Combien de stades d’évolution tumorale existent pour la LLC-B ?
Cinq stades d’évolution qui correspondent au degré d’envahissement lymphocytaire
À quel stade d’évolution de la LLC-B correspond la définition suivante : polyadénopathie et lymphocytose
Stade I
Qu’est-ce qui permet de distinguer le stade I du stade II dans la LLC-B ?
La splénomégalie s’ajoute au tableau du stade II
À quel stade d’évolution de la LLC-B apparaît une anémie ?
Stade III
Quel type d’anémie apparaît au stade 3 de la LLC-B ?
Normochrome normocytaire non régénérative de moins de 110 g/L
Pourquoi une anémie apparaît au stade III de la LLC-B ? Qu’est-ce qu’elle traduit ?
L’insuffisance fonctionnelle due à un envahissement massif de la moelle osseuse
À quel stade d’évolution de LLC-B correspond la définition suivante : thrombopénie, lymphocytose, avec ou sans anémie, ADNP ou splénomégalie
Stade 4
Une atteinte de l’état général (asthénie, amaigrissement, sudations nocturnes) apparaît en LLC-B à partir le plus souvent du stade _____(1).
1) II
Les patients en LLC-B ont souvent une hypogammaglobulinémie importante. Qu’en est la conséquence ?
Infections répétées
Quelle proportion des patients LLC-B pourront développer des manifestations d’auto-immnité comme une hémolyse auto-immune ou une thrombopénie auto-immune.
Environ 10%
Quelles deux conditions doivent être présentes pour poser le diagnostic de LLC-B ?
1) documentation d’une lymphocytose circulante de plus de 5 d’aspect non blastique
2) Démonstration par cytométrie de flux d’une phénotype lymphocytaire CD5+/CD19+/CD23+
S’il y a une anémie au moment du diagnostic de LLC-B, qu’est-il important de faire comme test ?
Réticulocytose et test de Coombs
Chez les patients se présentant avec une LLC-B de stade 0 ou I, quel est le traitement ?
L’abstention thérapeutique est la règle chez les malades de ce stade.
Quelle est l’approche de traitement favorisée au Canada pour la LLC-B ?
Association d’un anticorps monoclonal anti-CD20 avec une mono ou polychimiothérapie.