Cahier 2 Chapitre 8.1 à 8.3 Flashcards
Quels sont les deux types de leucémie lymphoblastique ?
À lymphocyte B ou à lymphocyte T
Quelle est la différence entre la leucémie aigue lymphoïde et la leucémie lymphoblastique ?
Aucune différence : il s’agit de la même entité clinique
Quel critère d’envahissement de la moelle osseuse est nécessaire pour poser le diagnostic de leucémie ? Si ce critère n’est pas rempli, quelle sera l’appellation ?
L’infiltration doit être d’au moins 20% de blastes pour que ce soit une leucémie, sinon il s’agira d’un lymphome
Est-ce que les lymphoblastes peuvent être présents en contexte de lymphocytoses réactionnelles ?
Non, ils sont caractéristiques des leucémies.
Quelle est la leucémie la plus souvent observée chez le jeune enfant ?
LAL dans environ 80% des cas
Est-ce que la LAL de l’enfant est associée à un haut taux de curabilité ?
Oui, de l’ordre de 80% à 90%
Quel sexe est le plus touché par les leucémies aigues lymphoïdes ?
Cette maladie touche également les deux sexes
Est-il possible de morphologiquement différencier les LAL avec précurseur pathologique B vs T ?
Non: la distinction est impossible d’un point de vue morphologique
Le système de classification FAB basé sur la morphologie distingue ______(1) variantes morphologiques de LAL.
1) trois
Quel type de LAL (selon la classification FAB) observe-t-on le plus souvent ?
Le type L1 (80%)
La LAL de type L3 est aussi souvent appelée LAL de type ____________(1).
1) Burkitt
Quelle est la différence entre la population blastique de la LAL de type L1 et de type L2 ?
L1: population blastique très homogène
L2: population blastique plus hétéromorphe
La majorité des LAL origine des lymphocytes ___(1) immatures et porte l’antigène _____(2).
1) B
2) CD19
Est-il possible de rencontrer le chromosome de Philadelphie en LAL ?
Oui, il peut être présent dans une proportion des LAL qui augmente avec l’âge
Quelles sont les deux variables relatives aux gènes/caryotype qui orientent vers un mauvais pronostic de LAL ?
Le réarrangement du gène MLL ou le caryotype hypodiploide
Quelles sont les grandes classes de manifestations cliniques en lien avec les LAL ?
Insuffisance médullaire, prolifération cellulaire, douleurs osseuses, envahissement méningé et testiculaire
Quels sont les symptômes associés à l’insuffisance médullaire dans la LAL ?
Anémie: dyspnée, tachycardie, fatigabilité, pâleur
Neutropénie: infections répétées ou rebelles
Thrombopénie : pétéchies, purpura, ecchymoses
Qu’est-ce qu’on veut dire par prolifération cellulaire dans les manifestations cliniques de la LAL ?
Possible syndrome tumoral avec polyadénopathie, hépatosplénomégalie, parfois masse médiastinale causant une compression vasculaire et/ou respiratoire
Qu’est-ce qui explique la présence de douleurs osseuses en LAL ?
Elles reflètent l’envahissement médullaire massif
Quelles manifestations radiologiques peuvent apparaître en lien avec les douleurs osseuses en contexte de LAL ?
Il peut y avoir soulèvement périosté aux sites les plus douloureux
Est-ce que l’infiltration méningée est fréquente en contexte de LAL ?
Oui
Comment se manifeste l’infiltration méningée qui peut être présente en contexte de LAL ?
Céphalées, douleurs rachidiennes, raideur nucale, no/vo et divers signes neurologiques focaux
Est-ce qu’un IRM est compris dans l’investigation initiale d’une LAL en raison de l’infiltration méningée fréquente ?
Non
Comment peut-on confirmer le diagnostic d’envahissement lymphoblastique au niveau des testicules ?
Avec ponction cytologique à l’aiguille
Qu’est-ce qui peut être visible à la formule sanguine en contexte de LAL ?
Hyperleucocytose anormale, anémie, neutropénie et thrombopénie
Qu’est-ce que le diagnostic différentiel d’une lymphocytose anormale doit toujours inclure ?
Les syndromes mononucléosiques
Quel test permet d’identifier le phénotype d’origine des cellules leucémiques ?
L’analyse cytofluorométrique
Quels facteurs influencent de manière favorable le pronostic et la curabilité des LAL ?
- Jeune âge
- Sexe masculin (seulement pour T)
- Absence de marqueurs cytogénétiques
- Absence de rechutes
- Leucocytose initiale inférieure à 50
- Absence du chromosome de Philadelphie
Quel est le traitement de choix pour la LAL ?
Polychimiothérapie
Dans quelles situations l’utilisation de radiothérapie peut être indiquée en plus de la polychimiothérapie pour une LAL ?
Radiothérapie crânienne : si hyperleucocytose initiale est de plus de 100, persistance de blastes dans le LCR
Dans quel contexte de LAL l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques peut être envisagée ?
Dans les cas de moins bon pronostic, de cas réfractaires ou de rechute
Comment se présentent habituellement les syndromes lymphoprolifératifs chroniques ?
Lymphocytose anormale (plus de 5) avec morphologie mature (donc non blastique), adénopathies et/ou splénomégalie
Quelle est la leucémie la plus fréquemment rencontrée dans la population générale ?
La LLC-B
Est-ce qu’il existe un traitement curatif pour la LLC ?
Non, il s’agit d’une maladie incurable
Quelle est l’allure des cellules dans la LLC-B ?
Petite taille avec un noyau de chromatine condensée en carapace de tortue, sans nucléole visible
Quel est l’origine de la LLC ?
Un clone lymphoctaire B de phénotype CD5+/CD19+/CD23+
Combien de stades d’évolution tumorale existent pour la LLC-B ?
Cinq stades d’évolution qui correspondent au degré d’envahissement lymphocytaire
À quel stade d’évolution de la LLC-B correspond la définition suivante : polyadénopathie et lymphocytose
Stade I
Qu’est-ce qui permet de distinguer le stade I du stade II dans la LLC-B ?
La splénomégalie s’ajoute au tableau du stade II
À quel stade d’évolution de la LLC-B apparaît une anémie ?
Stade III
Quel type d’anémie apparaît au stade 3 de la LLC-B ?
Normochrome normocytaire non régénérative de moins de 110 g/L
Pourquoi une anémie apparaît au stade III de la LLC-B ? Qu’est-ce qu’elle traduit ?
L’insuffisance fonctionnelle due à un envahissement massif de la moelle osseuse
À quel stade d’évolution de LLC-B correspond la définition suivante : thrombopénie, lymphocytose, avec ou sans anémie, ADNP ou splénomégalie
Stade 4
Une atteinte de l’état général (asthénie, amaigrissement, sudations nocturnes) apparaît en LLC-B à partir le plus souvent du stade _____(1).
1) II
Les patients en LLC-B ont souvent une hypogammaglobulinémie importante. Qu’en est la conséquence ?
Infections répétées
Quelle proportion des patients LLC-B pourront développer des manifestations d’auto-immnité comme une hémolyse auto-immune ou une thrombopénie auto-immune.
Environ 10%
Quelles deux conditions doivent être présentes pour poser le diagnostic de LLC-B ?
1) documentation d’une lymphocytose circulante de plus de 5 d’aspect non blastique
2) Démonstration par cytométrie de flux d’une phénotype lymphocytaire CD5+/CD19+/CD23+
S’il y a une anémie au moment du diagnostic de LLC-B, qu’est-il important de faire comme test ?
Réticulocytose et test de Coombs
Chez les patients se présentant avec une LLC-B de stade 0 ou I, quel est le traitement ?
L’abstention thérapeutique est la règle chez les malades de ce stade.
Quelle est l’approche de traitement favorisée au Canada pour la LLC-B ?
Association d’un anticorps monoclonal anti-CD20 avec une mono ou polychimiothérapie.
À quoi fait-on référence en parlant du protocole de FCR pour le traitement de jeunes patients LLC-B ?
Fludarabine, Cyclophosphamide et Rituximab
En présence d’anémie hémolytique ou de thrombopénie auto-immune, quel traitement est indiqué ?
Les corticostéroïdes sont normalement recommandés
Quels sont les types de lymphomes d’origine B les plus fréquents ?
1) lymphomes du manteau
2) lymphomes folliculaires
3) lymphomes spléniques de la zone marginale
4) tricholeucémie
Qu’est-ce qui permet de différencier les lymphomes d’origine B ?
La cytométrie de flux
Quel seul élément permet de différencier la LLC-B et le lymphome du manteau ?
La présence ou l’absence de l’antigène CD23
Vrai ou Faux ? Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques d’origine lymphocytaire T ou NK sont assez fréquents.
Faux, leur fréquence est faible
Quelle est l’origine des lymphomes ?
Principalement les organes lymphatiques périphériques : ganglions, rate et plaques de Peyer
Comment appellerait on un cancer dont l’origine est le thymus ?
Un thymome
Est-ce que le sang est souvent envahi dans le cas des lymphomes ?
Rarement
Est-il possible de rencontrer un lymphome à début extra lymphatique ?
Oui, mais il s’agit d’un très petite minorité
Quelle est l’apparence d’un lymphome ?
Il s’agit de tumeurs solides
Qui peut poser le diagnostic final de lymphome ?
Souvent le pathologiste
Vrai ou Faux ? Le diagnostic de lymphome peut facilement être posé par une ponction ganglionnaire.
Faux: elle conduit souvent à un diagnostic erroné de lymphome
Qu’est-ce qui est très important de déterminer dans la pose du diagnostic de lymphome ?
L’extension initiale du lymphome afin d’orienter le pronostic et la stratégie de traitement
Quel lymphome est réputé pour afficher d’emblée une expression leucémique ?
Le lymphome non hodgkinien du manteau
Que signifie un lymphome leucémique ?
Il s’agit d’un lymphome qui envahit le sang
Qu’est-ce que le qualificatif A ou B signifie dans la classification des lymphomes ?
La présence (B) ou l’absence (A) de l’atteinte de l’état général
Quels sont les deux éléments pronostiques les plus importants à déterminer dans le bilan initial de la maladie de Hodgkin ?
L’élément le plus important est l’extension de la maladie (stade I à IV) et en deuxième lieu (de moindre importance) le type histologique
Pour les lymphomes non hodgkiniens, quel renseignement est le plus important pour le pronostic ?
Le type histologique
Qu’est-ce que signifie l’acronyme LNH ?
Lymphome non hodgkinien
Quelle classification est la plus complexe : celle de la maladie de Hodgkin ou celle des lymphomes non hodgkiniens ?
Lymphomes non hodgkiniens
Quel sexe est le plus touché en général par les lymphomes de Hodgkin ? Quelle est l’exception à la règle ?
Surtout les hommes: sauf pour le type scléronodulaire
Quelle est la classification du lymphome de Hodgkin selon l’OMS ?
1) Forme nodulaire : type prédominance lymphocytaire
2) Forme classique : type riche en lymphocytes, type sclérose nodulaire, type cellularité mixte, type déplétion lymphocytaire
Dans le lymphome de Hodgkin de type prédominance lymphocytaire forme nodulaire, quel est l’immunophénotype de la cellule ?
CD45+, CD20+, CD15- et CD30-
Lorsqu’on parle d’immunophénotype ‘‘classique’’ (pour les formes classiques selon la classification de l’OMS) à quoi fait-on référence ?
CD45-, CD20-, CD15+ et CD30+
Quelle est la cellule qui, à l’histologie, est caractéristique du lymphome de Hodgkin ?
La cellule de Reed-Sternberg
Quelle différence peut-on observer en lien avec la morphologie des lymphomes hodgkinien vs LNH ?
LNH : monomorphe souvent
Hodgkin: plus souvent polymorphe
Vrai ou faux ? Seules les cellules de Reed-Sternberg (ou ses variantes directes) sont néoplasiques.
Vrai : l’ensemble des autres cellules sont dites réactionnelles ; elles constituent l’environnement hodgkinien sans pour autant être néoplasiques
Quel type de lymphome de Hodgkin répond à la définition suivante : importante fibrose collagénique en bandes délimitant des nodules.
Forme scléronodulaire
Quel type de lymphome de Hodgkin répond à la définition suivante : caractère polymorphe de la composition cellulaire avec de nombreuses cellules hodgkiniennes et de Reed-Sternberg.
Type classique : cellularité mixte
Quel type de lymphome de Hodgkin répond à la définition suivante : nette prédominance des cellules hodgkiniennes et de Reed Sternberg mais elles sont très atypiques (souvent anaplasiques avec peu de cellules d’accompagnement).
Forme classique : type à déplétion lymphocytaire
Quel type de lymphome de Hodgkin répond à la définition suivante : prolifération habituellement diffuse de petits lymphocytes avec quelques cellules hodgkiniennes et de Reed-Sternberg.
Forme classique: type riche en lymphocytes
Quels sont les stades de bilan d’extension selon le système d’Ann Arbor ?
Stade I : une seule région ganglionnaire +/- atteinte extra-lymphatique contiguë ou un seul site extra-lymphatique isolé sans atteinte ganglionnaire
Stade II: Deux régions ganglionnaires ou plus d’un seul et même côté du diaphragme +/- atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique
Stade III: une ou plusieurs région(s) ganglionnaire(s) répartie(s) des deux côtés du diaphragme pouvant inclure la rate (IIIs) +/- atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique
Stade IV : atteinte de plus d’un site extra-lymphatique (sans atteinte ganglionnaire associée) ou atteinte ganglionnaire quelconque +/- un site extra-lymphatique non contigu
L’incidence de la maladie de Hodgkin est-elle plus importante que l’incidence de LNH ?
L’incidence de la maladie de Hodgkin est en fait de 6 à 7 fois moindre que celle des lymphomes non hodgkiniens
Quel est l’intervalle d’âge classiquement associé au LNH vs la maladie de Hodgkin ?
LNH: 65-74 ans
Maladie de Hodgkin : 20 à 35 ans
Il est maintenant établi que les lymphomes hodgkiniens originent tous d’une aberration cellulaire de la lignée _________________________(1).
1) lymphocytaire B
Quelle est la cellule maligne pathognomonique observée dans les ganglions biopsiés dans la maladie de Hodgkin ?
Les cellules de Reed-Sternberg
Quelle est l’une des présentations les plus fréquentes de la maladie de Hodgkin ?
ADNP cervicale ou axillaire isolée indolore et sans autres symptômes systémiques
Quelle présentation de la maladie de Hodgkin est plus rare, mais bien symptomatique surtout au niveau respiratoire ?
ADNP profonde avec compression, qui se manifeste par un toux sèche, une gêne respiratoire et parfois des manifestations d’un syndrome de la veine cave supérieure (gonflement cou, étourdissements, veines collatérales dilatées.
Un élargissement du médiastin à la radiographie pulmonaire suggère la présence de quoi ?
Une masse d’origine ganglionnaire
Quelle présentation clinique de la maladie de Hodgkin est surtout présent chez le jeune individu et évoque souvent l’existence d’une mononucléose à EBV ?
La polyadénopathie avec ou sans fièvre avec atteinte de l’état général, hépatosplénomégalie parfois
Comment peut-on confirmer le diagnostic de la maladie de Hodgkin ?
Par biopsie
Quels éléments font partie de l’imagerie détaillée nécessaire pour déterminer le bilan d’extension de la maladie de Hodgkin ?
TDM cervical, thoracique, abdominal et pelvien ainsi qu’un TEP scan
Quelle est la survie à 5 ans du lymphome hodgkinien, tout stade confondu ?
84,7 %
Quel est la facteur pronostique le plus important dans la maladie de Hodgkin ?
Le stade d’extension
Nommez des facteurs de moins bon pronostic dans un contexte de lymphome de Hodgkin.
Âge de plus de 45 ans, bilan d’extension + , la présence de symptômes B, la présence d’anémie ou d’hyperleucocytose à la FSC et la vitesse de sédimentation érythrocytaire (plus de 30 mm/heure)
Quels sont les modes de traitement privilégiés dans la maladie de Hodgkin ?
La chimiothérapie et/ou la radiothérapie
Quels éléments doivent être présents pour considérer le pronostic d’une maladie de Hodgkin comme étant favorable ?
1) vitesse de sédimentation inférieure à 30 secondes
2) absence de symptômes B
3) âgé de 50 ans et moins
4) implication de 3 régions ou moins
5) Absence de large adénopathie médiastinale
Quel est le traitement habituellement retenu en présence d’une maladie de Hodgkin à pronostic favorable ?
Chimiothérapie standard de courte durée (2-4 cycles) complémentée ou non de radiothérapie sur des champs LIMITÉS
Dans les stades avancés, quelle est la recommandation de traitement pour les lymphomes de Hodgkin ?
Utiliser d’emblée la polychimiothérapie à l’aide du protocole ABVD pour un total de 6 à 8 cycles
Dans un contexte de maladie de Hodgkin, qu’est ce qui sera tenté initialement en récidive post-traitement ?
Une chimiothérapie
Pourquoi l’enjeu de l’utilisation de la radiothérapie comme traitement de la maladie de Hodgkin est si important ?
Car la majorité des cas de lymphomes de Hodgkin touche des individus jeunes qui survivent longtemps après leur maladie : ils deviennent facilement vulnérables à d’autres cancers au cours de leur vie avec l’utilisation de la radiothérapie
Au TEP scan, au niveau de quels sites l’accumulation de fluorodéoxyglucose est normale et physiologique ?
Cœur, vessie et reins.
Quelle tendance a-t-on pu observer en lien avec l’incidence du LNH ?
Depuis 30 ans, l’incidence a doublé en Amérique du Nord
Qu’est-ce qui différencie le LNH au niveau des cellules originaires ?
Le LNH peut originer autant des lymphocytes B (80%) que des lymphocytes T (20%)
Comment se présente, dans plus de 50% des cas, les LNH ?
Atteinte ganglionnaire unique ou multiple avec ou sans atteinte associée de l’état général
Vrai ou Faux ? Les ADNP dans le LNH ont des sites privilégiés, surtout dans la présentation initiale.
Faux: les ADNP n’ont pas de site privilégié
Les présentations extra-ganglionnaires, primitives ou secondaires, sont beaucoup ______________________(1) dans le LNH que dans la maladie de Hodgkin.
1) plus fréquentes
Quels sont les principaux sites d’atteinte extra-ganglionnaire dans la présentation clinique du LNH ?
Moelle osseuse, estomac, foie, peau, SNC, poumons, ORL, glandes lacrymales et salivaires, thyroïde et les os
Quels sont les contextes cliniques propices à l’apparition de LNH ?
Déficience immunitaire (VIH, SIDA, greffe organe) ou de maladie auto-immune chronique (Sjörgen, PAR)
Quels deux outils sont particulièrement pertinents pour caractériser la maladie à partir d’un échantillon biopsique en contexte de LNH ?
Immunohistochimie et la cytogénique + biologie moléculaire
Quels sont les éléments à fournir dans le rapport anatomopathologique en contexte de LNH ?
1) envahissement néoplasique lymphoïde du ganglion
2) patron architectural du LNH (folliculaire ou diffus)
3) description des cellules tumorales
4) origine T ou B et la présence de marqueurs spécifiques
5) présence de réarrangement génique
6) présence de protéine aberrante, excessive ou caractéristique d’une variété particulière de LNH
7) présence de translocations spécifiques
Est-ce que les atteintes médullaires sont fréquentes en LNH ?
Oui, d’où l’importance de faire une biopsie de moelle d’emblée en contexte de LNH
Quels examens additionnels doit-on faire en contexte de LNH en raison de la fréquence et le variété de l’atteinte des sites extra-ganglionnaires ?
Ponction lombaire, transit du grêle et scintigraphie osseuse
C’est le _______________________(1) du LNH qui détermine en premier lieu son pronostic et sa survie.
1) type histologique
Qu’est-ce qu’un lymphome non hodgkinien biologiquement indolent ou de faible malignité ?
Il s’agit de lymphomes habituellement incurables, mais qui évoluent sous forme de poussé/rémission sur 5 à 15 ans avant de donner des symptômes importants. (ex: LNH folliculaire, à petites cellules et MALT)
Comment peut-on expliquer le paradoxe relatif au fait que les LNH de malignité élevée sont plus facilement curables que les LNH de faible malignité ?
LNH malignité élevée : cellules sont en multiplication rapide, ce qui permet aux agents de chimiothérapie d’être efficaces à différentes phases du cycle cellulaire
LNH de faible malignité : cellules souvent au repos (G0 ou G1) et sont par conséquents moins sensibles aux agents chimio thérapeutiques
Quels sont les deux modes de traitement préférés pour les LNH ?
Chimiothérapie et immunothérapie
Quelle est la place de la radiothérapie pour le traitement des LNH ?
Elle occupe une place secondaire, de nature principalement palliative
À quel médicament les agents de chimiothérapie sont-ils presque toujours jumelés dans un contexte de traitement de LNH ? Pourquoi ?
La prednisone : elle possède des propriétés lympholytiques
Quels sont les deux types histologiques les plus fréquents en LNH (origine de cellules B) ?
Diffus à grandes cellules B et folliculaire
Quels sont les facteurs répertoriés dans l’indice pronostique international pour les lymphomes B diffus à grandes cellules ?
Âge plus de 60 ans, LDH supérieur à la limite normale supérieure, était général (classe supérieure à 1/4), stade d’Ann Arbor supérieur à 2 et plus d’un site extra-ganglionnaire
Comment peut-on qualifier le risque avec l’indice pronostique international pour les lymphomes B diffus à grandes cellules ?
1) faible si le score est de 0 ou 1
2) moyen si le score est de 2
3) élevé si le score est de 3
4) très élevé si le score est de 4 ou 5
Quels sont les facteurs répertoriés dans l’indice pronostique international pour les lymphomes B folliculaires ?
Âge de plus de 60 ans, LDH supérieur à la limite normale supérieure, taux d’Hb inférieur à 120 g/L, stade d’Ann Arbor supérieur à 2 et plus de 4 sites ganglionnaires atteints
Comment le risque est qualifié avec l’indice pronostique international pour les lymphomes B folliculaires ?
1) faible : 0 ou 1
2) moyen: 2
3) élevé : 3 et plus
