Cahier 3 Chapitre 6 Flashcards
Quels sont les trois mécanismes pouvant conduire à une déficience de la coagulation ?
1) Diminution de la synthèse des facteurs de la coagulation
2) Destruction périphérique excessive
3) Présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation
Quel est le déficit héréditaire de la coagulation qui est le plus prévalent ?
Le déficit en facteur VIII, avec une fréquence approximative par million de 60-80
L’hémophilie A est un déficit au niveau de quelle voie de coagulation ?
Déficit de la voie intrinsèque
Bien que l’hémophilie touche seulement les garçons, est-ce que les femmes porteuses peuvent avoir des manifestations cliniques ?
Possibles manifestations hémorragiques en fonction du taux de facteur
Comment peut-on évaluer la gravité de l’hémophilie ?
En fonction du taux de facteur VIII
Un taux de facteur VIII de 0,05 à 0,25 nous oriente vers une hémophilie ______________(1), les manifestations hémorragiques apparaîtront donc _____________________________(2).
1) légère
2) après un traumatisme ou si lésions locales
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’hémophilie ?
Hémarthroses, hémorragies intra-musculaires, hématurie et hémorragie rétropéritonéale
Quels sont les résultats de test compatibles avec une hémophilie ?
Temps de Quick, temps de thrombine et temps de saignement sont normaux, TCA allongé et activité biologique du facteur VIII est diminué
Quels sont les deux objectifs de traitement de l’hémophilie ?
1) traitement des saignements aigus
2) prévention des saignements (prophylaxie)
Quels sont les deux composés qui permettent de faire augmenter les taux sériques de facteur VIII ?
Desmopressine et concentrés de facteur VIII
Quels sont les principes du traitement local en contexte de saignement secondaire à une hémophilie?
Immobilisation du membre lésé, prévention de traumatismes et de l’ankylose, traitement hémostatiques locaux, traitement de la douleur
Quel médicament n’est pas recommandé pour le traitement de la douleur dans un contexte de saignement chez un hémophile ?
L’aspirine
Nommez une complication à long terme de l’hémophilie ?
L’arthropathie
Dans quelle situation les concentrés de facteur VIII pourraient ne plus être efficaces chez les hémophiles?
10-25% développeront des inhibiteurs contre le facteur VIII, ce qui rend les concentrés inefficaces
Quel déficit est associé à l’hémophilie B ?
Déficit du facteur IX
